ฮีโมฟีเลีย (โรคเลือด)

ฮีโมฟีเลียซึ่งเป็นที่นิยมเรียกอีกอย่างว่า ฮีโมฟีเลีย เป็นที่ทราบกันดีว่าเป็นโรคทางพันธุกรรมที่มีผลต่อการทำงานของการแข็งตัวของเลือด นอกเหนือจากมาตรการป้องกันแล้วการบำบัดระยะยาวยังเป็นไปได้ในกรณีที่รุนแรง

โรคฮีโมฟีเลีย (โรคเลือด) คืออะไร?

โรคฮีโมฟีเลียในวัยเด็กมักจะรับรู้ได้จากแนวโน้มที่จะช้ำเพิ่มขึ้น แม้แต่การบาดเจ็บเล็กน้อยก็สามารถนำไปสู่การตกเลือดอย่างรุนแรงในเนื้อเยื่อและข้อต่อซึ่งอาจทำให้เกิดอาการปวดอย่างรุนแรงและหากได้รับการรักษาไม่เพียงพออาจทำให้ข้อต่อที่ได้รับผลกระทบเสียรูปได้
© Markus Bormann - stock.adobe.com

ใน ฮีโมฟีเลีย หรือ. ฮีโมฟีเลีย เป็นโรคที่การแข็งตัวของเลือดบกพร่อง ซึ่งหมายความว่าเลือดที่หลุดออกมาจากบาดแผลของผู้บาดเจ็บจะแข็งตัวช้ามากหรือไม่จับตัวเป็นก้อนเลย

ฮีโมฟีเลียมีสองสายพันธุ์ ฮีโมฟีเลียเอและฮีโมฟีเลียบีฮีโมฟีเลียบีเป็นโรคที่หายากกว่าในสองโรคนี้ ประมาณ 85% ของผู้ที่ได้รับผลกระทบเป็นโรคฮีโมฟีเลียเอ แม้ว่าฮีโมฟีเลียเอและฮีโมฟีเลียบีแทบจะไม่แตกต่างกันในอาการ แต่ปัจจัยการแข็งตัวของเลือดที่เกี่ยวข้องจะแตกต่างกันในสองรูปแบบของฮีโมฟีเลีย

ในโรคฮีโมฟีเลียเอปัจจัยการแข็งตัวของเลือด VIII ได้รับผลกระทบในโรคฮีโมฟีเลียบีปัจจัย XI จะได้รับผลกระทบ ในเยอรมนีประมาณ 1 ใน 10,000 คนได้รับผลกระทบจากโรคฮีโมฟีเลีย โรคฮีโมฟีเลียเป็นหนึ่งในโรคทางพันธุกรรมที่พบบ่อยที่สุด

สาเหตุ

ฮีโมฟีเลีย ถูกส่งผ่านโครโมโซมเพศ X เนื่องจากผู้หญิงมีโครโมโซม X สองโครโมโซมหากมีโครโมโซม X ที่มีสุขภาพดีตัวที่สองก็สามารถถ่ายทอดฮีโมฟีเลียได้โดยไม่ต้องป่วยเอง เนื่องจากฮีโมฟีเลียได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอย

นั่นหมายความว่าโรคจะเกิดขึ้นก็ต่อเมื่อไม่มีโครโมโซม X ตัวที่สองที่ยังสมบูรณ์

เนื่องจากผู้ชายมีโครโมโซม X เพียงโครโมโซมเดียวนอกเหนือจากโครโมโซม Y พวกเขาจะพัฒนาฮีโมฟีเลียหากมีการถ่ายโอนโครโมโซม X ที่ไม่สมบูรณ์ไปยังพวกเขา

