ออกซิเดทีฟดีคาร์บอกซิเลชัน

decarboxylation ออกซิเดชั่น เป็นส่วนหนึ่งของการหายใจของเซลล์และเกิดขึ้นในไมโทคอนเดรียของเซลล์ ผลิตภัณฑ์สุดท้ายของ decarboxylation ออกซิเดชั่น acetyl-coA จะถูกประมวลผลเพิ่มเติมในวัฏจักรกรดซิตริก

Oxidative Decarboxylation คืออะไร?

ไมโตคอนเดรียเป็นออร์แกเนลล์ของเซลล์ที่พบได้ในเซลล์เกือบทั้งหมดที่มีนิวเคลียส พวกเขาเรียกอีกอย่างว่าโรงไฟฟ้าของเซลล์เนื่องจากสร้างโมเลกุล ATP (อะดีโนซีนไตรฟอสเฟต) ATP เป็นตัวพาพลังงานที่สำคัญที่สุดในร่างกายมนุษย์และได้มาจากการหายใจแบบแอโรบิค การหายใจแบบแอโรบิคเรียกอีกอย่างว่าการหายใจของเซลล์หรือการหายใจภายใน

การหายใจของเซลล์แบ่งออกเป็นสี่ขั้นตอน Glycolysis เกิดขึ้นที่จุดเริ่มต้น ตามด้วยดีคาร์บอกซิเลชันออกซิเดชันจากนั้นวัฏจักรกรดซิตริกและสุดท้ายออกซิเดชั่น (ห่วงโซ่ทางเดินหายใจ)

decarboxylation ออกซิเดชั่นเกิดขึ้นในเมทริกซ์ที่เรียกว่าไมโทคอนเดรีย ในระยะสั้นไพรูเวทซึ่งส่วนใหญ่มาจากไกลโคไลซิสจะถูกเปลี่ยนเป็น acetyl-CoA ที่นี่ สำหรับสิ่งนี้ไพรูเวทซึ่งเป็นแอนไอออนของกรดไพรูวิกจะยึดติดกับไทอามีนไพโรฟอสเฟต (TPP) TPP เกิดจากวิตามินบี 1 จากนั้นกลุ่มคาร์บอกซิลของไพรูเวทจะถูกแยกออกเป็นคาร์บอนไดออกไซด์ (CO2) กระบวนการนี้เรียกว่า decarboxylation สิ่งนี้จะสร้างไฮดรอกซีเอทิล TPP

จากนั้นไฮดรอกซีเอทิล TPP นี้จะถูกเร่งปฏิกิริยาโดยส่วนประกอบที่เรียกว่าไพรูเวตดีไฮโดรจีเนสซึ่งเป็นหน่วยย่อยของเอนไซม์ไพรูเวตดีไฮโดรจีเนส กลุ่ม acetyl ที่เหลือจะถูกถ่ายโอนไปยัง conenzyme A โดยการเร่งปฏิกิริยาโดย dihydrolipoyl transacetylase สิ่งนี้จะสร้าง acetyl-CoA ซึ่งจำเป็นในวงจรกรดซิตริกต่อไปนี้ คอมเพล็กซ์หลายเอนไซม์ซึ่งประกอบด้วยเอนไซม์ decarboxylase, oxidoreductase และ dehydrogenase เป็นสิ่งจำเป็นเพื่อให้ปฏิกิริยานี้ดำเนินไปโดยไม่มีการรบกวน

ฟังก์ชันและงาน

Oxidative decarboxylation เป็นส่วนที่ขาดไม่ได้ของการหายใจภายในและเช่นเดียวกับไกลโคไลซิสวัฏจักรกรดซิตริกและการสิ้นสุดออกซิเดชั่นในห่วงโซ่ทางเดินหายใจทำหน้าที่สร้างพลังงานในเซลล์ ในการทำเช่นนี้เซลล์จะรับกลูโคสและสลายเป็นส่วนหนึ่งของไกลโคไลซิส ไพรูเวตสองตัวได้มาจากโมเลกุลกลูโคสหนึ่งโมเลกุลใน 10 ขั้นตอน สิ่งเหล่านี้เป็นข้อกำหนดเบื้องต้นสำหรับการแยกสารออกซิเดชั่น

เป็นความจริงที่ว่าโมเลกุลของ ATP จะได้รับในระหว่างการเกิดไกลโคไลซิสและดีคาร์บอกซิเลชันออกซิเดชั่น แต่น้อยกว่าในวัฏจักรกรดซิตริกต่อไปนี้อย่างมีนัยสำคัญ โดยทั่วไปปฏิกิริยาออกซีไฮโดรเจนจะเกิดขึ้นในเซลล์ระหว่างวัฏจักรกรดซิตริก ไฮโดรเจนและออกซิเจนทำปฏิกิริยากันและเมื่อปล่อยก๊าซคาร์บอนไดออกไซด์และน้ำพลังงานจะถูกสร้างขึ้นในรูปของ ATP โมเลกุลของ ATP สามารถสังเคราะห์ได้ประมาณสิบโมเลกุลต่อรอบของวงจรกรดซิตริก

ATP เป็นแหล่งพลังงานสากลที่มีความสำคัญต่อมนุษย์ โมเลกุลพลังงานเป็นสิ่งที่จำเป็นสำหรับปฏิกิริยาทั้งหมดในร่างกายมนุษย์ กระแสประสาทการเคลื่อนไหวของกล้ามเนื้อการผลิตฮอร์โมนกระบวนการทั้งหมดนี้ต้องการ ATP ร่างกายผลิต ATP ประมาณ 65 กิโลกรัมต่อวันเพื่อให้เป็นไปตามความต้องการพลังงาน

