กลุ่มอาการ Ceelen-Gellerstedt

กลุ่มอาการ Ceelen-Gellerstedt เป็นโรคปอดที่คิดว่าจัดเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองและทำให้เกิดเลือดออกในเนื้อเยื่อปอดเป็นระยะหรือเรื้อรัง พังผืดมักเกิดจากเลือดออก ปัจจุบันยังไม่มีการรักษาเชิงสาเหตุสำหรับโรคที่หายากนี้

Ceelen-Gellerstedt Syndrome คืออะไร?

Ceelen-Gellerstedt syndrome เป็นโรคปอดที่หายากซึ่งดูเหมือนจะมีเลือดออกในองค์ประกอบโครงสร้างถุงของปอด โรคก็จะเช่นกัน hemosiderosis ในปอดไม่ทราบสาเหตุ เรียกและปรากฏตัวจนถึงทศวรรษที่สามของชีวิต ผู้หญิงและผู้ชายได้รับผลกระทบไม่แพ้กัน เนื่องจากโรคนี้ยังไม่ได้รับการวิจัยที่ดีเป็นพิเศษเนื่องจากหายากสาเหตุจึงไม่ได้รับการสรุปอย่างชัดเจนและไม่มีการรักษาที่เป็นสาเหตุ

เลือดออกมักจะกระจาย โรคนี้มักสับสนกับ vasculitis หรือ collagenosis เนื่องจากทั้งสองโรคให้ภาพทั่วไปที่คล้ายคลึงกัน กลุ่มอาการ Ceelen-Gellerstedt มักเกิดขึ้นเป็นตอน ๆ และมีอาการกำเริบในผู้ใหญ่ ข้อร้องเรียนไม่จำเป็นต้องเป็นแบบถาวร แต่จะบรรเทาลงและกลับมาในอีกสักครู่ รูปแบบเรื้อรังพบในเด็ก

สาเหตุ

สาเหตุของกลุ่มอาการ Ceelen-Gellerstedt ยังไม่ได้รับการชี้แจงอย่างแน่ชัด เนื่องจากสามารถสังเกตเห็นการสะสมของครอบครัวยาจึงได้สันนิษฐานว่าเป็นการจัดการทางพันธุกรรมซึ่งร่วมกับการติดเชื้อหรืออิทธิพลจากสิ่งแวดล้อมอื่น ๆ อาจนำไปสู่การระบาดของโรคได้ การบาดเจ็บจากการสูดดมจากยาฆ่าแมลงและการติดเชื้อไวรัสบางชนิดเป็นปัจจัยแวดล้อมที่มักเกี่ยวข้องกับการเริ่มของโรค

นอกจากนี้ยังสามารถเชื่อมต่อกับโรค celiac ได้ โดยเฉพาะเด็กที่เป็นโรคนี้มักมีอาการแพ้นมวัวซึ่งเป็นข้อสังเกตที่น่าสนใจโดยเฉพาะเมื่อเกิดร่วมกับโรค celiac ที่มาของโรคหายากนี้ยังไม่ชัดเจน เลือดออกในปอดอาจเกิดจากกระบวนการแพ้ภูมิตัวเองกับเนื้อเยื่อของร่างกาย

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

ในช่วงเฉียบพลันกลุ่มอาการ Ceelen-Gellerstedt จะแสดงออกในความผิดปกติของการระบายอากาศที่ จำกัด ซึ่งมักเกิดขึ้นร่วมกับความล้มเหลวของระบบทางเดินหายใจทั่วโลกโดยมีปัจจัยการถ่ายโอนคาร์บอนมอนอกไซด์ที่เพิ่มขึ้นอย่างผิดปกติ อาการเช่นไอเรื้อรังที่ไม่เป็นผลเกิดขึ้น ผู้ป่วยมักได้รับผลกระทบจากการหายใจถี่ซึ่งส่วนใหญ่เกิดขึ้นระหว่างการออกแรงทางกายภาพ นอกจากนี้ผู้ที่ได้รับผลกระทบจะเหนื่อยง่ายและผิวซีดลงอย่างเห็นได้ชัด ผู้ป่วยจะไอเป็นเลือดในบางกรณีเท่านั้น

อย่างไรก็ตามโรคนี้มักจะทำลายหลอดเลือดในถุงลมของปอดและทำให้เกิดการตกเลือดซ้ำในเนื้อเยื่อปอดซึ่งขอบเขตจะแตกต่างกันไปในแต่ละกรณี เนื่องจากผลิตภัณฑ์ที่สลายเลือด hemosiderin ถูกสะสมไว้ในเนื้อเยื่อปอดเนื่องจากเลือดออกปอดจึงได้รับความเสียหายอย่างไม่สามารถย้อนกลับได้เมื่อมีเลือดออก มีการผลิตเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในปอดมากขึ้นเรื่อย ๆ เพื่อตอบสนองต่อความเสียหาย พังผืดในปอดเป็นผลพวงสูงสุดของกระบวนการเหล่านี้

