Budd-Chiari Syndrome

ที่ Budd-Chiari ซินโดรม (BCS) เป็นการอุดตันของหลอดเลือดดำตับขนาดใหญ่ที่ระบายออก หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษา BCS จะเจ็บปวดอย่างมากและนำไปสู่ภาวะตับวาย BCS พบได้น้อยมากและมักจะมีการอุดตันของเส้นเลือดในตับขนาดเล็กหลายเส้น อย่างไรก็ตาม BCS มีความแตกต่างอย่างชัดเจนจากการค้นพบนี้

Budd-Chiari Syndrome คืออะไร?

Budd-Chiari Syndrome (BCS) คือการอุดตันของหลอดเลือดดำในตับที่สมบูรณ์ BCS อาจเป็นเฉียบพลันหรือเรื้อรัง ใน BCS เฉียบพลันการอุดตันจะเกิดขึ้นอย่างกะทันหันและนำไปสู่สภาพผู้ป่วยที่แย่ลงอย่างรวดเร็ว

ด้วยหลักสูตรเรื้อรังการไหลเวียนของเลือดผ่านหลอดเลือดดำในตับขนาดใหญ่จะลดลงอย่างถาวร การอุดตันของหลอดเลือดดำทำให้เลือดคั่งในตับ ทำให้ตับมีอาการ "ป่อง" ผิดปกติและส่งผลให้ตับไม่สามารถทำหน้าที่ได้อีกต่อไป หากไม่ได้รับการรักษา BCS จะนำไปสู่ภาวะตับวาย

สาเหตุ

โดยพื้นฐานแล้วสาเหตุที่เป็นไปได้สามประการสำหรับ BCS ส่วนใหญ่มักจะมีลิ่มเลือดอุดตันเช่นก้อนเลือดในหลอดเลือดดำขนาดใหญ่ซึ่งจะนำไปสู่การอุดตันในที่สุด

นอกจากนี้เนื้องอกในตับอาจเป็นสาเหตุได้ซึ่งหากไม่เอื้ออำนวยและมีขนาดที่กำหนดก็สามารถอุดเส้นเลือดได้

บางครั้งมันเกิดขึ้นที่เนื้องอกล้อมรอบหลอดเลือดดำจากภายนอกและบีบอัดหลอดเลือดดำ อีกสาเหตุที่เป็นไปได้ของ BCS คือการอักเสบของตับเช่นตับอักเสบเรื้อรังหรือเฉียบพลัน

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

ในกรณีที่เลวร้ายที่สุด Budd-Chiari Syndrome สามารถนำไปสู่การเสียชีวิตของบุคคลที่เกี่ยวข้องได้ มักเกิดขึ้นเมื่อไม่ได้รับการรักษา ผู้ที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่มีอาการปวดอย่างรุนแรงบริเวณส่วนล่างของช่องท้อง มีความรู้สึกแรงกดบริเวณช่องท้องส่วนบน

ส่งผลให้คุณภาพชีวิตของผู้ได้รับผลกระทบลดลงและถูก จำกัด ลงอย่างมาก Budd-Chiari syndrome ยังนำไปสู่การพัฒนาของน้ำในช่องท้อง ม้ามและตับยังขยายใหญ่ขึ้นเมื่อโรคดำเนินไปซึ่งอาจนำไปสู่ความเจ็บปวดอย่างรุนแรง หากไม่มีการรักษาจะเกิดอาการคลื่นไส้ท้องเสียและอาเจียน

การกักเก็บน้ำในช่องท้องอาจเกี่ยวข้องกับอาการปวดอย่างรุนแรงความล้มเหลวของตับในภายหลังทำให้ผู้ได้รับผลกระทบเสียชีวิตด้วยโรค Budd-Chiari syndrome ในที่สุด ความเจ็บปวดอย่างรุนแรงอาจทำให้หมดสติหรือถึงขั้นโคม่า

ไม่สามารถคาดเดาได้ว่าผู้ที่ได้รับผลกระทบจะตื่นขึ้นมาอีกครั้งหรือไม่ กลุ่มอาการ Budd-Chiari มักนำไปสู่การร้องเรียนทางจิตใจที่รุนแรงในผู้ป่วยหรือในญาติของผู้ที่ได้รับผลกระทบเพื่อให้พวกเขาขึ้นอยู่กับการรักษาทางจิตใจ

