Schmidt syndrome

Schmidt syndrome ยังเป็น autoimmune polyendocrine syndrome ประเภท II ที่รู้จักกัน เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่เกี่ยวข้องกับความไม่เพียงพอของต่อมฮอร์โมนหลายตัว

Schmidt Syndrome คืออะไร?

Schmidt syndrome เดิมอธิบายโดยนักพยาธิวิทยา Martin Benno Schmidt ว่าเป็นการรวมกันของโรคแอดดิสันและไทรอยด์อักเสบของ Hashimoto ไทรอยด์อักเสบของ Hashimoto เป็นการอักเสบเรื้อรังของต่อมไทรอยด์ซึ่งนำไปสู่ไทรอยด์ที่ไม่ทำงาน โรคแอดดิสันเป็นเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตที่ไม่ทำงาน

ในช่วงหลายปีที่ผ่านมาคำจำกัดความของ Schmidt syndrome ได้ถูกขยายให้รวมถึงโรคแพ้ภูมิตัวเองอื่น ๆ สิ่งเหล่านี้สามารถมีได้ แต่ไม่จำเป็นต้องมี โรคแพ้ภูมิตัวเองของ Schmidt syndrome ได้แก่ ผมร่วง, โรคโลหิตจางที่เป็นอันตราย, myasthenia gravis และโรคเบาหวานประเภท 1

สาเหตุ

เช่นเดียวกับโรคแพ้ภูมิตัวเองอื่น ๆ ไม่ทราบสาเหตุของ Schmidt syndrome อย่างไรก็ตามความบกพร่องทางพันธุกรรมดูเหมือนจะมีบทบาท มีการสังเกตว่า HLA class II ประเภท DR4 และ DR3 เกิดขึ้นบ่อยในผู้ป่วย Schmidt syndrome มากกว่าคนที่มีสุขภาพดี HLA ย่อมาจาก Human Leukocyte Antigen

เหล่านี้คือไกลโคโปรตีนที่ยึดอยู่ในเยื่อหุ้มเซลล์ พวกเขาให้ลายเซ็นของแต่ละเซลล์แก่เซลล์และมีบทบาทสำคัญในระบบภูมิคุ้มกัน ช่วยให้ระบบภูมิคุ้มกันแยกความแตกต่างระหว่างโครงสร้างของร่างกายของตัวเองและสิ่งแปลกปลอม ผู้หญิงที่เป็นผู้ใหญ่มักได้รับผลกระทบจาก Schmidt syndrome

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

อาการแรกมักปรากฏในวัยผู้ใหญ่เท่านั้น อาการของ Schmidt syndrome เป็นผลมาจากความไม่เพียงพอของต่อมฮอร์โมนต่างๆ ความเสียหายต่อเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตส่งผลให้เกิดโรคแอดดิสัน การขาดฮอร์โมนอัลโดสเตอโรนนำไปสู่ความดันโลหิตต่ำภาวะน้ำตาลในเลือดสูงและภาวะโพแทสเซียมสูง

การขาดคอร์ติซอลทำให้อ่อนแรงคลื่นไส้อาเจียน ผู้ป่วยมีน้ำตาลในเลือดต่ำและน้ำหนักลด เนื่องจากการขาดคอร์ติซอลทำให้ต่อมใต้สมองผลิต ACTH มากขึ้น ทำให้เกิดการปลดปล่อยเมลาโทนินและทำให้เกิดรอยดำของผิวหนัง ผู้ป่วยโดดเด่นเนื่องจากผิวที่เป็นสีบรอนซ์

ไทรอยด์อักเสบของ Hashimoto มักเกี่ยวข้องกับไทรอยด์ที่ไม่ได้ทำงาน (hypothyroidism) อาการโดยทั่วไปของภาวะพร่องไทรอยด์คือการแพ้อากาศเย็นอาการบวมน้ำผมร่วงท้องผูกน้ำหนักเพิ่มและการสูญเสียความใคร่ เมื่อเริ่มมีอาการของต่อมไทรอยด์อักเสบของ Hashimoto ผู้ป่วยยังสามารถพัฒนาไทรอยด์ที่โอ้อวดได้ซึ่งเรียกว่า Hashitoxicosis

เมื่อเซลล์ภูมิคุ้มกันของร่างกายต่อต้านเบต้าเซลล์ในตับอ่อนโรคเบาหวานประเภท 1 จะเกิดขึ้น เบต้าเซลล์จะผลิตฮอร์โมนอินซูลินดังนั้นความเสียหายจึงนำไปสู่การขาดอินซูลิน หากไม่มีอินซูลินเซลล์ของร่างกายจะไม่สามารถดูดซึมกลูโคสจากเลือดได้ ผลคือภาวะน้ำตาลในเลือดสูง

