Histiocytosis

ภายใต้ Histiocytoses เข้าใจว่าหมายถึงการเพิ่มขึ้นของเม็ดเลือดขาวผิดปกติ Histiocytosis ที่พบบ่อยที่สุดคือ Langerhans cell histiocytosis

Histiocytosis คืออะไร?

อาการทั่วไปที่พบบ่อย ได้แก่ ความเจ็บปวดในส่วนต่างๆของร่างกายที่ได้รับผลกระทบอ่อนเพลียมีไข้การมองไม่เห็นเช่นตาเขหรือตาโปนอุบัติการณ์ของการติดเชื้อที่เพิ่มขึ้นไอปัญหาการหายใจการกระหายน้ำอย่างรุนแรงและหูชั้นกลางอักเสบเรื้อรัง
© Robert Kneschke - stock.adobe.com

ที่ Histiocytoses สิ่งเหล่านี้มักไม่ค่อยเกิดขึ้นในรูปแบบของโรคที่แตกต่างกันซึ่งมีการเพิ่มขึ้นของเซลล์เม็ดเลือดขาวพิเศษทางพยาธิวิทยาซึ่งเรียกว่า histiocytes ผู้ป่วยส่วนใหญ่ต้องทนทุกข์ทรมานจาก Langerhans cell histiocytosis (LCH) หรือที่เรียกว่า histiocytosis X

รูปแบบอื่น ๆ ได้แก่ โรค Erdheim-Chester, xantogranuloma ของเด็กและเยาวชนและโรค Rosai-Dorfman ในขณะที่โรคแซนโทกรานูโลมาและโรไซ - ดอร์ฟแมนของเด็กและเยาวชนมักจะเป็นไปอย่างไม่เป็นพิษเป็นภัย แต่โรค Erdheim-Chester มีผลต่ออวัยวะต่างๆและโครงกระดูก

แม้แต่สมองก็สามารถได้รับผลกระทบ ดังนั้นรูปแบบของ histiocytosis จึงถือว่าเป็นอันตรายถึงชีวิต ดังที่ได้กล่าวไปแล้ว Langerhans cell histiocytosis เป็นรูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของ histiocytosis ทุกๆปีเด็ก ๆ ประมาณ 40 ถึง 50 คนในเยอรมนีจะพัฒนารูปแบบของ histiocytosis ซึ่งเรียกอีกอย่างว่า Abt-Letter-Siwe syndrome, Hand-Schüller- กลุ่มอาการคริสเตียนหรือกรานูโลมา eosinophilic

เด็กที่ป่วยระหว่าง 70 ถึง 80 เปอร์เซ็นต์มีอายุน้อยกว่าสิบปี ในผู้ใหญ่ภาวะ histiocytosis พบได้น้อยกว่ามากแม้ว่าจะมีการสงสัยว่าความถี่ของมันจะต่ำเกินไป

สาเหตุ

Histiocytoses แสดงถึงโรคของระบบ monocyte / macrophage ซึ่งเป็นเซลล์ของร่างกายที่ก่อตัวในไขกระดูกและเกิดขึ้นในทุกอวัยวะ มีความสำคัญในการขับไล่สารที่แปลกปลอมในร่างกาย histiocytoses ต่างๆมีเหมือนกันที่ histiocytes จะทวีคูณทางพยาธิวิทยาในอวัยวะหนึ่งหรือต่างกัน

ไม่ทราบสาเหตุของ histiocytosis Langerhans cell histiocytosis ไม่ได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมและไม่ติดต่อ มักจะปรากฏในวัยเด็ก อย่างไรก็ตามอุบัติการณ์ของโรคในผู้ใหญ่เพิ่มขึ้นในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา Langerhans cell histiocytosis สามารถแบ่งออกเป็นสามรูปแบบย่อย

กลุ่มอาการเหล่านี้คือกลุ่มอาการ Abt-Letter-Liwe ซึ่งมักปรากฏในทารกและเด็กเล็กกลุ่มอาการ Hand-Schüller-Christian ซึ่งส่วนใหญ่เกิดในเด็กเล็กและ eosinophilic granuloma ซึ่งพัฒนาที่กระดูกและพัฒนาระหว่างอายุ 5 ขวบ . และอายุ 20 ปี.

