โรคปอดบวมคั่นระหว่างหน้าที่ไม่ทราบสาเหตุ

โรคปอดบวมคั่นระหว่างหน้าที่ไม่ทราบสาเหตุ รวมกลุ่มของโรคปอดจำนวนมากที่มีส่วนประกอบของการอักเสบและการเกิดแผลเป็นที่ปอดเหมือนกันในรูปแบบต่างๆ ไม่ทราบสาเหตุ ในทางการรักษากระบวนการอักเสบจะถูกระงับไว้เป็นหลักเพื่อให้กระบวนการของโรคหยุดลงอย่างสมบูรณ์ หากการรักษาล้มเหลวควรพิจารณาการปลูกถ่ายปอดตั้งแต่ระยะแรก

โรคปอดบวมที่ไม่ทราบสาเหตุคืออะไร?

อาการหลักของโรคปอดบวมที่ไม่ทราบสาเหตุคือหายใจถี่และไอแห้ง ในช่วงเริ่มต้นการหายใจถี่จะสังเกตเห็นได้เฉพาะในระหว่างการออกแรงทางกายภาพและดำเนินไปในช่วงของโรคดังนั้นจึงมีอาการหายใจถี่ขณะพัก
© Alila Medical Media - stock.adobe.com

โรคปอดบวมคั่นระหว่างหน้าที่ไม่ทราบสาเหตุ เป็นคำที่ใช้ร่มสำหรับกลุ่มโรคปอดจำนวนมากที่มีปฏิกิริยาการอักเสบและมีแผลเป็นที่ปอด (พังผืด) ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเส้นเลือดฝอยและ / หรือถุงลม รูปแบบต่างๆของโรคจะถูกย่อยภายใต้สิ่งนี้ซึ่งแตกต่างกันในขอบเขตของความเสียหายของปอดพยาธิวิทยาอาการหลักสูตรของโรคและทางเลือกในการรักษา

ในปี 2002 American Thoracic Society และ European Respiratory Society ได้เผยแพร่การจำแนกร่วมกันของโรคปอดบวมคั่นระหว่างหน้าที่ไม่ทราบสาเหตุ ปัจจุบันมีโรคทั้งหมดเจ็ดรูปแบบ:

• พังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ

• โรคปอดบวมคั่นระหว่างหน้าที่ไม่เฉพาะเจาะจง

• cryptogenic จัดโรคปอดบวม

• โรคปอดบวมคั่นระหว่างหน้าเฉียบพลัน

• หลอดลมฝอยอักเสบทางเดินหายใจที่มีโรคปอดคั่นระหว่างหน้า

• โรคปอดบวมคั่นระหว่างหน้าที่ desquamative

• โรคปอดบวมคั่นระหว่างหน้า lymphoid

สาเหตุ

ไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของโรคปอดบวมคั่นระหว่างหน้าที่ไม่ทราบสาเหตุ ในแง่ของการเกิดโรคการอักเสบและพังผืดอยู่เบื้องหน้า จากผลการตรวจชิ้นเนื้อปอดแนวคิดต่อไปนี้สำหรับการพัฒนาโรคมีอยู่ ในขั้นต้นมีความเสียหายต่อถุงลมซึ่งนำไปสู่การกระตุ้นเซลล์อักเสบ

เซลล์อักเสบเหล่านี้ปล่อยสารส่งสารบางอย่างที่นำไปสู่การอพยพของเซลล์เม็ดเลือดขาว (เม็ดเลือดขาว) เข้าสู่ถุงลม สิ่งนี้จะกระตุ้นแกรนูโลไซต์ซึ่งจะปล่อยโปรตีเอสและเมตาบอไลต์ออกซิเจนที่เป็นพิษ สิ่งนี้นำไปสู่ความเสียหายเพิ่มเติมต่อถุงลมและการรบกวนการสร้างสารลดแรงตึงผิวในถุงลมซึ่งจะยุบตัวลง

นอกจากนี้ไฟโบรบลาสต์ยังทวีคูณผ่านการอักเสบของเซลล์เม็ดเลือดขาวซึ่งจะสร้างเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเส้นเลือดฝอยและถุงลมขึ้นมาใหม่ เป็นผลให้ถุงลมถูกตัดออกจากเลือดและปริมาณออกซิเจนและการก่อตัวของแผลเป็นเพิ่มขึ้น ถุงลมที่เหลือที่ยังคงมีการระบายอากาศจะได้รับการชดเชยที่สูงเกินจริงและก่อตัวเป็นโพรงที่มีลักษณะคล้ายรังผึ้ง

