Pityriasis rubra pilaris

Pityriasis rubra pilaris (PRP) เป็นโรคผิวหนังที่หายากมากซึ่งมักสับสนกับโรคสะเก็ดเงิน แม้จะมีอาการคล้ายกัน แต่กลุ่มอาการนี้เป็นกลุ่มของโรคผิวหนังที่แตกต่างกันซึ่งไม่เกี่ยวข้องกัน Pityriasis rubra pilaris มักจะหายได้เอง

Pilaris rubra pilaris คืออะไร?

Pityriasis rubra pilaris เป็นคำเรียกรวมของโรคผิวหนังที่มีอาการเหมือนกันในบางกรณีการกลายพันธุ์ของยีนอาจเป็นสาเหตุได้ อย่างไรก็ตามสาเหตุมักไม่ชัดเจน Pilaris rubra pilaris เรียกอีกอย่างว่า Prickleworm หรือ โรค Devergie ที่กำหนด มีการอธิบายครั้งแรกในปี พ.ศ. 2399 โดยแพทย์ผิวหนังชาวปารีส Marie Guillaume Devergie

โรคนี้หายากมาก ในวรรณคดีทางการแพทย์มีความน่าจะเป็น 1 ใน 1,000,000 หรือ 1 ใน 500,000 Pityriasis rubra pilaris ไม่ใช่โรคอันตราย แต่จะมีลักษณะเป็นตุ่มคันที่ลำต้นและหัว บ่อยครั้งมันเริ่มจากรูขุมขน การระคายเคืองของผิวหนังปรากฏเป็นจุด ๆ โดยมีการเปลี่ยนแปลงอย่างราบรื่นเป็นผื่นที่ผิวหนัง (erythroderma) ในกรณีส่วนใหญ่โรคนี้เกิดขึ้นระหว่างอายุ 40 ถึง 60 ปี

สาเหตุ

สาเหตุของ Pilaris rubra pilaris ส่วนใหญ่ไม่ทราบ แต่เดิมสันนิษฐานว่ามีโรคสม่ำเสมอซึ่งเป็นกรรมพันธุ์ ปัจจุบันเป็นที่ทราบกันดีว่ามีเพียงประมาณ 5 เปอร์เซ็นต์ของทุกกรณีเท่านั้นที่มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมอย่างชัดเจน การกลายพันธุ์ในยีน CARD14 ที่ตำแหน่งยีน 17q25.3 เชื่อว่าเป็นสาเหตุของโรค การถ่ายทอดทางพันธุกรรมมีลักษณะเด่นโดยอัตโนมัติ อย่างไรก็ตามยังมีกรณีเกิดขึ้นประปราย อย่างไรก็ตามการกลายพันธุ์ของยีนนี้ทำให้เกิดรูปแบบของโรคเด็กและเยาวชนที่ผิดปกติ

นอกจากนี้หากยีนนี้ได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมอย่างโดดเด่นโรคไม่ควรแยกออกเสมอไป แต่พบว่ามี Pityriasis rubra pilaris หกประเภท:

• ประเภทผู้ใหญ่คลาสสิก
• ประเภทผู้ใหญ่ที่ผิดปกติ
• ประเภทเยาวชนคลาสสิก
• ประเภทเด็กและเยาวชนที่ถูกล้อมรอบ
• ประเภทเด็กและเยาวชนที่ผิดปกติ
• PRP ที่เกี่ยวข้องกับ HIV

ส่วนใหญ่ของ Pityriasis rubra pilaris ไม่ได้ถ่ายทอดทางพันธุกรรม อย่างไรก็ตามยังไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัดของโรค รูปแบบทางพันธุกรรมที่หายากมากนั้นยากต่อการรักษามากกว่ารูปแบบอื่น ๆ สงสัยว่าเกี่ยวข้องกับมะเร็งผิวหนังในผู้ใหญ่ประเภทคลาสสิก

อย่างไรก็ตามยังไม่ทราบอุบัติการณ์ของมะเร็งผิวหนังเมื่อชนิดนี้เกิดขึ้น งานวิจัยบางชิ้นชี้ให้เห็นถึงความผิดปกติในการประมวลผลของวิตามินเอซึ่งเป็นสาเหตุของ Pilaris rubra pilaris แต่ปฏิกิริยาที่ไม่ถูกต้องของระบบภูมิคุ้มกันก็ถูกนำมาพิจารณาด้วย

