กลุ่มอาการ SAPHO

กลุ่มอาการ SAPHO เป็นโรคจากกลุ่มโรคไขข้อซึ่งมีความสัมพันธ์กับอาการสำคัญของโรคซินโนวิติสสิวตุ่มหนองโรคไขมันในเลือดสูงและโรคกระดูกพรุน สาเหตุน่าจะเกิดจากการติดเชื้อที่ผิวหนัง จนถึงขณะนี้การรักษาเป็นไปตามอาการล้วนๆ

SAPHO Syndrome คืออะไร?

โรครูมาติกเป็นรูปวงกลมของโรคที่มีอาการเจ็บปวดที่เกี่ยวข้องของระบบกล้ามเนื้อและกระดูก โรคหลายแง่มุมจากโรครูมาติกเป็นสิ่งที่เรียกว่า กลุ่มอาการ SAPHO. ชื่อเป็นคำย่อที่ประกอบด้วยตัวอักษรตัวแรกของอาการลักษณะ

อาการหลักคือ synovitis สิว pustulosis hyperostosis และ osteitis โดยปกติแล้วอาการแต่ละอย่างจะไม่ถูกระบุทันทีว่าเป็นภาพทางคลินิกที่สอดคล้องกันเนื่องจากความแปรปรวนของการแสดงออก กลุ่มอาการ SAPHO มักมีผลต่อหญิงสาวและชาย

ทั้งอุบัติการณ์และความชุกของกลุ่มอาการไม่เป็นที่แน่นอน เนื่องจากมีเพียงประมาณ 20 คดีเท่านั้นที่ได้รับการบันทึกไว้ภายใน 20 ปีจึงถือว่าความถี่ค่อนข้างต่ำ กลุ่มอาการนี้เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อที่ผิวหนังโรคสะเก็ดเงินโรคถุงน้ำดีโรคลำไส้และโรคลายม์

สาเหตุ

ยังไม่ทราบสาเหตุที่แน่นอนของกลุ่มอาการ SAPHO ไม่ควรคาดหวังประวัติการพัฒนาที่สม่ำเสมอเนื่องจากความแปรปรวนของโรค เนื่องจากทุกกรณีของกลุ่มอาการนี้เกี่ยวข้องกับอาการทางผิวหนังการติดเชื้อที่ผิวหนังเป็นสาเหตุที่เป็นไปได้มากที่สุด

ใน etiopathogenesis มีการคาดเดาเกี่ยวกับการติดเชื้อที่ไม่แสดงอาการในรูปแบบของสิวตัวอย่างเช่นซึ่งอาจทำให้เกิดโรคกระดูกอักเสบจากภูมิคุ้มกันที่มีปฏิกิริยาตอบสนอง เยื่อบุช่องท้องอักเสบที่มีอาการร่วมกันและอาการปวดกระดูกที่ค่อยๆหายไปของผู้ป่วยอาจเกิดจากสาเหตุนี้

เช่นเดียวกับ synovitis ที่อยู่ใกล้เคียง การเชื่อมต่อจะมีลักษณะอย่างไรโดยละเอียดยังไม่ได้รับการชี้แจงอย่างแน่ชัด ปัจจัยทางพันธุกรรมอาจมีส่วนเกี่ยวข้องกับการพัฒนาของโรค อย่างน้อยนั่นคือสิ่งที่เมาส์รุ่น cmo ของสัตว์แนะนำซึ่งบันทึกกลุ่มครอบครัว

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

ผู้ป่วยที่เป็นโรค SAPHO ต้องทนทุกข์ทรมานจากอาการที่มีความรุนแรงและความแปรปรวนที่แตกต่างกัน อาการที่สำคัญคืออาการที่สร้างขึ้นโดยย่อของ synovitis สิว pustulosis hyperostosis และ osteitis ในหลายกรณีอาการจะแตกต่างกันมากในผู้ป่วยที่แตกต่างกัน

