Hemangioblastoma

ที่ Hemangioblastoma เป็นเนื้องอกของหลอดเลือดที่เกิดขึ้นในระบบประสาทส่วนกลาง โรคนี้ปรากฏขึ้นในกรณีส่วนใหญ่ในคนหนุ่มสาว โดยหลักการแล้ว hemangioblastomas เป็นเนื้องอกในรูปแบบที่อ่อนโยนโดยปกติเนื้องอกจะอยู่ในซีรีเบลลัม

Hemangioblastoma คืออะไร?

โดยหลักการคือก Hemangioblastoma เนื้องอกพิเศษที่มีเส้นเลือดมากมาย ในกรณีส่วนใหญ่ hemangioblastoma เกิดขึ้นในพื้นที่ของระบบประสาทส่วนกลาง นอกจากนี้ยังมีความเป็นไปได้ที่ hemangioblastoma จะพัฒนาในเนื้อเยื่อของเนื้อเยื่ออ่อน

ตามที่องค์การอนามัยโลกระบุว่า hemangioblastomas เป็นเนื้องอกที่อ่อนโยน นับเป็นเนื้องอกระดับ 1 ของระบบประสาทส่วนกลาง ในบางกรณี hemangioblastomas จะปรากฏร่วมกับกลุ่มอาการ Hippel-Lindau นอกจากนี้ยังสามารถเกิดเนื้องอกขึ้นเป็นพัก ๆ ได้

Hemangioblastomas มักปรากฏในบริเวณก้านสมองซีรีเบลลัมหรือไขกระดูกด้านหลัง ในบางกรณีเนื้องอกยังเกิดขึ้นในบริเวณสมอง นอกจากนี้ยังเป็นไปได้ที่ hemangioblastomas จะก่อตัวบนเรตินาของดวงตามนุษย์ พวกเขามักเรียกว่า angiomas จอประสาทตา

อย่างไรก็ตามชื่อนี้ไม่ถูกต้อง โดยทั่วไปประมาณร้อยละสิบของเนื้องอกทั้งหมดที่อยู่ด้านหลังของโพรงในร่างกายคือ hemangioblastomas ในกรณีส่วนใหญ่ผู้ป่วยมีอายุระหว่าง 20 ถึง 40 ปีในขณะที่เกิดโรค

โรคนี้มักเกิดกับผู้ชายมากกว่าผู้หญิง Hemangioblastomas พบได้บ่อยในบริเวณของสมองน้อยหรือสมองน้อย สิบเปอร์เซ็นต์ของ hemangioblastomas ทั้งหมดเกิดขึ้นที่ไขกระดูกด้านหลังเพียงสามเปอร์เซ็นต์ในก้านสมอง

สาเหตุ

ปัจจุบันสาเหตุที่แท้จริงของการก่อตัวของ hemangioblastomas ยังไม่ชัดเจนส่วนใหญ่ โดยทั่วไปเนื้องอกเกิดจากสิ่งที่เรียกว่า pia mater และเส้นเลือดฝอยทางพยาธิวิทยาต่างๆ ขณะนี้มีงานวิจัยไม่เพียงพอว่าเหตุใดจึงพัฒนาเป็น hemangioblastomas โดยหลักการแล้วประมาณ 80 เปอร์เซ็นต์ของ hemangioblastomas ทั้งหมดเกิดขึ้นเป็นระยะ ๆ ในขณะที่ประมาณ 20 เปอร์เซ็นต์เกิดขึ้นพร้อมกับกลุ่มอาการ Hippel-Lindau

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

Hemangioblastomas ทำให้เกิดอาการต่างๆซึ่งส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับตำแหน่งที่เกี่ยวข้อง ตัวอย่างเช่นอาจมีอาการทางสมองเช่น ataxia หรือความผิดปกติของการพูด บางครั้งยังมีกลุ่มอาการของการบีบตัวของรากหรือกลุ่มอาการอัมพาตกระดูกสันหลัง

hemangioblastomas บางชนิดผลิตสาร erythropoietin สารนี้ทำให้เซลล์เม็ดเลือดแดงเพิ่มจำนวนขึ้น (polycythemia ศัพท์ทางการแพทย์) จากมุมมองของกล้องจุลทรรศน์พบว่า 60 เปอร์เซ็นต์ของเนื้องอกมีลักษณะเปาะและแข็ง 40 เปอร์เซ็นต์ เนื้องอกมีรูปร่างกลมและเนื่องจากเนื้อเยื่อไขมันมีสัดส่วนสูงจึงมีสีเหลือง

