Camptodactyly

การวางแนวนิ้วไม่ตรงค่อนข้างหายาก พวกมันอาจได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมหรือเกิดขึ้นจากการกลายพันธุ์ที่เกิดขึ้นเองซึ่งจะส่งต่อไปยังลูกหลานด้วย นอกจากนี้ความผิดปกติของนิ้วอาจเป็นผลมาจากอุบัติเหตุ โดยปกติแล้วจะไม่สามารถสังเกตเห็นได้จากภายนอกเช่น Camptodactylyเว้นแต่จะเป็นกรณีที่มีการวางแนวไม่ตรงอย่างรุนแรง

camptodactyly คืออะไร?

ใน Camptodactyly มันคือการงอข้อต่อตรงกลางของนิ้วมากเกินไป ความผิดปกติถูกอธิบายครั้งแรกในปีพ. ศ. 2389 ในการหดนิ้วเฉพาะโครงสร้างเนื้อเยื่ออ่อนจะสั้นลง ชิ้นส่วนข้อต่อกระดูกจะได้รับผลกระทบเฉพาะใน camptodactylia บางกลุ่มเท่านั้น ข้อต่อตรงกลางของนิ้วงอขึ้นไปมากหรือน้อยและไม่สามารถยืดออกได้อย่างแข็งขัน

อย่างไรก็ตามการเลี้ยวเบนที่มากขึ้นสามารถทำได้โดยไม่มีข้อ จำกัด อวัยวะอื่น ๆ งอเข้าหาฝ่ามือเนื่องจากงอมากเกินไป Camptodactyly จึงคล้ายกับภาพทางคลินิกของนิ้วค้อน โดยปกติจะเกิดขึ้นเป็นพัก ๆ และเกิดขึ้นอย่างสมมาตรทั้งสองข้างด้วยนิ้วเดียวเท่านั้น โดยปกตินิ้วก้อยจะโค้งมากเกินไป ในบางครั้ง camptodactyly จะเกิดขึ้นที่นิ้วนางและ - ไม่ค่อยเกิดขึ้นที่นิ้วกลาง

ความผิดปกตินั้นหายากมาก (ความน่าจะเป็น 1: 100,000) เนื่องจากไม่เกี่ยวข้องกับความเจ็บปวดผู้ที่ได้รับผลกระทบจึงแทบไม่รู้สึกว่าถูก จำกัด เฉพาะเมื่อนิ้วงอในมุมที่ใหญ่ขึ้นเท่านั้นการจัดแนวที่ถูกมองว่าน่ารำคาญ ในกรณีส่วนใหญ่จะไม่ปรากฏตัวจนกว่าอายุระหว่าง 10 ถึง 14 ปี

สาเหตุ

ยังไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของ camptodactyly รูปแบบที่เกิดขึ้นเป็นพัก ๆ เป็นผลมาจากอุบัติเหตุแผลไฟไหม้ (เกิดจากรอยแผลเป็น) หรือถือว่าเป็นการกลายพันธุ์ใหม่ การกลายพันธุ์ใหม่มักได้รับการถ่ายทอดในลักษณะที่โดดเด่นของ autosomal เมื่อเร็ว ๆ นี้แพทย์สงสัยว่าสิ่งนี้รวมถึงกรณีของการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยอัตโนมัติ ความผิดปกติทางพันธุกรรมของนิ้วได้รับการถ่ายทอดมาเป็นลักษณะเด่นของ autosomal ในผู้ป่วยที่มีอาการผิดปกติ แต่กำเนิดความผิดปกติจะเกิดขึ้นทั้งสองข้างและส่งผลต่อนิ้วเดียวกัน (ความผิดปกติแบบสมมาตร)

ในบางกรณีมันยังเกี่ยวข้องกับความผิดปกติอื่น ๆ เช่น polydactyly (หลายนิ้ว) และนิ้วเท้าค้อน Camptodactyly เป็นลักษณะทั่วไปของกลุ่มอาการผิดปกติทางพันธุกรรม ในกรณีนี้เช่น trisomy 21 (Down syndrome), Zellweger syndrome, Juberg-Marsidi syndrome และ Marfan syndrome

อาการสัญญาณและความเจ็บป่วย

Camptodactyly เกิดขึ้นในรูปแบบตอนต้นและตอนปลาย สัญญาณแรกของรูปแบบเริ่มแรกจะปรากฏภายใน 12 เดือนแรกของชีวิตของเด็ก: มันแสดงให้เห็นแคมปโตแด็กซ์แบบทวิภาคีและอสมมาตร ในรูปแบบปลายซึ่งจะปรากฏให้เห็นตั้งแต่อายุ 10 ขวบและดำเนินไปอย่างช้าๆระดับการงอของนิ้วที่ได้รับผลกระทบจะเพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องจนกว่าผู้ป่วยจะมีอายุประมาณ 30 ปี

