Paraganglioma

ยาเรียกเนื้องอกในโหนดประสาทอัตโนมัติในระบบประสาทของพืช (paraganglion) Paraganglioma หรือ Chemodectrom. อาการและการรักษาจะแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับว่าพารากังลิออนใดได้รับผลกระทบ เนื้องอกเกิดขึ้นในครอบครัว

Paraganglioma คืออะไร?

Paraganglioma หรือ Chemodectrom เป็นเนื้องอกและพัฒนามาจากโหนดประสาทอัตโนมัติของระบบประสาทของพืชซึ่งยารู้ว่าเป็นพารากังไลออน เนื้องอกสามารถเป็นได้ทั้งอ่อนโยนและไม่ร้ายแรง อย่างไรก็ตามส่วนใหญ่เป็นเนื้องอกที่อ่อนโยน

Paragangliomas สามารถแบ่งออกเป็นประเภทต่างๆ: นั่นคือ แก้วหู Paraganglioma รูปแบบในหูชั้นกลางและส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อผู้หญิงอายุประมาณ 50 ปีในขณะที่ Paraganglioma jugulare หรือที่เรียกว่าเนื้องอก glomus jugulare ซึ่งเกิดขึ้นในโพรงในคอที่ฐานของกะโหลกศีรษะ เส้นประสาทวากัสที่ซึ่งพารากังลิโอมาวากาเล่สามารถแสดงออกได้เองก็วิ่งไปตามฐานของกะโหลกศีรษะเช่นกัน แต่ไปตามฟอราเมนคอ

อวัยวะภายในอวัยวะภายในทำให้เกิดการแพร่กระจายของเซลล์ในอวัยวะภายใน โดยเฉพาะอย่างยิ่งมักมีผลต่อกระเพาะปัสสาวะ Paraganglioma aorticum ในทางกลับกันเป็นเนื้องอกที่ลุกลามบนโหนดประสาทของหลอดเลือดแดงหลัก (aorta) ซึ่งนำไปสู่การเสียชีวิตในครึ่งหนึ่งของกรณี

Paragangliomas ซึ่งก่อตัวขึ้นโดยเฉพาะที่หลอดเลือดแดงในช่องท้องและมีผลต่อปมประสาทในช่องท้องเป็นที่รู้จักกันในชื่อ paragangliomas retroperitoneal ส่วนใหญ่การก่อตัวใหม่จะเกิดขึ้นในรูปแบบของ paraganglioma carotidum ที่หลอดเลือดแดง carotid

สาเหตุ

สาเหตุของการพัฒนาของพารากังลิโอมาอยู่ที่การเติบโตของเซลล์ที่ไม่มีการควบคุม เซลล์ของมนุษย์มีกลไกหลายอย่างที่ต่อสู้กับเซลล์ที่เสียหายหรือถูกทำลาย กระบวนการควบคุมในระดับจุลภาครับรู้ตัวอย่างเช่นความเสียหายในดีเอ็นเอของเซลล์ซึ่งสามารถทำลายตัวเองได้ ชีววิทยายังเรียกกระบวนการนี้ว่า apoptosis (“ การฆ่าตัวตายของเซลล์”)

ระบบภูมิคุ้มกันยังสามารถแทรกแซง เมื่อเนื้องอกพัฒนากลไกนี้จะล้มเหลวและเซลล์จะแบ่งตัวแทนที่เนื้อเยื่อที่แข็งแรงและทำให้เกิดอาการ พารากังลิโอมาไม่เพียง แต่ต้องส่งผลต่อพารากังลิโอมาที่ได้รับผลกระทบเท่านั้น แต่ยังส่งผลต่อเนื้อเยื่อรอบข้างด้วย

โดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับเนื้องอกที่เป็นมะเร็งเช่นเนื้องอกที่เกิดขึ้นในบริบทของมะเร็งมีความเชื่อมโยงระหว่างตัวกระตุ้นต่างๆและการก่อตัวของเนื้องอก ซึ่งรวมถึงรังสีสารเคมีบางชนิดไวรัสและปัจจัยการดำเนินชีวิตเช่นอาหาร อย่างไรก็ตามสาเหตุที่เฉพาะเจาะจงมักไม่สามารถระบุได้อย่างชัดเจนเป็นรายบุคคล Familial phenocytoma paraganglion syndrome มีสาเหตุทางพันธุกรรมที่รู้จักยีนสามตัว

