ปัจจัย Von Willebrand

ของ ปัจจัย Von Willebrand เป็นโปรตีนที่มีบทบาทสำคัญในการแข็งตัวของเลือด ในกรณีที่ปัจจัยการแข็งตัวของเลือดบกพร่องจะมีเลือดออกที่ไม่รู้จักพอ

Von Willebrand Factor คืออะไร

ปัจจัยของ Von Willebrand ได้รับการตั้งชื่อตาม Erik Adolf von Willebrand นักฝึกงานชาวฟินแลนด์ ในงานสวีเดนของเขาHeredität pseudohemofili เขาอธิบายภาพทางคลินิกของความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือดที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม ต่อมาถูกตั้งชื่อว่า Von Willebrand Syndrome ตามหลังเขา

จนถึงปี 1950 พบว่าการขาดโปรตีนที่ทำให้เลือดออกสั้นลงเป็นสาเหตุของ Von Willebrand syndrome โปรตีนนี้ถูกเรียกว่าปัจจัย Von Willebrand

ปัจจัยของ Von Willebrand มีผลโดยตรงต่อการห้ามเลือด ผลโดยตรงของมันถูก จำกัด ไว้ที่การห้ามเลือดในเซลล์เท่านั้น แต่การแข็งตัวของเลือดในพลาสมาก็มีผลเช่นกัน หากมีความบกพร่องในปัจจัย Von Willebrand การห้ามเลือดจะลดลง โรค Von Willebrand มักเรียกกันว่า Willebrand-Jurgens syndrome เป็นโรคฮีโมฟีเลียที่สืบทอดกันมากที่สุดทั่วโลก ประมาณ 800 จาก 100,000 คนได้รับผลกระทบ อย่างไรก็ตามมีเพียงสองเปอร์เซ็นต์เท่านั้นที่มีอาการสำคัญ

ฟังก์ชันเอฟเฟกต์และงาน

Von Willebrand factor เป็นโปรตีนตัวพาสำหรับปัจจัยการแข็งตัวของเลือด VIII Coagulation factor VIII คือ antihemophilic globulin A. Von Willebrand factor ไหลเวียนในเลือดพร้อมกับ factor VIII การก่อตัวของคอมเพล็กซ์ช่วยปกป้องปัจจัยการแข็งตัวจากโปรตีโอไลซิสเช่นจากการสลายโปรตีน

ในร่างกายปัจจัย Von Willebrand สามารถจับกับตัวรับ Von Willebrand ตัวรับนี้ซึ่งประกอบด้วยไกลโคโปรตีน Ib / IB ตั้งอยู่บนพื้นผิวของเกล็ดเลือด (thrombocytes) ปัจจัย Von Willebrand ยังสามารถยึดติดกับโปรตีนของเมทริกซ์ย่อยที่เรียกว่า subendothelial subendothelial matrix อยู่ด้านล่างครึ่งหนึ่งของชั้นบนสุดของเยื่อบุหลอดเลือด ในกรณีที่ได้รับบาดเจ็บปัจจัย Von Willebrand สามารถยึดติดกับโปรตีนหรือเกล็ดเลือดได้ ทำหน้าที่เป็นโปรตีนยึดเกาะและสร้างการเชื่อมต่อระหว่างเกล็ดเลือดกับการบาดเจ็บ

เป็นผลให้ปัจจัย Von Willebrand กระตุ้นการห้ามเลือดเบื้องต้น เกล็ดเลือดจะเกาะติดกับเส้นใยของผนังหลอดเลือดที่ได้รับบาดเจ็บและทำให้เกิดเครือข่ายบาง ๆ เหนือบาดแผล จากนั้นเกล็ดเลือดจะปล่อยสารต่างๆออกมาซึ่งโดยทางเคมีจะดึงดูดเกล็ดเลือดมากขึ้น ในขณะเดียวกันสารเหล่านี้ช่วยให้มั่นใจได้ว่าหลอดเลือดที่ได้รับผลกระทบจะแคบลงและเลือดไหลออกได้น้อยลง เกล็ดเลือดที่กระตุ้นการทำงานจะสะสมและสร้างปลั๊กที่ปิดแผลชั่วคราว ขั้นตอนแรกในการหยุดเลือดออกนี้เรียกว่าการห้ามเลือดในเซลล์หรือขั้นต้น

การศึกษาการเกิดคุณสมบัติและค่าที่เหมาะสม

ปัจจัย Von Willebrand ผลิตโดย megakaryocytes และเซลล์บุผนังหลอดเลือดของผนังด้านในของหลอดเลือด Megakaryocytes เป็นเซลล์ขนาดยักษ์ที่ส่วนใหญ่พบในไขกระดูก พวกมันเป็นเซลล์ตั้งต้นของเกล็ดเลือด เกล็ดเลือดคือการหดตัวของ megakaryocytes ประกอบด้วยปัจจัย Von Willebrand ในα-granules

