การเสื่อมของ Corticobasal

การเสื่อมของ Corticobasal หมายถึงโรคที่นับรวมกันในสิ่งที่เรียกว่า tauopathies โรคนี้บางครั้งเรียกโดยย่อว่า CBD ในช่วงของการเสื่อมของ corticobasal ส่วนประกอบของโปรตีน tau จะถูกสะสมไว้ในสมองของมนุษย์ ส่งผลให้การทำงานของสมองมีความบกพร่องมากขึ้นเมื่อเวลาผ่านไป โดยทั่วไปการเสื่อมของเยื่อหุ้มสมองเป็นสิ่งที่เรียกว่ากลุ่มอาการพาร์กินสันผิดปกติ

Corticobasal Degeneration คืออะไร?

การถ่ายภาพแสดงการฝ่อในพื้นที่ของเปลือกสมอง เซลล์ประสาทที่เรียกว่าบอลลูนก็เกิดขึ้นเช่นกัน การสะสมของโปรตีนเทาสามารถพิจารณาได้ด้วยการตรวจเนื้อเยื่อที่เหมาะสม
© andrey_orlov - stock.adobe.com

โดยหลักการแล้วการผสมไฟล์ การเสื่อมของ Corticobasal และพาร์กินสัน ในความเป็นจริงการเสื่อมของเยื่อหุ้มสมองเป็นรูปแบบหนึ่งของกลุ่มอาการพาร์กินสันที่ผิดปกติโรคเหล่านี้มักสับสนกับพาร์กินสัน

นอกจากนี้เกี่ยวกับความถี่ของกลุ่มอาการของพาร์กินสันที่ผิดปกติการเสื่อมของคอร์ติโคบาซัลอยู่ในอันดับที่สามรองจากการฝ่อของระบบหลายระบบและอัมพาตนิวเคลียสที่ก้าวหน้า การเสื่อมของ Corticobasal มักเกิดขึ้นเป็นระยะเวลานาน

นำไปสู่ความเสียหายที่เพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องต่อสมองและการทำงานของสมอง ด้วยเหตุนี้การเสื่อมของคอร์ติโคบาซัลจึงเป็นโรคที่เรียกว่าโรคเกี่ยวกับระบบประสาท tau protein สะสมในสมองซึ่งเรียกอีกอย่างว่า tauopathy ในทางการแพทย์

อาการส่วนกลางคล้ายหรือสอดคล้องกับอาการของพาร์กินสัน นอกจากนี้ความสามารถในการรับรู้ของผู้ได้รับผลกระทบลดลงมากขึ้นเรื่อย ๆ โดยพื้นฐานแล้วการเสื่อมของคอร์ติโคบาซัลเป็นโรคที่ค่อนข้างหายาก ตามสถานะของความรู้ปัจจุบันความถี่คือ 1: 100,000

เกี่ยวกับลักษณะอาการมีความคล้ายคลึงกันอย่างมากกับพาร์กินสัน อย่างไรก็ตามอาการบางอย่างของการเสื่อมของเยื่อหุ้มสมองยังบ่งบอกถึงโรคสมองเสื่อม อย่างไรก็ตามสาเหตุของการเสื่อมของเยื่อหุ้มสมองแตกต่างจากโรคพาร์กินสันซึ่งเป็นสาเหตุที่จัดให้เป็นกลุ่มอาการพาร์กินสันที่ผิดปกติ

สาเหตุ

โดยพื้นฐานแล้วการเสื่อมของคอร์ติโคบาซัลเป็นโรคที่ค่อนข้างหายาก จากการวิจัยทางการแพทย์สาเหตุของการพัฒนาของโรคอยู่ในยีนพิเศษที่มีหน้าที่ในการเข้ารหัสโปรตีนที่เรียกว่า tau ชื่อของยีนนี้คือ MAPT

