decarboxylation

decarboxylation โดยทั่วไปหมายถึงการแยกคาร์บอนไดออกไซด์ออกจากกรดอินทรีย์ในกรณีของกรดคาร์บอกซิลิกการแยกออกจะเกิดขึ้นได้ดีมากผ่านการให้ความร้อนและปฏิกิริยาของเอนไซม์ Oxidative decarboxylation มีบทบาทสำคัญอย่างยิ่งซึ่งนำไปสู่ ​​acetyl-CoA ในสิ่งมีชีวิตเมื่อไพรูเวตถูกย่อยสลายและกลายเป็น succinyl-CoA เมื่อα-ketoglutarate ถูกทำลายลง

Decarboxylation คืออะไร?

Decarboxylation มีส่วนสำคัญในการเผาผลาญ คำว่า decarboxylation อธิบายถึงการแยกก๊าซคาร์บอนไดออกไซด์ออกจากโมเลกุลอินทรีย์ กลุ่มคาร์บอกซิลที่เรียกว่ามีอยู่แล้วภายในโมเลกุลซึ่งสามารถแยกออกได้โดยการกระทำของความร้อนหรือปฏิกิริยาของเอนไซม์

หมู่คาร์บอกซิลประกอบด้วยอะตอมของคาร์บอนซึ่งเชื่อมต่อกับอะตอมออกซิเจนด้วยพันธะคู่และกับหมู่ไฮดรอกซิลด้วยพันธะเดี่ยวหมู่คาร์บอกซิลถูกแทนที่ด้วยอะตอมไฮโดรเจนของหมู่ไฮดรอกซิลหลังจากที่คาร์บอนไดออกไซด์ถูกแยกออก ตัวอย่างเช่นกรดคาร์บอกซิลิกจะถูกเปลี่ยนเป็นไฮโดรคาร์บอน

เมื่อคาร์โบไฮเดรตไขมันและโปรตีนถูกย่อยสลายสมดุลโดยรวมของการเผาผลาญแคตาบอลิกจะสร้างก๊าซคาร์บอนไดออกไซด์น้ำและพลังงาน พลังงานที่ปล่อยออกมาจะถูกเก็บไว้ชั่วคราวในรูปของ ATP และนำกลับมาใช้ใหม่เพื่อการทำงานทางชีวภาพการสร้างความร้อนหรือการสร้างสารในร่างกาย decarboxylations ของ pyruvate และα-ketoglutarate มีความสำคัญอย่างมากในบริบทของการเผาผลาญ

ฟังก์ชันและงาน

Decarboxylation เกิดขึ้นอย่างต่อเนื่องในสิ่งมีชีวิตของมนุษย์ สารตั้งต้นที่สำคัญคือไพรูเวตซึ่งถูก decarboxylated ด้วยความช่วยเหลือของ thiamine pyrophosphate (TPP) สิ่งนี้จะสร้างไฮดรอกซีเอทิล TPP (ไฮดรอกซีเอทิลไทอามีนไพโรฟอสเฟต) และคาร์บอนไดออกไซด์ เอนไซม์ที่รับผิดชอบต่อปฏิกิริยานี้คือส่วนประกอบของไพรูเวทดีไฮโดรจีเนส (E1)

Thiamine pyrophosphate เป็นอนุพันธ์ของวิตามินบี 1 ไฮดรอกซีเอทิล TPP เชิงซ้อนที่เกิดขึ้นจะทำปฏิกิริยากับกรดไลโปอิคเอไมด์เพื่อสร้าง acetyl dihydroliponamide Thiamine pyrophosphate (TPP) กลับมาสร้างใหม่อีกครั้ง ส่วนประกอบของไพรูเวทดีไฮโดรจีเนสมีหน้าที่ในปฏิกิริยานี้ด้วย

ในขั้นตอนต่อไป acetyl dihydroliponamide จะทำปฏิกิริยากับโคเอนไซม์ A เพื่อสร้าง acetyl CoA เอนไซม์ dihydrolipoyl transacetylase (E2) มีหน้าที่ในปฏิกิริยานี้ Acetyl-CoA แสดงถึงสิ่งที่เรียกว่ากรดอะซิติกที่เรียกว่าสารประกอบนี้ไหลเข้าสู่วัฏจักรของกรดซิตริกเป็นสารตั้งต้นและแสดงถึงสารเมตาบอไลต์ที่สำคัญสำหรับทั้งการเผาผลาญอะนาโบลิกและคาตาโบลิกกรดอะซิติกที่เปิดใช้งานสามารถแยกย่อยออกเป็นคาร์บอนไดออกไซด์และน้ำหรือเป็นสารตั้งต้นทางชีวภาพที่สำคัญได้ การดำเนินการ

สารที่มาจากวัฏจักรกรดซิตริกคือα-ketoglutarate Α-Ketoglutarate ยังถูกแปลงโดยปฏิกิริยาที่คล้ายกันกับการกำจัดก๊าซคาร์บอนไดออกไซด์ สร้างผลิตภัณฑ์สุดท้าย succinyl-CoA Succinyl-CoA เป็นผลิตภัณฑ์ขั้นกลางในกระบวนการเผาผลาญหลายชนิด จะยังคงถูกนำไปใช้เป็นส่วนหนึ่งของวัฏจักรกรดซิตริก กรดอะมิโนหลายชนิดเข้าสู่วงจรกรดซิตริกผ่าน succinyl-CoA ขั้นกลางเท่านั้น ด้วยวิธีนี้กรดอะมิโนวาลีนเมไทโอนีน ธ รีโอนีนหรือไอโซลูซีนจะถูกรวมเข้ากับกระบวนการเผาผลาญโดยทั่วไป

