ด้วยความช่วยเหลือของ การสังเคราะห์พิวรีน สิ่งมีชีวิตทุกชนิดผลิตพิวรีน พิวรีนเป็นส่วนประกอบของฐานดีเอ็นเอกัวนีนและอะดีนีนรวมทั้ง ATP ผู้ให้บริการพลังงานที่สำคัญ
Purine Synthesis คืออะไร?
การสังเคราะห์พิวรีนเป็นกระบวนการทางชีวเคมีในตอนท้ายของการเกิดพิวรีน พิวรีนเป็นสารประกอบอินทรีย์ที่เกิดขึ้นในสิ่งมีชีวิตทุกชนิด พิวรีนผลิตจากวัตถุดิบα-D-ribose-5-phosphate เซลล์ของมนุษย์จะแปลงสารในหลายขั้นตอน เอนไซม์เร่งกระบวนการนี้และช่วยในการแปลงผลิตภัณฑ์ขั้นกลางหนึ่งไปเป็นผลิตภัณฑ์ถัดไป
ขั้นแรกเอนไซม์จะแปลงα-D-ribose-5-phosphate เป็นα-D-5-phosphoribosyl-1-pyrophosphate (PRPP) โดยการขยายโมเลกุล ตามด้วยการเปลี่ยน PRPP และกลูตามีนเป็น 5-phosphoribosylamine และ glutamate จากนั้นร่างกายจะไม่สามารถใช้สารนี้ในการสังเคราะห์ผลิตภัณฑ์อื่น ๆ ได้อีกต่อไป แต่สำหรับการสังเคราะห์พิวรีนเท่านั้น
การเติมไกลซีนจะสร้างไกลซีนเอไมด์ไรโบนิวคลีโอไทด์ซึ่งจะเปลี่ยนเอนไซม์เป็นฟอร์มิลไกลซินเอไมด์ไรโบนิวคลีโอไทด์แล้วแปลงเป็นฟอสฟอริโบซิลฟอร์มิลไกลซีนท่ามกลางนีนและกรดกลูตามิก ผลิตภัณฑ์ขั้นกลาง 5-aminoimidazole ribonucleotide, 5-aminoimodazole-4-carboxylatribonucleotide, SAICAR, AICAR และ FAICAR ในที่สุดก็ผลิต inosine monophosphate (IMP) เซลล์สามารถใช้ IMP โดยตรงเพื่อผลิตอะดีโนซีนกัวนีนและแซนโทซีน
พิวรีนไม่ได้เป็นโมเลกุลอิสระ แต่มักจะเชื่อมโยงกับโมเลกุลอื่นในรูปของนิวคลีโอไทด์ โมเลกุลของพิวรีนสำเร็จรูปประกอบด้วยคาร์บอนไดออกไซด์ไกลซีนกรด 10 formyltetrahydrofolic สองเท่ากลูตามีนและกรดแอสปาร์ติก
ฟังก์ชันและงาน
ข้อมูลทางพันธุกรรมบางส่วนที่เก็บไว้ในกรดดีออกซีไรโบนิวคลีอิก (DNA) ประกอบด้วยพิวรีน ดีเอ็นเอประกอบด้วยส่วนประกอบสำคัญคือนิวคลีโอไทด์ สิ่งเหล่านี้ประกอบด้วยโมเลกุลน้ำตาล (deoxyribose) กรดฟอสฟอริกและหนึ่งในสี่ฐาน เบสอะดีนีนและกัวนีนเป็นเบสพิวรีนโครงสร้างพื้นฐานคือพิวรีนที่โมเลกุลอื่นจับกัน
นอกจากนี้พิวรีนยังเป็นส่วนประกอบของอะดีโนซีนไตรฟอสเฟต (ATP) นี่คือแหล่งพลังงานหลักในสิ่งมีชีวิตของมนุษย์ พลังงานถูกจัดเก็บทางเคมีในรูปแบบของ ATP และสามารถใช้ได้กับงานต่างๆมากมาย กล้ามเนื้อใช้ ATP ในการเคลื่อนไหวเช่นเดียวกับกระบวนการสังเคราะห์และกระบวนการอื่น ๆ ในกล้ามเนื้อ ATP ยังมีผลเหมือนพลาสติไซเซอร์: ช่วยให้มั่นใจได้ว่าเส้นใยของกล้ามเนื้อสามารถแยกออกจากกันได้ การขาด ATP หลังความตายจึงนำไปสู่การตายอย่างเข้มงวด
ในการปลดปล่อยพลังงานที่ถูกผูกไว้เซลล์และออร์แกเนลล์จะแยก ATP ออกเป็น adenosine diphosphate และ adenosine monophosphate ความแตกแยกปล่อยประมาณ 32 กิโลจูล / โมล นอกจากนี้ ATP ยังใช้ในการส่งสัญญาณ ภายในเซลล์มีหน้าที่ควบคุมการเผาผลาญ ตัวอย่างเช่นมันทำหน้าที่เป็นโคซับสเตรตของไคเนสซึ่งรวมถึงไคเนสโปรตีนที่กระตุ้นด้วยอินซูลินซึ่งมีบทบาทเกี่ยวข้องกับน้ำตาลในเลือด ภายนอกเซลล์ ATP ทำหน้าที่เป็นตัวเร่งปฏิกิริยาในตัวรับ purinergic และช่วยในการส่งสัญญาณไปยังเซลล์ประสาท ATP ปรากฏขึ้นในการส่งสัญญาณในบริบทของการควบคุมการไหลเวียนของเลือดและปฏิกิริยาการอักเสบ