อาการหลักมักเกี่ยวข้องกับอาการเจ็บป่วยอื่น ๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งความเหนื่อยล้าอาการปวดอย่างรุนแรงหรืออาการทางเดินอาหาร ผู้ป่วยมักจะเสียโฉมเพราะอาการทางผิวหนัง เนื่องจากความเจ็บปวดความสามารถในการมีส่วนร่วมในชีวิตประจำวันจึงมี จำกัด

โรคหนองในผู้ที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่จะกระจุกตัวอยู่ที่มือและเท้า ส่วนใหญ่พบ Hyperostoses ในข้อต่อ sternoclavicular Ostitis สามารถแสดงเป็น spondylarthropathy, spondylodiscitis, osteomyelitis multifocal ที่กำเริบเรื้อรังหรือ pustular arthroosteitis ไม่ใช่ผู้ป่วยทุกรายจะต้องมีอาการสำคัญทั้งห้าอย่าง

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

การเพิ่มขึ้นของเครื่องหมาย HLA-B8 และ HLA-B27 ไม่ใช่เกณฑ์การวินิจฉัยที่บังคับสำหรับกลุ่มอาการ SAPHO มีเพียงผู้ป่วยบางรายเท่านั้นที่เพิ่มขึ้น สำหรับการวินิจฉัยภาพรวมของอาการเป็นสิ่งสำคัญ ในหลายกรณีความแปรปรวนของความรุนแรงทำให้การวินิจฉัยในระยะแรกทำได้ยาก

การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับขั้นตอนการถ่ายภาพเช่นโครงร่าง scintigraphy และ MRI เนื่องจากผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการทั้งหมดในกลุ่มอาการ SAPHO ถือว่ามีลักษณะน้อยกว่า การวินิจฉัย แต่เนิ่นๆบ่งบอกถึงการพยากรณ์โรคที่ดี เนื่องจากกลุ่มอาการทั้งหมดมักได้รับการวินิจฉัยในระยะขั้นสูงเท่านั้นจึงไม่ค่อยคาดว่าจะมีการพยากรณ์โรคที่ดีอย่างแน่นอน ในระยะหลังของกลุ่มอาการการพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับอาการเป็นอย่างมากซึ่งความรุนแรงอาจแตกต่างกันไปในแต่ละกรณี

ภาวะแทรกซ้อน

ก่อนอื่นผู้ที่ได้รับผลกระทบจาก SAPHO syndrome ต้องทนทุกข์ทรมานจากการร้องเรียนทางผิวหนังอย่างรุนแรง นอกจากนี้ยังสามารถนำไปสู่สุนทรียภาพที่ลดลงเพื่อให้ผู้ที่ได้รับผลกระทบไม่รู้สึกดีหรือมีปมด้อยอีกต่อไปและความนับถือตนเองลดลงอย่างมาก

การกลั่นแกล้งและการล้อเล่นอาจเกิดขึ้นได้และส่งผลเสียต่อสภาพจิตใจของผู้ป่วยดังนั้นกลุ่มอาการนี้อาจนำไปสู่อารมณ์เสียหรือภาวะซึมเศร้า นอกจากนี้ผู้ป่วยส่วนใหญ่ยังมีอาการอ่อนเพลียและเหนื่อยล้าอย่างถาวรซึ่งไม่สามารถชดเชยได้ด้วยความช่วยเหลือของการนอนหลับ สิ่งของและกิจกรรมในชีวิตประจำวันยังเป็นเรื่องยากสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่จึงต้องพึ่งพาความช่วยเหลือจากผู้อื่นในชีวิตประจำวัน

ผู้ป่วยส่วนใหญ่ต้องพึ่งการรักษาทางจิตใจเพื่อบรรเทาอาการ อย่างไรก็ตามยาก็จำเป็นสำหรับกลุ่มอาการนี้เช่นกัน ตามกฎแล้วอายุขัยจะไม่ได้รับผลกระทบ

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

กลุ่มอาการ SAPHO ต้องได้รับการรักษาโดยแพทย์เสมอ ในกรณีที่เลวร้ายที่สุดก็อาจนำไปสู่การเสียชีวิตของบุคคลที่ได้รับผลกระทบหากไม่ได้รับการรักษาในเวลาที่เหมาะสม ด้วยเหตุนี้การวินิจฉัยและการรักษาโรคตั้งแต่เนิ่นๆจึงมีผลดีต่อการดำเนินโรคต่อไป

