ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็น

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็น เป็นโรคเลือดที่มีลักษณะการผลิตเกล็ดเลือดเพิ่มขึ้น ตามความรู้ปัจจุบันมันถูกกำหนดโดยพันธุกรรม การเกิดลิ่มเลือดเป็นเรื่องปกติ

Thrombocythemia ที่จำเป็นคืออะไร?

หากมีอาการมักเป็นความผิดปกติของระบบหมุนเวียนโลหิตที่มีความดันโลหิตเพิ่มขึ้นหรือความผิดปกติในการทำงาน การเกิดลิ่มเลือดหัวใจวายจังหวะหรือเส้นเลือดอุดตันอาจเกิดขึ้นเป็นภาวะแทรกซ้อนได้
© ras-slava - stock.adobe.com

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็นคือเนื้องอกในกล้ามเนื้อ myeloproliferative (MPN) สิ่งนี้นำไปสู่การสร้างเกล็ดเลือดเพิ่มขึ้น คำว่า“ จำเป็น” หมายความว่าการสร้างเกล็ดเลือดที่เพิ่มขึ้นไม่ได้เป็นผลข้างเคียงของโรคเลือดชนิดอื่น แต่เป็นอาการหลัก โดยปกติจะพบเกล็ดเลือดระหว่าง 150,000 ถึง 450,000 เกล็ดเลือดต่อไมโครลิตรในเลือด หากจำนวนเกล็ดเลือดสูงกว่า 450,000 ไมโครลิตรค่าจะเพิ่มขึ้น แต่ไม่มีอาการ

หากจำนวนเกิน 600,000 การสร้างลิ่มเลือดอุดตันที่เพิ่มขึ้นอาจเกิดขึ้นได้ซึ่งเกี่ยวข้องกับการก่อตัวของลิ่มเลือดอุดตันและความผิดปกติของการไหลเวียนของจุลภาค หากมีค่ามากกว่า 1,000,000 เกล็ดเลือดต่อไมโครลิตรแนวโน้มที่เพิ่มขึ้นในการตกเลือดจะโดดเด่นกว่าการเกิดลิ่มเลือด หน้าที่ของเกล็ดเลือดคือการปิดผนึกหลอดเลือดโดยการรวมตัวกันเป็นก้อนในกรณีที่ได้รับบาดเจ็บซึ่งจะก่อตัวเป็นก้อนเลือดที่ละลายได้อย่างรวดเร็วอีกครั้งหลังจากหายเป็นปกติ

จำนวนเกล็ดเลือดที่เพิ่มขึ้นสามารถนำไปสู่ลิ่มเลือดขนาดใหญ่ที่ไปอุดตันหลอดเลือด อย่างไรก็ตามความเข้มข้นของเกล็ดเลือดที่สูงขึ้นจะช่วยให้มั่นใจได้ถึงการดูดซึมของปัจจัยการแข็งตัวและทำให้แนวโน้มการตกเลือดเพิ่มขึ้นอีก ผู้หญิงมักได้รับผลกระทบจากโรคนี้มากกว่าผู้ชาย อายุขัยเป็นเรื่องปกติในรูปแบบที่ไม่รุนแรงของ ET

สาเหตุ

เช่นเดียวกับเนื้องอก myeloproliferative อื่น ๆ ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็นคือพันธุกรรม อย่างไรก็ตามแม้จะมีลักษณะทางพันธุกรรม แต่โรคนี้ไม่ได้เกิดขึ้นในผู้ป่วยทุกราย ความรุนแรงของโรคยังแตกต่างกันไปในแต่ละคน ภูมิหลังทางพันธุกรรมยังไม่ได้รับการอธิบายอย่างสมบูรณ์ อย่างไรก็ตามในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมามีการระบุการกลายพันธุ์ที่แตกต่างกันสามแบบสำหรับโรคนี้ ในครึ่งหนึ่งของทุกกรณีมีการกลายพันธุ์ในไทโรซีนไคเนส JAK2