ความเจ็บป่วยและความเจ็บป่วย
การสังเคราะห์พิวรีนเป็นกระบวนการทางชีวเคมีที่ซับซ้อนซึ่งอาจเกิดข้อผิดพลาดได้ง่าย เพื่อให้พิวรีนถูกสร้างขึ้นเอนไซม์เฉพาะทางจะต้องค่อยๆเปลี่ยนสารต่างๆ การกลายพันธุ์อาจหมายความว่าเอนไซม์เหล่านี้ไม่ได้รับการเข้ารหัสอย่างถูกต้อง สารพันธุกรรมมีข้อมูลเกี่ยวกับการที่เซลล์ต้องสังเคราะห์เอนไซม์ เอนไซม์ประกอบด้วยโปรตีนซึ่งประกอบไปด้วยกรดอะมิโนสายยาว กรดอะมิโนแต่ละตัวต้องอยู่ในสถานที่ที่เหมาะสมเพื่อให้เอนไซม์อยู่ในรูปแบบที่เหมาะสมและทำงานได้อย่างถูกต้อง
ข้อผิดพลาดอาจเกิดขึ้นได้ไม่เพียง แต่ในการผลิตเอนไซม์เท่านั้น แต่ยังเกิดขึ้นในรหัสพันธุกรรมด้วยการกลายพันธุ์ทำให้แน่ใจว่าข้อมูลที่จัดเก็บนำไปสู่โซ่กรดอะมิโนผิดพลาดหรือไม่สมบูรณ์ การกลายพันธุ์ดังกล่าวอาจส่งผลต่อเอนไซม์ที่เกี่ยวข้องกับการสังเคราะห์พิวรีน โรคที่เกิดจากโรคนี้จัดอยู่ในประเภทของโรคเกี่ยวกับการเผาผลาญและเป็นกรรมพันธุ์
ตัวอย่างเช่นการกลายพันธุ์ของยีน PRPS1 ทำให้การสังเคราะห์พิวรีนหยุดชะงัก รหัส PRPS1 สำหรับเอนไซม์ไรโบสฟอสเฟตไดฟอสโฟคิเนส การกลายพันธุ์ทำให้เอนไซม์ทำงานมากเกินไป ผ่านกระบวนการต่างๆการใช้งานมากเกินไปนี้จะเพิ่มความเสี่ยงต่อการเป็นโรคเกาต์ โรคเกาต์ (uricopathy) เป็นโรคที่ไม่ต่อเนื่อง โรคเกาต์เรื้อรังเกิดขึ้นหลังจากการระบาดเฉียบพลันหลายครั้ง โรคนี้ทำลายข้อต่อ การเปลี่ยนแปลงของมือและเท้ามักจะเห็นได้ชัดเจนเป็นพิเศษ อาการปวดตามข้อการอักเสบและไข้ยังเป็นอาการของโรคเกาต์ นอกจากนี้ความผิดปกติของข้อต่อสมรรถภาพที่ลดลงนิ่วในไตและไตวายสามารถแสดงออกได้ในระยะยาว
อย่างไรก็ตามการสังเคราะห์พิวรีนที่มีข้อบกพร่องไม่เพียง แต่สามารถแสดงออกได้ในโรคเกาต์เท่านั้น การกลายพันธุ์อีกอย่างในยีน PRPS1 ทำให้การทำงานของเอนไซม์ไรโบสฟอสเฟตไดฟอสโฟคิเนสลดลง เป็นผลให้เกิดกลุ่มอาการโรเซนเบิร์ก - ชูโทเรียน การกลายพันธุ์นี้ยังเป็นสาเหตุที่เป็นไปได้สำหรับอาการหูหนวกบางรูปแบบ
ยีนอื่น ๆ ยังเข้ารหัสเอนไซม์ที่เกี่ยวข้องกับการสังเคราะห์พิวรีน ยีน ADSL ก็เป็นหนึ่งในนั้นเช่นกัน การกลายพันธุ์ในยีน ADSL นำไปสู่การขาด adenylosuccinate lyase การขาดสารนี้เป็นโรคทางพันธุกรรมที่หายากและได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมเป็นลักษณะถอยอัตโนมัติ โรคนี้ปรากฏในทารกแรกเกิด แต่ก็สามารถปรากฏได้ในวัยเด็กเท่านั้น โรคนี้ค่อนข้างไม่เฉพาะเจาะจงเช่นความบกพร่องทางสติปัญญาโรคลมบ้าหมูและความผิดปกติทางพฤติกรรมที่คล้ายกับออทิสติก
การกลายพันธุ์ในยีน ATIC สามารถขัดขวางการสังเคราะห์พิวรีนได้เช่นกัน ข้อมูลทางพันธุกรรมในส่วนนี้จะเข้ารหัสโปรตีนสังเคราะห์เพียวรีนแบบ bifunctional ซึ่งนำไปสู่การพัฒนา AICA ribosiduria วรรณกรรมมีเพียงกรณีเดียวของความฉลาดที่ลดลงตาบอด แต่กำเนิดและการเปลี่ยนแปลงรูปร่างของหัวเข่าข้อศอกและไหล่
.jpg)
