โรคระบบประสาทของมอเตอร์หลายจุด

โรคระบบประสาทมอเตอร์ multifocal (MMN) เป็นโรคที่กำลังดำเนินไปอย่างช้าๆของเส้นประสาทยนต์ซึ่งนำไปสู่ความล้มเหลวต่างๆ ไม่เกี่ยวข้องกับเส้นประสาทที่บอบบางและเป็นพืช ถือว่ากระบวนการแพ้ภูมิตัวเองเป็นสาเหตุ

โรคระบบประสาทของมอเตอร์หลายตัวคืออะไร?

โรคระบบประสาทมอเตอร์ multifocal เป็นลักษณะความล้มเหลวช้าของเส้นประสาทของมอเตอร์ ในระหว่างการตรวจจะตรวจพบแอนติบอดีต่อ ganglioside GM1 มันจึงเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง โรคระบบประสาทถูกกำหนดให้กับกลุ่มอาการ Guillain-Barré Guillain-Barré syndrome เป็นคำรวมของโรคภูมิต้านตนเองของระบบประสาทที่ทำให้การทำงานของกล้ามเนื้อลดลง

โรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมมีลักษณะความผิดปกติของการทำงานของเส้นประสาทท่อนและเส้นประสาทมัธยฐาน เป็นภาวะที่หายากมากโดยมีความชุก 1 ถึง 2 ต่อ 100,000 คน โรคระบบประสาทมักเกิดขึ้นเป็นครั้งแรกระหว่างอายุ 30 ถึง 50 ปี ผู้ชายมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมมากกว่าผู้หญิงสองถึงสามเท่า อาการยังปรากฏเร็วกว่าในผู้ชาย

MMN มีอาการคล้ายกับ ALS และต้องมีความแตกต่างจากการวินิจฉัยแยกโรคเสมอ ในทางตรงกันข้ามกับ ALS มีทางเลือกในการรักษาที่ดีที่สามารถหยุดการลุกลามของโรคและแม้แต่ย้อนกลับได้

สาเหตุ

สาเหตุที่เป็นไปได้ของโรคระบบประสาทแบบ multifocal motor คือกระบวนการ autoimmunological ซึ่งมี autoantibodies ต่อต้าน ganglioside GM1 ในฐานะที่เป็นสฟิงโคลิปิด gangliosides เป็นส่วนหนึ่งของเยื่อหุ้มเซลล์ พวกเขามีบทบาทในการติดต่อกับเซลล์ นอกจากนี้ยังมีหน้าที่รับผิดชอบในระบบภูมิคุ้มกันของเซลล์ประสาทรับรู้

หากฟอสโฟลิปิดเหล่านี้ล้มเหลวสัญญาณประสาทจะถูกส่งไปอย่างอ่อนแอเท่านั้น เส้นประสาทล้มเหลวถึงอัมพฤกษ์สามารถเกิดขึ้นได้ autoantibodies ผูกกับ gangliosides และปิดการทำงาน ดังนั้นการส่งสารกระตุ้นจึงถูกยับยั้งในพื้นที่และประสิทธิภาพของกล้ามเนื้อจะลดลง ในกรณีของโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมเส้นประสาทท่อนแขนและเส้นประสาทมัธยฐานจะได้รับผลกระทบ

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

MMN มีลักษณะเฉพาะด้วยการเกิดอัมพฤกษ์ส่วนปลายที่ไม่สมมาตรของแขนส่วนบนซึ่งสามารถนำไปสู่การลีบของกล้ามเนื้อได้หลังจากผ่านไปนานแล้ว บางครั้งไม่มีการฝ่อเลยหรือมีการพัฒนาไม่ดี ดังที่ได้กล่าวไว้ก่อนหน้าเส้นประสาทส่วนปลายและเส้นประสาทมีเดียนส่วนใหญ่ได้รับผลกระทบ