ในฐานะที่เป็นส่วนหนึ่งของการเสื่อมของ corticobasal โปรตีน tau จะสะสมในสมองของบุคคลที่เกี่ยวข้อง โปรตีนส่วนใหญ่สะสมอยู่ในบริเวณที่เรียกว่ากลีบหน้า ในระหว่างการเกิดโรคเงินฝากเหล่านี้ในสมองทำให้เกิดอาการที่เกี่ยวข้องโดยเฉพาะกับการตายของเซลล์และเซลล์ประสาทที่เรียกว่า glial

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

การเสื่อมของคอร์ติโคบาซัลเกี่ยวข้องกับอาการและข้อร้องเรียนบางอย่างในผู้ป่วย ตัวอย่างเช่นมี apraxia ที่เกี่ยวข้องกับเปลือกสมองเป็นหลัก ประสิทธิภาพการรับรู้ของผู้ได้รับผลกระทบยังลดลงเมื่อเวลาผ่านไป

ในที่สุดผู้ที่ได้รับผลกระทบต้องทนทุกข์ทรมานกับสิ่งที่เรียกว่าภาวะสมองเสื่อมกึ่งเฉียบพลัน การเสื่อมของ corticobasal ทำให้การตอบสนองของกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้นและ myoclonus ก็เป็นไปได้เช่นกัน อาการทั่วไปของโรคยังรวมถึงการที่ผู้ป่วยมองว่าแขนขาของตนเป็นสิ่งแปลกปลอมและไม่ใช่ส่วนหนึ่งของร่างกาย ชื่อภาษาอังกฤษสำหรับปรากฏการณ์นี้คือ 'alien limb'

นอกจากนี้ยังมีความผิดปกติของมอเตอร์ต่างๆที่เกิดขึ้นในพาร์กินสัน การร้องเรียนเหล่านี้มักเป็นเพียงด้านเดียวในตอนเริ่มต้นเช่น hypokinesis หรือความเข้มงวด ในบางกรณีอาการสั่นขณะพักก็เกิดขึ้นเช่นกัน นอกจากนี้ดีสโทเนียยังเป็นส่วนหนึ่งของการเสื่อมของคอร์ติโคบาซัลซึ่งส่วนใหญ่ส่งผลต่อคอหรือแขนขา

ผู้ป่วยบางรายมีอาการเดินผิดปกติอย่างมีนัยสำคัญ นอกจากนี้บางคนมีอาการทางปัญญา สิ่งเหล่านี้รวมถึงความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของดวงตา ความวิตกกังวลและภาวะซึมเศร้าเกิดขึ้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อเกิดภาวะสมองเสื่อม

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

การวินิจฉัยความเสื่อมของคอร์ติโคบาซัลเป็นไปตามขั้นตอนที่ตายตัว หากบุคคลแสดงอาการตามแบบฉบับของอาการควรปรึกษาแพทย์ เขาหรือเธอจะหารือเกี่ยวกับข้อร้องเรียนที่มีอยู่กับผู้ป่วย ในระหว่างการตรวจทางคลินิกความสงสัยเกี่ยวกับการเสื่อมของคอร์ติโคบาซัลจะเพิ่มขึ้นและแข็งแกร่งขึ้นเรื่อย ๆ จนกว่าจะมีการวินิจฉัยที่เชื่อถือได้

ตัวอย่างเช่นจำเป็นต้องมีการทดสอบทางห้องปฏิบัติการทางเนื้อเยื่อของสมอง การถ่ายภาพแสดงการฝ่อในพื้นที่ของเปลือกสมอง เซลล์ประสาทที่เรียกว่าบอลลูนก็เกิดขึ้นเช่นกัน การสะสมของโปรตีนเทาสามารถพิจารณาได้ด้วยการตรวจเนื้อเยื่อที่เหมาะสม

ภาวะแทรกซ้อน

Corticobasal degeneration เป็นหนึ่งในโรคหายากที่ส่งผลต่อการทำงานของสมองอย่างรวดเร็วและรุนแรง เหตุผลนี้คือการเพิ่มขึ้นของส่วนประกอบของโปรตีนเทาในสมอง โปรตีนนี้ส่วนใหญ่สะสมอยู่ในบริเวณกลีบหน้าผาก

