โรค PFAPA

ที่ โรค PFAPA เป็นโรคที่มักเกิดในเด็กที่มีไข้รุนแรงและมีอาการบางอย่างร่วมด้วย เนื่องจากไข้เป็นอาการที่พบบ่อยในการปฏิบัติของกุมารแพทย์การวินิจฉัยแยกโรคจึงถือว่าเป็นเรื่องยาก สิ่งที่ทำให้เกิดการโจมตีของไข้ในกลุ่มอาการ PFAPA ในวัยเด็กยังไม่ทราบแน่ชัด

PFAPA Syndrome คืออะไร?

อาการหลักของโรคกำเริบไข้ไม่ต่อเนื่องซึ่งเกิดขึ้นอย่างกะทันหันและในการโจมตี การโจมตีเร็วยังเป็นเรื่องปกติโดยส่วนใหญ่เกิดในเด็กที่อายุยังไม่ถึงห้าขวบ
© Tomsickova - stock.adobe.com

อาการสำคัญของ โรค PFAPA เป็นไข้กำเริบในวัยเตาะแตะ การโจมตีของไข้เหล่านี้ซึ่งปรากฏขึ้นครั้งแล้วครั้งเล่าในช่วงเวลาที่เฉพาะเจาะจงทำให้ผู้ปกครองไปพบเด็กกับเด็ก

กุมารแพทย์อาจสงสัยว่ามีอาการ PFAPA syndrome เช่นหากผู้ปกครองสามารถให้เวลาที่เฉพาะเจาะจงสำหรับการเกิดไข้ครั้งต่อไปในช่วงที่ไม่มีการโจมตี เนื่องจากภาวะไข้ในการปฏิบัติของกุมารแพทย์มักเกิดขึ้นโดยไม่มีสาเหตุชัดเจนจากการตรวจวัดหรืออาการทางคลินิกอื่น ๆ การวินิจฉัยแยกโรคจึงทำได้ยากมาก

ดังนั้นจึงจำเป็นต้องมีการตรวจหลายครั้งในแง่ของการวินิจฉัยการแยกออกเพื่อให้สามารถยืนยันว่ามีกลุ่มอาการ PFAPA หรือไม่ แม้ว่าอาการไข้ที่มีไข้สูงถึง 40 องศาเซลเซียสอาจเป็นเรื่องที่น่ากลัวสำหรับผู้ปกครอง แต่ก็เป็นที่ทราบกันดีว่ากลุ่มอาการ PFAPA นั้นไม่เป็นอันตรายและไม่คาดว่าจะเกิดความเสียหายในระยะยาวหรือผลกระทบในระยะยาว เมื่ออายุมากขึ้นการกำเริบของไข้จะหายไปอย่างสมบูรณ์และไม่เกิดขึ้นอีกในช่วงชีวิตต่อไป

สาเหตุ

PFAPA syndrome ถือเป็นโรคในเด็กที่หายาก อย่างไรก็ตามต้องสันนิษฐานว่าเด็กป่วยไม่ได้รับการวินิจฉัยอย่างถูกต้อง สาเหตุนี้เกิดจากไข้ที่ไม่เฉพาะเจาะจงของโรคในมือข้างหนึ่ง แต่ยังรวมถึงสาเหตุที่ยังไม่สามารถระบุได้อย่างชัดเจน

กลุ่มอาการ PFAPA ได้รับการอธิบายครั้งแรกในสหรัฐอเมริกาในปี 2530 ว่าเป็นไข้ที่ไม่ทราบสาเหตุในเด็ก ตามสถานะของความรู้ในปัจจุบันพัฒนาการทางร่างกายและจิตใจตลอดจนการเจริญเติบโตของเด็กไม่ได้รับอิทธิพลจากการเกิดโรค PFAPA