เนื่องจากการทำลายของเซลล์เมลาโนไซต์ในผิวหนังทำให้เกิดโรคจุดขาวได้ โดยทั่วไปของโรคที่เรียกว่า Vitiligo คือการสูญเสียเม็ดสีเป็นหย่อม ๆ นอกจากนี้ยังสามารถพัฒนาโรคโลหิตจางที่เป็นอันตรายได้ โรคโลหิตจางที่เป็นอันตรายเกิดจากการขาดวิตามินบี 12

สาเหตุของการขาดคือการอักเสบเรื้อรังของเยื่อเมือกในกระเพาะอาหารซึ่งเกิดจากแอนติบอดีใน Schmidt syndrome การอักเสบทำให้เซลล์ในกระเพาะอาหารไม่สามารถสร้างปัจจัยภายในได้เพียงพอ สิ่งนี้จำเป็นสำหรับการดูดซึมวิตามินบี 12 ในลำไส้ ลักษณะของโรคโลหิตจางที่เป็นอันตรายคืออาการต่างๆเช่นความรู้สึกแสบร้อนที่ลิ้นลิ้นเป็นสีแดงการร้องเรียนทางระบบประสาทความเหนื่อยล้าความซีดและความยากลำบากในการจดจ่อ ความไวต่อการติดเชื้อที่เพิ่มขึ้นอาจเกิดขึ้นได้เช่นกัน

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

หากสงสัยว่าเป็นโรค Schmidt จะทำการทดสอบแอนติบอดีในเลือด นอกจากนี้ยังมีการวินิจฉัยต่อมฮอร์โมนแต่ละตัว เพื่อจุดประสงค์นี้ฮอร์โมน T3, T4, TSH, คอร์ติโซน, อัลโดสเตอโรน, อินซูลิน, กลูคากอนและเมลาโทนินจะถูกกำหนดในเลือด การขาดฮอร์โมนบางชนิดขึ้นอยู่กับความรุนแรง

คลาส HLA ประเภท D3 และ D4 สามารถพิสูจน์ได้ เพื่อประเมินขอบเขตของโรคและเพื่อวินิจฉัยความไม่เพียงพอของฮอร์โมนแต่ละตัวสามารถทำได้ด้วยวิธีการถ่ายภาพเช่นอัลตราซาวนด์หรือ CT

ภาวะแทรกซ้อน

Schmidt syndrome สามารถนำไปสู่อาการต่างๆได้ ในกรณีส่วนใหญ่ผู้ที่ได้รับผลกระทบจะมีความดันโลหิตลดลงและยังคงเป็นโรคโลหิตจาง สิ่งนี้สามารถนำไปสู่อาการวิงเวียนศีรษะและในหลาย ๆ กรณีการสูญเสียสติ หากผู้ป่วยเป็นลมก็อาจได้รับบาดเจ็บเช่นกัน

นอกจากนี้ผู้ที่ได้รับผลกระทบมักจะรู้สึกเหนื่อยและอ่อนเพลียแม้ว่าจะไม่สามารถชดเชยความเหนื่อยล้าได้ด้วยการนอนหลับ ความผิดปกติของต่อมไทรอยด์ยังเกิดขึ้นและส่งผลเสียอย่างมากต่อคุณภาพชีวิตของบุคคลที่เกี่ยวข้อง ผู้ป่วยส่วนใหญ่ขาดอินซูลินและต้องการการรักษาเป็นพิเศษ การขาดวิตามินบี 12 อาจนำไปสู่ปัญหาผิวได้เช่นกัน

ในวัยเด็กผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานจากความผิดปกติของสมาธิและความไวต่อการติดเชื้อเพิ่มขึ้น เยื่อบุกระเพาะอาหารก็อักเสบได้เช่นกัน Schmidt syndrome มักได้รับการรักษาด้วยความช่วยเหลือของยา บุคคลที่เกี่ยวข้องมักจะต้องรับสิ่งนี้ไปตลอดชีวิต ไม่มีภาวะแทรกซ้อนโดยเฉพาะ อย่างไรก็ตามโดยทั่วไปไม่สามารถคาดเดาได้ว่ากลุ่มอาการนี้จะนำไปสู่อายุขัยที่ลดลงหรือไม่