การวินิจฉัยและหลักสูตร

จากผลการวิจัยพบว่าการตรวจทางคลินิกเป็นพื้นฐานการวินิจฉัยของกลุ่มอาการ Ceelen-Gellerstedt ในอาการเจ็บป่วยเฉียบพลันแพทย์จะได้ยินเสียงสั่นระหว่างการตรวจคนไข้จนถึงจุดสิ้นสุดของแรงบันดาลใจ ด้วยการทดสอบการทำงานของปอดสามารถสังเกตความผิดปกติของการช่วยหายใจได้ในระยะเฉียบพลัน ทรวงอกถูกเอ็กซ์เรย์เพื่อยืนยันการวินิจฉัยและแสดงการควบแน่นแบบกระจายในเนื้อเยื่อปอดและฮิลีปอดในระยะเฉียบพลัน

การวาดภาพร่างแหจะเพิ่มขึ้น การตรวจเลือดมักพบภาวะโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก ผู้เขียนทางวิทยาศาสตร์ไม่เห็นด้วยกับการพยากรณ์โรค ในขณะที่บางคนพูดถึงการพยากรณ์โรคที่ค่อนข้างดีและแทบไม่คาดคิดว่าจะเสียชีวิตอันเป็นผลมาจากโรค แต่คนอื่น ๆ ให้การพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวยซึ่งคาดว่าจะมีอัตราการเสียชีวิตประมาณสิบเปอร์เซ็นต์โดยเฉพาะสำหรับเด็กและในรูปแบบเรื้อรัง

ภาวะแทรกซ้อน

ในกรณีส่วนใหญ่กลุ่มอาการ Ceelen-Gellerstedt ทำให้หายใจผิดปกติ ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอาการหายใจถี่เฉียบพลันและไอแรงมาก ชีวิตประจำวันของผู้ได้รับผลกระทบได้รับผลกระทบอย่างรุนแรงจากความผิดปกติของการหายใจ ไม่สามารถฝึกกีฬาหรือออกกำลังกายบางอย่างได้อีกต่อไป

บุคคลที่เกี่ยวข้องจึงถูก จำกัด การกระทำของเขา การหายใจไม่ออกอาจนำไปสู่การโจมตีเสียขวัญและการสูญเสียสติในคนจำนวนมาก Ceelen-Gellerstedt syndrome ทำให้ผู้ป่วยเหนื่อยง่ายและปวดศีรษะและคลื่นไส้ ความเหนื่อยไม่สามารถชดเชยได้ด้วยการนอนหลับ

ในกรณีที่รุนแรงเลือดออกสามารถทำลายปอดได้เช่นกัน ความเสียหายนั้นไม่สามารถย้อนกลับได้และไม่สามารถย้อนกลับได้ด้วยการรักษาพยาบาล การรักษาตามเป้าหมายไม่สามารถทำได้ในกลุ่มอาการ Ceelen-Gellerstedt ส่วนใหญ่มักให้ยาในระยะเฉียบพลันของกลุ่มอาการเพื่อบรรเทาอาการ

ในกรณีของการแพ้หรือแพ้ผู้ที่ได้รับผลกระทบต้องใส่ใจกับอาหารบางอย่างและถูก จำกัด การบริโภคอาหาร การรักษาเองไม่ได้นำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนใด ๆ แต่ไม่สามารถรักษาได้อย่างสมบูรณ์ในกรณีที่เลวร้ายที่สุดต้องทำการปลูกถ่ายปอดเพื่อให้ผู้ป่วยมีชีวิตอยู่ ภาวะแทรกซ้อนที่แตกต่างกันอาจเกิดขึ้นได้เนื่องจากขั้นตอนเหล่านี้ยังไม่ได้รับการวิจัยอย่างดี

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

ควรปรึกษาแพทย์ทันทีในกรณีที่มีอาการไอและหายใจถี่ซึ่งส่วนใหญ่เกิดขึ้นระหว่างการออกแรงกาย หากอาการเหล่านี้ยังคงเกิดขึ้นอีกและไม่สามารถตรวจสอบย้อนกลับไปยังสาเหตุอื่น ๆ ได้อาจมีการเจ็บป่วยที่รุนแรงเช่น Ceelen-Gellerstedt syndrome ในฐานะที่เป็นส่วนหนึ่งของการวินิจฉัยทางการแพทย์สามารถชี้แจงได้ว่าเป็นโรคปอดจริงหรือไม่ - จากนั้นสามารถเริ่มการบำบัดที่จำเป็นได้ทันทีหากจำเป็น