อย่างไรก็ตามสัญญาณที่ชัดเจนของการอักเสบและสิ่งที่เรียกว่า autoantibodies สามารถพบได้ในเลือดของเด็กที่ได้รับผลกระทบระหว่างการโจมตีของไข้ ปัจจุบันผู้เชี่ยวชาญสันนิษฐานว่ากลุ่มอาการ PFAPA เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง นอกจากนี้ยังอธิบายถึงไข้ไม่ต่อเนื่อง

อย่างไรก็ตามยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัดว่าโครงสร้างอัตโนมัติแบบใดที่สร้างขึ้นจากภายนอกซึ่งจะนำไปสู่การก่อตัวของภูมิคุ้มกันเชิงซ้อนและทำให้เกิดปฏิกิริยาป้องกันการอักเสบของร่างกาย นอกจากนี้ข้อมูลทางพันธุกรรมมีบทบาทในการพัฒนาของโรค วันนี้ต้องสันนิษฐานว่ากลุ่มอาการ PFAPA เป็นความผิดปกติทางพันธุกรรมของการควบคุมภูมิคุ้มกัน

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

อาการหลักของโรคกำเริบไข้ไม่ต่อเนื่องซึ่งเกิดขึ้นอย่างกะทันหันและในการโจมตี การโจมตีเร็วยังเป็นเรื่องปกติโดยส่วนใหญ่เกิดในเด็กที่อายุยังไม่ถึงห้าขวบ ช่วงเวลาระหว่างการโจมตีของไข้มักไม่มีอาการโดยสิ้นเชิง

จากการตรวจสอบแบบอนุกรมเพิ่มเติมอาการหลักสามอย่างนอกเหนือจากไข้ได้ถูกสร้างขึ้นแล้ว ซึ่งรวมถึงการอักเสบของเหงือกปากเปื่อยคออักเสบคออักเสบและการบวมและการอักเสบที่เกี่ยวข้องของต่อมน้ำเหลืองปากมดลูกต่อมน้ำเหลืองอักเสบ

มากกว่าสองในสามของผู้ป่วยที่เป็นโรค PFAPA ทั้งหมดมีอาการสำคัญสามอย่างนี้นอกเหนือจากไข้ อาการและอาการแสดงเพิ่มเติมของโรคปรากฏในรูปแบบของอาการปวดท้องและกล้ามเนื้อโดยเฉพาะเช่นเดียวกับในรูปแบบของผื่นที่สามารถแสดงออกได้ทั่วร่างกาย

ในเด็กที่มีอาการทางผิวหนังเหล่านี้ร่วมกับไข้การวินิจฉัยผิดอาจเกิดขึ้นได้บ่อยโดยเฉพาะ ในไข้เฉียบพลันสัญญาณทั่วไปของการอักเสบเช่นการแพร่กระจายของเม็ดโลหิตขาวการเลื่อนด้านซ้ายของปฏิกิริยาและอัตราการตกตะกอนของเซลล์เม็ดเลือด ESR ที่เพิ่มขึ้นสามารถตรวจพบได้เป็นประจำในระหว่างการตรวจเลือดในห้องปฏิบัติการ

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

การวินิจฉัยที่น่าสงสัยเริ่มแรกขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกหลักของไข้กำเริบร่วมกับอาการต่างๆที่เกิดขึ้น Pharyngitis, stomatitis และ Cervical lymphadenitis สามารถวินิจฉัยได้โดยการตรวจและคลำ จำเป็นต้องมีการตรวจทางห้องปฏิบัติการเพื่อยืนยันการวินิจฉัย

ส่วนหนึ่งของโรคคลาสสิกคือการโจมตีของไข้จะเกิดขึ้นในจังหวะเวลาสองถึงสิบสองสัปดาห์และแต่ละครั้งจะกินเวลาประมาณห้าวัน โดยรวมแล้วโรคนี้ไม่เป็นพิษเป็นภัยแม้จะมีละครดังนั้นจึงไม่ควรคาดหวังผลระยะยาว นอกจากนี้หลังจากอายุ 10 ขวบมักจะมีอาการทุเลาตามธรรมชาตินั่นคือไม่มีอาการอย่างกะทันหันและถาวร