อันเป็นผลมาจากการสะสมในสมองเซลล์ประสาทและเซลล์ต่างๆในระบบประสาทส่วนกลางจะถูกทิ้งร้างในผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบ หลักสูตรนี้คล้ายคลึงกับโรคพาร์คินสัน ภาวะแทรกซ้อนที่เกิดจากอาการทางระบบประสาทนั้นร้ายแรง ความสามารถในการรับรู้ของบุคคลทั้งหมดจะลดลงเมื่ออาการดำเนินไป ความผิดปกติของมอเตอร์ทั่วไปโดยเฉพาะการวิ่งความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของดวงตาและปัญหาในการพูดเกิดขึ้น

ตามมาด้วยการตอบสนองของกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วและการกระตุกของกล้ามเนื้อ ในช่วงเวลาสั้น ๆ สัญญาณของภาวะสมองเสื่อมกึ่งเฉียบพลันจะสังเกตเห็นได้ชัดเจน เนื่องจากความเสื่อมถอยทางร่างกายและจิตใจอย่างรุนแรงผู้ที่ได้รับผลกระทบจะตอบสนองต่อภาวะซึมเศร้าและความวิตกกังวล นอกจากนี้ผู้ป่วยยังมีความรู้สึกที่มองแขนขาของตัวเองเป็นสิ่งแปลกปลอม

การเสื่อมของ Corticobasal สามารถตรวจพบได้โดยขั้นตอนทางคลินิกและวิธีการถ่ายภาพเท่านั้น จนถึงขณะนี้ยังไม่มีการบำบัดอาการดังกล่าว จำกัด อยู่ที่การบรรเทาความทุกข์ทรมานของผู้ที่ได้รับผลกระทบและรักษาความสามารถทางความคิดและจิตใจเท่าที่จะทำได้ อย่างไรก็ตามผู้ป่วยมักจะยอมจำนนต่ออาการภายในไม่กี่ปี

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

หากคุณสังเกตเห็นอาการตะคริวและอาการชาที่กล้ามเนื้อสาเหตุอาจเกิดจากการเสื่อมของคอร์ติโคบอลต์ ขอแนะนำให้นัดหมายกับแพทย์ประจำครอบครัวหากอาการเพิ่มขึ้นและ / หรือคงอยู่เป็นระยะเวลานานขึ้น หากความรู้สึกของมนุษย์ต่างดาวเกิดขึ้นในกล้ามเนื้อต้องได้รับคำแนะนำจากแพทย์ สัญญาณของความรุนแรงหรือ hypokinesis ยังต้องการคำชี้แจงอย่างรวดเร็วโดยแพทย์ประจำครอบครัว ผู้ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคคอร์ติโคบอลต์เสื่อมควรไปพบแพทย์อย่างสม่ำเสมอ อาการของแต่ละบุคคลต้องได้รับการรักษาโดยผู้เชี่ยวชาญที่แตกต่างกัน

ขึ้นอยู่กับอาการที่ซับซ้อนสิ่งเหล่านี้อาจเป็นนักประสาทวิทยานักศัลยกรรมกระดูกและนักกายภาพบำบัดเป็นต้น เนื่องจากความรุนแรงของโรคและการพยากรณ์โรคในเชิงลบที่คาดไว้จึงควรปรึกษานักจิตวิทยาด้วย แม้จะได้ผลลัพธ์ที่เป็นบวก แต่ก็จำเป็นต้องไปพบแพทย์เป็นประจำเนื่องจากอาการใหม่ ๆ อาจเกิดขึ้นซ้ำแล้วซ้ำเล่า นอกจากนี้การทำงานของสมองมีแนวโน้มลดลงซึ่งเป็นสาเหตุที่นักประสาทวิทยาต้องทำการตรวจสมองที่เหมาะสมเป็นประจำ ภายนอกจะมองไม่เห็นความเสื่อมของ corticobal ในขั้นต้น ในขณะที่โรคทางพันธุกรรมดำเนินไปความผิดปกติของท่าทางที่ไม่ดีและการเคลื่อนไหวอาจเกิดขึ้นได้ซึ่งต้องได้รับการชี้แจงจากแพทย์