ในผู้ป่วยบางรายที่ได้รับผลกระทบจากการเกร็งนิ้วอาจพบแผ่นรองข้อต่อที่ส่วนหลังของข้อต่อ ("แผ่นรองข้อนิ้ว 2") นอกจากนี้ยังมีการเปลี่ยนแปลงเป็นก้อนกลมใต้ผิวหนังที่ด้านข้างของข้อต่อที่เป็นปัญหา รอยพับของผิวหนังตามขวางตามปกติมักจะหายไปที่นั่น ในผู้ป่วยที่มี camptodactyly ที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบ autosomal ที่โดดเด่นจะพบการขับทอรีนออกทางระบบทางเดินปัสสาวะเพิ่มขึ้นด้วย

เนื่องจากความผิดปกติของนิ้วที่หายากนั้นไม่เจ็บปวดและเกี่ยวข้องกับความบกพร่องในการทำงานในบางกรณีเท่านั้นผู้ป่วยจึงไม่รู้สึกว่าถูกขัดขวาง ศัลยแพทย์ออร์โธปิดิกส์มักจะไม่ไปพบศัลยแพทย์กระดูกจนกว่าบุคคลที่เกี่ยวข้องจะมีการหดนิ้วที่เห็นได้ชัดเจนหรือความผิดปกติที่เด่นชัดจะเป็นอุปสรรคอย่างมาก

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

ผู้เชี่ยวชาญสามารถใช้ขั้นตอนการถ่ายภาพ (X-rays) เพื่อประเมินว่าความผิดปกตินั้นไม่รุนแรงหรือรุนแรง ภาพเอ็กซ์เรย์แสดงให้เห็นว่าศีรษะของอวัยวะตรงกลางเอียงไปทางด้านงอมากเพียงใด เนื่องจาก camptodactyly เป็นความผิดปกติที่ซับซ้อนเขามักจะแนะนำให้ผ่าตัดหากการเคลื่อนไหวของนิ้วถูก จำกัด อย่างมีนัยสำคัญ ในช่วงชีวิตของชีวิตกล้องที่ไม่ได้รับการแก้ไขอาจทำให้มุมงอเพิ่มขึ้นได้

ภาวะแทรกซ้อน

Camptodactyly มักจะนำไปสู่การวางแนวต่างๆของนิ้ว ความไม่ตรงแนวเหล่านี้สามารถ จำกัด ชีวิตประจำวันของผู้ป่วยและลดคุณภาพชีวิตได้อย่างมาก ด้วยเหตุนี้จึงอาจไม่สามารถจับและยกสิ่งของได้อีกต่อไป camptodactyly ยังสามารถนำไปสู่ความเจ็บปวดอย่างรุนแรง

พัฒนาการของเด็กที่ป่วยอาจถูก จำกัด ได้ด้วยโรคนี้ เนื่องจากความพิการนี้จึงไม่ใช่เรื่องแปลกที่เด็ก ๆ จะมีอาการซึมเศร้าและความผิดปกติทางจิตใจอื่น ๆ เมื่อพวกเขาถูกรังแกหรือถูกแกล้งเพราะพวกเขา อย่างไรก็ตาม camptodactyly ไม่จำเป็นต้องนำไปสู่ข้อ จำกัด หรือความพิการในทุกกรณี

หากผู้ป่วยไม่บ่นเกี่ยวกับอาการไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษา Camptodactyly มักไม่ จำกัด หรือลดอายุขัย camptodactyly สามารถแก้ไขได้ด้วยความช่วยเหลือของการบำบัดหรือการผ่าตัด

ไม่มีภาวะแทรกซ้อนหรือข้อร้องเรียนโดยเฉพาะ หลังจากทำตามขั้นตอนแล้วผู้ได้รับผลกระทบสามารถใช้มือทั้งข้างได้ตามปกติอีกครั้ง หากไม่มีการรักษาจะไม่มีทางเป็นบวกของโรค

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

ผู้ปกครองที่สังเกตเห็นความผิดปกติของนิ้วในเด็กควรปรึกษาแพทย์ Camptodactyly มักจะปรากฏภายในสิบถึงสิบสองเดือนแรกของชีวิตเด็ก หากเริ่มการรักษาในช่วงเวลานี้โอกาสที่จะมีชีวิตที่ปราศจากอาการจะได้รับ นอกจากนี้คุณควรไปพบแพทย์หากคุณมีอาการผิดปกติเช่นหากเด็กไม่สามารถจับได้ถนัดหรือบ่นว่าปวดมือ หากสามารถรับรู้ความผิดปกติจากภายนอกได้ควรปรึกษากุมารแพทย์ทันที