ระบบปัจจัย Von Willebrand ถูกวัดในเลือดด้วยค่าต่างๆร่วมกับค่าของปัจจัย VIII คำว่า vWF: Ag อธิบายถึงส่วนที่มีโมเลกุลขนาดใหญ่และหลายส่วนของระบบ สัดส่วนนี้สามารถเข้าใจได้ว่าเป็นปัจจัยของ Von Willebrand ที่แท้จริง นอกจากนี้ตัวอย่างเช่นกิจกรรม vWF สามารถกำหนดได้

ความแตกต่างของส่วนประกอบแต่ละส่วนมีบทบาทในการวินิจฉัยโรคที่ส่วนต่างๆของระบบปัจจัย Von Willebrand มีความบกพร่อง ค่าอ้างอิงคือ 70-150% ของบรรทัดฐาน ค่าขึ้นอยู่กับหมู่เลือด ความเข้มข้นของพลาสมาควรอยู่ระหว่าง 5 ถึง 10 ไมโครกรัมต่อลิตร

โรคและความผิดปกติ

ระดับที่สูงขึ้นของปัจจัย Von Willebrand สามารถพบได้ในการอักเสบ ปัจจัยที่เรียกว่าโปรตีนระยะเฉียบพลัน โปรตีนเหล่านี้ทำให้เกิดการอักเสบป้องกันไม่ให้แพร่กระจายและสนับสนุนระบบการป้องกันของร่างกายในกระบวนการฟื้นฟูสมรรถภาพ

ปัจจัย Von Willebrand ในเลือดสามารถเพิ่มขึ้นในโรครูมาติกโรคแพ้ภูมิตัวเองและมะเร็ง นอกจากนี้การกิน "ยาคุม" สามารถเพิ่มมูลค่าได้ ค่าที่ลดลงเป็นตัวบ่งชี้ว่ามีกลุ่มอาการ Von Willebrand-Jürgens

ความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือดนี้เกี่ยวข้องกับแนวโน้มที่จะมีเลือดออกเพิ่มขึ้น นี่คือสาเหตุที่ Von Willebrand-Jürgens syndrome เป็นหนึ่งในโรคเลือดออก ในกรณีส่วนใหญ่สาเหตุของโรคคือความผิดปกติทางพันธุกรรมของระบบปัจจัย Von Willebrand โรคสามารถแบ่งออกเป็นประเภทต่างๆ ประเภทที่ 1 มีความบกพร่องของปัจจัยเชิงปริมาณ 80 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่ได้รับผลกระทบอยู่ในกลุ่มนี้ โดยปกติจะแสดงอาการค่อนข้างไม่รุนแรง อาจมีเลือดออกเป็นเวลานานโดยเฉพาะอย่างยิ่งหลังการผ่าตัด ในผู้หญิงจะมีประจำเดือนเพิ่มขึ้นและมีเลือดออกในบริเวณที่มีขนาดใหญ่ในกรณีที่ได้รับบาดเจ็บจากแรงกระแทก

ในประเภทที่ 2 มีปัจจัย Von Willebrand เพียงพอ แต่ใช้งานได้ไม่เต็มที่ ดังนั้นจึงเป็นข้อบกพร่องในเชิงคุณภาพ แบบที่ 3 เป็นแบบที่หายากที่สุด ผู้ป่วยประเภทที่ 3 ยังแสดงหลักสูตรที่รุนแรงที่สุด ปัจจัยของ Von Willebrand ไม่อยู่ในประเภทที่ 3 โดยสิ้นเชิงหรือลดลงเหลือน้อยกว่า 5 เปอร์เซ็นต์

แนวโน้มการตกเลือดที่เพิ่มขึ้นจะทำให้เลือดกำเดาไหลบ่อย (กำเดา) บริเวณใหญ่ "ช้ำ" เลือดออกนานแม้จะผ่าตัดเล็กน้อยเลือดออกมากขึ้นและเลือดออกในข้อ (hemarthrosis) ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็น Von Willebrand-Jürgens syndrome ไม่จำเป็นต้องได้รับการบำบัดในระยะยาว อย่างไรก็ตามผู้ป่วยควรหลีกเลี่ยงยาที่มีกรดอะซิติลซาลิไซลิก สิ่งเหล่านี้ยังขัดขวางการทำงานของเกล็ดเลือด หากมีเลือดกำเดาไหลบ่อยๆสามารถใช้สเปรย์ฉีดจมูกที่ทำให้หลอดเลือดตีบได้

ประจำเดือนที่เพิ่มขึ้นสามารถรักษาได้ด้วยฮอร์โมนคุมกำเนิดที่มีโปรเจสตินในสัดส่วนที่สูงขึ้น ด้วยประเภทที่ 3 มาตรการเหล่านี้ไม่เพียงพอ ในกรณีส่วนใหญ่ปัจจัยการบาดเจ็บจะถูกแทนที่ที่นี่ นอกจากนี้ยังสามารถทดแทนการป้องกันโรคในช่วงสองถึงห้าวันได้