การบำบัดและบำบัด

จนถึงขณะนี้ยังไม่มีมาตรการในการรักษาที่สามารถหยุดการลุกลามของการเสื่อมของคอร์ติโคบาซัลได้ โดยปกติผู้ป่วยส่วนใหญ่จะเสียชีวิตประมาณหนึ่งถึงแปดปีหลังจากได้รับการวินิจฉัยโรค ไม่มีวิธีการรักษาที่เป็นที่รู้จัก

ในบางกรณียาเลโวโดปาจะช่วยเพิ่มอาการที่คล้ายกับพาร์กินสัน โดยพื้นฐานแล้วการเสื่อมของคอร์ติโคบาซัลจะดำเนินไปในลักษณะที่ผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบต้องทนทุกข์ทรมานจากความผิดปกติที่รุนแรงขึ้นของความสามารถในการเคลื่อนไหว นอกจากนี้ยังนำไปสู่ ​​akinesia หลายคนที่เป็นโรคคอร์ติโคบาซัลเสื่อมในที่สุดก็เสียชีวิตจากการอักเสบของปอดที่เกิดจากการขาดการออกกำลังกาย

คุณสามารถหายาของคุณได้ที่นี่

➔ยาเพื่อสงบสติอารมณ์และเสริมสร้างเส้นประสาท

Outlook และการคาดการณ์

การพยากรณ์โรคสำหรับการเสื่อมของ corticobasal อย่างช้าๆ แต่ไม่ชัดเจนนั้นไม่ดี อาการของการเสื่อมของคอร์ติโคซาลามีความคล้ายคลึงกับอาการของโรคพาร์กินสัน อย่างไรก็ตามเมื่อพวกเขาดำเนินไปพวกเขาจะถูกมองว่าเป็นอาการของพาร์กินสันที่ผิดปกติ ความสามารถในการรับรู้ของผู้ที่ได้รับผลกระทบก็ลดลงมากขึ้นเช่นกัน การเคลื่อนไหวของคุณค่อยๆช้าลง

การเสื่อมของ Corticobasal เกิดจากพันธุกรรม เกิดขึ้นน้อยมาก แพทย์ผู้เชี่ยวชาญถือว่าเป็นกลุ่มอาการพาร์กินสันที่ผิดปกติ อย่างไรก็ตามจนถึงขณะนี้ยังไม่มีวิธีการรักษาที่มีประสิทธิภาพและเป็นอิสระในการบรรเทาอาการของการเสื่อมของคอร์ติโคบาซัลที่ไม่ค่อยเกิดขึ้น การดำเนินโรคจะดำเนินไปโดยไม่มียาชะลอหรือหยุด

ลักษณะเฉพาะสำหรับการแยกแยะความเสื่อมของคอร์ติโคบาซัลจากโรคพาร์คินสันคือผู้ที่ได้รับผลกระทบมองว่าแขนขาของตนเองไม่ได้เป็นของพวกเขา ภาวะสมองเสื่อมที่เพิ่มขึ้นและความหลากหลายของอาการที่เกิดขึ้นทำให้การพยากรณ์โรคแย่ลง

ไม่มีทางเลือกในการรักษาภาวะคอร์ติโคบาซัลเสื่อม ที่ดีที่สุดบางคนที่มีอาการพาร์กินสันสามารถดีขึ้นได้บ้างโดยการรักษาด้วยยา อย่างไรก็ตามยาที่ใช้มักไม่ดีในโรคพาร์กินสันที่ผิดปกตินี้

ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวที่เพิ่มขึ้นที่เกิดขึ้นทำให้ผู้ป่วยเคลื่อนที่ได้น้อยลง ผลจากการเพิ่มการเคลื่อนไหวไม่ได้ทำให้หลายคนเสียชีวิตด้วยโรคปอดบวมระหว่างหนึ่งถึงสิบปีหลังการวินิจฉัย