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

Pityriasis rubra pilaris มีลักษณะเป็นก้อนกลมสีแดงสดบนลำตัวหัวและส่วนขยายของแขนขา นอกจากนี้ยังมีอาการผื่นแดงที่ผิวหนัง ก้อนมักเริ่มที่รูขุมขน มีผิวหนังปกติอยู่ระหว่างต่อมน้ำทำให้การระคายเคืองของผิวหนังปรากฏเป็นปื้น ผิวบริเวณที่ได้รับผลกระทบจะรู้สึกหยาบและมีอาการแสบ นอกจากนี้ยังมีการสร้างแคลลัสที่ผิวหนังเพิ่มขึ้น

บนฝ่ามือไม่เพียง แต่มีการสร้างแคลลัสที่เพิ่มขึ้นเท่านั้น แต่ยังมีน้ำตาแตกในผิวหนัง (rhagades) มีอาการคันในระดับปานกลางอย่างต่อเนื่อง การทำให้ผิวหนังเป็นสีแดงโดยทั่วไปสามารถเกิดขึ้นได้ในระยะเฉียบพลัน อย่างไรก็ตามในเวลาไม่นานอาการทั่วไปเช่นมีไข้หรืออ่อนเพลียเกิดขึ้น อย่างไรก็ตามระยะของโรคขึ้นอยู่กับชนิดที่มีอยู่ ในผู้ใหญ่ประเภทคลาสสิกที่พบบ่อยที่สุดโรคนี้จะเริ่มในวัยผู้ใหญ่เท่านั้น

อาการจะหายไปเองหลังจากนั้นไม่กี่ปีและจะเกิดขึ้นอีกในกรณีพิเศษหลังจากผ่านไประยะหนึ่ง ในผู้ใหญ่ที่ผิดปกติอาการยังปรากฏในวัยผู้ใหญ่ แต่สามารถอยู่ได้ยี่สิบปีหรือมากกว่านั้นก่อนที่จะจากไป ในประเภทเยาวชนคลาสสิกอาการจะปรากฏในวัยรุ่นและมักจะหายไปอีกครั้งภายในหนึ่งปี ที่นี่พวกเขาสามารถปรากฏขึ้นอีกครั้งได้ในภายหลัง

ในประเภทเด็กและเยาวชนที่กำหนดอาการที่แยกได้เกิดขึ้นในเด็กที่ฝ่ามือข้อศอกเข่าและฝ่าเท้าซึ่งจะบรรเทาลงอีกครั้งในช่วงวัยแรกรุ่น ประเภทของโรคที่ผิดปกติของเด็กและเยาวชนคือพันธุกรรม เริ่มตั้งแต่ก่อนเกิดและคงอยู่ไปเรื่อย ๆ PRP ที่เกี่ยวข้องกับ HIV เป็นเรื่องยากที่จะรักษา

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

Pityriasis rubra pilaris คล้ายกับโรคสะเก็ดเงินและโดยปกติแล้วสามารถวินิจฉัยได้โดยใช้การตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังเท่านั้น มีข้อบ่งชี้ของ PRP อยู่แล้วหากการรักษาโรคสะเก็ดเงินที่ถูกกล่าวหาไม่ได้นำไปสู่ความสำเร็จ

ภาวะแทรกซ้อน

ด้วยพิลาเรียซิสรูบราพิลาริสผู้ที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่มักจะมีปัญหาเรื่องผิวหนัง สิ่งเหล่านี้ส่งผลเสียอย่างมากต่อสุนทรียศาสตร์ของผู้ป่วยและสามารถลดลงได้อย่างมาก ในหลาย ๆ กรณีผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานจากปมด้อยหรือจากความนับถือตนเองที่ลดลงอย่างมาก การกลั่นแกล้งและการล้อเล่นอาจเกิดขึ้นได้และส่งผลเสียต่อจิตใจของบุคคลที่เกี่ยวข้อง