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

อาการที่มักเกิดขึ้นเนื่องจากพารากังลิโอมาแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับตำแหน่งของเนื้องอก paragangliomas จำนวนมากทำให้เกิดความดันโลหิตสูงเนื่องจากสารที่ผลิตและปล่อยเข้าสู่ร่างกาย อย่างไรก็ตามเช่นเดียวกับคนอื่น ๆ อาการนี้ไม่จำเป็นต้องเกิดขึ้น ตัวอย่างเช่นใน paraganglioma jugulare มักไม่ปรากฏให้เห็น

ในหลายกรณีแก้วหู Paraganglioma นำไปสู่ปัญหาการได้ยินเช่นหูอื้อเสียงในหูและการได้ยินบกพร่องหรือแม้แต่หูหนวก อาการส่วนใหญ่แสดงออกทางด้านที่เนื้องอกเติบโต นอกจากนี้อาจเกิดอาการวิงเวียนศีรษะและความบกพร่องของเส้นประสาทสมองที่สี่

อาการลักษณะเฉพาะของ paraganglioma jugulare ยังรวมถึงหูอื้ออัมพาตใบหน้าและการกลืนลำบาก หากเส้นประสาทสมองในบริเวณนี้ได้รับผลกระทบความล้มเหลว (บางส่วน) อาจทำให้เกิดอาการเพิ่มเติม

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

แพทย์มักใช้เทคนิคการถ่ายภาพในการวินิจฉัยเพื่อระบุตำแหน่งของพารากังลิโอมาอย่างแม่นยำรับรู้ขอบเขตและหากจำเป็นให้มองเห็นการแพร่กระจาย การตรวจเอกซเรย์คลื่นสนามแม่เหล็ก (MRT) ด้วยการถ่วงน้ำหนัก T2 มักจะเหมาะสมเนื่องจากมีความละเอียดเชิงพื้นที่สูงมาก นอกจากนี้ยังสามารถใช้การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) หรือการตรวจเอกซเรย์ปล่อยโพซิตรอน (PET) ซึ่งอาจเป็นการสแกนทั้งตัว

ภาวะแทรกซ้อน

ในกรณีส่วนใหญ่พารากังลิโอมาเป็นเนื้องอกที่อ่อนโยน อย่างไรก็ตามประมาณสิบเปอร์เซ็นต์ของ paragangliomas ทั้งหมดแสดงแนวโน้มของการเสื่อมของมะเร็ง เนื่องจากอาการไม่ได้บอกว่ามีการพัฒนาของมะเร็งหรือไม่ควรผ่าตัดเอาเนื้องอกออกเพื่อความไม่ประมาท

อย่างไรก็ตามภาวะแทรกซ้อนอาจเกิดขึ้นได้แม้ว่าจะมีพารากังลิโอมาที่อ่อนโยนก็ตาม อีกครั้งขึ้นอยู่กับตำแหน่งของเนื้องอก ในบางกรณีอาจนำไปสู่ความบกพร่องทางการได้ยินหรือถึงขั้นหูหนวกทั้งหมด บางครั้งก็พบอาการอัมพาตใบหน้าและความผิดปกติของการกลืน ภาวะแทรกซ้อนเพิ่มเติมเกี่ยวข้องกับคุณสมบัติของ paragangliomas บางตัวที่เป็นเนื้องอกในระบบประสาท

เมื่อพารากังลิโอมาอยู่ในไขกระดูกต่อมหมวกไตจะสร้าง catecholamines ในปริมาณมากขึ้นเช่น noradrenaline, adrenaline หรือ metanephrine รูปแบบพิเศษของพารากังลิโอมานี้เรียกอีกอย่างว่า pheochromocytoma เนื่องจากการก่อตัวของฮอร์โมน pheochromocytoma แสดงถึงอันตรายอย่างยิ่งสำหรับผู้ป่วยไม่ว่าเนื้องอกจะเป็นพิษหรือเป็นมะเร็ง ความดันโลหิตสูงถาวรหรือความดันโลหิตสูงเกิดขึ้นที่นี่