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

ด้วย Schmidt syndrome การไปพบแพทย์เป็นสิ่งที่จำเป็นเสมอ การหายเองไม่สามารถเกิดขึ้นได้ดังนั้นการรักษาพยาบาลจึงเป็นสิ่งจำเป็น เนื่องจากเป็นโรคทางกรรมพันธุ์จึงไม่สามารถรักษาได้ตามสาเหตุ แต่เป็นเพียงอาการเท่านั้น ควรปรึกษาแพทย์หากบุคคลที่เกี่ยวข้องมีความดันโลหิตต่ำมาก ไม่ใช่เรื่องแปลกที่ผิวจะมีรอยคล้ำ อาการคลื่นไส้หรือความรู้สึกอ่อนแอยังเป็นตัวบ่งชี้ของ Schmidt syndrome

หากข้อร้องเรียนเหล่านี้เกิดขึ้นโดยไม่มีเหตุผลใด ๆ ต้องปรึกษาแพทย์ ต่อมไทรอยด์ที่โอ้อวดยังสามารถบ่งบอกถึงโรค Schmidt ได้และควรได้รับการตรวจจากแพทย์ ในบางกรณีการอักเสบอย่างถาวรของเยื่อบุกระเพาะอาหารยังบ่งบอกถึง Schmidt syndrome และควรได้รับการตรวจและรักษาโดยแพทย์

ก่อนอื่นสามารถไปพบแพทย์ทั่วไปได้ การรักษาต่อไปของ Schmidt syndrome จะดำเนินการโดยผู้เชี่ยวชาญที่เกี่ยวข้องและขึ้นอยู่กับประเภทและความรุนแรงของอาการที่แน่นอน

บำบัดและบำบัด

ใน Schmidt syndrome โรคแต่ละชนิดจะได้รับการรักษา โรคแอดดิสันได้รับการรักษาด้วยการทดแทนกลูโคคอร์ติคอยด์และแร่คอร์ติคอยด์ตลอดชีวิต การทดแทนคอร์ติซอลควรดำเนินการตามจังหวะ circadian ปริมาณคอร์ติซอลจะสูงกว่าในตอนเช้าในตอนเย็น ในกรณีที่มีความเครียดทางร่างกายต้องปรับขนาดยาให้เหมาะสม

ฮอร์โมนอัลโดสเตอโรนจะถูกแทนที่ด้วย fludrocortisone อนุพันธ์ของคอร์ติซอล มีผลต่อคอร์ติคอยด์แร่ธาตุเช่นเดียวกับอัลโดสเตอโรน การรักษาไทรอยด์อักเสบของ Hashimoto มีจุดมุ่งหมายเพื่อปรับระดับฮอร์โมนไทรอยด์ในเลือดให้เป็นปกติ สำหรับสิ่งนี้ผู้ป่วยจะได้รับ L-thyroxine ในบางกรณีการรับประทานซีลีเนียมสามารถช่วยลดแอนติบอดีและลดการอักเสบได้

หากผู้ป่วยมีความผิดปกติของการเปลี่ยนจาก T4 เป็น T3 ให้ใช้ L-thyroxine และ liothyronine ร่วมกัน ในโรคโลหิตจางที่เป็นอันตรายต้องให้วิตามินบี 12 ทดแทนโดยตรง เนื่องจากไม่มีการรับประกันการดูดซึมในลำไส้อีกต่อไปจึงไม่สามารถรับประทานวิตามินได้ทางปาก จำเป็นต้องฉีด นอกจากนี้ยังสามารถจัดการปัจจัยภายในที่ขาดหายไปได้ ด้วยวิธีนี้โคบาลามินสามารถดูดซึมกลับในลำไส้ได้

หากผู้ป่วยมี myasthenia gravis จะเลือกการบำบัดด้วยภูมิคุ้มกัน นอกจากนี้ผู้ที่ได้รับผลกระทบจะได้รับ glucocorticoids และ cytostatics หากอาการรุนแรงอาจต้องใช้ plasmapheresis เพื่อชำระเลือด Acetylcholinesterase inhibitors เช่น pyridostigmine ช่วยบรรเทาอาการได้

โรคจุดขาวได้รับการรักษาอย่างระมัดระวังด้วยขี้ผึ้งคอร์ติโซนการส่องไฟเครื่องสำอางและการป้องกันรังสียูวี ขึ้นอยู่กับสภาพของผิวหนังผิวที่เหลือสามารถฟอกขาวด้วยไฮโดรควิโนนโมโนเบนซิลอีเธอร์ นอกจากนี้ยังสามารถเปลี่ยนสีใหม่ด้วยแสง UVB แบบแถบความถี่แคบได้