มันคือการกลายพันธุ์ของ JAK2-V617F ด้วยการกลายพันธุ์นี้ไทโรซีนไคเนส JAK2 จะยังคงทำงานอย่างถาวรและทำให้การผลิตเกล็ดเลือดคงที่ อย่างไรก็ตามพบว่าการกลายพันธุ์ของ JAK2-V617F ยังมีอยู่ใน MPN อื่น ๆ เช่น polycythemia vera หรือ osteomyelofibrosis ร้อยละหนึ่งของกรณีมีการกลายพันธุ์ของยีนสำหรับ MPL ตัวรับ thrombopoietin สิ่งนี้ช่วยกระตุ้นเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดอย่างถาวรที่เกี่ยวข้องให้เติบโต

ใน 70 เปอร์เซ็นต์ของโรคทั้งหมดที่ไม่มีการกลายพันธุ์ของ JAK2-V617F ยีน CALR ซึ่งเป็นรหัสของโปรตีนแคลเรติคูลินจะเปลี่ยนไป ที่น่าสนใจคือการกลายพันธุ์ของ JAK2, MPL และ CALR ไม่เคยปรากฏร่วมกัน ดังนั้นจึงสามารถสันนิษฐานได้ว่าการกลายพันธุ์ที่แตกต่างกันอย่างน้อยสามครั้งจะต้องรับผิดชอบต่อภาพทางคลินิกเดียวกัน

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็นเกิดขึ้นในสามรูปแบบที่แตกต่างกัน การพัฒนาของอาการส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับความเข้มข้นของเกล็ดเลือด ในหลายกรณีโรคนี้ไม่มีอาการ หากมีอาการมักเป็นความผิดปกติของระบบหมุนเวียนโลหิตที่มีความดันโลหิตเพิ่มขึ้นหรือความผิดปกติในการทำงาน การเกิดลิ่มเลือดหัวใจวายจังหวะหรือเส้นเลือดอุดตันอาจเกิดขึ้นเป็นภาวะแทรกซ้อนได้ ในเส้นเลือดอุดตันก้อนเลือดจะแตกตัวและปิดกั้นเส้นเลือดที่เกี่ยวข้อง

ในทางกลับกันการไหลเวียนของเลือดไม่เพียงพออาจเกิดขึ้นในส่วนต่างๆของร่างกายเช่นขาหรือศีรษะ (ความว่างเปล่าในศีรษะ) ตัวอย่างเช่นมีอาการปวดอย่างรุนแรงที่ขาเมื่อเดิน หากจำนวนเกล็ดเลือดเพิ่มขึ้นเกินหนึ่งล้านต่อไมโครลิตรของเลือดก็มีแนวโน้มที่จะมีเลือดออกเพิ่มขึ้นอีก ผู้ป่วยหนึ่งในสามไม่มีอาการ ในกรณีเหล่านี้อายุขัยเฉลี่ยจะสอดคล้องกับประชากรปกติ

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็นมักทำเป็นส่วนหนึ่งของการตรวจตามปกติเนื่องจากโรคนี้มักไม่มีอาการ พบจำนวนเกล็ดเลือดเพิ่มขึ้น สาเหตุของค่าที่เพิ่มขึ้นจะต้องได้รับการชี้แจงเพิ่มเติม เนื่องจากความเข้มข้นของเกล็ดเลือดสูงอาจเกิดขึ้นได้ในโรคอื่น ๆ อีกมากมาย ซึ่งรวมถึงการขาดธาตุเหล็กการติดเชื้อหรือเนื้องอกบางชนิด

ต้องมีเกณฑ์ต่างๆเพื่อระบุ ET ที่ไม่ซ้ำกัน จำนวนแผ่นพับสูงกว่า 600,000 ต่อไมโครลิตรอย่างสม่ำเสมอ เนื้อเยื่อวิทยาของไขกระดูกจะพบ megakaryocytes ที่โตเต็มที่แล้ว นอกจากนี้ต้องวินิจฉัยการกลายพันธุ์โดยทั่วไปของ ET เนื่องจากการกลายพันธุ์ของ JAK2 ยังมีอยู่ใน MPN อื่น ๆ โรคเลือดอื่น ๆ จึงต้องถูกตัดออก

