Goodpasture Syndrome

Goodpasture Syndrome เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่หายาก แต่รุนแรงโดยเฉพาะอย่างยิ่งมีผลต่อปอดและไต โรคนี้ไม่สามารถรักษาให้หายได้

Goodpasture Syndrome คืออะไร?

ในช่วงเริ่มต้นโรคจะแสดงออกผ่านอาการที่ไม่เคยมีมาก่อนเช่นเบื่ออาหารหรืออาเจียน ต่อมาอาการของ glomerulonephritis แบบก้าวหน้ามาก่อน
© maya2008 - stock.adobe.com

โรค Goodpasture ได้รับการอธิบายครั้งแรกโดย Ernest William Goodpasture นักพยาธิวิทยาชาวอเมริกันในปีพ. ศ. 2462 เขาวาดภาพไตอักเสบชนิดหนึ่งร่วมกับเลือดออกจากปอด

ตอนนี้เป็นที่ชัดเจนแล้วว่าการอักเสบของไตเป็นโรคไตอักเสบที่มีความก้าวหน้าอย่างรวดเร็ว Goodpasture's syndrome เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองประเภทที่ 2 ซึ่งมีการสร้างแอนติบอดีต่อส่วนประกอบของหลอดเลือดโดยเฉพาะในไตและถุงลม โรคแพ้ภูมิตัวเองประเภท II เป็นของโรคภูมิแพ้ประเภท II สิ่งเหล่านี้คืออาการแพ้ของประเภทที่เป็นพิษต่อเซลล์

ร่างกายสร้างภูมิคุ้มกันเชิงซ้อนต่อต้านแอนติเจนของเซลล์ อันเป็นผลมาจากปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันที่ตามมาเซลล์ของร่างกายจะถูกทำลาย โรคนี้หายากมาก มีสูงสุด 1 กรณีต่อทุกๆ 1,000,000 คนต่อปี โรคนี้พบบ่อยที่สุดในช่วงอายุยี่สิบถึงสี่สิบปี ผู้ชายได้รับผลกระทบบ่อยกว่าผู้หญิงสองเท่า

สาเหตุ

ตามที่อธิบายไปแล้ว Goodpasture syndrome เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองประเภท II ร่างกายของผู้ป่วยจะสร้างแอนติบอดีต่อแอนติเจน Goodpasture ที่เรียกว่า ในคนป่วยจะอยู่ในถุงลมและในเยื่อชั้นใต้ดินของไต เมมเบรนชั้นใต้ดินเป็นเนื้อเยื่อบาง ๆ ในคลังไต แอนติบอดีโจมตีแอนติเจน Goodpasture ภายในโครงสร้างเหล่านี้และทำลายพวกมัน

กระบวนการนี้ทำให้เกิดการอักเสบอย่างรุนแรงภายในไตและปอดซึ่งทำให้การทำงานของอวัยวะนั้นแย่ลงอย่างรุนแรง แม้ว่าไตจะได้รับผลกระทบอยู่เสมอ แต่การมีส่วนร่วมของปอดก็ไม่จำเป็น Goodpasture syndrome จึงเรียกอีกอย่างว่า glomerulonephritis โดยมีส่วนเกี่ยวข้องกับปอด ด้วยโรคปอดที่มีอยู่ก่อนการสูบบุหรี่และการสัมผัสกับสารไฮโดรคาร์บอนก่อนหน้านี้ความเสี่ยงจะเพิ่มขึ้นที่ปอดจะได้รับความเสียหายจากโรค

คุณสามารถหายาของคุณได้ที่นี่

➔ยาเพื่อเสริมสร้างการป้องกันและระบบภูมิคุ้มกัน

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

ผู้ที่ได้รับผลกระทบจะไม่มีอาการเป็นเวลานาน ในช่วงเริ่มต้นโรคจะแสดงออกผ่านอาการที่ไม่เคยมีมาก่อนเช่นเบื่ออาหารหรืออาเจียน ต่อมาอาการของ glomerulonephritis แบบก้าวหน้ามาก่อน ความเสียหายต่อหลอดเลือดขนาดเล็กในคลังไตนำไปสู่การถ่ายโอนโปรตีนเข้าสู่ปัสสาวะ