ภาวะแทรกซ้อน

อันเป็นผลมาจากกลุ่มอาการ PFAPA เด็กที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่จะมีไข้สูงมาก ไข้นี้ส่วนใหญ่เกิดในอุบาทว์และสามารถลดคุณภาพชีวิตของผู้ได้รับผลกระทบได้อย่างมาก ในหลาย ๆ กรณีสิ่งนี้ยังทำให้พัฒนาการของผู้ป่วยล่าช้า โรค PFAPA อาจทำให้เกิดความรู้สึกไม่สบายต่อฟันและการอักเสบของเหงือก

ไม่ใช่เรื่องแปลกสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบจากการอักเสบในลำคอและต่อมน้ำเหลืองบวมอย่างรุนแรง นอกจากนี้ยังสามารถรู้สึกปวดท้องหรือท้องได้ นอกจากนี้กล้ามเนื้อยังปวดและเด็ก ๆ มีผื่นขึ้นที่ผิวหนัง ผื่นยังสามารถนำไปสู่ปมด้อยหรือลดความนับถือตนเองในเด็ก

ในบางกรณีโรค PFAPA ยังนำไปสู่การล้อเล่นหรือกลั่นแกล้ง การรักษาโรคนี้โดยตรงมักไม่สามารถทำได้ อย่างไรก็ตามด้วยความช่วยเหลือของยาการโจมตีสามารถ จำกัด ได้ ไม่มีภาวะแทรกซ้อนโดยเฉพาะ อย่างไรก็ตามไม่สามารถคาดเดาได้ว่ากลุ่มอาการ PFAPA จะส่งผลเสียต่ออายุขัยของบุคคลที่ได้รับผลกระทบหรือไม่

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

เด็กและเด็กเล็กอยู่ในกลุ่มเสี่ยงต่อโรค PFAPA หากอาการเหล่านี้แตกออกซ้ำ ๆ และมีไข้ควรแจ้งอาการโดยแพทย์ โดยเฉพาะไข้สูงต้องได้รับการตรวจจากแพทย์ ภาวะคุกคามชีวิตอาจเกิดขึ้นได้และมีความเสี่ยงที่จะเกิดความเสียหายตามมา การปรึกษาแพทย์จึงมีความจำเป็น บ่อยครั้งที่มีการหายเป็นปกติและเมื่อโรคดำเนินไปก็จะมีไข้ฉับพลันอีก เพื่อให้แน่ใจว่าเด็กได้รับการดูแลอย่างดีและเพียงพอในช่วงเหล่านี้ผู้ปกครองควรได้รับข้อมูลที่ครอบคลุมจากแพทย์

ลักษณะเฉพาะของกลุ่มอาการ PFAPA คืออาการที่ปรากฏอย่างกะทันหัน ไม่มีสัญญาณเตือนล่วงหน้าหรือข้อบ่งชี้ที่จะนำมาพิจารณาเด็กต้องการความช่วยเหลือทางการแพทย์ในกรณีที่มีอาการอักเสบรู้สึกไม่สบายในปากและลำคอหรือมีการเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง หากคุณมีอาการปวดท้องหรือกล้ามเนื้อผิดปกติควรปรึกษาแพทย์

ต่อมน้ำเหลืองบวมหรือบวมที่คอบ่งบอกถึงความบกพร่องทางสุขภาพ หากอาการยังคงอยู่หรือความรุนแรงเพิ่มขึ้นจำเป็นต้องพบแพทย์ ควรใช้ความระมัดระวังเป็นพิเศษกับผื่นแผลเปิดหรือการเกิดหนอง หากไม่มีการดูแลบาดแผลให้ปราศจากเชื้ออาจเกิดเลือดเป็นพิษได้ นี่เป็นเงื่อนไขที่คุกคามชีวิตที่ต้องทำการค้าอย่างรวดเร็ว