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

อาการที่เกี่ยวข้องกับ histiocytosis มีมากมาย อย่างไรก็ตามมีข้อร้องเรียนที่ค่อนข้างคล้ายกันซึ่งสามารถใช้เพื่อรับข้อมูลเกี่ยวกับโรคได้ อาการทั่วไปที่พบบ่อย ได้แก่ ความเจ็บปวดในส่วนต่างๆของร่างกายที่ได้รับผลกระทบอ่อนเพลียมีไข้การมองไม่เห็นเช่นตาเขหรือตาโปนอุบัติการณ์ของการติดเชื้อที่เพิ่มขึ้นไอปัญหาการหายใจการกระหายน้ำอย่างรุนแรงและหูชั้นกลางอักเสบเรื้อรัง

นอกจากนี้ผู้ป่วยจะมีอาการบวมผิวซีดท้องเสียปัสสาวะลดความผิดปกติของการเจริญเติบโตเหงือกบวมและฟันหลุดซึ่งมักจะหลุดออกมา นอกจากนี้ผื่นที่คล้ายกับกลากผ้าอ้อมจะเกิดขึ้นที่ผิวหนัง Langerhans cell histiocytosis โดยทั่วไปนับเป็นโรคที่ไม่เป็นพิษเป็นภัย

อย่างไรก็ตามในบางกรณีเส้นทางของมันอาจรุนแรงจนกลายเป็นอันตรายถึงชีวิตได้ ในผู้ป่วยที่เป็นผู้ใหญ่มักมีการแยกส่วนของปอดหรือกระดูกแต่ละชิ้น อย่างไรก็ตามการแพร่ระบาดของหลายพื้นที่ก็เป็นไปได้เช่นกัน

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

ด้วยอาการที่แตกต่างกันมากมายจึงไม่ใช่เรื่องง่ายที่จะวินิจฉัยฮิสทิโอไซโตซิส การวินิจฉัยผิดพลาดไม่ใช่เรื่องแปลกโดยเฉพาะในระยะเริ่มต้น อย่างไรก็ตามหากมีการยืนยันข้อสงสัยของโรคจะมีการกำจัดเนื้อเยื่อ (การตรวจชิ้นเนื้อ) ในระหว่างการวิเคราะห์จะต้องสร้างความแตกต่างที่ชัดเจนระหว่าง Langerhans cell histiocytosis และรูปแบบอื่น ๆ

วิธีการตรวจอื่น ๆ ได้แก่ การเอ็กซเรย์และเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) การตรวจเอ็กซ์เรย์สามารถใช้เพื่อตรวจสอบการสลายของกระดูกในขณะที่การมีส่วนร่วมของปอดได้รับการวินิจฉัยด้วยการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ เบาะแสที่สำคัญสำหรับการวินิจฉัยโรคฮิสทิโอไซโตซิส X คือการตรวจพบกระดูกแบน

Langerhans cell histiocytosis ใช้เวลาในเชิงบวกในผู้ป่วยส่วนใหญ่ หากโรคกลายเป็นเรื้อรังอาจนำไปสู่ปัญหาเกี่ยวกับกระดูกสันหลังหรือการสูญเสียฟัน ทารกบางคนไม่ตอบสนองต่อการรักษาซึ่งอาจทำให้เป็นอันตรายถึงชีวิตได้

ท้ายที่สุดแล้วไม่มีคำชี้แจงที่ชัดเจนเกี่ยวกับผลลัพธ์เชิงบวกหรือเชิงลบในช่วงเริ่มการบำบัดดังนั้นเด็กแต่ละคนจึงเป็นกรณีของแต่ละบุคคล โดยทั่วไปอัตราการรักษาอยู่ที่ประมาณ 70 เปอร์เซ็นต์