อาการบวมน้ำเป็นผลมาจากการสูญเสียโปรตีน โดยเฉพาะอย่างยิ่งสังเกตได้จากอาการบวมที่บริเวณดวงตาและต่อมาในบริเวณขาส่วนล่างและข้อเท้า สามารถตรวจพบโปรตีนและเลือดในปัสสาวะ

หากเม็ดเลือดแดงเข้าไปในปัสสาวะมากขึ้นผ่านทางเส้นเลือดที่เสียหายจะมีสีชมพูเป็นสีแดง การสูญเสียเลือดอาจทำให้เกิดโรคโลหิตจางโดยมีอาการเช่นผมร่วงอ่อนเพลียและเหนื่อยล้า หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาโรคไตอักเสบจะเปลี่ยนเป็นไตวายระยะสุดท้ายอย่างรวดเร็วพร้อมกับไตวายเฉียบพลัน

อาการของไตวาย ได้แก่ อาการคันปวดกระดูกบวมน้ำปวดศีรษะอ่อนเพลียหัวใจล้มเหลวหรือระบบทางเดินอาหาร การมีส่วนร่วมของปอดทำให้หายใจถี่และไอ ในช่วงปลายผู้ที่ได้รับผลกระทบจะไอเป็นเลือด เช่นกันการสูญเสียเลือดอาจส่งผลให้เกิดโรคโลหิตจางหรือทำให้โรคโลหิตจางที่มีอยู่รุนแรงขึ้น นอกจากนี้การมีเลือดออกภายในปอดทำให้เกิดการสะสมของธาตุเหล็กและทำให้เกิดโรคซิเดอโรซิสในปอด

การวินิจฉัยโรค

หากสงสัยว่า Goodpasture syndrome แอนติบอดีจะถูกกำหนดโดยใช้ immunofluorescence ทางอ้อม การทดสอบอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์ทางอ้อมว่ามีแอนติบอดีต่อเซลล์ของร่างกายในซีรั่มเลือดของผู้ป่วยหรือไม่ เพื่อจุดประสงค์นี้ซีรั่มเลือดของผู้ป่วยจะถูกวางลงบนพื้นผิวของเซลล์และล้างออกอีกครั้งหลังจากนั้นไม่นาน แอนติบอดีที่ถูกผูกไว้เท่านั้นที่ยังคงอยู่บนพื้นผิวของเซลล์

ตอนนี้แอนติบอดีที่ติดฉลากด้วยฟลูออโรโครมถูกจับกับพื้นผิว สิ่งนี้ยังผูกกับแอนติบอดีของมนุษย์ หากในขั้นตอนแรกแอนติบอดียึดติดกับสารตั้งต้นแอนติบอดีที่สองที่เพิ่งเพิ่มเข้าไปจะจับกับแอนติบอดีเหล่านี้ สามารถตรวจพบแอนติบอดีคอมเพล็กซ์เหล่านี้ได้ด้วยกล้องจุลทรรศน์เรืองแสง

รังสีเอกซ์ของปอดสามารถเปิดเผยความเสียหายได้ อาจทำการตรวจชิ้นเนื้อปอด การตรวจชิ้นเนื้อไตสามารถทำได้เพื่อวินิจฉัยโรค Goodpasture จากนั้นจะตรวจพบพระจันทร์เสี้ยวในเนื้อเยื่อไต สิ่งเหล่านี้เป็นเรื่องปกติของโรคแพ้ภูมิตัวเอง

ภาวะแทรกซ้อน

อาการและภาวะแทรกซ้อนที่เกิดจาก Goodpasture syndrome จะแตกต่างกันไปและในกรณีส่วนใหญ่จะไม่แสดงจนกว่าจะสิ้นสุดโรค ทำให้อาเจียนท้องเสียและเบื่ออาหาร การสูญเสียความอยากอาหารยังสามารถนำไปสู่ภาวะทุพโภชนาการซึ่งเป็นภาวะคุกคามต่อสุขภาพของผู้ป่วย