บำบัดและบำบัด

สาเหตุเช่นการบำบัดที่เกี่ยวข้องกับสาเหตุยังไม่สามารถทำได้กับกลุ่มอาการ PFAPA การรักษาทั้งหมดพยายามที่จะขัดขวางการโจมตีของไข้ก่อนเวลาอันควรและอาการที่ตามมาจึงเป็นอาการ ในทางปฏิบัติจะเห็นได้โดยเฉพาะว่าอาการไม่ตอบสนองต่อยาปฏิชีวนะหรือยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ นอกจากนี้ยังชี้ให้เห็นว่ากลุ่มอาการ PFAPA ไม่ได้ถูกกระตุ้นโดยแบคทีเรีย

การให้คอร์ติโซนโดยเฉพาะเพรดนิโซนอนุพันธ์ของคอร์ติโซนทำให้อาการไข้หายไปภายในเวลาอันสั้น สิ่งนี้ยืนยันความสงสัยที่ว่ากลุ่มอาการ PFAPA เป็นรูปแบบพิเศษของโรคแพ้ภูมิตัวเอง ดังนั้นการให้คอร์ติโซนในขนาดสูงเป็นยาจึงถือเป็นยาที่เลือกใช้

Outlook และการคาดการณ์

กลุ่มอาการ PFAPA ซึ่งเกิดขึ้นบ่อยในเด็กเป็นไข้ที่ตรวจไม่พบบ่อยกุมารแพทย์ส่วนใหญ่ไม่รู้จักโรคนี้ ไม่ว่าการพยากรณ์โรคจะไม่เลวร้าย การกำเริบของไข้ซ้ำ ๆ อาจกินเวลานานหลายปี พวกเขาได้รับการรักษาตามอาการและหายเป็นปกติหลังจากผ่านไปไม่เกินแปดปี อย่างไรก็ตามในบางกรณีผู้ที่ได้รับผลกระทบต้องดิ้นรนกับผลสืบเนื่องของกลุ่มอาการ PFAPA แม้ในวัยผู้ใหญ่

PFAPA syndrome เกิดขึ้นพร้อมกับอาการที่มักไม่ได้รับการยอมรับว่าเกี่ยวข้อง มีไข้เจ็บคอและต่อมทอนซิลอักเสบแผลเปื่อยในปากและต่อมน้ำเหลืองปากมดลูกบวม อาการดังกล่าวไม่น่าสงสัยในเด็ก กลุ่มอาการ PFAPA มักถูกตีความผิดเนื่องจากเป็นโรคไข้หวัดหรือต่อมทอนซิลอักเสบและได้รับการรักษาตามนั้น

เนื่องจากอาการจะบรรเทาลงในไม่ช้าจึงไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริง อาการเดียวกันนี้กำเริบเป็นระยะในช่วงห้าถึงแปดปี หลังจากได้รับคอร์ติโคสเตอรอยด์เพียงครั้งเดียวเมื่อไข้เริ่มไข้จะลดลง ข้อร้องเรียนอื่น ๆ ก็หายไปเช่นกัน ปัญหาคือการบำบัดที่เป็นประโยชน์เพียงอย่างเดียวนี้มักส่งผลที่ไม่พึงประสงค์ ครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาด้วยวิธีนี้ต้องทนทุกข์ทรมานจากอาการของโรคที่แย่ลงด้วยสาเหตุที่ยังไม่ทราบสาเหตุ

ยิ่งใช้การรักษาด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์มากเท่าใดก็ยิ่งมีโอกาสมากขึ้นที่ความถี่ของการเกิดไข้จะเพิ่มขึ้น สิ่งเหล่านี้เกิดขึ้นสัปดาห์ละครั้งหรือสองครั้ง