ภาวะแทรกซ้อน

ด้วยภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็นจะมีการสร้างเกล็ดเลือดเพิ่มขึ้นในเลือด สิ่งนี้ก่อให้เกิดความเสี่ยงต่อความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิต ผลที่ได้คือแนวโน้มที่เลือดจะจับตัวเป็นก้อนเพิ่มขึ้นซึ่งอาจนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงได้ การแข็งตัวของเลือดในท้องถิ่นเกิดขึ้นครั้งแล้วครั้งเล่าซึ่งนำไปสู่การก่อตัวของก้อนเลือด (ก้อนเลือด)

ทั้งระบบเลือดดำและหลอดเลือดแดงสามารถได้รับผลกระทบ ใน ET มีความเสี่ยงโดยเฉพาะอย่างยิ่งต่อการเกิดลิ่มเลือดของหลอดเลือดดำส่วนลึกที่ขา (phlebothrombosis) เส้นเลือดในตับ (Budd-Chiari syndrome) และเส้นเลือดในช่องท้องโดยเฉพาะอย่างยิ่งหลอดเลือดดำพอร์ทัล ภาวะแทรกซ้อนที่น่ากลัวคือการเกิดลิ่มเลือดอุดตันซึ่งลิ่มเลือดจะถูกเคลื่อนย้ายโดยกระแสเลือดและปิดส่วนหนึ่งหรือกิ่งก้านของหลอดเลือด

หากระบบหลอดเลือดดำได้รับผลกระทบอาจเกิดเส้นเลือดอุดตันในปอดได้ ผลที่ตามมาของภาวะหลอดเลือดแดงอุดตัน ได้แก่ กล้ามเนื้อม้ามโตหัวใจวายและโรคหลอดเลือดสมอง Microembolism ในสมองอาจนำไปสู่ภาวะขาดเลือดชั่วคราว (TIA) โดยมีอาการชั่วคราวที่คล้ายกับโรคหลอดเลือดสมอง ระยะเวลาของความผิดปกติของระบบประสาทมัก จำกัด ไว้ที่หนึ่งถึงสองชั่วโมง

นอกจากนี้ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็นสามารถเปลี่ยนเป็นโรคอื่นจากกลุ่มของเนื้องอกในกล้ามเนื้อ myeloproliferative ในกรณีส่วนใหญ่ myelofibrosis หรือ polycythemia vera จะพัฒนาขึ้น การเกิดมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เฉียบพลันนั้นหายากมาก

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

ต้องปรึกษาแพทย์เกี่ยวกับโรคนี้เสมอ วิธีนี้หลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงซึ่งในกรณีที่เลวร้ายที่สุดอาจทำให้เสียชีวิตได้ ควรปรึกษาแพทย์เสมอหากบุคคลที่เกี่ยวข้องเป็นโรคความดันโลหิตสูงเป็นเวลานาน นอกจากนี้ยังสามารถนำไปสู่การก่อตัวของลิ่มเลือดอุดตันในร่างกาย โรคนี้อาจทำให้เกิดโรคหลอดเลือดสมองหรือหัวใจวาย หากเกิดเหตุการณ์เช่นนี้ต้องแจ้งแพทย์ฉุกเฉินทันที นอกจากนี้ยังต้องทำการช่วยชีวิตปากต่อปากและนวดหัวใจจนกว่าแพทย์ฉุกเฉินจะมาถึง

ควรนำบุคคลที่ได้รับผลกระทบเข้าสู่ท่าตะแคงที่มั่นคงถ้าเป็นไปได้ การไปพบแพทย์ก็เป็นสิ่งที่จำเป็นเช่นกันหากผู้ป่วยมีความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิตซึ่งมักจะถูกมองว่าเป็นความไวหรืออัมพาตที่บกพร่อง หากโรคไม่นำไปสู่ความรู้สึกไม่สบายหรืออาการมักไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษา การวินิจฉัยสามารถทำได้โดยอายุรแพทย์ การรักษาต่อไปขึ้นอยู่กับโรคประจำตัวเป็นอย่างมากและดำเนินการโดยผู้เชี่ยวชาญ ในกรณีส่วนใหญ่สิ่งนี้ไม่ได้ทำให้อายุขัยของผู้ป่วยลดลง