ตามกฎแล้วผู้ที่ได้รับผลกระทบยังต้องทนทุกข์ทรมานจากอาการคันอย่างรุนแรงของผิวหนังเนื่องจาก Pityriasis rubra pilaris และจากไข้ ผู้ป่วยจะเหนื่อยและอ่อนเพลีย อาการต่างๆสามารถหายไปได้เอง อาการจะบรรเทาลงโดยเฉพาะในช่วงวัยแรกรุ่น

น่าเสียดายที่การรักษาสาเหตุของ Pityriasis rubra pilaris เป็นไปไม่ได้ อย่างไรก็ตามด้วยความช่วยเหลือของครีมและขี้ผึ้งอาการของโรคสามารถบรรเทาลงได้อย่างมีนัยสำคัญ ตามกฎแล้วไม่มีภาวะแทรกซ้อนโดยเฉพาะ การบำบัดด้วยแสงสามารถทำได้และนำไปสู่การเกิดโรคในเชิงบวก อายุขัยของบุคคลที่ได้รับผลกระทบไม่ได้รับผลกระทบจากโรค

บำบัดและบำบัด

Pityriasis rubra pilaris ไม่สามารถรักษาให้หายได้ด้วยการรักษา อย่างไรก็ตามอาการมักจะหายไปเอง อย่างไรก็ตามหากมีอาการระคายเคืองผิวหนังควรใช้ครีมและขี้ผึ้งเฉพาะที่มียูเรียและกรดแลคติกช่วย วิธีนี้จะทำให้ผิวชุ่มชื้น เมื่อรับประทานวิตามินเอรับประทานพบว่าอาการดีขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในบางกรณี

นอกจากนี้ยังสามารถใช้ยาที่ชะลอการเติบโตของเซลล์ผิวหนังได้ retinoids acitretin หรือ isotretinoin ได้พิสูจน์ตัวเองสำหรับสิ่งนี้ พวกเขาจะได้รับปากเปล่า การรักษาด้วยแสงยูวีร่วมกับการรักษาด้วยยาเพิ่มเติมยังให้ผลลัพธ์ที่ดี

Outlook และการคาดการณ์

การดำเนินการต่อไปของ Pityriasis rubra pilaris มักขึ้นอยู่กับว่าโรคนี้ได้รับการยอมรับและความรุนแรงเพียงใดในผู้ที่ได้รับผลกระทบ ด้วยเหตุนี้ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรไปพบแพทย์โดยเร็วที่สุดและเริ่มการรักษาเพื่อไม่ให้มีข้อร้องเรียนหรือภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ

การรักษาด้วยตนเองมักไม่สามารถเกิดขึ้นได้ในรูบราพิลาริสสงสารริเอซิสดังนั้นการรักษาโดยแพทย์จึงเป็นสิ่งที่จำเป็นเสมอ หากโรคไม่ได้รับการรักษาเลยจะไม่มีการปรับปรุงและอาการสามารถแพร่กระจายไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกายได้และทำให้คุณภาพชีวิตของผู้ได้รับผลกระทบลดลงอย่างมาก

การรักษา Pilaris rubra pilaris สามารถบรรเทาและ จำกัด อาการได้อย่างมีนัยสำคัญด้วยความช่วยเหลือของยาและครีมหรือขี้ผึ้งต่างๆ อย่างไรก็ตามการรักษาที่สมบูรณ์ไม่สามารถทำได้เสมอไปเพื่อให้ผู้ที่ได้รับผลกระทบเจ็บป่วยจากโรคต่อไป โดยทั่วไปการรับประทานอาหารที่มีประโยชน์โดยเฉพาะอย่างยิ่งสามารถส่งผลดีต่อการดำเนินโรคนี้ต่อไปและในบางกรณีจะป้องกันไม่ให้เกิดขึ้นอีก อายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบไม่ได้ลดลงจากโรคนี้