ระยะของความดันโลหิตสูงเกี่ยวข้องกับอาการใจสั่นเวียนศีรษะปวดศีรษะน้ำตาลในเลือดสูงหรืออาเจียน เป็นผลให้เกิดโรคหลอดเลือดสมองและหัวใจล้มเหลวได้ ในบางกรณี paragangliomas ที่อยู่นอกไขกระดูกต่อมหมวกไตจะก่อตัวเป็น catecholamines และนำไปสู่อาการที่คล้ายกัน

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

กลุ่มเสี่ยงของโรคพารากังลิโอมาส่วนใหญ่รวมถึงผู้หญิงที่เป็นผู้ใหญ่อายุประมาณห้าสิบปี หากคุณรู้สึกไม่สบายบริเวณหูจำเป็นต้องเพิ่มความระมัดระวัง หากคุณมีความบกพร่องทางการได้ยินเสียงในหูหรือหูบวมคุณควรปรึกษาแพทย์ เนื่องจากโรคร้ายสามารถพัฒนาได้ในบางกรณีที่มีพารากังลิโอมาควรปรึกษาแพทย์ทันทีที่เกิดความผิดปกติครั้งแรก การรบกวนในการกลืนการเปลี่ยนแปลงของเสียงและอัมพาตที่ใบหน้าบ่งบอกถึงโรคที่ต้องได้รับการรักษา

หากคุณรู้สึกไม่มั่นคงเวียนศีรษะหรือคลื่นไส้จำเป็นต้องไปพบแพทย์ อาการหูหนวกหรือการได้ยินข้างเดียวเป็นสัญญาณของความผิดปกติทางสุขภาพที่ร้ายแรง ต้องปรึกษาแพทย์เพื่อให้สามารถเริ่มต้นการวิจัยเกี่ยวกับสาเหตุและทำการวินิจฉัยได้ ความดันโลหิตสูงอาการใจสั่นและความผิดปกติของการนอนหลับเป็นตัวบ่งชี้ความคลาดเคลื่อน

หากอาการยังคงอยู่เป็นเวลาหลายวันหรือค่อยๆทวีความรุนแรงขึ้นขอแนะนำให้ไปพบแพทย์ ในกรณีส่วนใหญ่การเติบโตอย่างช้าๆของพารากังลิโอมาจะถูกบันทึกไว้ซึ่งนำไปสู่การเสื่อมสภาพอย่างต่อเนื่องในสุขภาพ นอกจากนี้ยังมีความจำเป็นในการดำเนินการในกรณีที่เกิดความกลัวพฤติกรรมก้าวร้าวหรืออารมณ์แปรปรวน หากสังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงพฤติกรรมหรือบุคลิกภาพอย่างรุนแรงจำเป็นต้องพบแพทย์ ประสิทธิภาพที่ลดลงและอาการวิงเวียนทั่วไปควรปรึกษาแพทย์

การบำบัดและบำบัด

การรักษาพารากังลิโอมาไม่เพียงขึ้นอยู่กับลักษณะเฉพาะของผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบเท่านั้น แต่ยังขึ้นอยู่กับชนิดของเนื้องอกด้วย ในหลายกรณีการผ่าตัดเอาออกเป็นทางเลือกหนึ่ง ใน Paraganglioma jugulare มีแนวโน้มสูงมากโดยมีอัตราความสำเร็จ 96 เปอร์เซ็นต์ อย่างไรก็ตามอาจเกิดความเสียหายถาวรได้

Paragangliomas ที่แทรกซึมเข้าไปในกระดูกมักจะผ่าตัดเอาออกได้ยาก หลายแห่งไม่อนุญาตให้นำตัวอย่างก่อนการกำจัดจริงเนื่องจากโครงสร้างที่ได้รับผลกระทบนั้นละเอียดเกินไป หากเนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบถูกผ่าตัดออกการตรวจทางเนื้อเยื่อสามารถให้ข้อมูลโดยละเอียดเพิ่มเติมเกี่ยวกับลักษณะของเนื้องอกได้ เนื้องอกมักสร้างโครงสร้างรูปไข่ถึงกลมซึ่งสามารถมีแคปซูลสีน้ำตาลแดง