นี่เป็นสาเหตุหนึ่งที่ทำให้ผู้หญิงมีโอกาสเป็นโรคฮีโมฟีเลียน้อยกว่าผู้ชาย

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

อาการหลักของโรคฮีโมฟีเลีย (ฮีโมฟีเลีย) โดยทั่วไปคือมีแนวโน้มที่จะมีเลือดออกเพิ่มขึ้นซึ่งโดยปกติจะปรากฏในวัยเด็ก เลือดออกในระหว่างการผ่าตัดยังมากกว่าในคนที่มีสุขภาพดี สัญญาณอีกประการหนึ่งคือเมื่อคนได้รับบาดเจ็บเลือดออกอาจหยุดได้ยาก

โรคฮีโมฟีเลียในวัยเด็กมักจะรับรู้ได้จากแนวโน้มที่จะช้ำเพิ่มขึ้น แม้แต่การบาดเจ็บเล็กน้อยก็สามารถนำไปสู่การตกเลือดอย่างรุนแรงในเนื้อเยื่อและข้อต่อซึ่งอาจทำให้เกิดอาการปวดอย่างรุนแรงและหากได้รับการรักษาไม่เพียงพออาจทำให้ข้อต่อที่ได้รับผลกระทบเสียรูปได้ บาดแผลและรอยถลอกไม่ใช่ปัญหาสำคัญเพราะบาดแผลตื้น ๆ จะปิดเร็วพอ ๆ กับฮีโมฟิเลียเช่นเดียวกับคนที่มีสุขภาพดี

เลือดออกบริเวณศีรษะและอวัยวะภายในมีความเสี่ยงเป็นพิเศษ สัญญาณทั่วไปของฮีโมฟีเลียอาจเป็นเลือดที่หยุดในตอนแรกแล้วเริ่มอีกครั้งหลังจากผ่านไปหลายชั่วโมงหรือหลายวัน โรคฮีโมฟีเลียที่ไม่รุนแรงแทบจะไม่ทำให้เกิดอาการใด ๆ เนื่องจากแทบจะไม่มีอาการเลือดออกเอง

ในกรณีของโรคฮีโมฟีเลียในระดับปานกลางเลือดออกรุนแรงอาจเกิดจากการบาดเจ็บเล็กน้อยและในกรณีของโรคฮีโมฟีเลียขั้นรุนแรงอาจมีเลือดออกเองโดยไม่มีเหตุผลชัดเจนซึ่งเลือดออกที่ข้อต่อและทำให้เกิดอาการปวดข้อโดยทั่วไป (hemarthrosis)

การวินิจฉัยและหลักสูตร

อาการของ ฮีโมฟีเลีย มีเลือดออกบ่อยในผู้ที่ได้รับผลกระทบ แนวโน้มการตกเลือดแตกต่างกันไปในแต่ละผู้ป่วย เหนือสิ่งอื่นใดสิ่งนี้เกี่ยวข้องกับความบกพร่องของปัจจัยการแข็งตัวสูงในแต่ละบุคคล

คนส่วนใหญ่ที่เป็นโรคฮีโมฟีเลียจะมีเลือดออกครั้งแรกก่อนอายุ 1 ปี สัญญาณแรกของโรคฮีโมฟีเลียอาจเป็นอาการฟกช้ำได้บ่อยและรุนแรง ตามกฎแล้วรอยถลอกหรือบาดแผลเล็ก ๆ จะไม่เป็นอันตรายต่อผู้ที่เป็นโรคฮีโมฟีเลียมากกว่าคนที่มีสุขภาพดีเนื่องจากการบาดเจ็บที่ผิวเผินดังกล่าวยังคงอยู่ในผู้ป่วย (อย่างไรก็ตามการบาดเจ็บที่ศีรษะหรือโคนลิ้นเป็นอันตราย) โรคฮีโมฟีเลียมักจะคงที่ ซึ่งหมายความว่าในช่วงชีวิตมักจะไม่มีทั้งการปรับปรุงหรือการเสื่อมสภาพ

