บิลิรูบิน

ที่ บิลิรูบิน เป็นผลิตภัณฑ์สลายในการเผาผลาญของฮีโมโกลบิน มาโครฟาจจะสลายเม็ดเลือดแดงเก่าในตับและม้ามอย่างต่อเนื่องจึงสร้างบิลิรูบิน หากกระบวนการนี้ถูกรบกวนสารจะสะสมและเกิดโรคดีซ่าน

บิลิรูบินคืออะไร?

บิลิรูบินเป็นผลิตภัณฑ์สลายเม็ดสีของเม็ดเลือดแดง สีย้อมนี้เรียกอีกอย่างว่าฮีโมโกลบิน เซลล์เม็ดเลือดแดงมีชีวิตอยู่ได้ประมาณ 120 วันเท่านั้น การต่ออายุและการขับออกของเม็ดเลือดแดงเก่าเกิดขึ้นในรูปแบบของการเผาผลาญของฮีโมโกลบิน มาโครฟาจสลายเม็ดเลือดแดงเก่าอย่างถาวรโดยเฉพาะในม้ามและตับ ในบริบทของสิ่งที่เรียกว่า haem oxygenase ฮีโมโกลบินจะกลายเป็นบิลิเวอร์ดินขั้นกลางซึ่งส่งผลให้บิลิรูบินในบิลิเวอร์ดินรีดักเทส

บิลิรูบินจับกับอัลบูมินในเลือด ผลิตภัณฑ์ย่อยสลายมีสีน้ำตาลอมเหลืองและ 90 เปอร์เซ็นต์ของเลือดถูกจับกับอัลบูมิน ในกรณีของบิลิรูบินที่จับกับอัลบูมินจะใช้บิลิรูบินหลักด้วย ในทางกลับกันบิลิรูบินที่เชื่อมต่อกันถูกสร้างขึ้นในเซลล์ตับซึ่งสารนี้จับคู่กับกรดกลูคูโรนิก บิลิรูบินที่ผันออกและไม่ได้เชื่อมต่อกันจะประกอบกันเป็นบิลิรูบินโดยตรง บิลิรูบินประมาณ 30 มิลลิกรัมถูกผลิตในร่างกายมนุษย์ทุกวัน ส่วนใหญ่ถูกขับออกทางลำไส้และทางเดินปัสสาวะ

กายวิภาคศาสตร์และโครงสร้าง

บิลิรูบินเป็นเม็ดสีของน้ำดีเสมอ มีหลายประเภทที่แตกต่างกันทางกายวิภาค ความแตกต่างหลักเกิดจากวิถีการเผาผลาญของเลือดที่แตกต่างกันซึ่งได้กล่าวไว้ข้างต้น บิลิรูบินทางอ้อมไม่ใช่โควาเลนต์และผูกพันกับอัลบูมิน นี่คือส่วนหลักและไม่ได้เชื่อมต่อของบิลิรูบิน

ในทางกลับกันบิลิรูบินโดยตรงคือ glucuronidated และสอดคล้องกับบิลิรูบินทุติยภูมิที่ผันแปร เดลต้าบิลิรูบินซึ่งมีโควาเลนต์จับกับอัลบูมินก็อยู่ในกลุ่มนี้เช่นกัน พันธะโควาเลนต์ใช้สำหรับพันธะเคมีทั้งหมดที่มีคู่อิเล็กตรอนร่วมกันระหว่างอะตอมของโมเลกุล บิลิรูบินของสัตว์และพืชมีโครงสร้างคล้ายกับของมนุษย์ เฉพาะบิลิรูบินโดยตรงเท่านั้นที่สามารถวัดได้ทางคลินิก ส่วนทางอ้อมมักคำนวณจากส่วนทางตรง

ฟังก์ชันและงาน

ในร่างกายมนุษย์บิลิรูบินเองไม่ได้ทำหน้าที่หรืองานใด ๆ โดยทั่วไปสิ่งนี้ใช้กับผลิตภัณฑ์ที่แยกย่อยได้เกือบทั้งหมด ในทางตรงกันข้ามฮีโมโกลบินของผลิตภัณฑ์เริ่มต้นยังทำหน้าที่สำคัญในสิ่งมีชีวิตของมนุษย์ เม็ดสีของเลือดแดงจะลำเลียงออกซิเจนและคาร์บอนไดออกไซด์เป็นหลัก ดังนั้นโมเลกุลของฮีโมโกลบินแต่ละโมเลกุลจึงมีออกซิเจนสี่โมเลกุล