พวกเขามีเครือข่ายเส้นเลือดฝอยบนพื้นผิวที่ให้สารอาหารพารากังลิโอมา 10 ถึง 40 เปอร์เซ็นต์ของเนื้องอกเป็นมะเร็งหรือไม่ร้าย จำนวนที่แน่นอนแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับว่า paraganglion ใดได้รับผลกระทบ หากไม่ได้รับการรักษาที่ประสบความสำเร็จก็สามารถแพร่กระจายหรือแพร่กระจายได้และส่งผลต่ออวัยวะอื่น ๆ

Paraganglioma aorticum มีอัตราการตายสูงประมาณ 50 เปอร์เซ็นต์ การฉายรังสีหรือเคมีบำบัดพบได้น้อยกว่าในการรักษาพารากังลิโอมา อย่างไรก็ตามแอปพลิเคชันนี้เป็นที่ถกเถียงกันมากในหมู่ผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์

Outlook และการคาดการณ์

Paragangliomas มีการพยากรณ์โรคที่ค่อนข้างแย่ โรคเนื้องอกต้องได้รับการตรวจพบตั้งแต่เนิ่นๆเพื่อหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนทางสุขภาพที่รุนแรง หากคุณมีเนื้องอกที่มีพารากังลิโอมาอายุขัยไม่จำเป็นต้อง จำกัด การบำบัดก่อนหน้านี้จะมีโอกาสฟื้นตัวได้ดีขึ้น

หากไม่พบและถอดพารากังลิโอมามีความเสี่ยงที่จะแพร่กระจายไปยังบริเวณโดยรอบของเนื้อเยื่อ Paragangliomas อาจเป็นพิษเป็นภัยและเป็นมะเร็ง ตัวแปรที่ไม่เป็นพิษเป็นภัยให้การพยากรณ์โรคที่ดีขึ้น พารากังลิโอมาที่เป็นมะเร็งอาจนำไปสู่ความบกพร่องทางสุขภาพอย่างรุนแรงและในกรณีที่เลวร้ายที่สุดอาจถึงแก่ชีวิตได้

การพยากรณ์โรคสำหรับ paragangliomas ทำโดยผู้เชี่ยวชาญที่รับผิดชอบซึ่งเป็นผู้นำการบำบัดเขาคำนึงถึงปัจจัยต่าง ๆ ในการพยากรณ์โรค ซึ่งรวมถึงโรคก่อนหน้านี้ความรุนแรงของโรคและลักษณะของผู้ป่วย หากผู้ป่วยมีร่างกายแข็งแรงการพยากรณ์โรคมักจะดีขึ้น การพยากรณ์โรคจะถูกปรับหลายครั้งในระหว่างการเกิดโรคเนื่องจากสามารถประเมินความเสี่ยงได้อย่างสม่ำเสมอตามผลการทดสอบล่าสุด ผู้ป่วยเรียนรู้เกี่ยวกับการพยากรณ์โรคของเขาในระหว่างการปรึกษาหารือ

ในกรณีของโรคเนื้องอกเช่นพารากังลิโอมาการปรึกษาหารือเหล่านี้จะเกิดขึ้นเป็นระยะ ๆ คุณภาพชีวิตมี จำกัด เนื่องจากการรักษาเชิงรุกและอาการของเนื้องอกเอง ผู้ป่วยส่วนใหญ่ไม่สามารถทำงานได้ในช่วงที่ป่วย

การป้องกัน

การป้องกันทำได้โดยทั่วไปเท่านั้นตัวอย่างเช่นการดำเนินชีวิตที่มีสุขภาพดี สำหรับผู้ป่วยที่มีพารากังลิโอมาอยู่แล้วอาจเป็นเรื่องสำคัญที่ต้องได้รับการตรวจสุขภาพที่แนะนำโดยแพทย์เพื่อตรวจหาการกลับมาของเนื้องอกหรือการแพร่กระจายในระยะเริ่มแรก สำหรับผู้ที่มีความเกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการฟีโนซิโตมา - พารากังลิออนในครอบครัวอาจพิจารณาการวินิจฉัยเชิงทำนาย