เส้นประสาทท่อนแขนเป็นเส้นประสาทยนต์ของแขน เขารับผิดชอบกล้ามเนื้อปลายแขนและมือ เส้นประสาทมัธยฐานยังทำให้กล้ามเนื้อปลายแขนและมือหรือนิ้วอยู่ภายใน ในบางกรณีการมีส่วนร่วมของเส้นประสาทสมองก็เป็นไปได้เช่นกัน นอกจากนี้อาการปวดกล้ามเนื้อและการเคลื่อนไหวโดยไม่สมัครใจของกลุ่มกล้ามเนื้อขนาดเล็กก็เกิดขึ้น (Fasciculations) ในบางกรณีอาจเกิดอัมพาตในระบบทางเดินหายใจได้เนื่องจากการมีส่วนร่วมของเส้นประสาทกระบังลม

การตอบสนองของกล้ามเนื้อลดลงในช่วงของโรค อย่างไรก็ตามแทบจะไม่มีความผิดปกติใด ๆ อย่างไรก็ตามหากมีส่วนเกี่ยวข้องกับเส้นประสาท phrenic อาจเกิดปัญหาเกี่ยวกับระบบทางเดินหายใจได้ อย่างไรก็ตามสิ่งนี้เกิดขึ้นเพียงประมาณหนึ่งเปอร์เซ็นต์ของกรณี บางครั้งขาส่วนล่างก็ได้รับผลกระทบจากโรคระบบประสาทของมอเตอร์หลายตัว อย่างไรก็ตามนี่เป็นเพียงกรณีที่เกิดขึ้นน้อยมาก

โดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วงเริ่มต้นของโรคจะสังเกตเห็นความแตกต่างระหว่างอัมพฤกษ์ที่เกิดขึ้นได้บ่อยและการลีบของกล้ามเนื้อเพียงเล็กน้อยเท่านั้น อย่างไรก็ตามในขณะที่โรคดำเนินไป atrophies จะเด่นชัดขึ้นเนื่องจากปลอกไมอีลินถูกทำลายทีละน้อย

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

โรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมมีลักษณะอาการเกือบเหมือนกันกับเส้นโลหิตตีบด้านข้างของอะไมโอโทรฟิค (ALS) ดังนั้นจึงเป็นการยากที่จะแยกแยะโรคทั้งสอง เช่นเดียวกับโรคกล้ามเนื้อสันหลังฝ่อและโรคเส้นประสาทกดทับ ต้องทำการวินิจฉัยแยกโรคเพื่อแยกแยะความผิดปกติเหล่านี้

การวิเคราะห์เลือดการตรวจน้ำในสมองและขั้นตอนการถ่ายภาพไม่ได้นำไปสู่ผลลัพธ์ใด ๆ ข้อบ่งชี้โดยทั่วไปของโรคระบบประสาทแบบ multifocal motor คือลักษณะของบล็อกการนำกระแสประสาทในมอเตอร์อิเล็กโตรโนกราฟ ผลรวมของศักยภาพของกล้ามเนื้อทั้งหมดของการกระตุ้นเส้นประสาทส่วนปลายลดลงอย่างมีนัยสำคัญมากกว่า 50 เปอร์เซ็นต์เมื่อเทียบกับศักยภาพของกล้ามเนื้อทั้งหมดของการกระตุ้นเส้นประสาทส่วนปลาย

Electromyography เพิ่มเติมแสดงให้เห็นถึงการลดสัดส่วนของเส้นประสาทในกล้ามเนื้อโครงร่าง นอกจากนี้ยังสามารถกำหนดแอนติบอดี GM1 ได้ ถ้า titer ของ autoantibody เพิ่มขึ้นแสดงว่า MMN มีข้อบ่งชี้อื่น

ภาวะแทรกซ้อน

จากผลของโรคนี้ผู้ที่ได้รับผลกระทบมักจะประสบปัญหาการขาดดุลของมอเตอร์ต่างๆ ส่งผลให้การใช้ชีวิตประจำวันของผู้ป่วยยากขึ้นอย่างเห็นได้ชัดและคุณภาพชีวิตก็ลดลงและถูก จำกัด ลงอย่างมากเช่นกัน ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอาการปวดกล้ามเนื้ออย่างรุนแรงและไม่สามารถเคลื่อนไหวได้ตามต้องการ

