กลุ่มอาการ Shy-Drager

ภายใต้ กลุ่มอาการ Shy-Drager แพทย์อธิบายถึงโรคที่หายากมากของระบบประสาทของพืชหรือระบบประสาทอัตโนมัติ Shy-Drager syndrome จึงจัดอยู่ในประเภทของโรคทางระบบประสาท อย่างไรก็ตามคำว่า Shy-Drager syndrome มักไม่ค่อยใช้ในปัจจุบัน แพทย์ส่วนใหญ่อ้างถึงกลุ่มอาการนี้ว่า ฝ่อหลายระบบ (สั้น: MSA).

Shy-Drager Syndrome คืออะไร?

การฝ่อหลายระบบปรากฏในความผิดปกติของการประสานงานหรือผู้ป่วยบ่นเรื่องความผิดปกติของมอเตอร์ แพทย์ยังพูดถึงสิ่งที่เรียกว่า "เพนกวินเดิน" อยู่หลายครั้ง
© nerthuz - stock.adobe.com

ฝ่อหลายระบบ (MSA) หรือยัง กลุ่มอาการ Shy-Drager เรียกว่าส่วนใหญ่เกิดขึ้นในวัยกลางคน คำว่า MSA สรุปภาพทางคลินิกหลายอย่างที่ถือว่าเป็นโรคที่แยกจากกันเมื่อไม่กี่ปีที่ผ่านมา

ด้วยเหตุนี้ชื่อจึงเป็น Shy-Drager syndrome หรือ การเสื่อมของ Striatonigral หรือ ฝ่อสมองน้อย olivo ponto ประปราย แนวคิดในอดีต ทุกๆปีมีผู้คนประมาณ 4 ใน 100,000 คนที่พัฒนาระบบหลายระบบฝ่อ

สาเหตุ

ยังไม่ทราบสาเหตุและสาเหตุที่ทำให้ระบบฝ่อหลายระบบเกิดขึ้น ผู้เชี่ยวชาญส่วนใหญ่แบ่งย่อยกลุ่มอาการพาร์กินสันที่ผิดปกติตามผลการวิจัยทางระบบประสาทดังนั้นจึงมีการค้นหาเกณฑ์บางอย่างที่อาจเป็นสาเหตุของการฝ่อของระบบหลายระบบ

อย่างไรก็ตามตามกฎเกณฑ์เหล่านี้สามารถกำหนดได้หลังจากผู้ป่วยเสียชีวิตเท่านั้น อย่างไรก็ตามที่นี่แพทย์ยังคงทำการวิจัยในพื้นที่ที่ไม่รู้จัก แต่ใช้กล้องจุลทรรศน์เพื่อหาคำตอบว่าเหตุใดสิ่งที่เรียกว่าการฝ่อแบบหลายระบบจึงแตกออก

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

การฝ่อหลายระบบปรากฏในความผิดปกติของการประสานงานหรือผู้ป่วยบ่นเรื่องความผิดปกติของมอเตอร์ แพทย์ยังพูดถึงสิ่งที่เรียกว่า "เพนกวินเดิน" อยู่หลายครั้ง นอกจากนี้ผู้ที่ได้รับผลกระทบบ่นว่ามีความผิดปกติทางประสาทสัมผัสและประสาทสัมผัสและเกิดอัมพาตกลืนลำบากและปัญหาด้านภาษา

อาการอื่น ๆ ได้แก่ การเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพการสั่นสะเทือนอย่างรุนแรงกล้ามเนื้ออ่อนแรงรวมทั้งความเหนื่อยล้าและความตึงเครียด เป็นผลให้เกิดอาการเกร็งและอาตา (อาการตาสั่น)ผู้ที่ได้รับผลกระทบมักจะเหนื่อยล้ามีอาการซึมเศร้าและกระสับกระส่ายภายใน

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

ในระหว่างการวินิจฉัยแพทย์จะให้ความสำคัญกับ anamnesis เป็นหลักหรือมากกว่า จากนั้นเขาก็ทำการตรวจทางคลินิก คำอธิบายของอาการและการสังเกตของแพทย์มักเป็นสาเหตุที่แพทย์ค่อนข้างสงสัยอย่างรวดเร็วว่าอาจเป็นคำถามของการฝ่อของระบบหลายระบบ