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

อาการหลักของโรคปอดบวมที่ไม่ทราบสาเหตุคือหายใจถี่และไอแห้ง ในช่วงเริ่มต้นการหายใจถี่จะสังเกตเห็นได้เฉพาะในระหว่างการออกแรงทางกายภาพและดำเนินไปในช่วงของโรคดังนั้นจึงมีอาการหายใจถี่ขณะพัก ในระยะสุดท้ายอาจเกิดภาวะการหายใจไม่เพียงพอพร้อมกับความเหนื่อยล้าจากการหายใจ

อาการหายใจไม่เพียงพอของหายใจลำบากและอาการไอแห้งเป็นอาการเรื้อรังในผู้ป่วยส่วนใหญ่เช่นเป็นเวลาหลายเดือนหรือหลายปีก่อนที่จะทำการวินิจฉัย เนื่องจากการปรับโครงสร้างของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันการแลกเปลี่ยนก๊าซในปอดจึงถูกรบกวนส่งผลให้เลือดขาดออกซิเจน (hypoxemia) ภาวะขาดออกซิเจนทำให้ผิวหนังและเยื่อเมือกเปลี่ยนเป็นสีฟ้าที่มองเห็นได้ซึ่งเรียกว่าตัวเขียว

โดยเฉพาะอย่างยิ่งริมฝีปากนิ้วมือและนิ้วเท้าจะกลายเป็นสีเขียว หากอาการเขียวยังคงอยู่นิ้วไม้ตีกลองและเล็บแก้วมักจะพัฒนาขึ้น โรคนี้มักแสดงออกในช่วงทศวรรษที่สองถึงสี่ของชีวิต ผู้ป่วยที่เป็นพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุมักมีอายุมากกว่า 60 ปี

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

การวินิจฉัยโรคปอดบวมคั่นระหว่างหน้าที่ไม่ทราบสาเหตุทำได้ทั้งทางคลินิกทางรังสีวิทยาและทางพยาธิวิทยา ในช่วงเริ่มต้นจะมีการบันทึกและการตรวจร่างกาย การร้องเรียนในปัจจุบันความเจ็บป่วยก่อนหน้านี้การรับประทานยาและประวัติครอบครัวจะถูกสอบถามจากประวัติทางการแพทย์

ในระหว่างการตรวจร่างกายปอดจะถูกกระทบและได้รับการตรวจด้วยเครื่องฟังเสียง มักจะได้ยินเสียงแตกปลายท่อหายใจและฟองละเอียด ในกรณีที่เป็นโรคขั้นสูงอาการตัวเขียวดูเล็บแก้วและนิ้วไม้ตีกลองอาจปรากฏเป็นอาการทางผิวหนังได้ หากสงสัยว่าเป็นโรคปอดบวมระหว่างหน้าที่ไม่ทราบสาเหตุให้ทำการวินิจฉัยการทำงานของปอดและการถ่ายภาพด้วยเอกซเรย์หรือเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ความละเอียดสูง (CT)

อาการทั่วไปคือขาด ๆ หาย ๆ การบดอัดแบบร่างแหการโป่งของหลอดลมและการก่อตัวของรังผึ้ง หากการวินิจฉัยยังไม่ชัดเจนหลังการถ่ายภาพจะมีการระบุหลอดลมด้วยการล้างหลอดลมและการตรวจชิ้นเนื้อ โดยทั่วไปการตรวจชิ้นเนื้อปอดเป็นวิธีที่น่าเชื่อถือที่สุดในการยืนยันการวินิจฉัยโรคและเพื่อเริ่มการรักษาที่เพียงพอ

บางครั้งระยะของโรคมีความแปรปรวนมาก แต่โรคส่วนใหญ่ดำเนินไปอย่างร้ายกาจ บางครั้งผู้ป่วยที่มีอาการไอเรื้อรังหรือหายใจถี่เป็นเวลาหลายเดือนหรือหลายปีควรปรึกษาแพทย์ล่าช้าเท่านั้น เป็นผลให้การวินิจฉัยที่สอดคล้องกันเกิดขึ้นช้าและการเปลี่ยนแปลง fibrotic ได้เกิดขึ้นแล้ว