อาจเกิดตะคริวและโรคลมชักซึ่งสัมพันธ์กับอาการปวดอย่างรุนแรงได้เช่นกัน ในกรณีที่เลวร้ายที่สุดอาการนี้จะทำให้หายใจเป็นอัมพาตด้วยดังนั้นบุคคลที่เกี่ยวข้องจึงไม่ได้รับอากาศและอาจหมดสติไปด้วย ซึ่งอาจนำไปสู่การบาดเจ็บหากคุณล้มลง

จากผลของโรคนี้ผู้ป่วยยังมีความผิดปกติของความไวหรืออัมพาตทั่วร่างกาย สิ่งเหล่านี้สามารถ จำกัด ชีวิตประจำวันได้อย่างมีนัยสำคัญดังนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบต้องการความช่วยเหลือจากคนอื่นในชีวิต การหายเองมักไม่เกิดกับโรคนี้

การรักษาโรคนี้สามารถทำได้ด้วยความช่วยเหลือของยา อย่างไรก็ตามผู้ที่ได้รับผลกระทบมักขึ้นอยู่กับวิธีการรักษาต่างๆที่รักษาการทำงานของกล้ามเนื้อ ตามกฎแล้วไม่มีภาวะแทรกซ้อนโดยเฉพาะ

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

แพทย์ควรชี้แจงเกี่ยวกับโรคระบบประสาทแบบมอเตอร์หลายส่วนหากมีอาการคลาสสิกเช่นปวดกล้ามเนื้อหรือการเคลื่อนไหวโดยไม่สมัครใจ ความผิดปกติของความไวและปัญหาทางเดินหายใจบ่งบอกถึงโรคขั้นสูงที่ต้องได้รับการวินิจฉัยและรักษาทันที โรคนี้สามารถรับรู้ได้ในระยะเริ่มต้นโดยการสลับที่ผิดปกติระหว่างตะคริวที่กล้ามเนื้อเล็กน้อยและอัมพฤกษ์รุนแรง ผู้ที่สังเกตเห็นอาการดังกล่าวควรไปพบแพทย์ประจำครอบครัวโดยตรง

แพทย์สามารถวินิจฉัยเบื้องต้นที่น่าสงสัยและปรึกษาผู้เชี่ยวชาญหากจำเป็น ในกรณีที่มอเตอร์ล้มเหลวต้องเรียกแพทย์ฉุกเฉิน เช่นเดียวกับอาการชักอาการชักจากโรคลมชักและอัมพาตทางเดินหายใจ ในกรณีที่ล้มลงเนื่องจากการโจมตีจะต้องให้การปฐมพยาบาลด้วย บุคคลที่เกี่ยวข้องได้รับการดูแลในโรงพยาบาลแล้ว การรักษาที่แท้จริงดำเนินการโดยนักประสาทวิทยาหรือผู้เชี่ยวชาญด้านโรคภายใน การรักษายังรวมถึงการทำกายภาพบำบัดอย่างกว้างขวางซึ่งพยายามรักษาความคล่องตัวของแขนขา

บำบัดและบำบัด

ตรงกันข้ามกับ amyotrophic lateral sclerosis, multifocal motor neuropathy สามารถรักษาได้ดี การวินิจฉัยแยกโรคจึงมีความสำคัญมากในการแยกความแตกต่างระหว่างโรคทั้งสอง ตัวอย่างเช่นผู้ป่วยบางรายที่มีการวินิจฉัย ALS ก่อนหน้านี้จะได้รับการวินิจฉัย MMN จากการตรวจอย่างใกล้ชิด MMN สามารถรักษาได้ดีด้วยอิมมูโนโกลบูลิน