ควรปรึกษาแพทย์หากผู้ป่วยเป็นสิวรุนแรงมาก นอกจากนี้ยังนำไปสู่การก่อตัวของตุ่มหนองบนผิวหนังและผิวหนังมักได้รับผลกระทบจากผื่นแดงและคัน ในหลาย ๆ กรณีความเหนื่อยล้ายังบ่งบอกถึงโรคโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากเกิดขึ้นในช่วงเวลาที่นานขึ้นและไม่มีเหตุผลใดเป็นพิเศษ อย่างไรก็ตามไม่จำเป็นต้องมีอาการทั้งหมดเพื่อบ่งชี้กลุ่มอาการ SAPHO

การวินิจฉัยครั้งแรกของกลุ่มอาการนี้สามารถทำได้โดยแพทย์ทั่วไปหรือแพทย์ผิวหนัง อายุขัยของบุคคลที่ได้รับผลกระทบไม่ได้ จำกัด หรือลดลงจากโรค ตามกฎแล้วกลุ่มอาการนี้สามารถรักษาได้ค่อนข้างดีดังนั้นจึงมักจะหายขาดได้

การบำบัดและบำบัด

การรักษาด้วย SAPHO syndrome เป็นการรักษาตามอาการอย่างหมดจด เนื่องจากสาเหตุยังไม่ได้รับการชี้แจงอย่างชัดเจนจึงสามารถรักษาเฉพาะอาการของแต่ละบุคคลได้ ดังนั้นโรคนี้จึงยังไม่สามารถรักษาให้หายได้ ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์เช่น NSAIDs มีไว้สำหรับการรักษาตามอาการของผู้ป่วย นอกจากนี้ผู้ป่วยมักจะต้องเปลี่ยนชีวิตเป็นส่วนหนึ่งของการรักษาเช่นหลีกเลี่ยงความเครียดที่เจ็บปวดอย่างถาวร

ในหลาย ๆ กรณีการดูแลทางกายภาพบำบัดทำให้อาการดีขึ้นและเหนือสิ่งอื่นใดอาการเจ็บปวด เนื่องจากการเชื่อมต่อทางภูมิคุ้มกันมีความชัดเจนจึงมีการใช้สารภูมิคุ้มกันเช่นคอร์ติคอยด์เพื่อรักษาผู้ที่ได้รับผลกระทบ นอกจากนี้ยังมีการอธิบายวิธีการรักษาโดยใช้สารเช่น MTX และโคลชิซีน

มีแนวทางการรักษาเพิ่มเติมด้วย bisphosphonates เช่นกรด zoledronic ขณะนี้ยังมีการทดสอบยาปฏิชีวนะแต่ละตัวเช่น doxycycline และ azithromycin การบำบัดด้วยอินเตอร์เฟอรอนยังสามารถใช้เป็นการบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันได้ เนื่องจากกลุ่มอาการของ SAPHO มักถูกมองว่าเป็นความผิดปกติของผู้ป่วยการดูแลทางจิตอายุรเวชจึงมีให้นอกเหนือจากการบำบัดทางกายภาพในแต่ละกรณี

ในการบำบัดผู้ป่วยเรียนรู้ที่จะจัดการกับความเจ็บป่วยของตนเองได้ดีขึ้นและประมวลผลประสบการณ์ของการทำให้เสียโฉม การรักษาเสถียรภาพของสถานการณ์ทางจิตใจได้แสดงให้เห็นถึงผลในเชิงบวกต่อการดำเนินโรคที่เกี่ยวข้องกับความเจ็บป่วยต่างๆและในแต่ละกรณียังช่วยบรรเทาปัญหาความเจ็บปวดที่รับรู้ได้