เมื่อตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์จะเห็นเส้นเลือดฝอยที่มีผนังบาง ๆ นอกจากนี้ยังสามารถมองเห็นเซลล์เยื่อบุผนังหลอดเลือดที่แข็งตัวมากเกินไป Pericytes ถูกล้อมรอบด้วยเซลล์สโตรมัลพิเศษ Hemangioblastomas มีสารเรติคูลินในสัดส่วนมาก ในบริบทของ hemangioblastomas ไมโทสจะไม่เกิดขึ้น แต่ในบางกรณีอาจมีเลือดออกเนื้อร้ายและกลายเป็นปูนได้

Hemangioblastomas ในไขสันหลังมักเกี่ยวข้องกับถุงน้ำ สิ่งนี้เรียกอีกอย่างว่า syrinx และทำให้เกิดอาการต่างๆมากมาย หาก hemangioblastoma ทำลายสมองน้อยอาจมีอาการเช่น dysmetria การเดิน ataxia เวียนศีรษะและ dysdiadochokinesis หาก hemangioblastoma อยู่ในก้านสมองความล้มเหลวของเส้นประสาทสมองมักเป็นผล

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

เกี่ยวกับการวินิจฉัย hemangioblastomas ขั้นตอนทางเทคนิคการตรวจต่างๆจะถูกนำมาพิจารณาซึ่งแพทย์ผู้รักษาจะตัดสินใจใช้ โดยหลักการแล้ววิธีการถ่ายภาพมีความสำคัญที่สุดสำหรับการวินิจฉัย hemangioblastomas

ในรังสีวิทยา hemangioblastomas มักปรากฏเป็นฝูงที่ดูดซับสารคอนทราสต์ที่ได้รับและมีลักษณะเป็นรูปเทียม เมื่อทำการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์หรือการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กจะพบมวลเปาะและ hypodense ใน 60 เปอร์เซ็นต์ของกรณี มีเพียง 40 เปอร์เซ็นต์ของ hemangioblastomas ทั้งหมดเท่านั้นที่เป็นของแข็ง

ควรพิจารณามะเร็งเซลล์ไตเป็นส่วนหนึ่งของการวินิจฉัยแยกโรค เนื่องจากการแพร่กระจายที่เกี่ยวข้องอาจคล้ายกับ hemangioblastoma อย่างไรก็ตามการผสมสามารถป้องกันได้ด้วยความช่วยเหลือของการตรวจทางเนื้อเยื่อ

ภาวะแทรกซ้อน

hemangioblastoma อาจทำให้เกิดอาการต่างๆ ตามกฎแล้วอาการและระยะต่อไปของโรคขึ้นอยู่กับพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบเป็นอย่างมาก อย่างไรก็ตามในกรณีส่วนใหญ่มีความผิดปกติของการประสานงานสมาธิและความผิดปกติของการพูด สิ่งเหล่านี้สามารถส่งผลเสียต่อชีวิตประจำวันของผู้ป่วยได้

นอกจากนี้ผู้ที่ได้รับผลกระทบต้องทนทุกข์ทรมานจากการตกเลือดและการกลายเป็นปูนของหลอดเลือด หากเนื้องอกแทรกซึมเข้าไปในสมองน้อยอาจนำไปสู่ข้อ จำกัด ต่างๆในกระบวนการรับรู้ อาการวิงเวียนศีรษะหรือการเดินมักเกิดขึ้นที่นี่ ในระยะต่อไปของโรคหากไม่ได้รับการรักษาเส้นประสาทสมองก็อาจล้มเหลวส่งผลให้เคลื่อนไหวได้ จำกัด หรือเป็นอัมพาต คุณภาพชีวิตของผู้ป่วยจะลดลงโดย hemangioblastoma

