ระบบเสริม เป็นส่วนหนึ่งของระบบภูมิคุ้มกัน ประกอบด้วยโปรตีนมากกว่า 30 ชนิดและใช้ในการขับไล่แบคทีเรียเชื้อราและปรสิต
ระบบเสริมคืออะไร?
Jules Bordet เป็นผู้ค้นพบระบบเสริม แต่ชื่อกลับไปที่ Paul Ehrlich ระบบประกอบด้วยโปรตีนในพลาสมาต่างๆ โปรตีนในพลาสมาเป็นโปรตีนที่ส่วนใหญ่ไหลเวียนในเลือด อย่างไรก็ตามโปรตีนในพลาสมาในสัดส่วนเพียงเล็กน้อยก็มีอยู่ในรูปแบบของเซลล์
ส่วนประกอบหลักของระบบเสริม ได้แก่ ปัจจัยเสริม C1 ถึง C9, MBL (เลคตินที่จับกับแมนโนส) และโปรตีเอสซีรีนที่เชื่อมโยงกับ C1 และ MBL สิ่งเหล่านี้เรียกว่า C1r, C1s และ MASP-1 ถึง MASP-3 โปรตีนในพลาสมาส่วนใหญ่ผลิตที่ตับ ปัจจัยเสริม C1 ถึง C5 สามารถถูกทำลายลงโดยเอนไซม์แยกโปรตีนพิเศษโปรตีเอส สิ่งนี้จะสร้างโปรตีนใหม่ต่างๆ คอมเพล็กซ์โปรตีนเพิ่มเติมเกิดจากการรวมกันของปัจจัย C1 ถึง C5 กับปัจจัย C6 ถึง C9
สำหรับกฎระเบียบระบบเสริมมีสิ่งที่เรียกว่าตัวควบคุมเชิงลบเช่นตัวยับยั้ง C1 หรือปัจจัยที่ 1 การกระตุ้นระบบเสริมสามารถเกิดขึ้นผ่านเส้นทางคลาสสิกเส้นทางเลคตินและเส้นทางอื่น ปฏิกิริยาแบบเรียงซ้อนถูกกำหนดให้เคลื่อนที่ในแต่ละเส้นทางเหล่านี้
ฟังก์ชันและงาน
วิธีคลาสสิกในการเปิดใช้งานระบบเสริมเริ่มต้นด้วยปัจจัยเสริม C1 C1 จับกับแอนติเจน - แอนติบอดีคอมเพล็กซ์ ในกรณีนี้แอนติเจน - แอนติบอดีคอมเพล็กซ์คือเซลล์ที่ติดฉลากด้วยแอนติบอดี IgG หรือ IgM เมื่อ C1 จับกับสารประกอบเชิงซ้อนนี้ปฏิกิริยาต่างๆจะเกิดขึ้นภายในโปรตีน
หน่วยย่อยเกิดขึ้นเพื่อเปิดใช้งานปัจจัยเสริม C4 ในทางกลับกันส่วนประกอบที่ใช้งานของ C4 จะผูกกับ C2 ปัจจัยเสริม C3 ถูกเปิดใช้งานจากการรวมกันของหน่วยย่อยของ C4 และ C2 C3 ที่เปิดใช้งานทำหน้าที่เป็นเครื่องหมายสำหรับเซลล์แอนติเจนที่เรียกว่า เครื่องหมายนี้เรียกอีกอย่างว่า opsonization ปัจจัยเสริม C3 แสดง phagocytes (macrophages) ว่าเซลล์ที่ทำเครื่องหมายนี้เป็นเซลล์ที่ต้องถูกลบออก แมคโครฟาจจะไม่รู้จักเชื้อโรคจำนวนมาก
C5 convertase ถูกสร้างขึ้นจากหน่วยย่อยต่างๆของปัจจัยเสริม สิ่งนี้ช่วยให้มั่นใจได้ถึงการเปิดใช้งานปัจจัยเสริม C5 หลังจากเปิดใช้งานปัจจัยนี้เรียกว่า C5b C5b ช่วยให้มั่นใจได้ถึงการก่อตัวของ lytic complex สิ่งนี้ทำลายเยื่อหุ้มเซลล์ของแบคทีเรีย น้ำสามารถไหลผ่านรูที่สร้างขึ้นในเยื่อหุ้มเซลล์เพื่อให้แบคทีเรียแตกออกในที่สุด
การกระตุ้นทางเลือกเสริมไม่จำเป็นต้องมีแอนติบอดี การกระตุ้นเกิดขึ้นที่นี่โดยการสลายตัวของปัจจัยเสริม C3 โดยธรรมชาติ สิ่งนี้ไม่เสถียรทางเคมี C3a ที่ได้สามารถเริ่มการตอบสนองต่อการอักเสบ นอกจาก C3a แล้วยังมีการสร้าง C3b C3b จะยังคงทำงานได้ต่อเมื่อจับกับพื้นผิวที่ก่อให้เกิดโรค ถ้าเลือดไหลเวียนในเลือดนานเกินไปหรือจับกับเซลล์ของร่างกายมันจะถูกปิดการใช้งาน สิ่งนี้มีความสำคัญเนื่องจากอาจทำให้เกิดปฏิกิริยาแพ้ภูมิตัวเองได้ บนพื้นผิวของเชื้อโรค C3b มีผลคล้ายกับ C3 ในเส้นทางการกระตุ้นแบบคลาสสิก