แพทย์และนักบำบัดในพื้นที่ของคุณ

การบำบัดและบำบัด

การรักษาภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็นขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรค ผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงสูงที่มีจำนวนเกล็ดเลือดมากกว่า 1,500,000 ต่อไมโครลิตรหรือผู้ที่มีแนวโน้มที่จะเกิดลิ่มเลือดอุดตันอย่างรุนแรงหรือมีเลือดออกจะต้องได้รับการรักษาด้วยเคมีบำบัดด้วยไฮดรอกซีคาร์บาไมด์แอนาเกรไลด์หรืออัลฟาอินเตอร์เฟียรอนเสมอ Anagrelide ยับยั้งการเติบโตของ megakaryocytes ในไขกระดูก ยาไฮดรอกซีคาร์บาไมด์หรืออัลฟาอินเตอร์เฟียรอนยับยั้งการสร้างเกล็ดเลือดอย่างต่อเนื่อง

จะใช้ยาตัวไหนต้องตัดสินใจเป็นรายกรณี มีความเสี่ยงปานกลางหากมีโรคหัวใจและหลอดเลือดจากแหล่งกำเนิดอื่นโรคเบาหวานหรือไขมันในเลือดสูง ยาเคมีบำบัดควรได้รับการชั่งน้ำหนักเป็นรายบุคคลโดยคำนึงถึงข้อดีและข้อเสีย อาจใช้กรดอะซิติลซาลิไซลิกในเลือดในปริมาณที่ต่ำ

หากจำนวนเกล็ดเลือดต่ำกว่า 1,500,000 ต่อไมโครลิตรแสดงว่าผู้ป่วยอายุต่ำกว่า 60 ปีและไม่มีอาการเพียงเล็กน้อยการบำบัดจะ จำกัด เฉพาะการออกกำลังกายเป็นประจำการลดน้ำหนักหลีกเลี่ยงการนั่งและการคายน้ำเป็นเวลานานและสังเกตอาการเริ่มต้นของการเกิดลิ่มเลือด

Outlook และการคาดการณ์

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็นนั้นรักษาไม่หาย สาเหตุของโรคขึ้นอยู่กับการกลายพันธุ์ในยีน พันธุกรรมของมนุษย์อาจไม่เปลี่ยนแปลงเนื่องจากข้อกำหนดทางกฎหมายของนักวิทยาศาสตร์และผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์ ดังนั้นการรักษาทำได้เฉพาะตามอาการ ทันทีที่การบำบัดถูกขัดจังหวะอาการจะปรากฏขึ้นอีกครั้งทันที ด้วยเหตุนี้การบำบัดในระยะยาวจึงจำเป็นเพื่อปรับปรุงสุขภาพ หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาผู้ที่ได้รับผลกระทบมีความเสี่ยงที่จะเกิดลิ่มเลือดอุดตัน จึงมีความเสี่ยงต่อชีวิต

การพยากรณ์โรคยังขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรค ในกรณีที่ไม่รุนแรงจะได้รับยา สิ่งเหล่านี้ตรวจสอบและควบคุมการสร้างเม็ดเลือด อาการจะทุเลาลง ประสิทธิภาพของการเตรียมจะถูกตรวจสอบในการตรวจสุขภาพเป็นประจำ

ในกรณีที่รุนแรงจะมีการระบุการรักษาด้วยเคมีบำบัด สิ่งนี้เกี่ยวข้องกับผลข้างเคียงต่างๆ คุณภาพชีวิตลดลงและภาระหน้าที่ในชีวิตประจำวันมักไม่สามารถบรรลุได้ อย่างไรก็ตามตามสถานะทางการแพทย์ในปัจจุบันนี่เป็นวิธีเดียวที่จะยืดอายุการใช้งาน เพื่อลดผลข้างเคียงของการรักษาผู้ได้รับผลกระทบควรระมัดระวังในการดำเนินชีวิตที่มีสุขภาพดี ควรหลีกเลี่ยงการนั่งเป็นเวลานานอาหารที่สมดุลช่วยสนับสนุนสิ่งมีชีวิตและควรบริโภคของเหลวให้เพียงพอ