โดยปกติแล้วการรักษา hemangioblastoma จะไม่นำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนเพิ่มเติม ในกรณีส่วนใหญ่เนื้องอกสามารถผ่าตัดออกได้ง่าย ภาวะแทรกซ้อนอาจเกิดขึ้นได้เมื่อเนื้องอกถูกกำจัดออกไปในช่วงปลาย ๆ และเนื้องอกได้ส่งผลกระทบหรือทำให้บริเวณอื่นเสียหายแล้ว ในกรณีนี้สามารถลดอายุขัยได้ อย่างไรก็ตามหากการรักษาประสบความสำเร็จไม่มีการเปลี่ยนแปลงของอายุขัย

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

ต้องได้รับการรักษาทันทีสำหรับ hemangioblastoma เพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนเพิ่มเติมและการแพร่กระจายของเนื้องอกเพิ่มเติม หากไม่มีการเริ่มการรักษาผู้ที่ได้รับผลกระทบอาจเสียชีวิตด้วย hemangioblastoma ได้ในกรณีที่เลวร้ายที่สุด ควรปรึกษาแพทย์หากความผิดปกติของการพูดเกิดขึ้นโดยไม่มีเหตุผลใด ๆ

ผู้ที่ได้รับผลกระทบอาจมีความไวที่บกพร่องหรือความผิดปกติทางประสาทสัมผัสต่างๆซึ่งอาจบ่งบอกถึง hemangioblastoma มักมีเลือดออกที่ผิวหนัง นอกจากนี้อาการวิงเวียนศีรษะหรือการเดินผิดปกติสามารถบ่งบอกถึงโรคได้และควรได้รับการตรวจสอบเสมอหากยังคงมีอยู่เป็นเวลานาน อย่างไรก็ตามความรุนแรงของข้อร้องเรียนอาจแตกต่างกันไปมาก

ก่อนอื่นคุณสามารถขอคำปรึกษาจากกุมารแพทย์หรือแพทย์ทั่วไปได้ จากนั้นสามารถวินิจฉัย hemangioblastoma ได้ด้วยความช่วยเหลือของการตรวจต่างๆ อย่างไรก็ตามจำเป็นต้องมีการกำจัดโดยตรงหรือไม่ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของเนื้องอก

แพทย์และนักบำบัดในพื้นที่ของคุณ

การบำบัดและบำบัด

Hemangioblastomas สามารถรักษาได้ค่อนข้างดีขึ้นอยู่กับตำแหน่งและความรุนแรงของเนื้องอก วิธีการรักษาที่เลือกมักจะเป็นการผ่าตัดเอาเนื้องอกออกโดย hemangioblastoma จะถูกกำจัดออกให้หมดที่สุดเท่าที่จะทำได้ในขั้นตอนการผ่าตัด สิ่งสำคัญคือต้องเอาผนังซีสต์ออกให้หมดด้วย

การพยากรณ์โรคค่อนข้างเป็นบวก โดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีนี้เมื่อเป็นชนิดย่อยของเซลล์ของ hemangioblastoma บางครั้งการแยกความแตกต่างของ hemangioblastoma จากเนื้องอกทุติยภูมิในโรค Hippel-Lindau ทำได้ยาก อย่างไรก็ตามด้วยการผ่าตัดเนื้องอกออกอย่างสมบูรณ์การพยากรณ์โรคค่อนข้างดี

การป้องกัน

ตามสถานะปัจจุบันของความรู้เกี่ยวกับการวิจัยทางการแพทย์และเภสัชวิทยาไม่ทราบมาตรการที่มีประสิทธิภาพในการป้องกัน hemangioblastomas เนื่องจากสาเหตุของการก่อตัวของเนื้องอกชนิดนี้ยังไม่สามารถอธิบายได้เป็นส่วนใหญ่