เหนือสิ่งอื่นใดการรวมกันของความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติซึ่งมักทำให้นึกถึงอาการของพาร์กินสันเป็นข้อบ่งชี้ที่ชัดเจนว่าผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานจากการฝ่อของระบบหลายระบบ อย่างไรก็ตามควรสังเกตว่าการฝ่อหลายระบบ - เนื่องจากความคล้ายคลึงกับกลุ่มอาการของพาร์กินสัน - ค่อนข้างยากที่จะระบุ ผู้เชี่ยวชาญก็มักจะมีปัญหาในการให้คำมั่นสัญญากับระบบหลายระบบโดยเฉพาะ

ความผิดปกติของการควบคุมอัตโนมัติของผู้ป่วยเป็นสิ่งที่จำเป็นอย่างยิ่ง อาการหลายอย่างอาจปรากฏหรือไม่ปรากฏทำให้การวินิจฉัยยากขึ้น หากมีกรณีที่ยากจริง ๆ ซึ่งทำให้แพทย์ไม่แน่ใจว่าปัญหาคือการฝ่อของระบบหลายระบบการทดสอบภาพสามารถช่วยได้ แพทย์อาศัยการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์เอกซเรย์คลื่นสนามแม่เหล็กหรือ IBZM-SPECT

การใช้ CT หรือ MRI สามารถตรวจสอบบริเวณสมองที่เสื่อมสภาพได้ IBZM-SPECT ทำให้สามารถระบุได้ว่าตัวรับโดปามีนหายไปหรือไม่ หากแพทย์ไม่แน่ใจขั้นตอนการถ่ายภาพเหล่านั้นควรเป็นหลักฐานว่ามีการฝ่อของระบบหลายระบบ

ตามวิชาชีพทางการแพทย์ความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติรวมถึงกระบวนการทางร่างกายที่ไม่ได้รับการควบคุมโดยมนุษย์โดยเจตนา ซึ่งรวมถึงตัวอย่างเช่นการควบคุมความดันโลหิตการล้างกระเพาะปัสสาวะรวมทั้งการนอนหลับการกลืนและการพูด พื้นที่เหล่านั้นอาจทำให้เกิดปัญหาเนื่องจากการฝ่อของระบบหลายระบบ ปัญหาหลักของโรคคือการทำงานผิดปกติบางครั้งอาจทำให้อาหารตกค้างเข้าไปในปอด

เป็นผลให้ปอดอักเสบพัฒนาหรือปอดบวมจากการสำลักสามารถทำให้เกิดภาวะที่อาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้ ผู้ป่วยจำนวนมากที่ต้องทนทุกข์ทรมานจากการฝ่อของระบบหลายระบบได้เสียชีวิตแล้วเนื่องจากปอดอักเสบจากการสำลัก การดำเนินโรคของการฝ่อหลายระบบมักเป็นลบ โดยเฉพาะอย่างยิ่งในขั้นสูงจะไม่มีโอกาสที่จะรักษาหรือรอดชีวิตจากการฝ่อของระบบต่างๆ

ภาวะแทรกซ้อน

ก่อนอื่นอาการ Shy-Drager นำไปสู่ความผิดปกติอย่างรุนแรงของการประสานงานและสมาธิ ข้อร้องเรียนเหล่านี้ส่งผลเสียอย่างมากต่อคุณภาพชีวิตของบุคคลที่เกี่ยวข้องและอาจนำไปสู่ข้อ จำกัด ที่สำคัญในชีวิตประจำวัน อัมพาตหรือความผิดปกติของความไวอาจเกิดขึ้นได้และมักมาพร้อมกับความยากลำบากในการพูดหรือการกลืน

เป็นผลให้ผู้ป่วยรับประทานอาหารและของเหลวตามปกติไม่ได้อีกต่อไป กลุ่มอาการของ Shy-Drager ยังสามารถนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงในจิตสำนึกและบุคลิกภาพแม้ว่าในกรณีที่รุนแรงผู้ที่ได้รับผลกระทบอาจหมดสติไปโดยสิ้นเชิง นอกจากนี้ยังนำไปสู่ความเหนื่อยล้าและความเหนื่อยล้าอย่างถาวร

ผู้ที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่มีอาการตึงเครียดและมีอาการสั่นและกระสับกระส่าย การร้องเรียนทางจิตใจหรือภาวะซึมเศร้าอาจเกิดขึ้นได้ กลุ่มอาการของ Shy-Drager มักได้รับการรักษาด้วยความช่วยเหลือของยา