การป้องกัน

เนื่องจากไม่ทราบสาเหตุของ Pityriasis rubra pilaris จึงไม่สามารถให้คำแนะนำในการป้องกันได้ ไม่ว่าในกรณีใดก็ตามควรตรวจผิวหนังเพื่อหาความเสี่ยงมะเร็งผิวหนังที่อาจเกิดขึ้นหลังจากการเกิด PRP

aftercare

ในกรณีส่วนใหญ่ผู้ที่ได้รับผลกระทบจาก Pityriasis rubra pilaris มีเพียงเล็กน้อยและไม่มีมาตรการพิเศษสำหรับการติดตามผลโดยตรง ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรปรึกษาแพทย์ตั้งแต่เนิ่นๆเพื่อไม่ให้โรคนี้นำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนหรือข้อร้องเรียนอื่น ๆ ในระยะต่อไป ยิ่งได้รับการติดต่อจากแพทย์เร็วเท่าไหร่การดำเนินโรคก็จะยิ่งดีขึ้นเท่านั้น

ด้วยเหตุนี้ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรติดต่อแพทย์ตามอาการและสัญญาณของโรคในเบื้องต้น ในบางกรณีอาการจะหายไปเองจึงไม่จำเป็นต้องมีการดูแลติดตามเป็นพิเศษหรือเป็นไปได้ อย่างไรก็ตามในบางกรณีการบำบัดด้วยแสงสามารถบรรเทาอาการและปรับปรุงคุณภาพชีวิตของผู้ได้รับผลกระทบได้

นอกจากนี้ยังสามารถรับประทานยาต่างๆเพื่อบรรเทาอาการได้ ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรใส่ใจกับปริมาณที่ถูกต้องและการรับประทานยาเป็นประจำ หากมีข้อสงสัยหรือไม่ชัดเจนควรติดต่อแพทย์ก่อนทุกครั้ง ในกรณีส่วนใหญ่ Pilaris rubra pilaris ไม่ได้ลดอายุขัยของผู้ที่ได้รับผลกระทบและสามารถรักษาให้หายได้ค่อนข้างง่าย

คุณสามารถทำเองได้

โรคผิวหนังต่างๆที่ไม่ค่อยเกิดขึ้นมักสรุปได้ภายใต้คำว่า Pityriasis rubra pilaris แต่ไม่เป็นอันตรายในตัวเอง อย่างไรก็ตามผู้ที่ได้รับผลกระทบมักจะต้องทนทุกข์ทรมานอย่างมากจากพวกเขา สาเหตุหลักมาจากตุ่มหนองซึ่งปรากฏในบริเวณที่มองเห็นได้ของร่างกายและบางครั้งก็ทำให้ผู้ป่วยเสียโฉม ผู้ป่วยอายุน้อยอาจถูกรังแกหรือถูกแกล้ง แต่ผู้ป่วยสูงอายุที่เป็นโรครูบราพิลาริสอาจสูญเสียความนับถือตนเองได้เช่นกัน

จึงแนะนำให้ใช้จิตบำบัดหรือพฤติกรรมบำบัดร่วมกับการรักษา ผู้ที่ได้รับผลกระทบหลายคนพบว่าการบำบัดแบบกลุ่มมีประโยชน์เพราะช่วยให้เข้าใจและประเมินปฏิกิริยาของเพื่อนมนุษย์ได้ดีขึ้น โดยทั่วไปผู้ป่วยที่เป็นโรคพิลาเรียซิสรูบราพิลาริสควรดูแลผิวอย่างสม่ำเสมอด้วยขี้ผึ้งที่กำหนดไว้สำหรับพวกเขา อ่างน้ำมันโลชั่นที่มียูเรียและ / หรือกรดแลคติกและการลอกผิวอย่างอ่อนโยนสามารถปรับปรุงผิวและลดอาการคันได้ ผู้ป่วยบางรายมีประสบการณ์ที่ดีกับการรักษาด้วยแสง UV

การรับประทานอาหารที่มีประโยชน์มีประโยชน์ต่อโรคผิวหนังเสมอ ผลิตภัณฑ์สำเร็จรูปและอาหารจานด่วนที่มีไขมันและน้ำตาลมักเกี่ยวข้องกับแผลที่ผิวหนัง ดังนั้นจึงคุ้มค่าที่จะใช้อาหารสดที่อุดมไปด้วยวิตามินเนื่องจากช่วยในกระบวนการบำบัด เนื่องจากร่างกายขับสารพิษออกทางผิวหนังจึงควรหลีกเลี่ยงสารพิษเช่นนิโคตินและแอลกอฮอล์