ไตก็ได้รับความเสียหายเช่นกันซึ่งในกรณีที่เลวร้ายที่สุดอาจทำให้ไตวายได้ ในกรณีนี้ผู้ป่วยจึงต้องพึ่งการฟอกไตเพื่อให้มีชีวิตรอด นอกจากนี้ยังมีอาการของดวงตาซึ่งมักจะบวม ผู้ป่วยรู้สึกเหนื่อยและป่วยและมีอาการผมร่วง นอกจากนี้ยังมีอาการปวดศีรษะและปวดเมื่อยตามร่างกาย นอกจากนี้ทางเดินหายใจยังติดเชื้อซึ่งอาจทำให้หายใจลำบากและหายใจถี่

การไอเป็นเลือดก็เกิดขึ้นไม่บ่อยนัก การร้องเรียนทำให้ชีวิตประจำวันของผู้ป่วยเครียดมากและนำไปสู่คุณภาพชีวิตที่ลดลง การรักษา Goodpasture's syndrome มีความจำเป็นมิฉะนั้นจะเสียชีวิต ไม่มีภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ จากการรักษาโดยมีอัตราการเสียชีวิตประมาณ 20 เปอร์เซ็นต์ หากโรคพ่ายแพ้จะไม่มีการร้องเรียนอีกต่อไป

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

เนื่องจาก Goodpasture syndrome ไม่สามารถหายได้เองจึงต้องปรึกษาแพทย์ไม่ว่าในกรณีใด ๆ สิ่งนี้จะเพิ่มอายุขัยของผู้ป่วยอย่างมากแม้ว่าโรคจะไม่สามารถรักษาให้หายได้ ควรปรึกษาแพทย์หากมีอาการอาเจียนและเบื่ออาหารอย่างต่อเนื่อง อาการบวมของตาหรือโปรตีนในปัสสาวะยังสามารถบ่งบอกถึงอาการ Goodpasture syndrome และควรได้รับการตรวจจากแพทย์เสมอ

ผู้ป่วยจำนวนมากยังต้องทนทุกข์ทรมานจากการสูญเสียเลือดและความเหนื่อยล้าและความเหนื่อยล้าอย่างถาวร นอกจากนี้การไปพบแพทย์เป็นสิ่งจำเป็นหากบุคคลที่เกี่ยวข้องมักมีอาการปวดศีรษะหรือปวดกระดูก นอกจากนี้ยังทำให้เกิดอาการคันและไม่สบายในกระเพาะอาหารและลำไส้

หากอาการ Goodpasture ไม่ได้รับการรักษาอาการหายใจลำบากก็จะเกิดขึ้นซึ่งจะต้องได้รับการตรวจสอบอย่างแน่นอน การตรวจครั้งแรกของกลุ่มอาการจะกระทำโดยแพทย์ทั่วไปในกรณีส่วนใหญ่ อย่างไรก็ตามสำหรับการรักษาต่อไปการใช้ผู้เชี่ยวชาญหลายคนเป็นสิ่งจำเป็นเพื่อบรรเทาอาการ

แพทย์และนักบำบัดในพื้นที่ของคุณ

การบำบัดและบำบัด

หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษา Goodpasture syndrome จะนำไปสู่ความตายได้เสมอ แม้จะอยู่ภายใต้การบำบัดการเสียชีวิตก็เคยสูงถึง 90 เปอร์เซ็นต์ ปัจจุบันการพยากรณ์โรคดีขึ้นอย่างมีนัยสำคัญเนื่องจากการรักษาด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์ที่ใช้ มีการใช้การเตรียมคอร์ติโซนและสารกระตุ้นภูมิคุ้มกันเพิ่มเติม สิ่งเหล่านี้ขัดขวางการทำงานของระบบภูมิคุ้มกัน ใช้การเตรียมการเช่น azathioprine หรือ cycylophophamide