ภาวะแทรกซ้อน

อันเป็นผลมาจากฮิสทิโอไซโตซิสบุคคลที่เกี่ยวข้องต้องทนทุกข์ทรมานจากข้อร้องเรียนต่างๆที่ทำให้คุณภาพชีวิตลดลงอย่างมากและ จำกัด ชีวิตประจำวันของผู้ป่วยอย่างมาก ตามกฎแล้วผู้ป่วยจะมีความยืดหยุ่นลดลงและอ่อนเพลียอย่างรุนแรง นอกจากนี้ยังเกิดการรบกวนทางสายตาและปัญหาการได้ยินซึ่งผู้ที่ได้รับผลกระทบอาจตาบอดสนิทได้ในกรณีที่เลวร้ายที่สุด การติดเชื้อในหูชั้นกลางไม่ใช่เรื่องแปลก

เนื่องจากระบบภูมิคุ้มกันอ่อนแอลงโรคต่างๆและการติดเชื้อจึงเป็นเรื่องปกติมากขึ้น เด็กอาจมีการเจริญเติบโตที่แคระแกร็นและพัฒนาการของร่างกายล่าช้าออกไป ผิวหนังมักปกคลุมไปด้วยผื่นและค่อนข้างซีด ในหลาย ๆ กรณีฮิสทิโอไซโตซิสยังนำไปสู่อารมณ์เสียหรือภาวะซึมเศร้า

การรักษา histiocytosis มักขึ้นอยู่กับบริเวณที่ได้รับผลกระทบ การแทรกแซงการผ่าตัดหรือครีมและขี้ผึ้งต่างๆสามารถใช้เพื่อขจัดอาการของโรคฮิสทิโอไซโตซิส นอกจากนี้ผู้ป่วยต้องเลิกสูบบุหรี่เช่นเพื่อให้โรคดำเนินไปในเชิงบวก ในบางกรณีอายุขัยถูก จำกัด โดย histiocytosis

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

หากสังเกตเห็นอาการต่างๆเช่นไข้อ่อนเพลียและการมองเห็นผิดปกติมักเกี่ยวข้องกับความเจ็บปวดที่ไม่เฉพาะเจาะจงอาการที่เป็นอยู่อาจเป็นโรคฮิสทิโอไซโตซิส แนะนำให้ไปพบแพทย์หากมีอาการทั่วไปอื่น ๆ เช่นปัญหาการหายใจหรือกระหายน้ำอย่างรุนแรง หากอาการทวีความรุนแรงขึ้นและไม่หายไปเองต้องเรียกแพทย์เข้ามา ไม่ว่าในกรณีใดฮิสทิโอไซโตซิสต้องได้รับการรักษาด้วยยา ดังนั้นผู้ป่วยที่มีอาการต่อเนื่องควรปรึกษาแพทย์

จำเป็นต้องมีคำแนะนำทางการแพทย์อย่างช้าที่สุดเมื่อสังเกตเห็นอาการบวมผิวซีดและเหงือกบวมอย่างเห็นได้ชัด เนื่องจากเด็กและเด็กเล็กได้รับผลกระทบเป็นส่วนใหญ่ผู้ปกครองควรระวังความผิดปกติโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากสมาชิกในครอบครัวคนอื่น ๆ ต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคนี้ ในกรณีที่มีภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงเช่นการติดเชื้อหรือปัญหาเกี่ยวกับหัวใจและหลอดเลือดควรโทรติดต่อศูนย์บริการฉุกเฉิน ในกรณีที่มีข้อสงสัยสามารถติดต่อขอรับบริการการแพทย์ฉุกเฉินก่อนได้ ผู้สัมผัสที่ถูกต้องสำหรับฮิสทิโอไซโตซิสคือแพทย์ประจำครอบครัวหรือแพทย์ด้านหลอดเลือด ในกรณีที่มีอาการของฟันและเหงือกสามารถปรึกษาทันตแพทย์ได้

แพทย์และนักบำบัดในพื้นที่ของคุณ

การบำบัดและบำบัด

การรักษาด้วย histiocytosis ขึ้นอยู่กับรูปแบบย่อยที่เกิดขึ้น ตัวอย่างเช่นหากโรคถูก จำกัด ไว้ที่ส่วนเดียวของกระดูกมีตัวเลือกในการผ่าตัดเอาโฟกัสออก หากส่วนนั้นอยู่บนส่วนใดส่วนหนึ่งของร่างกายที่ไม่เหมาะสำหรับการผ่าตัดเช่นข้อต่ออาจพิจารณาการฉายรังสีเป็นทางเลือกอื่น