ภาวะแทรกซ้อน

ด้วยโรคฮีโมฟีเลียผู้ที่ได้รับผลกระทบจะมีเลือดออกมากขึ้น สิ่งเหล่านี้เกิดขึ้นได้แม้จะมีการบาดเจ็บเพียงเล็กน้อยและเรียบง่ายดังนั้นจึงสามารถลดคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยได้อย่างมาก ไม่ใช่เรื่องแปลกที่จะเกิดรอยฟกช้ำและความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือด

ความผิดปกตินี้ทำให้การห้ามเลือดทำได้ยากซึ่งในกรณีที่เกิดอุบัติเหตุหรือการบาดเจ็บครั้งใหญ่อาจนำไปสู่ภาวะฉุกเฉินที่คุกคามชีวิตได้ ตามกฎแล้วผู้ที่ได้รับผลกระทบจะถูก จำกัด ชีวิตประจำวันด้วยโรคฮีโมฟีเลียและต้องระวังความเสี่ยงบางอย่างและหลีกเลี่ยงพวกเขา ในกรณีส่วนใหญ่ผู้ป่วยได้รับความทุกข์ทรมานจากโรคฮีโมฟีเลียตั้งแต่เกิดและไม่มีการหายเป็นปกติดีขึ้นหรือเลวลงของโรค

เว้นแต่จะมีเลือดออกเป็นพิเศษหรือได้รับบาดเจ็บที่สำคัญอายุขัยจะไม่ลดลงจากโรคนี้ ตามกฎแล้วการรักษาจะเกิดขึ้นด้วยความช่วยเหลือของยา ผู้ที่ได้รับผลกระทบสามารถฉีดยาด้วยตนเองเพื่อให้สามารถห้ามเลือดได้เองหากจำเป็น เนื่องจากไม่มีการรักษาเชิงสาเหตุสำหรับโรคฮีโมฟีเลียจึงจำเป็นต้องมีการบำบัดตลอดชีวิต นอกจากนี้ไม่มีภาวะแทรกซ้อนใด ๆ อีก

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

หากมีเลือดออกซ้ำ ๆ ซึ่งไม่สามารถหยุดได้ด้วยการใช้พลาสเตอร์และเครื่องช่วยอื่น ๆ สาเหตุอาจเป็นโรคฮีโมฟีเลีย ควรพบแพทย์หากเลือดออกบ่อยขึ้นและเกี่ยวข้องกับความเจ็บปวดหรือเลือดออกผิดปกติ หากสังเกตเห็นรอยฟกช้ำในเวลาเดียวกันจำเป็นต้องได้รับคำแนะนำจากแพทย์ไม่ว่าในกรณีใด ๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับการตกเลือดอย่างกะทันหันและการไหลที่ไม่สามารถตรวจสอบย้อนกลับไปยังสาเหตุเฉพาะใด ๆ ถ้าเลือดออกแล้วมีรอยถลอกเล็กน้อยหรือมีบาดแผลเล็ก ๆ ก็น่าจะเป็นโรคฮีโมฟีเลีย

เนื่องจากเป็นภาวะทางพันธุกรรมจึงไม่สามารถใช้มาตรการป้องกันได้ ผู้ปกครองที่เป็นโรคฮีโมฟีเลียควรให้บุตรหลานตรวจสอบตั้งแต่เนิ่นๆ หากมีปัญหาเกี่ยวกับการไหลเวียนโลหิตอาการใจสั่นและข้อร้องเรียนอื่น ๆ อันเป็นผลมาจากเลือดออกต้องเรียกบริการฉุกเฉิน ในกรณีที่ระบบไหลเวียนโลหิตล้มเหลวต้องใช้มาตรการปฐมพยาบาลจนกว่าความช่วยเหลือทางการแพทย์จะมาถึง ควรพาเด็กไปพบกุมารแพทย์หากมีเลือดออกซ้ำ