พบว่าร้อยละ 40 ถึง 60 ของผู้ป่วยทั้งหมดที่ได้รับการวินิจฉัยด้วย MMN สามารถป้องกันไม่ให้โรคดำเนินไปได้ด้วยการรักษานี้ ยิ่งเริ่มการบำบัดเร็วเท่าไหร่การพยากรณ์โรคก็จะยิ่งดีขึ้นเท่านั้น โดยปกติการบำบัดจะดำเนินการเป็นเวลาหกปี ในช่วงเวลานี้ปริมาณของอิมมูโนโกลบูลินจะเพิ่มขึ้นจากสิบสองครั้งแรกเป็นสิบเจ็ดกรัมต่อสัปดาห์

ไม่ทราบผลข้างเคียงของการรักษานี้ อย่างไรก็ตามเนื่องจากความเสียหายที่ไม่สามารถกลับคืนสู่เซลล์ประสาทได้เกิดขึ้นในช่วงของโรคความสำเร็จของการบำบัดจึงขึ้นอยู่กับเวลาที่เริ่มการบำบัด

คุณสามารถหายาของคุณได้ที่นี่

Outlook และการคาดการณ์

แนวโน้มของโรคระบบประสาทแบบ multifocal motor โดยทั่วไปไม่ดี นักวิทยาศาสตร์หลายคนเน้นว่าการให้อิมมูโนโกลบูลินช่วยป้องกันไม่ให้โรคลุกลาม อย่างไรก็ตามจากการศึกษาทางสถิติสิ่งนี้ช่วยได้สูงสุดหกสิบเปอร์เซ็นต์ของผู้ที่ได้รับผลกระทบ คนอื่น ๆ มีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงถาวรและต้องยอมรับข้อ จำกัด ในชีวิต ข้อเสียอีกประการหนึ่งคือการให้อิมมูโนโกลบูลินในระยะยาวมักไม่ได้ผล จากนั้นการขาดดุลถาวรจะพัฒนาขึ้น ความเสี่ยงของการเกิดโรคระบบประสาทแบบ multifocal motor นั้นมีมากที่สุดระหว่างอายุ 30 ถึง 50 ปี จากมุมมองทางสถิติผู้ชายโดยเฉพาะถือว่ามีความเสี่ยง

ในกรณีที่ดีที่สุดอาการจะถดถอย แพทย์หวังเป็นอย่างยิ่งว่าการรักษาจะประสบความสำเร็จหากอาการยังไม่คืบหน้าเกินไป การเริ่มการบำบัดตั้งแต่ระยะแรกจึงถือได้ว่าเป็นอุดมคติ โรคระบบประสาทของมอเตอร์หลายจุดส่วนใหญ่มีผลต่อแขนขา โรคนี้ไม่ค่อยแพร่กระจายไปยังเส้นประสาทสมองและกระบังลมซึ่งนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนต่อไป ความพิการและจุดอ่อนเกิดขึ้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งและแสดงให้เห็นได้ชัดเจนเมื่อโรคระบบประสาทแบบ multifocal motor ยังคงไม่ได้รับการรักษาเป็นเวลานาน

การป้องกัน

ไม่ทราบว่ามีทางเลือกใดบ้างในการป้องกันโรคระบบประสาทแบบ multifocal motor เนื่องจากสาเหตุของโรคนี้ยังไม่ชัดเจน เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง อย่างไรก็ตามเมื่ออาการแรกปรากฏขึ้นควรเริ่มการรักษาอย่างรวดเร็วเนื่องจากความสำเร็จของการบำบัดส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับเวลาที่เริ่มการบำบัด

aftercare

การติดตามผลสำหรับโรคระบบประสาท multifocal motor ขึ้นอยู่กับระยะของโรค หากเริ่มการรักษาด้วยอิมมูโนโกลบูลินตั้งแต่เนิ่นๆก็ยังมีโอกาสที่จะหายขาดได้ในบางกรณีอย่างไรก็ตามหากเริ่มการบำบัดในภายหลังโอกาสในการแก้ไขปัญหาอย่างสมบูรณ์ของโรคจะแย่ลง