จากนั้นเด็กต้องได้รับการรักษาแบบอนุรักษ์นิยมโดยการเข้าเฝือกและกายภาพบำบัด การดูแลอย่างใกล้ชิดโดยแพทย์เป็นสิ่งจำเป็นในระหว่างการรักษา หากมาตรการไม่ได้ผลควรปรึกษาแพทย์เกี่ยวกับการผ่าตัดในระยะแรก นอกจากนี้ควรตรวจ Camptodactyly เป็นประจำหลังการผ่าตัด หากมีข้อสงสัยเกี่ยวกับความผิดปกติอย่างเป็นรูปธรรมผู้ปกครองควรติดต่อกุมารแพทย์หรือแพทย์ประจำครอบครัวหรือแพทย์ด้านกีฬาโดยตรง

การบำบัดและการวินิจฉัย

หาก camptodactyly ไม่เด่นชัดมากนัก - หากข้อต่อสามารถยืดออกได้ - ผู้เชี่ยวชาญส่วนใหญ่แนะนำให้ใช้การบำบัดแบบอนุรักษ์นิยมโดยใช้การดามและยืดกล้ามเนื้อ (กายภาพบำบัด) เฝือกที่ผลิตขึ้นทีละชิ้นทำให้เกิดการยืดและยืดข้อต่อนิ้วที่ได้รับผลกระทบอย่างนุ่มนวล การรักษาจะดำเนินต่อไปจนกว่าจะมีอาการดีขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ

หากการบำบัดไม่ประสบความสำเร็จมักจะทำการผ่าตัด อย่างไรก็ตามเนื่องจากการแทรกแซงการผ่าตัดน้อยมากแสดงผลลัพธ์ที่ต้องการ - นิ้วจึงมีอิสระที่จะขยับได้อีกครั้งในกรณีพิเศษ - โดยปกติแล้วไม่แนะนำให้ทำการผ่าตัด ตามกฎทั่วไปแนะนำให้ทำการผ่าตัดเฉพาะในกรณีที่การขาดดุลส่วนขยายมากกว่า 30 องศา การผ่าตัดเป็นขั้นตอนปานกลางที่ดำเนินการภายใต้การดมยาสลบ หากไม่มีการระงับความรู้สึกจะใช้เวลา 45 ถึง 90 นาที

ศัลยแพทย์มือจะหักข้อต่อที่ได้รับผลกระทบและใส่เข้าไปใหม่ หากจำเป็นให้แก้ไขความผิดปกติของเส้นเอ็นหรือเอ็น ผู้ป่วยนอนโรงพยาบาลประมาณสองวัน การดำเนินการอื่นจะดำเนินการประมาณสิบวันต่อมาในระหว่างที่ถอดสายออก อย่างไรก็ตามนี่เป็นเพียงการแทรกแซงเล็กน้อยเท่านั้น แผลหายโดยแทบมองไม่เห็นรอยแผลเป็นเนื่องจากพื้นที่ผ่าตัดมีขนาดเล็กมาก

Outlook และการคาดการณ์

โดยปกติแล้วการยืดและยืดข้อต่อนิ้วที่ได้รับผลกระทบอย่างสม่ำเสมอเพียงพอที่จะทำให้เกิดการปรับปรุงทั้งในระยะสั้นและระยะยาว ยิ่งทำแบบฝึกหัดเหล่านี้เข้มข้นมากขึ้นความเสี่ยงที่จะต้องใช้มาตรการผ่าตัดก็จะยิ่งลดลง

หากแม้จะพยายามอย่างเต็มที่ แต่ไม่มีการปรับปรุงใด ๆ ก็อาจจำเป็นต้องดำเนินการ ที่นี่ผู้ได้รับผลกระทบสามารถมั่นใจได้ว่าจะได้รับการรักษาที่รวดเร็วและไม่ซับซ้อนผ่านการดูแลทั้งก่อนและหลังการผ่าตัดที่ดี ซึ่งรวมถึงการไม่ใช้สารกระตุ้นเช่นยาสูบและแอลกอฮอล์รวมทั้งปรึกษาแพทย์เกี่ยวกับยาที่ต้องสั่งโดยแพทย์ แม้ว่าพวกเขาจะเป็นยาชีวจิตที่ไม่เป็นอันตราย แต่ก็อาจนำไปสู่การมีปฏิสัมพันธ์ที่รุนแรงกับยาชาและเป็นอันตรายต่อความสำเร็จของการรักษา หลังผ่าตัดต้องงดเว้นแผลและดูแลอย่างรอบคอบก่อนหลังจากปรึกษาแพทย์แล้วคุณสามารถเริ่มต้นอีกครั้งด้วยการออกกำลังกายที่เบาลงเพื่อการเคลื่อนไหวที่ดีขึ้น