โดยรวมแล้วปฏิกิริยา decarboxylation ของ pyruvate และα-ketoglutarate จะอยู่ที่ส่วนต่อประสานระหว่างกระบวนการเผาผลาญ anabolic และ catabolic มีความสำคัญต่อการเผาผลาญอาหาร ในขณะเดียวกันการก่อตัวของคาร์บอนไดออกไซด์ผ่าน decarboxylation จะรวมอยู่ในสมดุลคาร์บอนไดออกไซด์ทั่วไป

ความสำคัญของการออกซิเดชั่นดีคาร์บอกซิเลชันอยู่ที่การสร้างเมตาบอไลต์ของเมแทบอลิซึมซึ่งสามารถทำหน้าที่ทั้งในการสร้างพลังงานให้กับสิ่งมีชีวิตและสร้างสารของร่างกายเอง Decarboxylation ยังมีบทบาทสำคัญในการเปลี่ยนกลูตาเมตเป็นกรดγ-aminobutyric (GABA) ปฏิกิริยานี้เร่งปฏิกิริยาโดยกลูตาเมตดีคาร์บอกซิเลสเป็นวิธีเดียวในการสังเคราะห์ GABA ทางชีวภาพ GABA เป็นสารสื่อประสาทที่ยับยั้งหลักในระบบประสาทส่วนกลาง นอกจากนี้ยังมีบทบาทสำคัญในการยับยั้งฮอร์โมนกลูคากอนของตับอ่อน

ความเจ็บป่วยและความเจ็บป่วย

ความผิดปกติของการออกซิเดทีฟดีคาร์บอกซิเลชันอาจเกิดจากการขาดวิตามินบี 1 ดังที่ได้กล่าวไปแล้ววิตามินบี 1 หรือไทอามีนไพโรฟอสเฟต (TPP) ที่เป็นอนุพันธ์มีบทบาทสำคัญในการสลายตัวออกซิเดชั่น การขาดวิตามินบี 1 จึงนำไปสู่ความผิดปกติของพลังงานและการสร้างเมตาบอลิซึม ส่งผลให้เมแทบอลิซึมของคาร์โบไฮเดรตและระบบประสาทด้อยลง polyneuropathy สามารถพัฒนาได้ นอกจากนี้ยังมีอาการอ่อนเพลียหงุดหงิดซึมเศร้ามองไม่เห็นสมาธิไม่ดีเบื่ออาหารและแม้แต่กล้ามเนื้อลีบ นอกจากนี้ยังพบความผิดปกติของความจำปวดศีรษะบ่อยและโรคโลหิตจาง

ระบบภูมิคุ้มกันยังอ่อนแอลงจากการผลิตพลังงานที่บกพร่อง กล้ามเนื้ออ่อนแรงมีผลต่อกล้ามเนื้อน่องเป็นหลัก หัวใจล้มเหลวหายใจถี่หรือบวมน้ำก็เกิดขึ้นได้เช่นกัน ในรูปแบบที่รุนแรงการขาดวิตามินบี 1 เรียกว่าโรคเหน็บชา โรคเหน็บชาเกิดขึ้นโดยเฉพาะในภูมิภาคที่อาหารมีวิตามินบี 1 ต่ำมาก สิ่งนี้ใช้ได้กับกลุ่มประชากรที่เชี่ยวชาญด้านอาหารที่มีผลิตภัณฑ์จากถั่วเหลืองและข้าวแกลบ

โรคอื่นที่สามารถตรวจสอบย้อนกลับไปสู่ความผิดปกติของ decarboxylation ได้คือโรคอัมพาตสมองชนิด spastic tetraplegic ชนิดที่ 1 สำหรับโรคนี้ซึ่งมีสมองพิการในวัยแรกเกิดสาเหตุคือความบกพร่องทางพันธุกรรม การกลายพันธุ์ในยีน GAD1 นำไปสู่การขาดเอนไซม์กลูตาเมตดีคาร์บอกซิเลส กลูตาเมตดีคาร์บอกซิเลสมีหน้าที่ในการเปลี่ยนกลูตาเมตเป็นกรดγ-aminobutyric (GABA) โดยการแยกคาร์บอนไดออกไซด์ออก ดังที่ได้กล่าวไว้ก่อนหน้านี้ GABA เป็นสารสื่อประสาทหลักในการยับยั้งระบบประสาทส่วนกลาง หากมี GABA น้อยเกินไปความเสียหายของสมองจะเกิดขึ้นในระยะเริ่มต้น ในกรณีของเด็กสมองพิการสิ่งเหล่านี้นำไปสู่การเป็นอัมพาตแบบกระตุกภาวะ ataxia และ athetosis อัมพาตกระตุกเป็นผลมาจากกล้ามเนื้อที่เพิ่มขึ้นอย่างถาวรซึ่งส่งผลให้ท่าทางแข็งเกร็ง ในเวลาเดียวกันการประสานงานของการเคลื่อนไหวถูกรบกวนในหลาย ๆ คนที่ได้รับผลกระทบซึ่งเรียกอีกอย่างว่า ataxia นอกจากนี้ในบริบทของ athetosis อาจมีการขยายและการเคลื่อนไหวที่แปลกประหลาดโดยไม่สมัครใจเนื่องจากมีการเปลี่ยนแปลงอย่างต่อเนื่องระหว่างความดันเลือดต่ำและความดันโลหิตสูงของกล้ามเนื้อ