หากฮิสทิโอไซโตซิสเกิดขึ้นในหลาย ๆ ส่วนของร่างกายการบำบัดด้วยเคมีบำบัดแบบไม่รุนแรงจะดำเนินการ หากต่อมน้ำเหลืองได้รับผลกระทบสามารถผ่าตัดเอาออกได้ Langerhans cell hystiocytosis สามารถแก้ไขได้เองในผู้ป่วยบางรายโดยไม่ได้รับการรักษาเป็นพิเศษ อย่างไรก็ตามหากผิวหนังได้รับผลกระทบการบริหารคอร์ติโซนถือว่าได้ผล

เพื่อจุดประสงค์นี้ครีมหรือขี้ผึ้งที่มีส่วนผสมของสารออกฤทธิ์จะถูกนำไปใช้กับบริเวณที่ได้รับผลกระทบของผิวหนัง ผู้ป่วยผู้ใหญ่ที่มีความเกี่ยวข้องกับปอดแบบแยกส่วนจะต้องงดสูบบุหรี่อย่างสม่ำเสมอ ผลการศึกษาพบว่านิโคตินที่อยู่ในผลิตภัณฑ์ยาสูบทำให้ปอดติดเชื้อ

เว้นแต่โรคจะรุนแรงไม่จำเป็นต้องใช้มาตรการในการรักษาเพิ่มเติม อย่างไรก็ตามยังมีความเห็นที่แตกต่างกันในหมู่แพทย์ผู้เชี่ยวชาญ ในขณะที่เด็กที่เป็นโรคฮิสทิโอไซโตซิสได้รับการรักษาในคลินิกของมหาวิทยาลัยผู้ป่วยที่เป็นผู้ใหญ่จะต้องไปพบผู้เชี่ยวชาญหลายคน

คุณสามารถหายาของคุณได้ที่นี่

➔ยาแก้ปวด

Outlook และการคาดการณ์

เด็ก ๆ มีโอกาสหายจากโรคฮิสทิโอไซต์ได้ดีที่สุด ภายใต้สภาวะที่เอื้ออำนวยพวกเขามักไม่มีอาการ ด้วยการปรับโครงสร้างความเป็นอยู่และการรักษาการฟื้นตัวสามารถจัดทำเป็นเอกสารสำหรับผู้ป่วยส่วนใหญ่ อย่างไรก็ตามพวกเขายังสามารถพัฒนาหลักสูตรเรื้อรังของโรคได้ โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากโรคเริ่มต้นเร็ว ปัญหาของกระดูกสันหลังหรือการสูญเสียฟันได้รับการรักษาด้วยวิธีการรักษาต่างๆ แต่ไม่สามารถสร้างขึ้นใหม่ได้ด้วยวิธีที่จะทำงานภายใต้สภาวะธรรมชาติ ในกรณีที่รุนแรงโรคนี้อาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้ หากการบำบัดที่เริ่มต้นไม่ประสบความสำเร็จมีความเสี่ยงที่จะเพิ่มความบกพร่องทางสุขภาพอย่างต่อเนื่องซึ่งอาจส่งผลร้ายแรงได้

ในผู้ใหญ่การพยากรณ์โรคมักจะดีกว่า สิ่งมีชีวิตแทบจะไม่ใกล้สูญพันธุ์หรืออายุการใช้งานสั้นลง หากปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์และไม่ได้หลีกเลี่ยงการสูบบุหรี่อย่างสมบูรณ์การรักษาอย่างครอบคลุมสามารถบรรเทาอาการได้อย่างมาก ผู้ป่วยบางรายได้รับการปรับปรุงอย่างมีนัยสำคัญโดยการเปลี่ยนวิถีชีวิต

หากเป็นโรคในระยะแรกผู้ป่วยมักไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษาจากแพทย์ การฟื้นฟูตามธรรมชาติของอาการจะเกิดขึ้นเพื่อให้ผู้ป่วยได้รับการปลดปล่อยจากการรักษาอย่างหายขาด