หากความเจ็บป่วยเพิ่มเติมหรือรัฐธรรมนูญของผู้ป่วยขัดขวางการผ่าตัดอาจแนะนำให้ใช้การรักษาด้วยเฝือกหรือขาเทียมสำหรับการตรึงในท่าที่ยืดออกซึ่งได้รับการสนับสนุนด้วยการออกกำลังกายยืดและยืดตามเป้าหมาย ท้ายที่สุดแล้วไม่เพียง แต่ขึ้นอยู่กับสาเหตุและขอบเขตของการวางแนวนิ้วไม่ตรงเท่านั้น แต่ยังขึ้นอยู่กับการพยากรณ์โรคของแพทย์ด้วยซึ่งการวัดว่าผู้ป่วยเองสามารถมีส่วนช่วยในการปรับปรุงได้

การป้องกัน

การป้องกันไม่สามารถทำได้ด้วย camptodactyly เนื่องจากเป็นผลทางพันธุกรรมหรือเกิดขึ้นจากอุบัติเหตุ

aftercare

ตามกฎแล้วมาตรการติดตามผลสำหรับแคมปโตแทคไทลี่ขึ้นอยู่กับความรุนแรงที่แน่นอนและสาเหตุของโรคเป็นอย่างมากดังนั้นจึงไม่สามารถคาดการณ์ทั่วไปได้ อย่างไรก็ตามเนื่องจากโรคนี้เป็นโรคทางพันธุกรรมจึงไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ หากคุณต้องการมีบุตรการทดสอบทางพันธุกรรมและการให้คำปรึกษาอาจเป็นประโยชน์ในการป้องกันการกลับเป็นซ้ำของแคมปโตแด็กไทล์ในลูกหลาน

การรักษาด้วยตนเองไม่ได้เกิดขึ้นกับโรคนี้ดังนั้นการวินิจฉัยโรคในระยะเริ่มต้นจึงอยู่เบื้องหน้า อาการของโรคมักบรรเทาได้ด้วยวิธีกายภาพบำบัดหรือกายภาพบำบัด ในหลาย ๆ กรณีการออกกำลังกายบางอย่างสามารถทำได้ที่บ้านซึ่งจะช่วยให้การรักษาเร็วขึ้น

นอกจากนี้ยังสามารถดำเนินการผ่าตัดได้หลังจากนั้นบุคคลที่เกี่ยวข้องควรพักผ่อนและดูแลร่างกายอย่างแน่นอน คุณควรงดกิจกรรมทางกายหรือเครียดเพื่อไม่ให้ร่างกายรับภาระโดยไม่จำเป็น มาตรการติดตามเพิ่มเติมมักไม่จำเป็นสำหรับ camptodactyly โรคนี้ยังไม่ทำให้อายุขัยของผู้ป่วยลดลง

คุณสามารถทำเองได้

ในกรณีของ camptodactyly มักจะได้รับการรักษาแบบอนุรักษ์นิยมโดยใช้เฝือกและการยืดกล้ามเนื้อ โดยหลักแล้วแพทย์จะแนะนำให้ผู้ป่วยยืดข้อต่อนิ้วที่ได้รับผลกระทบให้ตรงเป็นประจำ โดยปกติจะเพียงพอที่จะปรับปรุงสภาพในระยะยาว

หากการจัดแนวนิ้วไม่ดีขึ้นจำเป็นต้องมีการผ่าตัดความสำเร็จซึ่งผู้ป่วยสามารถรองรับได้ด้วยการดูแลก่อนและหลังการผ่าตัดที่ดี ในการเตรียมการสำหรับขั้นตอนนี้จะใช้มาตรการตามปกติเช่นการเลิกใช้ยากระตุ้นและการตรวจยาที่ได้รับเป็นประจำเพื่อหลีกเลี่ยงการมีปฏิสัมพันธ์กับยาชาที่ใช้ หลังจากขั้นตอนนี้จะต้องงดเว้นนิ้วที่ได้รับผลกระทบก่อน ในสองสามวันแรกควรดูแลบาดแผลอย่างระมัดระวังเพื่อไม่ให้เกิดความผิดปกติของการหายของแผลหรือภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ

หากไม่สามารถผ่าตัดได้เนื่องจากผู้ป่วยเป็นโรคกระดูกเรื้อรังเช่นต้องได้รับการรักษาด้วยวิธีที่เหมาะสม ขาเทียมที่ขยายอิสระในการเคลื่อนไหวของนิ้วเป็นคำถามที่นี่ การวัดที่เหมาะสมนั้นขึ้นอยู่กับสาเหตุและความรุนแรงของการจัดแนว แต่ยังขึ้นอยู่กับการพยากรณ์โรคของแพทย์ด้วย