จากนั้นบ่อยครั้งที่สามารถทำได้เพียงพยายามเพื่อต่อต้านอาการที่แย่ลง ไม่ว่าในกรณีใดเป็นการบำบัดที่ใช้เวลานานซึ่งต้องมาพร้อมกับมาตรการดูแลหลังการรักษาที่เข้มข้น การรักษาด้วยอิมมูโนโกลบูลินมักจะทำซ้ำทุกๆสี่ถึงแปดเดือน หลังจากนั้นควรมีการตรวจสอบโดยละเอียดเสมอเพื่อบันทึกความคืบหน้าของการบำบัด

การให้อิมมูโนโกลบูลินนำไปสู่การหยุดการลุกลามของโรคอย่างน้อยประมาณ 40 ถึง 60 เปอร์เซ็นต์ของกรณี อย่างไรก็ตามหากการตรวจติดตามผลแสดงถึงความต้านทานต่อการบำบัดสามารถพยายามทำให้อาการดีขึ้นได้ด้วยความช่วยเหลือของสารออกฤทธิ์อื่น ๆ เช่นไซโคลฟอสฟาไมด์ร่วมกับอิมมูโนโกลบูลิน

โดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีของการพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวยโดยไม่สามารถเคลื่อนย้ายได้มากขึ้นการบำบัดทางจิตวิทยามักจะต้องรวมเข้ากับมาตรการติดตามผลเนื่องจากแม้จะมีอายุขัยตามปกติ แต่คุณภาพชีวิตก็ถูก จำกัด อย่างมาก ในขณะเดียวกันการดูแลหลังการรักษายังรวมถึงการจัดหาเครื่องช่วยที่เหมาะสมซึ่งจำเป็นหากการเคลื่อนไหวของแขนขาลดลงอย่างมีนัยสำคัญ

คุณสามารถทำเองได้

หากคุณเริ่มออกกำลังกายทันทีหลังการวินิจฉัยคุณจะไม่สามารถมีอิทธิพลต่อระยะของโรคได้ แต่จะช่วยรักษาความแข็งแรงของกล้ามเนื้อและการเคลื่อนไหว หากจำเป็นสิ่งสำคัญคือต้องใช้อุปกรณ์พยุงข้อหรือผ้าพันแผลเพื่อป้องกันไม่ให้กล้ามเนื้อบางกลุ่มรับน้ำหนักมากเกินไป

หากปัญหาเกิดขึ้นในที่ทำงานเนื่องจากความเจ็บป่วยแผนกบูรณาการจะให้ความช่วยเหลืออย่างครอบคลุม พนักงานให้คำแนะนำและเป็นประโยชน์ในการสื่อสารกับนายจ้างและขอความช่วยเหลือเพื่อรักษาพนักงาน

หากโรคลุกลามมากแทบจะเป็นไปไม่ได้เลยที่จะมีชีวิตอยู่อย่างอิสระโดยปราศจากความช่วยเหลือจากภายนอก ในกรณีนี้สิ่งสำคัญคือต้องสมัครระดับการดูแลในระยะเริ่มต้นในอีกด้านหนึ่งเพื่อสนับสนุนทางการเงินแก่ญาติที่ดูแลหรือในทางกลับกันเพื่อรับการดูแลนอกเวลาภายนอก ผู้ป่วยแต่ละคนและครอบครัวต้องตัดสินใจเลือกทางที่เหมาะสม มักจะเครียดทางจิตใจน้อยกว่าที่จะขอความช่วยเหลือจากภายนอก ไม่ควรหลีกเลี่ยงขั้นตอนในการเป็นนักบำบัดเนื่องจากความไม่สมดุลทางอารมณ์อาจนำไปสู่การร้องเรียนทางร่างกายได้

หากมีความต้องการความช่วยเหลืออย่างสมบูรณ์ในทุกสถานการณ์สามารถขอความช่วยเหลือจากภายนอกได้ตลอดเวลา ด้วยการสนับสนุนนี้บางครั้งผู้ที่ได้รับผลกระทบสามารถกลับไปทำงานและมีส่วนร่วมในชีวิตทางสังคมได้