การป้องกัน

ไม่สามารถป้องกัน Histiocytosis ได้เนื่องจากเป็นกรรมพันธุ์ นอกจากนี้ยังไม่ทราบสาเหตุที่ก่อให้เกิด

aftercare

ตามกฎแล้วผู้ได้รับผลกระทบมีมาตรการและทางเลือกน้อยมากหรือไม่มีเลยสำหรับการดูแลติดตามผล ไม่ว่าในกรณีใดผู้ที่ได้รับผลกระทบจะขึ้นอยู่กับการวินิจฉัยและการรักษาอย่างรวดเร็วเพื่อให้สามารถป้องกันภาวะแทรกซ้อนหรือข้อร้องเรียนเพิ่มเติมได้ การหายเองไม่สามารถเกิดขึ้นได้ดังนั้นจึงต้องดำเนินการรักษาอยู่เสมอ

การวินิจฉัย แต่เนิ่นๆด้วยการรักษาอย่างรวดเร็วมักจะส่งผลดีต่อการดำเนินโรคนี้ต่อไป ในหลายกรณี histiocytosis ได้รับการรักษาด้วยการแทรกแซงการผ่าตัด หลังจากการดำเนินการดังกล่าวบุคคลที่เกี่ยวข้องควรทำใจให้สบายและพักผ่อน ควรหลีกเลี่ยงการออกแรงหรือกิจกรรมทางกายและความเครียดอื่น ๆ

ในหลาย ๆ กรณีการดำเนินชีวิตที่มีสุขภาพดีด้วยการรับประทานอาหารที่มีประโยชน์ก็ส่งผลดีต่อการเกิดโรคได้เช่นกัน หากเป็นไปได้ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรงดสูบบุหรี่และแอลกอฮอล์ด้วย นอกจากนี้ยังจำเป็นต้องมีการตรวจร่างกายเป็นประจำเพื่อระบุความเสียหายต่อร่างกายในระยะเริ่มต้น ไม่ใช่เรื่องแปลกที่ histiocytosis จะลดอายุขัยของผู้ที่ได้รับผลกระทบ

คุณสามารถทำเองได้

Histiocytosis มักได้รับการรักษาขึ้นอยู่กับรูปแบบย่อยที่เกี่ยวข้อง มาตรการใดที่ผู้ที่ได้รับผลกระทบสามารถนำตัวเองขึ้นอยู่กับว่ามีเพียงส่วนเดียวของกระดูกที่ได้รับผลกระทบจากโรคหรือหลายส่วนของร่างกาย

Langerhans cell hystiocytosis บางครั้งก็หายได้เอง มาตรการที่สำคัญที่สุดคือการตรวจวัดค่าเลือดโดยแพทย์เพื่อให้สามารถตอบสนองได้อย่างรวดเร็วในกรณีที่อาการกำเริบ ในกรณีที่โรคลุกลามจำเป็นต้องใช้เคมีบำบัดซึ่งสามารถรองรับได้ด้วยวิถีชีวิตที่มีสุขภาพดี ควรหลีกเลี่ยงการสัมผัสกับนิโคตินหรือแอลกอฮอล์เพิ่มเติมเนื่องจากมีความเสี่ยงต่อการมีปฏิสัมพันธ์กับเซลล์วิทยาที่ใช้ หากปอดติดเชื้อสิ่งสำคัญอย่างยิ่งคือไม่ควรสูบบุหรี่ นอกจากนี้ควรพักและผ่อนคลายระหว่างและหลังการทำเคมีบำบัดโดยอนุญาตให้ออกกำลังกายได้ในปริมาณที่พอเหมาะและต้องได้รับความยินยอมจากแพทย์

ผู้ที่ได้รับผลกระทบยังสามารถดำเนินการกับอาการแต่ละอย่างของฮิสทิโอไซโตซิส ผื่นและกลากสามารถบรรเทาได้ด้วยสุขอนามัยที่เพิ่มขึ้นและการใช้ขี้ผึ้งที่เหมาะสม การดื่มมาก ๆ ช่วยต่อต้านความกระหายน้ำ ปัญหาการหายใจและการไอสามารถลดลงได้โดยการสูดดมน้ำเกลือ แพทย์ที่รับผิดชอบสามารถตอบได้ดีที่สุดว่ามาตรการใดมีประโยชน์อย่างยิ่ง