หากมีอาการเพิ่มเติมหรือสัญญาณของการเกิดพังผืดในปอดควรติดต่อบริการทางการแพทย์ฉุกเฉิน ผู้ที่เป็นโรค celiac จะได้รับผลกระทบเป็นพิเศษ การบาดเจ็บจากการสูดดมที่เกิดจากยาฆ่าแมลงการติดเชื้อไวรัสบางชนิดและอิทธิพลจากสิ่งแวดล้อมอื่น ๆ สามารถส่งเสริมการพัฒนาของกลุ่มอาการ Ceelen-Gellerstedt

ใครก็ตามที่ปัจจัยเหล่านี้นำไปใช้ควรปรึกษาแพทย์เกี่ยวกับอาการที่กล่าวถึง นอกจากอายุรแพทย์แล้วยังสามารถเรียกผู้เชี่ยวชาญด้านปอดหรืออายุรแพทย์เข้ามาได้ ในกรณีฉุกเฉินทางการแพทย์ควรเรียกใช้บริการรถพยาบาลหรือนำบุคคลที่ได้รับผลกระทบไปที่คลินิก

แพทย์และนักบำบัดในพื้นที่ของคุณ

การบำบัดและบำบัด

ปัจจุบันยังไม่มีการรักษาเชิงสาเหตุสำหรับกลุ่มอาการ Ceelen-Gellerstedt การบำบัดจึงเป็นไปตามอาการและหากจำเป็นให้การสนับสนุนโดยจุดเน้นหลักของมาตรการสนับสนุนคือการปรับปรุงคุณภาพชีวิตของผู้ที่ได้รับผลกระทบและญาติของพวกเขา การรักษาด้วยยาส่วนใหญ่จะใช้ในระยะเฉียบพลันของโรค การรักษาด้วยสเตียรอยด์โดยเฉพาะสามารถทำให้อาการทุเลาลงในระยะเฉียบพลันได้ เช่นเดียวกับ cyclophosphamides

อย่างไรก็ตามความสำเร็จของการรักษาด้วยยาที่สังเกตเห็นจนถึงขณะนี้มีข้อ จำกัด และยังไม่ได้รับการพิสูจน์ในทุกกรณีของกลุ่มอาการ Ceelen-Gellerstedt รูปแบบที่รุนแรงของโรคยังต้องการการให้ยากดภูมิคุ้มกันเช่น azathioprine นอกระยะเฉียบพลัน หากมีอาการแพ้กลูเตนจะเริ่มรับประทานอาหารที่ปราศจากกลูเตนด้วย

ในกรณีที่แพ้แลคโตสอาหารจะต้องปราศจากแลคโตสด้วย ในบางกรณีอาจสังเกตเห็นการบรรเทาอาการทั้งหมดอันเป็นผลมาจากการรับประทานอาหารดังกล่าว หากเกิดพังผืดในปอดแล้วมักต้องได้รับการบำบัดด้วยออกซิเจนในระยะยาว

เมื่อมีอาการหายใจล้มเหลวในปอดทางเลือกสุดท้ายคือการปลูกถ่ายปอด ขอบเขตที่ความเป็นไปได้นี้จะได้รับการครองตำแหน่งด้วยความสำเร็จนั้นแทบจะไม่สามารถประเมินได้เนื่องจากสถานการณ์การวิจัยเพียงเล็กน้อย อย่างไรก็ตามเนื่องจากโรคนี้จะโจมตีปอดที่ปลูกถ่ายอีกครั้งจึงมีการประเมินโอกาสในการปลูกถ่ายว่าต่ำเนื่องจากไม่น่าจะประสบความสำเร็จในระยะยาว

Outlook และการคาดการณ์

Ceelen-Gellerstedt syndrome ไม่สามารถรักษาได้ตามสาเหตุดังนั้นผู้ป่วยจึงต้องพึ่งพาการรักษาตามอาการเสมอ โดยปกติจะสามารถ จำกัด และลดอาการได้แม้ว่าในหลาย ๆ กรณีจำเป็นต้องได้รับการบำบัดตลอดชีวิต

กลุ่มอาการ Ceelen-Gellerstedt มักสามารถเอาชนะได้ด้วยการรับประทานอาหารที่ดัดแปลงหากมีการแพ้กลูเตน เช่นเดียวกันกับการแพ้แลคโตสโดยการปรับอาหารก็เช่นกัน อย่างไรก็ตามนอกจากตัวเลือกเหล่านี้แล้วผู้ป่วยส่วนใหญ่ยังต้องพึ่งการบำบัดด้วยออกซิเจน