การวินิจฉัยและหลักสูตร

แพทย์สามารถวินิจฉัยโรคที่เกี่ยวข้องได้อย่างรวดเร็วและแม่นยำตามหลักสูตรปกติของ BCS หรือภาวะตับวายที่กำลังจะเกิดขึ้น เขาจะถามผู้ป่วยเกี่ยวกับสาเหตุที่เป็นไปได้ (เช่นการอักเสบ) และคลำหน้าท้อง หากข้อสงสัยของ BCS ได้รับการยืนยันแพทย์จะทำการตรวจด้วยคลื่นเสียง (การตรวจอัลตราซาวนด์) และ - หากจำเป็น - จะได้ภาพที่ละเอียดยิ่งขึ้นของจุดโฟกัสที่อุดตันโดยใช้การถ่ายภาพรังสีตับ

BCS เฉียบพลันมีความเจ็บปวดมาก เกือบจะในทันทีหลังจากหลอดเลือดดำปิดอาการปวดอย่างรุนแรงจะเกิดขึ้นในบริเวณช่องท้องด้านขวาส่วนบนซึ่งมักมาพร้อมกับความรู้สึกกดดันอย่างรุนแรงทั่วช่องท้อง การอาเจียนและคลื่นไส้อย่างรุนแรงก็เป็นผลข้างเคียงเช่นกัน ในภายหลังอาจมีน้ำขังอยู่ในช่องท้อง (ท้องมาน)

สภาพของผู้ป่วย BCS เฉียบพลันแย่ลงอย่างมากภายในระยะเวลาสั้น ๆ ภาวะนี้อาจนำไปสู่อาการโคม่าและมักเป็นอันตรายถึงชีวิต แพทย์พูดถึงความผิดปกติของการไหลออกเรื้อรังเมื่อการไหลเวียนของเลือดผ่านหลอดเลือดดำในตับบกพร่องอย่างถาวร แต่ไม่หยุดชะงักหรือเกิดขึ้นอย่างต่อเนื่อง

ผลที่ตามมาของ BCS เรื้อรังมักเป็นตับที่ขยายใหญ่ขึ้นทางพยาธิวิทยาซึ่งนำไปสู่โรคตับแข็ง

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

ในกรณีที่มีอาการปวดท้องอย่างรุนแรงและอาการอื่น ๆ ที่บ่งบอกถึงโรคร้ายแรงของอวัยวะภายในต้องรีบปรึกษาแพทย์ทันที Budd-Chiari syndrome แย่ลงอย่างรวดเร็วดังนั้นการรักษาอย่างทันท่วงทีจึงมีความสำคัญ อย่างล่าสุดเมื่อมีการเพิ่มการกักเก็บน้ำในช่องท้องในอาการทั่วไปจำเป็นต้องไปพบแพทย์ หากบุคคลที่เกี่ยวข้องตกอยู่ในอาการโคม่าแพทย์ฉุกเฉินจะต้องได้รับการแจ้งเตือนทันที

การอาเจียนอย่างรุนแรงและความเจ็บปวดอย่างรุนแรงยังได้รับการรักษาที่ดีที่สุดโดยบริการฉุกเฉิน ผู้ป่วยที่เป็นโรคตับอักเสบเรื้อรังหรือเฉียบพลันหรือตับอักเสบมีความเสี่ยงโดยเฉพาะ ผู้ที่เป็นโรคลิ่มเลือดอุดตันหรือโรคอื่น ๆ ของหลอดเลือดและหลอดเลือดดำหรือผู้ที่มีเนื้องอกในตับควรไปพบแพทย์เมื่อมีอาการครั้งแรก

ผู้ติดต่อเพิ่มเติมเป็นผู้เชี่ยวชาญด้านอายุรกรรมหรือผู้เชี่ยวชาญด้านโรคหลอดเลือดดำ หลังจากการวินิจฉัยอาจจำเป็นต้องไปที่คลินิกผู้เชี่ยวชาญที่ทำการปลูกถ่ายตับ เนื่องจากความเสี่ยงของการกำเริบของโรคการตรวจสุขภาพอย่างสม่ำเสมอกับแพทย์ที่รับผิดชอบจะได้รับการระบุหลังการรักษา