การป้องกัน

โดยทั่วไปไม่สามารถป้องกันภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็นได้เนื่องจากเป็นพันธุกรรม เพื่อหลีกเลี่ยงการเกิดอาการในผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงต่ำแนะนำให้ใช้ชีวิตที่มีสุขภาพดีด้วยการออกกำลังกายมาก ๆ รับประทานอาหารที่มีประโยชน์และให้ความชุ่มชื้นอย่างเพียงพอ

aftercare

ในบางกรณีบุคคลที่ได้รับผลกระทบมีทางเลือกหรือมาตรการที่ จำกัด มากในการติดตามดูแล ก่อนอื่นต้องรู้จักและรักษาโรคตั้งแต่ระยะแรกเพื่อไม่ให้เกิดภาวะแทรกซ้อนหรือข้อร้องเรียนอื่น ๆ การรักษาจะเกิดขึ้นได้ก็ต่อเมื่อเริ่มการรักษาตั้งแต่เนิ่นๆ อย่างไรก็ตามเนื่องจากโรคนี้เป็นโรคทางพันธุกรรมจึงสามารถรักษาตามอาการได้อย่างหมดจดเท่านั้น

หากบุคคลที่เกี่ยวข้องประสงค์จะมีบุตรสามารถให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมได้เช่นกัน วิธีนี้อาจป้องกันไม่ให้โรคส่งต่อไปยังรุ่นลูกหลาน การหายเองไม่ได้เกิดขึ้นกับโรคนี้ เนื่องจากโรคนี้มักนำไปสู่การเกิดลิ่มเลือดอุดตันควรให้แพทย์ทำการตรวจร่างกายเป็นประจำ

ต้องใช้มาตรการเพื่อป้องกันมะเร็งเพื่อให้สามารถตรวจพบและกำจัดเนื้องอกในระยะเริ่มแรก โดยทั่วไปการดำเนินชีวิตที่มีสุขภาพดีด้วยการรับประทานอาหารที่มีประโยชน์จะส่งผลดีต่อโรคนี้ อย่างไรก็ตามในหลาย ๆ กรณีอายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบจะลดลงจากโรคนี้แม้จะได้รับการรักษาก็ตาม ผู้ได้รับผลกระทบไม่มีมาตรการดูแลหลังการรักษาเพิ่มเติม

คุณสามารถทำเองได้

ผู้ป่วยที่มีภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็นควรรับประทานอาหารที่สมดุลและดีต่อสุขภาพเพื่อรักษาสุขภาพที่ดี น้ำหนักของตัวเองควรอยู่ในน้ำหนักปกติตามหลักเกณฑ์ BMI หลีกเลี่ยงการมีน้ำหนักเกิน ขอแนะนำให้รับประทานอาหารที่อุดมด้วยวิตามินที่มีธาตุเหล็กเป็นจำนวนมาก นอกจากนี้ต้องสังเกตปริมาณของเหลวที่แนะนำในแต่ละวันเนื่องจากร่างกายต้องได้รับการปกป้องจากการขาดน้ำ

นอกจากนี้การออกกำลังกายอย่างเพียงพอการเดินนาน ๆ และการออกกำลังกายเป็นประจำช่วยให้สุขภาพดีขึ้น เมื่อเลือกกีฬาสิ่งสำคัญคือต้องมีการออกกำลังกายแบบองค์รวมและร่างกายจะต้องไม่รับภาระหนักเกินไป แนะนำให้เล่นกีฬาเช่นว่ายน้ำหรือวิ่งจ็อกกิ้ง สิ่งเหล่านี้กระตุ้นระบบหัวใจและหลอดเลือด แต่อย่าครอบงำสิ่งมีชีวิต

ควรหลีกเลี่ยงท่าที่แข็งหรือนั่งและยืนเป็นเวลานาน ในชีวิตประจำวันต้องเปลี่ยนตำแหน่งของร่างกายเป็นระยะ ๆ การคลายตัวเล็กน้อยสามารถทำได้โดยการยืดและยืดกล้ามเนื้อ การไหลเวียนสามารถกระตุ้นได้ด้วยการเคลื่อนไหวแบบตอบโต้หรือชดเชย ห้ามบริโภคสารกระตุ้นเช่นนิโคตินหรือแอลกอฮอล์ การเข้าร่วมตรวจสุขภาพเป็นประจำจะมีประโยชน์ ผู้ป่วยที่มีอายุมากขึ้นควรเว้นระยะเวลาให้สั้นลง