aftercare

ในกรณีของพารากังลิโอมาในกรณีส่วนใหญ่จะมีมาตรการติดตามเพียงบางส่วนหรือ จำกัด เท่านั้น ในกรณีของโรคนี้การวินิจฉัยอย่างรวดเร็วและการรักษาในภายหลังมีความสำคัญมากเพื่อไม่ให้เกิดภาวะแทรกซ้อนหรือข้อร้องเรียนอื่น ๆ สำหรับบุคคลที่เกี่ยวข้อง ยิ่งได้รับคำปรึกษาจากแพทย์เร็วเท่าไหร่ก็ยิ่งดีขึ้นเท่านั้นดังนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบควรไปพบแพทย์ตามสัญญาณแรกของพารากังลิโอมา

โรคนี้ยังสามารถถ่ายทอดทางพันธุกรรมได้ดังนั้นเด็กควรได้รับการตรวจอย่างสม่ำเสมอเพื่อตรวจหาเนื้องอกในระยะเริ่มแรก อาการสามารถบรรเทาได้ค่อนข้างดีด้วยเคมีบำบัด ในกรณีส่วนใหญ่ผู้ได้รับผลกระทบต้องพึ่งพาการสนับสนุนจากครอบครัวของพวกเขาเอง

การสนับสนุนทางจิตใจเป็นสิ่งสำคัญมากและยังสามารถป้องกันภาวะซึมเศร้าหรือความสับสนทางจิตใจอื่น ๆ ในทำนองเดียวกันแม้ว่าเนื้องอกจะถูกลบออกไปแล้วก็ตามควรให้แพทย์ตรวจสอบเป็นประจำเพื่อป้องกันไม่ให้การร้องเรียนนี้เกิดขึ้นอีก ในหลาย ๆ กรณี paraganglioma จะ จำกัด อายุขัยของบุคคลที่ได้รับผลกระทบ

คุณสามารถทำเองได้

ขึ้นอยู่กับความรู้สึกไม่สบายที่เกิดจาก paraganglioma สามารถใช้มาตรการต่างๆได้ การรับประทานอาหารเพื่อสุขภาพและการหลีกเลี่ยงสารเสพติดจะช่วยต่อต้านความดันโลหิตสูงที่มักเกิดขึ้นได้ ในการปรึกษาแพทย์ผู้ที่ได้รับผลกระทบสามารถเล่นกีฬาได้เช่นกัน

การรักษาแบบธรรมชาติเช่นคาโมมายล์มิสเซิลโทหรือการชงจากกานพลูกระเทียมและน้ำมะนาวช่วยบำบัด ในกรณีที่มีการร้องเรียนเกี่ยวกับฮอร์โมนสามารถใช้การเตรียมการด้วยราก Maca และวิธีการรักษาทางธรรมชาติอื่น ๆ ที่ควบคุมระดับฮอร์โมนได้ โดยทั่วไปผู้ป่วยควรรับประทานอาหารเพื่อสุขภาพที่อุดมไปด้วยวิตามินและหลีกเลี่ยงอาหารที่เพิ่มระดับคอร์ติซอล หากเกิดปัญหาในการได้ยินไม่ควรให้หูรับน้ำหนักมากเกินไป ด้วยความช่วยเหลือของวิธีการรักษาทางธรรมชาติบางอย่างเช่นโสมหูอื้อและเสียงในหูอย่างน้อยก็สามารถลดลงได้ หากใบหน้าเป็นอัมพาตหรือการกลืนผิดปกติแนะนำให้นอนพักและพักผ่อน

พารากังลิโอมาทำให้เกิดความเครียดอย่างหนักต่อสุขภาพร่างกายและจิตใจซึ่งเป็นเหตุผลว่าทำไมจึงมีการระบุกายภาพบำบัดการบำบัดด้วยการพูดคุยและมาตรการเปรียบเทียบ หลังการผ่าตัดคนป่วยต้องทำใจได้ง่าย สิ่งสำคัญคือต้องปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์และใช้ประโยชน์จากการตรวจติดตามผล ในกรณีที่มีภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ อีกต้องแจ้งให้แพทย์ผู้รับผิดชอบทราบ