แพทย์และนักบำบัดในพื้นที่ของคุณ

การบำบัดและบำบัด

เพื่อฟื้นฟูการไหลเวียนของเลือดที่ดีที่สุดผ่านหลอดเลือดดำในตับขนาดใหญ่แพทย์จะพยายามแก้ไขการเกิดลิ่มเลือดด้วยยา (การสลายลิ่มเลือด) ก่อนหากมี BCS

หากไม่ประสบความสำเร็จสามารถพิจารณาการแทรกปัดได้ พูดง่ายๆก็คือใช้ shunt เพื่อข้ามโฟกัสที่เกิดขึ้นโดยใช้ "การเบี่ยงเบน" นอกจากนี้ยังมีตัวเลือกในการถอดการปิดโดยใช้เทคนิคการผ่าตัดที่ออกแบบมาเป็นพิเศษสำหรับสถานการณ์นั้น ๆ หาก BCS เป็นแบบเรื้อรังเช่นหากหลอดเลือดดำในตับขนาดใหญ่ถูกปิดกั้นบ่อยครั้งตับจะเสียหายอย่างถาวร

เพื่อป้องกันปัญหานี้แพทย์จะสั่งยาเพื่อป้องกันการแข็งตัวของเลือด (เช่น Marcumar) หากวิธีนี้ไม่ได้ผลหรือหากผู้ป่วยได้รับผลข้างเคียงของยาในระยะยาวอาจมีการระบุการปลูกถ่ายตับ

Outlook และการคาดการณ์

Budd-Chiari syndrome ต้องได้รับการรักษาไม่ว่าในกรณีใด ๆ โรคนี้ไม่หายเองและบุคคลที่เกี่ยวข้องจะเสียชีวิตต่อไปหากไม่มีการเริ่มการรักษา โดยปกติแล้วผู้ป่วยจะเสียชีวิตเนื่องจากตับวาย

กลุ่มอาการนี้ยังเกี่ยวข้องกับความเจ็บปวดอย่างรุนแรงหากไม่มีการรักษา ในระหว่างการรักษาจะใช้ยาเพื่อบรรเทาอาการเป็นหลัก อย่างไรก็ตามหากสิ่งเหล่านี้ไม่มีผลใด ๆ ผู้ป่วยจะต้องพึ่งพาการแบ่งเพื่อบรรเทาอาการ

หากเป็นโรคเรื้อรังตับจะถูกทำลายอย่างไม่สามารถกลับคืนมาได้และผู้ป่วยจะเสียชีวิต ท้ายที่สุดแล้วการปลูกถ่ายตับเป็นสิ่งจำเป็นเพื่อให้ผู้ได้รับผลกระทบ อย่างไรก็ตามสิ่งนี้อาจนำไปสู่ผลข้างเคียงที่รุนแรงและภาวะแทรกซ้อนต่าง ๆ ดังนั้นจึงไม่สามารถให้หลักสูตรทั่วไปของโรคได้

อย่างไรก็ตามในหลาย ๆ กรณีการพยากรณ์โรคสำหรับ Budd-Chiari syndrome นั้นค่อนข้างแย่ซึ่งหมายความว่าอายุขัยจะลดลง การวินิจฉัยโรค Budd-Chiari ในระยะเริ่มต้นมักมีผลดีต่อการดำเนินโรคต่อไป

การป้องกัน

BCS สามารถป้องกันได้ในขอบเขตที่ จำกัด เท่านั้น ผู้ป่วยที่มีแนวโน้มที่จะเกิด BCS เนื่องจากการเจ็บป่วยก่อนหน้านี้เช่นแนวโน้มที่จะเกิดลิ่มเลือดอุดตันเนื้องอกหรือตับอักเสบควรได้รับการตรวจสุขภาพเป็นประจำ