โดยหลักการแล้ว ATP สามารถรับได้โดยไม่ต้องใช้ออกซิเจนและไม่มีการแยกสารออกซิเดชั่น อย่างไรก็ตามการเผาผลาญกรดแลคติกแบบไม่ใช้ออกซิเจนนี้มีประสิทธิผลน้อยกว่าการเผาผลาญแบบแอโรบิคอย่างมีนัยสำคัญและยังนำไปสู่การสร้างกรดแลคติก ในกรณีของการออกแรงอย่างหนักและเป็นเวลานานอาจทำให้เกิดภาวะกรดเกินและเมื่อยล้าของกล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบ

ความเจ็บป่วยและความเจ็บป่วย

โรคหนึ่งที่เกิดจากความผิดปกติของ decarboxylation ออกซิเดชั่นคือโรคน้ำเชื่อมเมเปิ้ล ปัญหานี้ไม่ได้อยู่ที่การสลายกลูโคส แต่เป็นการสลายกรดอะมิโนลิวซีนไอโซลูซีนและวาลีน โรคนี้ถ่ายทอดทางพันธุกรรมและมักปรากฏทันทีหลังคลอด ทารกแรกเกิดที่ได้รับผลกระทบจะมีอาการอาเจียนหายใจผิดปกติจนถึงขั้นหยุดหายใจเซื่องซึมหรือโคม่า การกรีดร้องเสียงแหลมการชักและระดับน้ำตาลในเลือดที่สูงเกินไปก็เป็นเรื่องปกติเช่นกัน สิ่งที่เรียกว่ากรด 2-keto-3-methylvaleric เกิดจากการสลายกรดอะมิโนที่ไม่ถูกต้อง สิ่งนี้ทำให้ปัสสาวะและเหงื่อของเด็กมีกลิ่นเฉพาะตัวของน้ำเชื่อมเมเปิ้ลซึ่งเป็นชื่อโรค หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาโรคนี้จะนำไปสู่ความตายได้อย่างรวดเร็ว

ตามที่ระบุไว้แล้ววิตามินบี 1 (ไทอามีน) มีบทบาทสำคัญในการสลายตัวออกซิเดชั่น หากไม่มีไทอามีนจะไม่สามารถทำการ decarboxylation ของไพรูเวตด้วยการสร้าง acetyl-CoA ได้ การขาดบี 1 อย่างรุนแรงเป็นสาเหตุของโรคเหน็บชาในอดีตสิ่งนี้เกิดขึ้นในพื้นที่เพาะปลูกหรือในเรือนจำในเอเชียตะวันออกซึ่งผู้คนส่วนใหญ่กินข้าวทั้งเปลือกและขัดสีเนื่องจากวิตามินบี 1 พบได้เฉพาะในเปลือกของรวงข้าวเท่านั้น

เนื่องจากการขาดไทอามีนและการยับยั้งการเกิดออกซิเดชันดีคาร์บอกซิเลชันที่เกี่ยวข้องโรคเหน็บชาส่วนใหญ่นำไปสู่ความผิดปกติในเนื้อเยื่อที่มีการหมุนเวียนของพลังงานสูง ซึ่งรวมถึงกล้ามเนื้อโครงร่างกล้ามเนื้อหัวใจและระบบประสาท โรคนี้แสดงออกในรูปแบบของความไม่แยแสอัมพาตของเส้นประสาทหัวใจโตหัวใจล้มเหลวและอาการบวมน้ำ

อีกโรคหนึ่งที่มีการรบกวนการเกิดปฏิกิริยาออกซิเดชั่นออกซิเดชั่นคือกรดกลูตาริกชนิดที่ 1 ซึ่งเป็นโรคทางพันธุกรรมที่ค่อนข้างหายาก ผู้ที่ได้รับผลกระทบเริ่มแรกไม่มีอาการเป็นเวลานาน อาการแรกจะปรากฏขึ้นในบริบทของวิกฤต catabolic เกิดความผิดปกติของการเคลื่อนไหวอย่างรุนแรง ลำต้นไม่แน่นอน อาจมีไข้ได้

อาการเริ่มต้นของกรดกลูตาริกชนิดที่ 1 คือ macrocephaly นั่นคือกะโหลกศีรษะที่ใหญ่กว่าค่าเฉลี่ย ทันทีที่อาการแรกปรากฏขึ้นโรคจะดำเนินไปอย่างรวดเร็ว อย่างไรก็ตามเด็กที่ได้รับการวินิจฉัยในระยะเริ่มแรกจะมีการพยากรณ์โรคที่ชัดเจนและมักจะพัฒนาได้ดีเมื่อได้รับการรักษา อย่างไรก็ตามโรคนี้มักถูกตีความผิดว่าเป็นโรคไข้สมองอักเสบเช่นการอักเสบของสมอง

การวินิจฉัยโรคกรดยูเรียชนิดกลูตาริก I สามารถทำได้ค่อนข้างง่ายโดยใช้การตรวจปัสสาวะ อย่างไรก็ตามโรคนี้หายากดังนั้นอาการมักถูกตีความผิดและไม่ได้ทำการตรวจหาโรคในเบื้องต้น