plasmapheresis สามารถมีผลสนับสนุน ในระหว่าง plasmapheresis พลาสมาในเลือดของผู้ป่วยจะถูกแลกเปลี่ยนอย่างสมบูรณ์โดยใช้อุปกรณ์ plasmapheresis แอนติบอดีต่อแอนติเจน Goodpasture จะถูกกำจัด หากเกี่ยวข้องกับปอดควรหยุดสูบบุหรี่ทันที นอกจากนี้ยังแนะนำให้รักษาปอดติดเชื้อทุกรายด้วยยาปฏิชีวนะทันที

การรักษา Good Pasture Syndrome ใช้เวลาแปดถึงสิบสองเดือน ด้วยการบำบัดโอกาสในการรอดชีวิตของผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบเพิ่มขึ้นอย่างมาก อัตราการตายอาจลดลงเหลือต่ำกว่า 20 เปอร์เซ็นต์ อย่างไรก็ตามโรคนี้ไม่สามารถรักษาให้หายได้ การเกิดซ้ำที่เรียกว่าการรีบาวน์เป็นไปได้ตลอดเวลา

Outlook และการคาดการณ์

ไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ด้วย Goodpasture syndrome เนื่องจากเป็นโรคทางพันธุกรรมที่สามารถรักษาได้ตามอาการเท่านั้น หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาอาการส่วนใหญ่จะนำไปสู่การเสียชีวิตก่อนวัยอันควร ด้วยความช่วยเหลือของยากดภูมิคุ้มกันสามารถบรรเทาอาการบางอย่างได้โดยผู้ที่ได้รับผลกระทบจะขึ้นอยู่กับการรักษาตลอดชีวิต

หากบุคคลที่เกี่ยวข้องสูบบุหรี่อาการมักจะแย่ลงและอายุขัยจะลดลง Goodpasture syndrome โดยทั่วไปมีผลกระทบอย่างรุนแรงต่อชีวิตของผู้ป่วย บุคคลที่เกี่ยวข้องไม่สามารถเข้าร่วมกิจกรรมกีฬาและไม่ควรให้ตัวเองเครียด นอกจากนี้ยังสามารถชะลอการพัฒนาในเด็กซึ่งนำไปสู่การเจริญเติบโตที่แคระแกร็นหรือความผิดปกติของพัฒนาการ

ไม่ใช่เรื่องแปลกที่กลุ่มอาการของ Goodpasture จะเกี่ยวข้องกับการร้องเรียนทางจิตใจหรือแม้กระทั่งภาวะซึมเศร้าที่เกิดขึ้นจากโรค ในชีวิตประจำวันผู้ที่ได้รับผลกระทบมักมีอาการปวดอย่างรุนแรงแม้จะได้รับการรักษาจึงไม่สามารถทำกิจกรรมตามปกติได้อย่างง่ายดาย เนื่องจากการไม่อยากอาหารอาการขาดอาหารมักเกิดขึ้นซึ่งต้องได้รับการชดเชย

คุณสามารถหายาของคุณได้ที่นี่

➔ยาเพื่อเสริมสร้างการป้องกันและระบบภูมิคุ้มกัน

การป้องกัน

เนื่องจากไม่ทราบว่าอะไรเป็นสาเหตุของการสร้างแอนติบอดีต่อเซลล์ของร่างกายจึงไม่สามารถป้องกัน Goodpasture syndrome ได้ เนื่องจากโรคนี้ร้ายแรงโดยไม่ได้รับการบำบัดการวินิจฉัยในระยะแรกจึงมีความสำคัญมาก ด้วยวิธีนี้เท่านั้นที่สามารถป้องกันความเสียหายของอวัยวะที่รุนแรงและผู้ที่ได้รับผลกระทบสามารถนำไปสู่ชีวิตปกติได้

aftercare

ด้วย Goodpasture syndrome ตัวเลือกสำหรับ aftercare มี จำกัด มาก เนื่องจากโรคไม่สามารถรักษาให้หายได้ผู้ที่ได้รับผลกระทบมักต้องได้รับการบำบัดตลอดชีวิตเพื่อบรรเทาอาการ การหายเองไม่สามารถเกิดขึ้นได้