มักไม่มีอาการแทรกซ้อน หากไม่สามารถให้สารอาหารตามปกติได้อีกต่อไปจะต้องถูกนำไปทางท่อกระเพาะ อย่างไรก็ตามในบางกรณีโรค Shy-Drager อาจทำให้เสียชีวิตได้

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

การรักษาพยาบาลเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับกลุ่มอาการ Shy-Drager เสมอ ตามกฎแล้วการรักษาตัวเองไม่สามารถเกิดขึ้นได้ดังนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบจะต้องพึ่งพาการรักษาโดยแพทย์เพื่อไม่ให้อายุขัยลดลง ควรปรึกษาแพทย์หากผู้ป่วยมีอาการผิดปกติทางอารมณ์อย่างรุนแรง ความไวในอวัยวะลดลงอย่างมากจนอาจเกิดอัมพาตหรือปัญหาทางภาษาได้

อาการเมื่อกลืนกินอาจบ่งบอกถึงโรค Shy-Drager ได้และควรได้รับการตรวจและรักษาโดยแพทย์อย่างแน่นอน หลายคนที่ได้รับผลกระทบดูเหนื่อยล้าและซึมเศร้าอันเป็นผลมาจากโรคและมีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงหรือมีอาการสั่นอย่างรุนแรง นอกจากนี้ภาวะซึมเศร้าหรือความกระสับกระส่ายภายในยังสามารถบ่งบอกถึงโรค Shy-Drager ได้และควรได้รับการตรวจและรักษาโดยแพทย์

การวินิจฉัยโรค Shy-Drager ครั้งแรกสามารถทำได้โดยแพทย์ประจำครอบครัว อย่างไรก็ตามสำหรับการรักษาเพิ่มเติมจำเป็นต้องไปพบผู้เชี่ยวชาญ ไม่สามารถคาดการณ์ได้อย่างเป็นสากลว่าการรักษาที่สมบูรณ์จะเกิดขึ้นได้หรือไม่

บำบัดและบำบัด

การบำบัดมีหลายง่ามมีการปรับเปลี่ยนทีละอย่างและพิสูจน์ได้ว่าค่อนข้างยากเนื่องจากการฝ่อหลายระบบอาจแตกต่างกัน ประมาณหนึ่งในสามของผู้ที่ได้รับผลกระทบตอบสนองต่อการบำบัดจริงๆ แพทย์ส่วนใหญ่หันไปใช้การบำบัดด้วย L-Dopa ซึ่งใช้ในผู้ป่วยพาร์กินสันเช่นกัน อย่างไรก็ตามการบำบัดนี้ช่วยได้ในช่วงเวลาหนึ่งเท่านั้น มักมีการกำหนด Amantadine นี่คือยาที่ควรจะช่วยผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของการเคลื่อนไหว

แพทย์จะต้องรักษาความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติที่ทราบทั้งหมดตามอาการ สิ่งสำคัญคือผู้ป่วยต้องดื่มของเหลวให้เพียงพอหรือได้รับยาลดความดันโลหิตเนื่องจากผู้ที่ได้รับผลกระทบไม่เพียง แต่ต้องทนทุกข์ทรมานจากความผิดปกติที่เป็นโมฆะเท่านั้น แต่บางครั้งยังเกิดจากความดันโลหิตต่ำมาก หากแพทย์วินิจฉัยแล้วว่ามีภาวะซึมเศร้าที่เกิดขึ้นในบริบทของการฝ่อของระบบหลายระบบก็ต้องได้รับการรักษาด้วย

ในหลาย ๆ กรณีความมักมากในกามก็เกิดขึ้นเช่นกัน ก็รักษาตามอาการเช่นกัน เพื่อบรรเทาความทุกข์ทรมานของผู้ป่วยหากโรคไปถึงขั้นลุกลามแล้วให้ใส่ท่อช่วยหายใจหรือให้ผู้ป่วยช่วยหายใจโดยใช้หน้ากากช่วยหายใจ จนถึงขณะนี้ยังไม่มีการระบุสาเหตุ อย่างไรก็ตามปัจจุบันมีการวิจัยเกี่ยวกับการบำบัดที่เกี่ยวข้องกับการให้อิมมูโนโกลบูลินเป็นหลัก การบำบัดจะขึ้นอยู่กับการบรรเทาอาการไม่ใช่แก้ปัญหาที่สาเหตุ