ด้วยเหตุนี้การวินิจฉัยและการรักษา hemangioblastoma อย่างทันท่วงทีจึงมีบทบาทสำคัญที่สุด ในกรณีที่มีการร้องเรียนลักษณะเฉพาะและอาการควรปรึกษาผู้เชี่ยวชาญที่เหมาะสมโดยเร็วที่สุด

aftercare

การรักษามะเร็งมักจะต้องติดตามการดูแลอยู่เสมอ เนื่องจากมีความเสี่ยงที่เนื้องอกใหม่จะพัฒนาขึ้นที่เดิม แพทย์ดำเนินการติดตามผลอย่างน้อยทุกไตรมาสในปีแรกของการวินิจฉัย จากนั้นจังหวะก็ขยายออก หากยังไม่มีการก่อตัวใหม่ในปีที่ห้าจะต้องมีการตรวจสอบหนึ่งปี

ผู้ป่วยได้รับข้อมูลโดยละเอียดเกี่ยวกับเรื่องนี้ การดูแลติดตามผลมักเกิดขึ้นในคลินิกของการผ่าตัดครั้งแรก เทคนิคการถ่ายภาพเช่น MRI และ CT ใช้ในการวินิจฉัย hemangioblastoma ในบางกรณีโรคนี้ต้องได้รับการดูแลติดตามผลในระยะยาวเนื่องจากความเสียหายที่ตามมายังคงมีอยู่ สิ่งเหล่านี้สามารถรักษาได้ด้วยวิธีการบำบัดต่างๆ

มาตรการฟื้นฟูสัญญาว่าจะประสบความสำเร็จอย่างรวดเร็ว ที่นี่มีผู้เชี่ยวชาญจากหลากหลายสาขาและสามารถปรับผู้ป่วยเฉพาะสำหรับชีวิตประจำวัน ยาที่เหมาะสมสามารถกำหนดได้ด้วยวิธีนี้ ปัญหาทางระบบประสาทบางครั้งทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงขั้นพื้นฐานในชีวิต

ซึ่งอาจทำให้เกิดความเครียดทางอารมณ์ จิตบำบัดแล้วช่วย อย่างไรก็ตามควรสังเกตว่า hemangioblastoma เป็นเนื้องอกที่อ่อนโยน ความเสียหายที่อาจเกิดขึ้นซึ่งมีผลกระทบต่อชีวิตประจำวันถือเป็นข้อยกเว้น

คุณสามารถทำเองได้

ด้วย hemangioblastoma ผู้ที่ได้รับผลกระทบไม่มีทางเลือกในการช่วยเหลือตนเอง เนื้องอกนี้ต้องได้รับการรักษาจากแพทย์เสมอซึ่งโดยปกติจะต้องได้รับการผ่าตัดหรือฉายรังสี

เนื่องจาก hemangioblastoma มีผลเสียต่อความเป็นอยู่โดยทั่วไปของบุคคลที่เกี่ยวข้องผู้ป่วยจึงควรพักผ่อนและไม่ให้ร่างกายได้รับความเครียดโดยไม่จำเป็น เทคนิคการนอนพักและการผ่อนคลายสามารถส่งผลดีต่อโรคได้ ผู้ป่วยยังต้องการความช่วยเหลือและการสนับสนุนจากเพื่อนและครอบครัว การดูแลด้วยความรักยังส่งผลดีต่อการเกิดโรค ข้อร้องเรียนทางจิตวิทยาที่เป็นไปได้สามารถแก้ไขได้ด้วยความช่วยเหลือของการพูดคุย เด็กควรได้รับข้อมูลอย่างครบถ้วนเกี่ยวกับโรคนี้ ในหลายกรณีการสนทนากับบุคคลอื่นที่ได้รับผลกระทบหรือในกรณีที่มีความทุกข์ทางอารมณ์อย่างรุนแรงการสนทนากับนักบำบัดก็ช่วยได้เช่นกันซึ่งการแลกเปลี่ยนข้อมูลจะเป็นประโยชน์อย่างมาก

เนื่องจากการวินิจฉัยในระยะแรกมีผลดีอย่างมากต่อการเกิดโรคจึงควรทำการตรวจที่สัญญาณแรก แม้ว่าจะได้รับการรักษาแล้วก็ตามจำเป็นต้องมีการตรวจร่างกายเป็นประจำเพื่อระบุและรักษาเนื้องอกอื่น ๆ ที่เป็นไปได้ในระยะเริ่มต้น