แพทย์และนักบำบัดในพื้นที่ของคุณ

การบำบัดและบำบัด

ปัจจุบันคือ ฮีโมฟีเลีย ไม่สามารถรักษาได้ การบำบัดโรคฮีโมฟีเลียขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรค หากคนเป็นโรคฮีโมฟีเลียขั้นรุนแรงการบำบัดอาจประกอบด้วยการให้ปัจจัยการแข็งตัวที่จำเป็นทางหลอดเลือดดำ

ปัจจัยการแข็งตัวที่สอดคล้องกันที่ใช้ในโรคฮีโมฟีเลียสามารถหาได้จากเลือดของผู้บริจาคหรือผลิตโดยพันธุวิศวกรรม หากเด็กมีอาการฮีโมฟีเลียรุนแรงบางครั้งพวกเขาจะได้รับปัจจัยการแข็งตัวของเลือดในช่วงเวลาปกติ ซึ่งสามารถทำได้ประมาณ 2-3 ครั้งต่อสัปดาห์

หากผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลียมีความเด่นชัดน้อยลงทางเลือกอื่นในการบำบัดระยะยาวอาจเป็นสิ่งที่เรียกว่าการรักษาตามความต้องการ การบริหารปัจจัยการแข็งตัวขึ้นอยู่กับความต้องการ ข้อกำหนดดังกล่าวจะมีอยู่เช่นในกรณีที่มีเลือดออกเฉียบพลันหรืออยู่ระหว่างการดำเนินการที่จำเป็น

ตัวอย่างเช่นปัจจัยการแข็งตัวของเลือดจะให้กับเด็กเล็กที่เป็นโรคฮีโมฟีเลียโดยปกติแล้วแพทย์ที่รักษา ผู้ปกครองที่ได้รับผลกระทบสามารถเรียนรู้วิธีการฉีดด้วยตนเองเพื่อที่พวกเขาจะได้ดูแลด้วยตนเองที่บ้าน

คุณสามารถหายาของคุณได้ที่นี่

➔ยารักษาบาดแผลและการบาดเจ็บ

การป้องกัน

เป็นคนของ ฮีโมฟีเลีย หากได้รับผลกระทบก็สามารถป้องกันอาการ (เลือดออก) ได้โดยอาศัยพฤติกรรมที่มีความเสี่ยงต่ำ ตัวอย่างเช่นกิจกรรมยามว่างที่มีความเสี่ยงสูงต่อการบาดเจ็บสามารถหลีกเลี่ยงได้ ผู้ที่เป็นโรคฮีโมฟีเลียมักจะมีหมายเลขประจำตัวฉุกเฉินเพื่อให้ข้อมูลเกี่ยวกับแพทย์ที่รักษา ข้อควรระวังสำหรับผู้ป่วยเมื่อทานยาหลายชนิดเนื่องจากสามารถยับยั้งการแข็งตัวของเลือดได้

aftercare

สำหรับผู้ที่เป็นโรคฮีโมฟีเลียการป้องกันการรักษาและการติดตามผลจะไปพร้อมกัน ไม่ว่าในกรณีใดก็ตามควรระมัดระวังกับกิจกรรมในชีวิตประจำวันเพื่อหลีกเลี่ยงการตกเลือด ดังนั้นจึงไม่แนะนำให้เล่นกีฬาที่เสี่ยงต่อการบาดเจ็บ อย่างไรก็ตามกีฬาและการเดินทางที่อันตรายน้อยกว่ามักไม่มีปัญหา

ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรมี ID ฉุกเฉินติดตัวเสมอ ข้อมูลนี้มีข้อมูลสำคัญทั้งหมดในกรณีฉุกเฉิน ในบางกรณีอาจมีการใช้มาตรการป้องกันบางประการกับผู้ป่วยเมื่อรับประทานยาบางชนิดที่อาจมีผลต่อการแข็งตัวของเลือด ไม่ว่าผู้ป่วยจะเป็นผู้ใหญ่หรือผู้ป่วยที่อายุน้อยกว่าญาติเพื่อนและเพื่อนร่วมงานควรได้รับแจ้งเกี่ยวกับฮีโมฟีเลียเพื่อให้ปลอดภัย