การกระตุ้น MBL เกิดขึ้นผ่านการผูกแมนโนส แมนโนสเป็นน้ำตาลที่พบบนพื้นผิวของแบคทีเรีย ในระหว่างการเกิดปฏิกิริยาน้ำตก MASP-1 ถึง MASP-3 จะถูกเปิดใช้งาน พวกเขาทำให้เกิดปฏิกิริยาเช่นเดียวกับการเปิดใช้งานส่วนประกอบเสริมแบบคลาสสิก
คุณสามารถหายาของคุณได้ที่นี่
➔ยาเพื่อเสริมสร้างการป้องกันและระบบภูมิคุ้มกันความเจ็บป่วยและความเจ็บป่วย
หากมีข้อบกพร่องในปัจจัยเสริมอาจเกิดโรคต่างๆได้ การขาดสารยับยั้ง C1 นำไปสู่ปฏิกิริยาที่มากเกินไปของระบบเสริม การขาดนี้อาจเป็นมา แต่กำเนิดหรือได้มา ผลที่ตามมาของการขาดสารยับยั้ง C1 คือ angioedema การทำเช่นนี้ซ้ำ ๆ ทำให้อวัยวะผิวหนังหรือเยื่อเมือกบวม อาการบวมนี้เกิดจากการปล่อยสารอะนาไฟลาทอกซินออกมามากเกินไป อาการบวมน้ำที่เกิดจะเป็นสีแดงและเจ็บปวด เกิดขึ้นเป็นพิเศษในบริเวณริมฝีปากที่แขนขาหรือที่อวัยวะเพศ อาการบวมในระบบทางเดินอาหารอาจทำให้เกิดตะคริวและปวดอย่างรุนแรง
ผู้ที่มีข้อบกพร่องในปัจจัยเสริม C2 มีแนวโน้มที่จะเป็นโรคที่มีภูมิคุ้มกันซับซ้อน การขาด C1q ซึ่งเป็นสารตั้งต้นของ C2 เป็นปัจจัยเสี่ยงที่สำคัญสำหรับการพัฒนาโรคลูปัส erythematosus (SLE) SLE เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่ค่อนข้างหายากซึ่งมีผลต่อผิวหนังและอวัยวะอื่น ๆ โรคนี้อยู่ในกลุ่มของคอลลาเจนและเป็นประเภทไขข้อ ผู้หญิงในวัยเจริญพันธุ์ส่วนใหญ่ได้รับผลกระทบจากโรค SLE
หากขาด C3 การติดเชื้อแบคทีเรียจะพบได้บ่อยกว่ามาก การติดเชื้อ Neisseria โดยเฉพาะเพิ่มขึ้น Neisseria เป็นสาเหตุของโรคหนองในและเยื่อหุ้มสมองอักเสบ
ปัจจัยยับยั้ง H อาจหายไปเนื่องจากการกลายพันธุ์ สิ่งนี้นำไปสู่การเปิดใช้งานระบบเสริมที่ไม่สามารถควบคุมได้ในคลังไตและที่ดวงตาผ่านทางเลือกอื่น การสะสมจะทำให้เกิดโรคไตอักเสบชนิดที่ 2 ภาวะเลือดออกโปรตีนในปัสสาวะและโรคไตหรือไตที่มีการกักเก็บน้ำและความดันโลหิตสูง นอกจากนี้ยังมีสิ่งรบกวนทางสายตา
หากมีข้อบกพร่องในจุดยึด GPI บนเซลล์เม็ดเลือดพวกเขาจะไม่ได้รับการปกป้องจากระบบเสริมอีกต่อไป สิ่งนี้ทำให้เกิดสิ่งที่เรียกว่า paroxysmal ออกหากินเวลากลางคืน hemoglobinuria เม็ดเลือดแดงถูกทำลาย กระบวนการนี้เรียกอีกอย่างว่าภาวะเม็ดเลือดแดงแตก โรคนี้ยังเกี่ยวข้องกับแนวโน้มการเกิดลิ่มเลือดที่เพิ่มขึ้นและลดการผลิตเม็ดเลือดแดงในไขกระดูก อาการอื่น ๆ ได้แก่ ความเหนื่อยล้าเรื้อรังสมรรถภาพทางเพศและอาการปวดอย่างรุนแรง เป็นไปได้ว่าไม่เพียง แต่เซลล์เม็ดเลือดแดงเท่านั้น แต่เซลล์เม็ดเลือดทุกแถวจะได้รับผลกระทบจากการโจมตีของระบบเสริม ในกรณีเหล่านี้นอกเหนือไปจากแนวโน้มที่จะเกิดลิ่มเลือดอุดตันแล้วยังมีความอ่อนแอของระบบภูมิคุ้มกันอีกด้วย
.jpg)