คุณสามารถหายาของคุณได้ที่นี่

➔ยาแก้ปวด

การป้องกัน

เนื่องจากยังไม่ทราบสาเหตุใด ๆ ในขณะนี้จึงไม่มีมาตรการป้องกันที่เป็นไปได้

aftercare

ในกลุ่มอาการ Shy-Drager ผู้ที่ได้รับผลกระทบมีมาตรการและทางเลือกในการติดตามดูแลน้อยมากในกรณีส่วนใหญ่ ดังนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบควรปรึกษาแพทย์ตั้งแต่เนิ่นๆเพื่อไม่ให้มีข้อร้องเรียนหรือภาวะแทรกซ้อนในระยะต่อไปซึ่งอาจส่งผลเสียต่อคุณภาพชีวิตของผู้ที่เกี่ยวข้องต่อไป

เนื่องจากเป็นโรคทางพันธุกรรมจึงไม่มีวิธีรักษาที่สมบูรณ์ อย่างไรก็ตามหากบุคคลที่เกี่ยวข้องควรได้รับการทดสอบทางพันธุกรรมและการให้คำปรึกษาก่อนอื่นเพื่อป้องกันการกลับมาเป็นซ้ำของกลุ่มอาการ Shy-Drager ในลูกหลาน อาการหลายอย่างสามารถบรรเทาและ จำกัด ได้ค่อนข้างดีโดยการทานยาหลายชนิด

ต้องสังเกตการบริโภคเป็นประจำและปริมาณที่ถูกต้องเสมอเพื่อ จำกัด อาการอย่างเหมาะสม หากมีข้อสงสัยหรือผลข้างเคียงควรปรึกษาแพทย์ก่อนทุกครั้ง นอกจากนี้การตรวจอย่างสม่ำเสมอมีความสำคัญมากตลอดชีวิตของผู้ได้รับผลกระทบเพื่อตรวจหาความเสียหายอื่น ๆ ต่อร่างกายในระยะเริ่มแรก ในบางกรณี Shy-Drager syndrome ยังช่วยลดอายุขัยของผู้ที่ได้รับผลกระทบ

คุณสามารถทำเองได้

สาเหตุของโรค Shy-Drager ยังไม่ทราบแน่ชัด ดังนั้นการรักษาหรือชะลอโรคในปัจจุบันยังไม่สามารถทำได้ การใช้ชีวิตร่วมกับกลุ่มอาการ Shy-Drager หมายถึงการอนุญาตและใช้เครื่องช่วยที่ปรับเปลี่ยนได้เมื่อข้อ จำกัด ที่เกี่ยวข้องเพิ่มขึ้น การไม่ประสานกันทางกายภาพการสั่นและความอ่อนแอของกล้ามเนื้อควรได้รับการปรับปรุงให้ดีขึ้นพร้อมกับการรักษาทางกายภาพบำบัด

เครื่องช่วยพยาบาลซึ่งใช้สำหรับการเคลื่อนไหวสามารถเปิดใช้งานและส่งเสริมการมีส่วนร่วมในชีวิตทางสังคมในช่วงเวลาหนึ่ง การเพิ่มข้อ จำกัด ทางภาษาควรได้รับการปรับปรุงหรือรักษาให้คงที่เท่าที่จะทำได้โดยการบำบัดด้วยการพูด ซึ่งหมายความว่าการสื่อสารที่มีข้อ จำกัด ยังคงเป็นไปได้ในระยะหนึ่ง

สำหรับอาการกระสับกระส่ายและภาวะซึมเศร้าแนะนำให้ใช้การเคลื่อนไหวและกิจกรรมกีฬาเบา ๆ ภายใต้ขอบเขตความเป็นไปได้ของผู้ป่วย ในบริบทนี้ควรใช้กิจกรรมบำบัดและมาตรการทางกิจกรรมบำบัดเช่นดนตรีบำบัดการบำบัดด้วยกลิ่นหอมอโรมาเทอราพีและสโนเซเลน

เนื่องจากเป็นไปไม่ได้ที่ผู้ป่วยจะรับประทานอาหารและของเหลวในระยะต่อมาได้อีกต่อไปจึงจำเป็นต้องใช้เครื่องช่วยชีวิตประจำวันพร้อมเอกสารประกอบคำบรรยาย การเปลี่ยนแปลงของสติสัมปชัญญะและบุคลิกภาพโดยรวมควรได้รับการหารือกับสภาพแวดล้อมเฉพาะหน้าของผู้ป่วย นี่เป็นวิธีเดียวที่จะตอบสนองต่อพฤติกรรมที่ก่อให้เกิดความไม่เข้าใจได้อย่างเพียงพอ