การป้องกัน

ตามสถานะของความรู้ในปัจจุบันพ่อแม่และแพทย์ไม่สามารถทำอะไรเพื่อป้องกันไม่ให้โรคหมดไป เพื่อช่วยเด็กที่ได้รับผลกระทบจากความทุกข์ทรมานเป็นเวลาหลายปีเนื่องจากการโจมตีของไข้ควรวินิจฉัยกลุ่มอาการ PFAPA ให้ชัดเจนและเร็วที่สุด

aftercare

ในกรณีของ PFAPA syndrome มาตรการติดตามผลมีข้อ จำกัด อย่างมีนัยสำคัญในกรณีส่วนใหญ่เนื่องจากยังไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของโรค ดังนั้นผู้ปกครองและบุตรหลานควรปรึกษาแพทย์โดยเร็วเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนและข้อร้องเรียนเพิ่มเติม ยิ่งได้รับคำปรึกษาจากแพทย์เร็วเท่าไหร่การดำเนินโรคก็จะยิ่งดีขึ้นเท่านั้น

เด็กส่วนใหญ่ต้องพึ่งการรับประทานยาต่างๆ เป็นสิ่งสำคัญเพื่อให้แน่ใจว่าได้รับปริมาณที่ถูกต้องเพื่อบรรเทาอาการอย่างถาวร โดยเฉพาะอย่างยิ่งผู้ปกครองจำเป็นต้องตรวจสอบการรับประทานยาอย่างเหมาะสม หากมีสิ่งใดไม่ชัดเจนหรือมีผลข้างเคียงควรปรึกษาแพทย์ทันที

การตรวจอย่างสม่ำเสมอโดยแพทย์ยังมีประโยชน์อย่างมากในการติดตามอาการของเด็กอย่างถาวร เด็กที่ได้รับผลกระทบควรพักผ่อนและทำใจให้สบาย ไม่ว่าในกรณีใด ๆ ไม่ควรใช้ความพยายาม ตามกฎแล้วไม่จำเป็นต้องมีมาตรการติดตามเพิ่มเติม ด้วยการรักษาที่เหมาะสม PFAPA syndrome มักไม่ลดอายุขัยของผู้ป่วย

คุณสามารถทำเองได้

กลุ่มอาการ PFAPA เริ่มแรกต้องได้รับการรักษาด้วยยา สิ่งนี้สามารถรองรับได้ด้วยมาตรการช่วยเหลือตนเองต่างๆ นอกจากนี้คนป่วยควรดื่มมาก ๆ การให้ความชุ่มชื้นจะเติมแร่ธาตุสำรองของร่างกายและป้องกันการขาดน้ำ สองถึงสามลิตรต่อวันเหมาะอย่างยิ่งกับการบริโภคน้ำแร่ชาสมุนไพรและน้ำผลไม้เจือจาง

ไข้สูงสามารถลดลงได้โดยใช้ผ้าพันขา เพื่อจุดประสงค์นี้ผ้าขนหนูสองผืนจุ่มลงในน้ำเย็นและพันรอบน่องหลังจากบิดออกเป็นเวลาสั้น ๆ ควรใช้มาตรการเหล่านี้สามครั้งต่อวัน โดยทั่วไปควรตรวจสอบให้แน่ใจว่าไข้ไม่สูงถึง 39.5 องศาเซลเซียสหรือสูงกว่า หากไข้สูงควรแจ้งให้แพทย์ทราบ ไม่แนะนำให้ใช้วิธีแก้ไขบ้านสำหรับอาการที่เกิดขึ้นเช่นปวดศีรษะหรือปวดเมื่อยตามร่างกาย

หากคุณมีอาการ PFAPA คุณไม่ควรเล่นกีฬา ผู้ป่วยต้องรักษาไข้ให้หายสนิทและนอนหลับพักผ่อนให้มากในช่วงที่ป่วย สิ่งสำคัญคือต้องหลีกเลี่ยงความเครียดเช่นเดียวกับการนอนหลับที่ผิดปกติและการบริโภคอาหารหรูหรา หากไข้แย่ลงหรือมีอาการผิดปกติร่วมด้วยต้องแจ้งให้แพทย์ทราบ