หากอาการไม่หายไป Ceelen-Gellerstedt syndrome สามารถรักษาได้ด้วยการปลูกถ่ายปอดเท่านั้น หากไม่ได้รับการรักษาอายุขัยจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญและบุคคลที่เกี่ยวข้องยังคงเสียชีวิต อาการนี้อาจเกิดขึ้นอีกครั้งหลังจากการปลูกถ่ายปอด

อย่างไรก็ตามโอกาสในการพบอวัยวะของผู้บริจาคนั้นต่ำมาก การพยากรณ์โรคของ Ceelen-Gellerstedt syndrome จึงค่อนข้างแย่และยังขึ้นอยู่กับความสำเร็จของการรักษาด้วยยาและความรุนแรงที่แน่นอนของกลุ่มอาการ โดยทั่วไปการรักษามีจุดมุ่งหมายเพื่อปรับปรุงคุณภาพชีวิตเนื่องจากไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้

การป้องกัน

สาเหตุของกลุ่มอาการ Ceelen-Gellerstedt ยังไม่ชัดเจน ดังนั้นโรคนี้แทบจะไม่สามารถป้องกันได้ หากการบาดเจ็บจากการหายใจเข้าไปหรือการติดเชื้อไวรัสเป็นปัจจัยกระตุ้นการฉีดวัคซีนและการจัดการอย่างระมัดระวังของยาฆ่าแมลงและสารพิษอื่น ๆ สามารถเข้าใจได้ว่าเป็นมาตรการป้องกันในความหมายที่กว้างที่สุด

คุณสามารถทำเองได้

Ceelen-Gellerstedt syndrome เป็นโรคปอดที่หายากมากซึ่งสาเหตุยังไม่ได้รับการชี้แจงอย่างแน่ชัด การมีเลือดออกในปอดอาจเกิดจากกระบวนการแพ้ภูมิตัวเองที่สั่งการกับเนื้อเยื่อของร่างกาย เนื่องจากไม่ทราบสาเหตุของโรคผู้ที่ได้รับผลกระทบจึงไม่สามารถใช้มาตรการใด ๆ เพื่อต่อสู้กับโรคนี้ได้ อาการหลายอย่างไม่สามารถได้รับอิทธิพลหรือได้รับอิทธิพลเพียงเล็กน้อยจากมาตรการช่วยเหลือตนเอง

อย่างไรก็ตามการเชื่อมต่อระหว่างโรคกับการแพ้อาหารบางชนิดโดยเฉพาะอย่างยิ่งโรค celiac และการแพ้แลคโตสเป็นสิ่งที่น่าสงสัย ผู้ที่ได้รับผลกระทบที่ต้องทนทุกข์ทรมานจากความผิดปกติดังกล่าวสามารถบรรเทาได้ด้วยการรับประทานอาหารที่เหมาะสมและมีโอกาสมากที่จะส่งผลดีต่อกลุ่มอาการ Ceelen-Gellerstedt

ในกรณีที่แพ้กลูเตนต้องหลีกเลี่ยงกลูเตนโปรตีนกาวอย่างสม่ำเสมอ กลูเตนพบได้ในความเข้มข้นสูงโดยเฉพาะในเมล็ดพืชหลายชนิดโดยเฉพาะอย่างยิ่งข้าวสาลีเซโมลินาข้าวสาลีดูรัมข้าวบาร์เลย์สะกดข้าวโอ๊ตข้าวไรย์สะกดสีเขียว แต่ยังอยู่ในเมล็ดข้าวโบราณขมิ้นหรือเอมเมอร์ ในทางกลับกันข้าวโพดข้าวบัควีทและลูกเดือยเป็นหนึ่งในประเภทของเมล็ดพืชที่ไม่มีกลูเตน บานไม่รู้โรยยังปราศจากสารนี้ เนื่องจากผู้คนจำนวนมากนิยมรับประทานอาหารที่ปราศจากกลูเตนแม้ว่าจะไม่มีความจำเป็นทางการแพทย์ก็ตามปัจจุบันจึงมีพาสต้าขนมปังและขนมอบมากมายในร้านค้าปลีกอาหารและร้านขายอาหารเพื่อสุขภาพที่เหมาะสำหรับผู้ที่เป็นโรค celiac

ผู้ที่มีอาการแพ้แลคโตสควรทำความคุ้นเคยกับทางเลือกของมังสวิรัติแทนผลิตภัณฑ์นม ที่นี่เช่นกันช่วงนี้กว้างมากและมีคุณภาพสูง นอกจากนี้ยังมีผลิตภัณฑ์นมที่ปราศจากแลคโตส