หากมีความเสี่ยงในการเกิด BCS เรื้อรังสามารถพิจารณาใช้สารป้องกันการตกตะกอนเพื่อป้องกันโรคได้ นอกจากนี้ยังไม่แนะนำให้สร้างความเครียดที่ตับโดยไม่จำเป็นเช่นการบริโภคแอลกอฮอล์หรือยามากเกินไป

aftercare

การติดตามผลสำหรับ Budd-Chiari syndrome ทำได้เฉพาะในบางกรณีเท่านั้น โรคนี้ได้รับการรักษาเป็นอันดับแรกด้วยความช่วยเหลือของยาดังนั้นจึงต้องรับประทานยาเหล่านี้เป็นประจำ การโต้ตอบที่เป็นไปได้กับยาอื่น ๆ ควรได้รับการตรวจสอบและปรึกษากับแพทย์

หากการรักษาด้วยยาไม่ได้รับความสำเร็จตามที่ต้องการ Budd-Chiari syndrome จะต้องได้รับการรักษาด้วยวิธีการผ่าตัด อย่างไรก็ตามในบางกรณีตับของผู้ได้รับผลกระทบได้รับความเสียหายอย่างมากจนผู้ป่วยจะเสียชีวิตหากไม่สามารถทำการปลูกถ่ายได้

หลังการปลูกถ่ายตับต้องได้รับการตรวจติดตามอย่างต่อเนื่องเพื่อหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อน ผู้ป่วยจะต้องเตรียมพร้อมสำหรับการอยู่ในโรงพยาบาลนานขึ้น ต้องส่งเสริมการรักษาบาดแผลด้วย ควรหลีกเลี่ยงการออกแรงหรือเล่นกีฬาโดยไม่จำเป็น ผู้ป่วยต้องปฏิบัติตามวิถีชีวิตที่มีสุขภาพดีด้วยการรับประทานอาหารที่มีประโยชน์

คุณควรหลีกเลี่ยงแอลกอฮอล์และนิโคตินโดยสิ้นเชิง ในกรณีส่วนใหญ่อายุขัยของผู้ป่วยจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญแม้ว่าจะได้รับการรักษาด้วย Budd-Chiari syndrome ก็ตาม แม้จะประสบความสำเร็จในการรักษาผู้ป่วยก็ยังต้องพึ่งยาและการตรวจสุขภาพตามปกติ

คุณสามารถทำเองได้

ผู้ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค Budd-Chiari จำเป็นต้องได้รับการรักษาทางการแพทย์ตั้งแต่แรก การบำบัดทางการแพทย์สามารถรองรับได้ด้วยมาตรการช่วยเหลือตนเองต่างๆและการใช้วิธีอื่นจากธรรมชาติบำบัด

ก่อนอื่นบุคคลที่เกี่ยวข้องควรปฏิบัติตามสุขอนามัยส่วนบุคคลอย่างเคร่งครัด เนื่องจากโดยปกติแล้ว shunts จะอยู่ในกลุ่ม Budd-Chiari จึงมีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นในการติดเชื้อ การซักเป็นประจำนั้นสำคัญกว่าโดยเฉพาะอย่างยิ่งในบริเวณที่ได้รับผลกระทบ การออกกำลังกายกลางแจ้งในระดับปานกลางและการรับประทานอาหารที่มีประโยชน์สามารถช่วยฟื้นฟูได้มากขึ้น

หากบริเวณที่ได้รับผลกระทบแสดงอาการอักเสบควรแจ้งให้แพทย์ทราบทันที แพทย์มักจะแนะนำให้นอนพักผ่อนและนอนพัก การพักผ่อนให้เพียงพอมีความสำคัญอย่างยิ่งในช่วงสองสามสัปดาห์และเดือนแรกเนื่องจากโรคนี้สามารถสร้างความเครียดให้กับร่างกายและจิตใจได้

เพื่อหลีกเลี่ยงการร้องเรียนทางอารมณ์ควรปรึกษานักบำบัดในระหว่างการรักษาทางกายภาพ ผู้ป่วยที่รู้สึกหดหู่หรือมีอารมณ์แปรปรวนผิดปกติอันเป็นผลมาจากการเจ็บป่วยควรปรึกษาแพทย์ บ่อยครั้งที่อาการสามารถบรรเทาได้โดยการเปลี่ยนยา แต่ในบางกรณีจะมีการระบุการรักษาเพิ่มเติมโดยนักบำบัดโรคหรือนักจิตอายุรเวช