นอกจากนี้อายุขัยของผู้ป่วยมักจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญและถูก จำกัด โดย Goodpasture syndrome ในกรณีส่วนใหญ่ของ Goodpasture syndrome ผู้ที่ได้รับผลกระทบจะขึ้นอยู่กับการใช้ยา เป็นสิ่งสำคัญเพื่อให้แน่ใจว่าได้รับอย่างสม่ำเสมอและต้องคำนึงถึงปฏิสัมพันธ์ที่เป็นไปได้กับยาอื่น ๆ ด้วย

ในกรณีที่มีข้อสงสัยควรปรึกษาแพทย์เสมอ ในกรณีของเด็กผู้ปกครองต้องรับผิดชอบหลักในการรักษาที่ถูกต้องและเหนือสิ่งอื่นใดคือการบริโภคยาเป็นประจำ นอกจากนี้ยังจำเป็นต้องตรวจเลือดเป็นประจำเพื่อตรวจหาความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันในระยะเริ่มต้น

โดยทั่วไปผู้ที่ได้รับผลกระทบจาก Goodpasture syndrome ควรป้องกันตนเองจากโรคและการติดเชื้ออยู่เสมอเพื่อไม่ให้ระบบภูมิคุ้มกันเป็นภาระโดยไม่จำเป็น การติดเชื้อต้องได้รับการรักษาทันทีด้วยยาปฏิชีวนะโดยจะต้องไม่บริโภคแอลกอฮอล์เมื่อรับประทานยาปฏิชีวนะ นอกจากนี้การติดต่อกับผู้อื่นที่เป็นโรค Goodpasture syndrome จะมีประโยชน์

คุณสามารถทำเองได้

Goodpasture syndrome ไม่สามารถรักษาได้ด้วยการช่วยตัวเอง ผู้ที่ได้รับผลกระทบขึ้นอยู่กับการรักษาทางการแพทย์แม้ว่าจะไม่สามารถตัดออกได้ว่าผู้ป่วยอาจเสียชีวิตเนื่องจากโรคนี้นำไปสู่ภาวะไตวายในหลายกรณี แม้ว่าจะได้รับการบำบัดที่ประสบความสำเร็จ แต่โรคก็สามารถกลับมาได้

ผู้ประสบภัยหลายคนต้องการการสนับสนุนทางอารมณ์เนื่องจากความเจ็บป่วย สิ่งนี้สามารถมอบให้กับเพื่อนและครอบครัวเป็นหลัก ในกรณีที่ร้ายแรงสามารถปรึกษานักจิตวิทยาหรือนักบำบัดโรคได้

หากเด็กป่วยเป็นโรค Goodpasture's syndrome จะต้องมีการอภิปรายอย่างละเอียดและละเอียดเกี่ยวกับโรคนี้เพื่อแจ้งให้เด็กทราบเกี่ยวกับแนวทางที่เป็นไปได้ของโรค การพูดคุยกับบุคคลอื่น ๆ ที่ได้รับผลกระทบสามารถช่วยได้และสามารถหลีกเลี่ยงการร้องเรียนทางจิตใจและภาวะซึมเศร้าได้

เนื่องจากผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานจากข้อ จำกัด ที่รุนแรงและความเจ็บปวดในชีวิตประจำวันควรงดเว้นร่างกายไว้เสมอ คุณจึงควรงดการทำงานหนักเพื่อไม่ให้อาการรุนแรงขึ้น นอกจากนี้ผู้ป่วยควรกินและดื่มเป็นประจำแม้จะเบื่ออาหารเพื่อไม่ให้เกิดอาการขาดอาหาร