ภาวะแทรกซ้อน

โรคนี้ทำให้เกิดความรู้สึกไม่สบายและเกิดภาวะแทรกซ้อนในปอดและทางเดินหายใจ ในกรณีที่รุนแรงการบำบัดหรือการรักษาไม่สามารถทำได้และผู้ที่ได้รับผลกระทบขึ้นอยู่กับการปลูกถ่ายปอดของผู้บริจาค ตามกฎแล้วผู้ที่ได้รับผลกระทบจะมีอาการหายใจถี่และไอแรง การไอเป็นเลือดอาจเกิดขึ้นได้ซึ่งมักทำให้เกิดอาการตื่นตระหนก

เนื่องจากหายใจลำบากอวัยวะและแขนขามักไม่ได้รับออกซิเจนเพียงพอและอาจเสียหายได้ ในทำนองเดียวกันผู้ป่วยไม่มีความยืดหยุ่นอีกต่อไปและไม่สามารถทำกิจกรรมทางกายภาพหรือกีฬาใด ๆ ได้ โรคนี้ จำกัด คุณภาพชีวิตของผู้ป่วยอย่างรุนแรง การหายใจถี่ยังสามารถทำให้หมดสติซึ่งผู้ที่ได้รับผลกระทบอาจได้รับบาดเจ็บจากการหกล้ม

โรคนี้มักได้รับการรักษาด้วยความช่วยเหลือของยา น่าเสียดายที่ไม่สามารถรักษาสาเหตุได้ดังนั้นอาการจึงต้องถูก จำกัด อย่างไรก็ตามสิ่งนี้ไม่ได้นำไปสู่ความสำเร็จเสมอไป หากการรักษาไม่ประสบความสำเร็จและไม่พบปอดสำหรับบุคคลที่เกี่ยวข้องการเสียชีวิตของผู้ป่วยแทบจะหลีกเลี่ยงไม่ได้

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

จำเป็นต้องไปพบแพทย์ในกรณีที่มีความผิดปกติของการหายใจ หากความผิดปกติยังคงอยู่เป็นเวลาหลายวันหรือหลายสัปดาห์แพทย์ต้องตรวจปอดและทางเดินหายใจ อาการไอหายใจลำบากหยุดหายใจหรือปากแห้งเป็นข้อบ่งชี้ที่ควรตรวจสอบ หากคุณรู้สึกกดดันในอกคุณจะเหนื่อยเร็วในระหว่างออกกำลังกายหรือได้ยินเสียงหายใจจำเป็นต้องไปพบแพทย์ บ่อยครั้งที่บุคคลที่เกี่ยวข้องต้องทนทุกข์ทรมานจากกระบวนการเปลี่ยนแปลงทีละน้อย เนื่องจากการปลูกถ่ายอวัยวะมีความจำเป็นในกรณีที่รุนแรงขอแนะนำให้ไปพบแพทย์โดยเร็วเมื่อมีสัญญาณแรก

หากผิวหนังเปลี่ยนสีแสดงว่าโรคนี้ลุกลามไปมากแล้ว ดังนั้นควรนำเสนอริมฝีปากนิ้วเท้าหรือนิ้วที่เปลี่ยนสีเป็นสีน้ำเงินไปพบแพทย์โดยเร็วที่สุด หากบุคคลที่เกี่ยวข้องมีความรู้สึกไม่สบายอย่างคลุมเครือสังเกตเห็นอาการป่วยโดยทั่วไปหรือหากระดับประสิทธิภาพปกติลดลงควรปรึกษาแพทย์ การเปลี่ยนแปลงหรือความผิดปกติของนิ้วถือว่าผิดปกติและควรได้รับการตรวจโดยแพทย์ ควรปรึกษาแพทย์ในกรณีที่มีความกลัวพฤติกรรมตื่นตระหนกหรือรู้สึกหายใจไม่ออก หากมีอาการเวียนศีรษะหากคุณรู้สึกไม่มั่นคงหรือไม่สามารถทำกิจกรรมกีฬาตามปกติได้อีกต่อไปจำเป็นต้องไปพบแพทย์เพื่อตรวจหาสาเหตุ ควรปรึกษาแพทย์ในกรณีที่มีอาการนอนไม่หลับเพิ่มความหงุดหงิดหรือเสียสมาธิ

แพทย์และนักบำบัดในพื้นที่ของคุณ

การบำบัดและบำบัด

เป้าหมายหลักของการรักษาคือการป้องกันไม่ให้เกิดการลุกลามของพังผืดในปอดเนื่องจากไม่สามารถย้อนกลับได้ ทริกเกอร์ที่เป็นที่รู้จักควรถูกกำจัดและกระบวนการอักเสบเฉียบพลันหรือเรื้อรังถูกระงับอย่างจริงจัง ยาสองกลุ่มส่วนใหญ่ใช้ในการบำบัด