ด้วยวิธีนี้ออกซิเจนจะไปถึงปอดและเนื้อเยื่อของร่างกายเท่านั้น เนื่องจากความสามารถในการจับกับไนตริกออกไซด์ฮีโมโกลบินจึงควบคุมความดันโลหิตด้วย เมื่อไนตริกออกไซด์ถูกปล่อยออกมาจากโมเลกุลของฮีโมโกลบินที่เกาะอยู่หลอดเลือดจะขยายตัว การไหลเวียนของเลือดดีขึ้นและความดันโลหิตลดลง หากไม่มีเม็ดสีแดงเลือดก็จะไม่มีชีวิตอยู่ได้เนื่องจากการขนส่งออกซิเจนที่สำคัญไม่สามารถเกิดขึ้นได้ หลังจากอายุการใช้งาน 120 วันเซลล์เม็ดเลือดแดงจะตายจากการทำงานที่สำคัญเหล่านี้และเกิดใหม่ตามมา เพื่อให้สิ่งนี้เกิดขึ้นเซลล์เม็ดเลือดเก่าจะต้องถูกทำลายลงและถูกขับออกมา

ดังนั้นบิลิรูบินจึงเป็นเพียงผลิตภัณฑ์ย่อยสลายของเม็ดสีในเลือดที่ทำให้เม็ดเลือดแดงเก่าถูกขับออกมาได้ ถ้าบิลิรูบินไม่ถูกขับออกไปอีกต่อไปก็จะถูกเก็บไว้ ปรากฏการณ์นี้ทำให้ผิวเป็นสีเหลือง ตับมีหน้าที่ทำลายสารโดยเฉพาะ ดังนั้นค่าบิลิรูบินสามารถบ่งชี้การวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการของโรคตับได้ ค่าที่เพิ่มขึ้นสามารถบ่งบอกถึงการค้างของน้ำดี นอกเหนือจากสาเหตุที่เป็นไปได้เหล่านี้แล้วกลุ่มอาการต่างๆยังเกี่ยวข้องกับระดับบิลิรูบินที่สูงขึ้น

โรค

หนึ่งในโรคที่เกี่ยวข้องกับบิลิรูบินที่รู้จักกันดีคือโรคดีซ่าน ด้วยปรากฏการณ์นี้สารจะถูกเก็บไว้ ด้วยปรากฏการณ์นี้ค่าบิลิรูบินในซีรัมจะสูงกว่า 1.2 มก. / ดล. ขั้นแรกผิวสีขาวของดวงตาจะเปลี่ยนเป็นสีเหลืองเนื่องจากเงินฝาก ต่อมาผิวหนังส่วนที่เหลือก็ได้รับผลกระทบด้วยเช่นกัน โรคดีซ่านที่มีความเข้มข้นเพิ่มขึ้นอย่างมากของผลิตภัณฑ์ที่สลายตัวแม้จะทำให้อวัยวะเปลี่ยนสีเป็นสีเหลือง

โรคดีซ่านในทารกแรกเกิดมักเกิดขึ้นเนื่องจากทารกแรกเกิดทำลายฮีโมโกลบินของทารกในครรภ์ซึ่งอาจทำให้ระดับบิลิรูบินเพิ่มขึ้น เนื่องจากอุปสรรคเลือดและสมองยังไม่พัฒนาเต็มที่ในทารกแรกเกิดโรคดีซ่านรูปแบบนี้อาจนำไปสู่การสะสมที่ทำให้เกิดการสะสมในสมองหรือในปมประสาทฐาน โรคดีซ่านในวัยต่อมาอาจมีสาเหตุหลายอย่าง ตัวอย่างเช่นโรคดีซ่านอาจเกิดขึ้นได้ในบริบทของ Dubin-Johnson syndrome หรือ Rotor syndrome เช่นเดียวกับ Gilbert syndrome และ Crigler-Najjar syndrome ซึ่งเป็นโรคเมตาบอลิซึมของฮีโมโกลบินที่สืบทอดมา

โรคตับทุกชนิดมักเกี่ยวข้องกับโรคดีซ่าน ความเครียดจากตับที่รุนแรงจากการเป็นพิษหรือการติดแอลกอฮอล์สามารถนำไปสู่โรคดีซ่านได้ เช่นเดียวกับการอักเสบของตับหรือการแพร่กระจายของตับจากเนื้องอก ขั้นตอนการบำบัดเชิงสาเหตุแตกต่างกันไปตามสาเหตุของโรคดีซ่านและระดับบิลิรูบินที่เพิ่มขึ้น ในกรณีของความผิดปกติของการเผาผลาญของฮีโมโกลบินการรักษาตามอาการโดยทั่วไปจะเกี่ยวข้องกับการสลายบิลิรูบินที่เก็บไว้เป็นหลัก ในระหว่างนี้มีตัวเลือกการรักษาที่มีแนวโน้มสำหรับการสลายตัวจากผิวหนัง ผลิตภัณฑ์ย่อยสลายที่เก็บไว้สามารถเปลี่ยนเป็นลูมิรูบินได้โดยใช้การส่องไฟ สารนี้ละลายได้ในน้ำจึงถูกขับออกมาได้