การป้องกัน

ตามสถานะของความรู้ทางการแพทย์ในปัจจุบันไม่สามารถป้องกันการเสื่อมของคอร์ติโคบาซัลได้ เนื่องจากการพัฒนาของโรคเกี่ยวข้องกับองค์ประกอบทางพันธุกรรมซึ่งผู้ได้รับผลกระทบไม่มีอิทธิพล

aftercare

ในกรณีส่วนใหญ่ผู้ป่วยจะมีมาตรการติดตามสำหรับโรคนี้เพียงเล็กน้อยเท่านั้น ก่อนอื่นควรทำการวินิจฉัยโรคอย่างรวดเร็วและรวดเร็วเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนหรือข้อร้องเรียนเพิ่มเติม ตามกฎแล้วยังไม่มีการรักษาที่เป็นอิสระดังนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบควรปรึกษาแพทย์หากมีอาการของโรคอยู่เสมอ

ยิ่งรู้จักโรคเร็วเท่าไหร่ก็ยิ่งดีขึ้นเท่านั้น ในกรณีส่วนใหญ่ผู้ป่วยจะขึ้นอยู่กับการรับประทานยาต่างๆ ต้องปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์เสมอต้องปฏิบัติตามปริมาณที่ถูกต้องและการบริโภคเป็นประจำ

หากมีข้อสงสัยหรือมีผลข้างเคียงควรปรึกษาแพทย์ก่อนทุกครั้ง นอกจากนี้ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรปกป้องปอดของตนเองเป็นอย่างดีเนื่องจากโรคนี้มักนำไปสู่การอักเสบ ในกรณีส่วนใหญ่อายุขัยของบุคคลที่ได้รับผลกระทบนั้น จำกัด อย่างรุนแรงเนื่องจากโรค ไม่ใช่เรื่องแปลกที่การสนทนาด้วยความรักและละเอียดอ่อนกับครอบครัวของตนเองจะมีความสำคัญมากเพื่อป้องกันภาวะซึมเศร้าและการร้องเรียนทางจิตใจอื่น ๆ

คุณสามารถทำเองได้

ทางเลือกในการช่วยตัวเองค่อนข้าง จำกัด ในผู้ที่มีภาวะคอร์ติโคบาซัลเสื่อม ผู้ที่ได้รับผลกระทบต้องทนทุกข์ทรมานจากคุณภาพชีวิตที่ด้อยลงอย่างมากและไม่สามารถรับมือกับชีวิตประจำวันได้อย่างอิสระอีกต่อไป โดยเฉพาะอย่างยิ่งการลดลงอย่างรวดเร็วในประสิทธิภาพการรับรู้และการรบกวนในบริเวณมอเตอร์หมายความว่าผู้ป่วยที่มีความเสื่อมของเยื่อหุ้มสมองจะต้องพึ่งพาความช่วยเหลือจากบุคคลอื่นในเรื่องการดูแลและการสนับสนุน

เนื่องจากความยากลำบากในการเดินผู้ป่วยมักถูกบังคับให้ใช้รถเข็น เพื่อปรับปรุงคุณภาพชีวิตผู้ที่ได้รับผลกระทบปรับบ้านให้เข้ากับการใช้เก้าอี้รถเข็นและออกแบบสิ่งอำนวยความสะดวกใหม่ เป็นผลให้ผู้ที่ได้รับผลกระทบยังคงรักษาความเป็นอิสระบางส่วนไว้ นอกจากนี้ผู้ป่วยจะทำกายภาพบำบัดร่วมกับนักกายภาพบำบัดซึ่งจะช่วยเพิ่มทักษะการเคลื่อนไหวและสมรรถภาพทางกายกิจกรรมกีฬามักจะส่งผลดีต่อสภาพจิตใจและอารมณ์ อย่างไรก็ตามสิ่งเหล่านี้ต้องได้รับการประสานงานกับแพทย์และไม่สามารถหยุดการลุกลามของการเสื่อมของคอร์ติโคบาซัลได้อย่างสมบูรณ์

การเสื่อมของเยื่อหุ้มสมองยังไม่สามารถรักษาให้หายได้ดังนั้นผู้ป่วยบางรายจึงมีอาการวิตกกังวลและซึมเศร้าซึ่งเกิดจากการเปลี่ยนแปลงทางร่างกายที่รุนแรง