ในทางกลับกันกลูโคคอร์ติคอยด์และในทางกลับกันสารกระตุ้นภูมิคุ้มกัน ประสิทธิภาพของยาแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับประเภทของความเจ็บป่วย ตัวอย่างเช่นโรคพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุก่อนหน้านี้ไม่สามารถรักษาได้อย่างมีประสิทธิภาพด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์หรือสารกระตุ้นภูมิคุ้มกัน แต่ปัจจุบันยา pirfenidone และ nintedanib ได้รับการอนุมัติแล้ว

เป็นยาต้านการอักเสบที่ชะลอการเกิดโรค ชนิดย่อยอื่น ๆ ของโรคปอดบวมคั่นระหว่างหน้าที่ไม่ทราบสาเหตุตอบสนองได้ดีต่อการรักษาด้วยการต้านการอักเสบ หากมีภาวะขาดออกซิเจนในขณะพักผ่อนหรือในระหว่างการออกกำลังกายควรพิจารณาการบำบัดด้วยออกซิเจน ในผู้ป่วยหลายรายโรคนี้เป็นโรคเรื้อรังและกลับไม่ได้แม้จะได้รับการบำบัดดังนั้นจึงควรพิจารณาการปลูกถ่ายปอดในระยะเริ่มแรก

Outlook และการคาดการณ์

การพยากรณ์โรคของโรคปอดบวมที่ไม่ทราบสาเหตุเป็นรายบุคคลและต้องขึ้นอยู่กับสุขภาพส่วนบุคคลของผู้ป่วย โดยทั่วไปจัดว่าไม่เอื้ออำนวยเนื่องจากไม่ควรคาดหวังการรักษา ความเสียหายต่อกระบวนการอักเสบของปอดไม่สามารถซ่อมแซมได้ตามสถานะทางวิทยาศาสตร์และการแพทย์ในปัจจุบันแม้จะพยายามอย่างเต็มที่ก็ตาม

ในกรณีที่รุนแรงมีความเสี่ยงต่อการปลูกถ่ายอวัยวะหรือการเสียชีวิตก่อนวัยอันควรของบุคคลที่ได้รับผลกระทบเนื่องจากมีความเสี่ยงที่อวัยวะจะล้มเหลว หากการบำบัดประสบความสำเร็จการพยากรณ์โรคจะดีขึ้น หากทำการวินิจฉัยเร็วและเริ่มการรักษาโดยเร็วที่สุดการลุกลามของโรคอาจได้รับผลกระทบอย่างมาก การอักเสบที่ลุกลามเรื้อรังสามารถยับยั้งได้โดยการให้ยา

หากจำเป็นต้องใช้ปอดของผู้บริจาคเพื่อรักษาความอยู่รอดของผู้ป่วยต้องคำนึงถึงความเสี่ยงและผลข้างเคียงตามปกติของขั้นตอนการผ่าตัด อย่างไรก็ตามมีความเป็นไปได้ที่จะมีการปรับปรุงสุขภาพและการยืดอายุอย่างมีนัยสำคัญ อย่างไรก็ตามหากสิ่งมีชีวิตปฏิเสธอวัยวะของผู้บริจาคการพยากรณ์โรคจะแย่ลง

โรคนี้มีผลสืบเนื่องในผู้ป่วยจำนวนมาก ความกลัวข้อ จำกัด ในการดำเนินชีวิตและการปรับโครงสร้างชีวิตประจำวันอาจนำไปสู่ความเครียดและก่อให้เกิดโรคใหม่ ๆ สิ่งนี้นำไปสู่การพยากรณ์โรคโดยรวมที่แย่ลงเนื่องจากจิตใจมีส่วนแบ่งที่สำคัญในกระบวนการฟื้นฟู

การป้องกัน

เนื่องจากไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของโรคที่ซับซ้อนจึงยังไม่มีมาตรการเฉพาะเจาะจงที่สามารถตั้งชื่อเพื่อป้องกันได้ สามารถกำหนดได้เฉพาะพฤติกรรมทั่วไปเท่านั้น ควรหลีกเลี่ยงการใช้นิโคตินยาหรือยาในทางที่ผิด การออกกำลังกายและการรับประทานอาหารที่ดีต่อสุขภาพมักเป็นประโยชน์

aftercare

ในโรคปอดบวมที่ไม่ทราบสาเหตุการติดตามผลมีความเกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดกับการบำบัด เป้าหมายคือเพื่อระงับกระบวนการอักเสบและป้องกันไม่ให้พังผืดในปอด ด้วยวิธีนี้หลักสูตรของโรคสามารถหยุดได้แพทย์สั่งจ่ายยาเพื่อขจัดสิ่งกระตุ้น