การป้องกัน

แม้ว่าปัจจุบันจะมีการคาดเดาเชิงตรรกะเกี่ยวกับสาเหตุของกลุ่มอาการ SAPHO แต่ยังไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัดในรายละเอียด เนื่องจากสาเหตุยังไม่ได้รับการชี้แจงจึงไม่มีมาตรการป้องกันโรคในปัจจุบัน ไม่มีอะไรที่จะป้องกันโรคได้ในขณะนี้

aftercare

ในกรณีส่วนใหญ่ผู้ที่ได้รับผลกระทบจาก SAPHO syndrome มีมาตรการติดตามผลโดยตรงเพียงเล็กน้อยและ จำกัด มากเท่านั้น ด้วยเหตุนี้ผู้ที่ได้รับผลกระทบจากโรคนี้ควรปรึกษาแพทย์โดยเร็วเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนและข้อร้องเรียนอื่น ๆ ที่อาจเกิดขึ้นได้เนื่องจากไม่สามารถรักษาได้ด้วยตนเอง เนื่องจากกลุ่มอาการ SAPHO เป็นโรคทางพันธุกรรมจึงมักไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้

ดังนั้นหากต้องการมีบุตรควรตรวจและให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมก่อนเสมอเพื่อป้องกันไม่ให้โรคกำเริบในรุ่นลูกรุ่นหลาน ในกรณีส่วนใหญ่กลุ่มอาการ SAPHO สามารถบรรเทาได้ด้วยมาตรการกายภาพบำบัดหรือกายภาพบำบัด บุคคลที่เกี่ยวข้องสามารถทำแบบฝึกหัดหลายอย่างในบ้านของตนเองเพื่อป้องกันการร้องเรียนอื่น ๆ และเร่งการรักษา

ผู้ที่ได้รับผลกระทบจาก SAPHO syndrome ส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับการใช้ยา ควรปฏิบัติตามคำแนะนำทั้งหมดของแพทย์และควรปรึกษาแพทย์ก่อนหากมีข้อสงสัยหรือมีสิ่งใดไม่ชัดเจน ต้องปฏิบัติตามปริมาณที่กำหนดและการบริโภคเป็นประจำ

คุณสามารถทำเองได้

ผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นกลุ่มอาการของ SAPHO สามารถใช้มาตรการต่างๆเพื่อบรรเทาอาการได้ ควรให้ความร้อนแก่ร่างกายอย่างเพียงพอหลีกเลี่ยงการร่างและสวมชุดป้องกันในสภาพแวดล้อมที่หนาวเย็น ส่งเสริมความเป็นอยู่ที่ดีและหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้น

ระบบกล้ามเนื้อและกระดูกต้องได้รับการปกป้องอย่างเพียงพอจากสถานการณ์ที่เกินพิกัด งานประจำวันควรดำเนินการตามข้อกำหนดของสิ่งมีชีวิต ถ้าเป็นไปได้ควรปรับโครงสร้างการจัดการกิจกรรมทางกายหรือภาระหน้าที่ในชีวิตประจำวัน ควรแจกจ่ายโดยปรึกษาหารือกับผู้คนในบริเวณใกล้เคียง การออกกำลังกายและหน่วยฝึกอบรมจากสาขากายภาพบำบัดสามารถช่วยบรรเทาอาการที่มีอยู่ได้ การฝึกอบรมเหล่านี้สามารถใช้ได้อย่างอิสระเมื่อใดก็ได้สำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบในชีวิตประจำวัน พวกเขาสนับสนุนสิ่งมีชีวิตและช่วยรับมือกับโรค

การบำบัดด้วยความรู้ความเข้าใจสามารถช่วยในการจัดการกับความเจ็บปวดที่มีอยู่ ผู้ป่วยรายงานว่าวิธีการผ่อนคลายก็มีประโยชน์เช่นกันการใช้การฝึกอัตโนมัติการทำสมาธิหรือโยคะเป็นประจำแสดงให้เห็นว่าพวกเขาสามารถประสบความสำเร็จในการช่วยเหลือตนเองได้ ผู้ป่วยมักบ่นว่าอ่อนเพลีย คุณควรปล่อยให้ตัวเองมีช่วงเวลาพักผ่อนอย่างเพียงพอในชีวิตประจำวันและให้เวลาร่างกายได้ฟื้นฟู ขอแนะนำให้ปรับสุขอนามัยการนอนหลับให้เหมาะสม