หากมีการบาดเจ็บผู้ที่อยู่ในปัจจุบันรู้ว่าควรระวังอะไร ในกรณีที่พลาสเตอร์เพียงพอสำหรับคนที่มีสุขภาพดีฮีโมฟิลิแอคจำเป็นต้องใช้ผ้าพันแผลดันให้แน่น ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรอัปเดตรหัสฮีโมฟีเลียให้ทันสมัยอยู่เสมอและนำติดตัวไปด้วยเสมอ

ควรมียาเพื่อการแข็งตัวที่ดีขึ้นเสมอ มีความเป็นไปได้อีกอย่างหนึ่งสำหรับผู้ปกครองของเด็กที่ป่วย: พวกเขาสามารถรับคำแนะนำในขั้นตอนที่ถูกต้องสำหรับการฉีดปัจจัยการแข็งตัวและจัดการบริหารเอง

คุณสามารถทำเองได้

ทุกวันนี้แม้จะมีฮีโมฟีเลีย แต่ผู้ที่ได้รับผลกระทบก็สามารถมีชีวิตที่ปกติสุขได้หากปฏิบัติตามมาตรการป้องกันไว้ก่อน สมาชิกในครอบครัวรวมถึงเพื่อนร่วมงานเพื่อนและครูควรได้รับแจ้งอย่างครบถ้วนเกี่ยวกับโรคและผลที่ตามมาของการบาดเจ็บที่สำคัญ นอกจากนี้ยังเป็นสิ่งสำคัญที่หมายเลขประจำตัวของฮีโมฟีเลียจะต้องเป็นข้อมูลล่าสุดและพร้อมส่งเสมอ - ยาที่แพทย์สั่งหรือปัจจัยการแข็งตัวใด ๆ ที่จะใช้หากจำเป็นควรอยู่ในมือเสมอ

หากเลือดออกเล็กน้อยได้รับการรักษาอย่างรวดเร็วโดยใช้ผ้าพันแผลดันไม่จำเป็นต้องใช้มาตรการใด ๆ เพิ่มเติม: ในกรณีที่ได้รับบาดเจ็บที่ศีรษะหรือในช่องท้องควรสังเกตบุคคลที่เกี่ยวข้องอย่างรอบคอบเนื่องจากมีความเสี่ยงต่อการมีเลือดออกภายในและควรปรึกษาแพทย์หากจำเป็น การผ่าตัดในบริเวณปากอาจทำให้เลือดออกมากในโรคฮีโมฟีเลียดังนั้นการดูแลฟันอย่างระมัดระวังและการไปพบทันตแพทย์เป็นประจำจึงมีความสำคัญต่อโรคฮีโมฟิเลีย

อาจต้องใช้ยาใด ๆ หลังจากปรึกษาแพทย์ที่เข้ารับการรักษาหรือศูนย์ฮีโมฟีเลียเท่านั้นเนื่องจากสารออกฤทธิ์บางชนิดเพิ่มแนวโน้มที่จะมีเลือดออก แม้แต่คนที่มีความผิดปกติของเลือดก็ไม่จำเป็นต้องละทิ้งกิจกรรมกีฬา: กีฬาที่มีความเสี่ยงต่ำต่อการบาดเจ็บเช่นการวิ่งการเดินป่าการขี่จักรยานหรือว่ายน้ำนั้นเหมาะอย่างยิ่งกีฬาประเภททีมที่มีการสัมผัสร่างกายบ่อยครั้งนั้นเหมาะสมน้อยกว่า นอกจากนี้ยังสามารถเดินทางท่องเที่ยวในช่วงวันหยุดได้และควรพกพาปัจจัยการแข็งตัวของเลือดในปริมาณที่เพียงพอรวมทั้งเข็มฉีดยาและเข็มฉีดยาแบบใช้แล้วทิ้งที่ปราศจากเชื้อติดตัวไปด้วยเสมอ