ในเวลาเดียวกันยาเสพติดต่อต้านกระบวนการอักเสบอย่างแข็งขัน ผู้ป่วยควรปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์อย่างเคร่งครัดและรับประทานยาต้านไวรัสตามคำแนะนำ ด้วยวิธีนี้พวกเขาจัดการเพื่อชะลอการเกิดโรคต่อไป อาจใช้การรักษาต้านการอักเสบขึ้นอยู่กับประเภทของอาการ

หากปัญหาคือภาวะขาดออกซิเจนแพทย์ของคุณอาจแนะนำการบำบัดด้วยออกซิเจน เมื่อตัดสินใจเลือกรูปแบบการรักษาที่เหมาะสมผู้ป่วยต้องการคำแนะนำจากผู้เชี่ยวชาญ นอกจากนี้ยังเป็นสิ่งสำคัญที่จะต้องตรวจสุขภาพเป็นประจำเพื่อดูว่าโรคมีการพัฒนาอย่างไร แม้จะมีการบำบัดแบบกำหนดเป้าหมาย แต่โรคก็สามารถดำเนินไปอย่างกลับไม่ได้และการปลูกถ่ายปอดอาจมีประโยชน์

มักไม่สามารถระบุสาเหตุที่แท้จริงของโรคได้ นั่นคือเหตุผลที่ไม่มีมาตรการช่วยเหลือที่เป็นรูปธรรมมีเพียงการช่วยเหลือสำหรับวิถีชีวิตที่ใส่ใจสุขภาพเท่านั้น การหลีกเลี่ยงนิโคตินยาและยาร่วมกับการรับประทานอาหารที่สมดุลและการออกกำลังกายมีผลในเชิงบวก

คุณสามารถทำเองได้

ความกังวลอันดับหนึ่งสำหรับผู้ป่วยโรคปอดบวมที่ไม่ทราบสาเหตุคือการหยุดการอักเสบในปอดและสนับสนุนความพยายามทางการแพทย์ เนื่องจากความรุนแรงของการเจ็บป่วยคำแนะนำของแพทย์จึงมีความสำคัญเหนือข้อมูลอื่น ๆ และมาตรการช่วยเหลือตนเอง นอกจากนี้ต้องมีการหารือแนวทางที่เป็นอิสระทั้งหมดกับแพทย์ล่วงหน้า

โดยปกติแล้วผู้ป่วยปอดบวมที่ไม่ทราบสาเหตุจะได้รับยาหลายชนิดซึ่งต้องรับประทานให้ตรงเวลาและสม่ำเสมอ เนื่องจากสิ่งเหล่านี้เป็นสารภูมิคุ้มกันบกพร่องเหนือสิ่งอื่นใดผู้ที่ได้รับผลกระทบจึงต้องระมัดระวังไม่ให้ระบบภูมิคุ้มกันของตนเองทำงานหนักเกินไป ดังนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบใช้มาตรการด้านสุขอนามัยที่เหมาะสมและหลีกเลี่ยงการติดเชื้อกับคนอื่น ในแง่นี้การพักผ่อนอย่างสม่ำเสมอในกรณีของโรคปอดบวมที่ไม่ทราบสาเหตุก็เป็นประโยชน์เช่นกัน

กิจกรรมกีฬามักไม่สามารถดำเนินการได้ในระดับเดียวกับก่อนการเจ็บป่วยอีกต่อไป อย่างไรก็ตามการหลีกเลี่ยงการฝึกร่างกายโดยสิ้นเชิงไม่จำเป็นหรือเป็นประโยชน์เสมอไป แพทย์มักจะอ้างถึงผู้ป่วยให้เป็นนักกายภาพบำบัดซึ่งกำหนดแนวคิดการฝึกอบรมที่ปรับให้เข้ากับโรคปอดบวมที่ไม่ทราบสาเหตุ เช่นเดียวกับโรคปอดอื่น ๆ โรคปอดบวมที่ไม่ทราบสาเหตุจำเป็นที่จะต้องเลิกสูบบุหรี่ทันที