การป้องกัน

เนื่องจากไม่ทราบสาเหตุของ Schmidt syndrome ปัจจุบันจึงไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพ

aftercare

Schmidt syndrome ได้รับการรักษาตามอาการ มักจะไม่มีการดูแลติดตามเนื่องจากโรคเป็นเรื้อรังและไม่สามารถรักษาให้หายได้ ในช่วงของโรคอาจมีอาการเพิ่มเติมที่ต้องชี้แจง การดูแลติดตามผลดำเนินการโดยแพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านอายุรศาสตร์

ในฐานะที่เป็นส่วนหนึ่งของการดูแลหลังการรักษาจะมีการสนทนาส่วนตัวกับผู้ป่วยตามด้วยการตรวจร่างกาย หากยังคงมีอาการของฮอร์โมนอยู่สามารถเจาะเลือดเพื่อหาสาเหตุได้ วัตถุประสงค์ของการพูดคุยกับผู้ป่วยคือการ จำกัด อาการให้แคบลงและกำหนดการรักษาด้วยยาต่อไป

หากผู้ป่วยเก็บบันทึกการร้องเรียนไว้ในระหว่างที่เจ็บป่วยหรือสังเกตเห็นอาการอื่น ๆ ควรนำเอกสารที่เหมาะสมเสนอต่อแพทย์ ช่วยอำนวยความสะดวกในการวางแผนเพิ่มเติมเกี่ยวกับการบำบัดโรคแพ้ภูมิตัวเอง ยังคงต้องไปพบแพทย์เป็นประจำหลังจากการดูแลติดตามผล

Schmidt syndrome อาจทำให้เกิดการร้องเรียนอื่น ๆ เช่นความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิตหรือเวียนศีรษะซึ่งอาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนทางสุขภาพที่รุนแรง ดังนั้นจึงจำเป็นต้องมีการติดตามทางการแพทย์อย่างใกล้ชิดแม้จะติดตามผลแล้วก็ตาม ที่ดีที่สุดคือพูดคุยเกี่ยวกับมาตรการที่แน่นอนที่จะดำเนินการใน Schmidt syndrome กับแพทย์ที่รับผิดชอบ หากจำเป็นแพทย์สามารถให้ผู้เชี่ยวชาญคนอื่น ๆ ร่วมดูแลติดตามได้

คุณสามารถทำเองได้

ใน Schmidt syndrome มีความดันโลหิตต่ำ ด้วยเหตุนี้ผู้ที่เป็นโรคนี้จึงสามารถทำตามขั้นตอนบางอย่างเพื่อช่วยเพิ่มความดันโลหิตและการไหลเวียนได้

ทันทีที่ตื่นนอนคุณสามารถออกกำลังกายและการฝึกครั้งแรกได้ซึ่งจะเพิ่มความดันโลหิตเมื่อคุณตื่นนอน ควรหลีกเลี่ยงความเร่งรีบและความเครียดเป็นหลัก มือและเท้าสามารถรับแรงกระตุ้นจากการจับการเคลื่อนไหวที่กระตุ้นวงจรลูก การบริโภคผลิตภัณฑ์ที่มีคาเฟอีนสามารถช่วยบรรเทาอาการที่เป็นอยู่ได้เช่นกัน อาหารที่สมดุลและดีต่อสุขภาพจะช่วยให้ผู้ที่ได้รับผลกระทบลดอาการต่างๆเช่นอาการท้องผูกหรือการเพิ่มน้ำหนักที่ไม่ต้องการให้เหลือน้อยที่สุด นอกจากนี้ยังแนะนำให้ออกกำลังกายอย่างเพียงพอเพื่อกระตุ้นการย่อยอาหารและทำให้ระบบภูมิคุ้มกันมีเสถียรภาพ การจัดหาอาหารที่อุดมด้วยวิตามินและการหลีกเลี่ยงสารที่เป็นอันตรายเช่นนิโคตินหรือแอลกอฮอล์ยังช่วยส่งเสริมความเป็นอยู่ที่ดีและลดข้อร้องเรียนที่อาจเกิดขึ้นได้

การฝึกความรู้ความเข้าใจและการปรับพฤติกรรมการเรียนรู้ให้เหมาะสมจะเป็นประโยชน์ในกรณีที่มีสมาธิผิดปกติ ควรหลีกเลี่ยงการมีจิตใจมากเกินไปในการทำงานประจำวันให้สำเร็จ เนื้อหาการเรียนรู้หรือการจัดโครงสร้างของภาระหน้าที่ใด ๆ จะต้องปรับให้เข้ากับความเป็นไปได้ของบุคคลที่เกี่ยวข้อง เนื่องจากโรคสามารถนำไปสู่ความเหนื่อยล้าที่เพิ่มขึ้นได้จึงต้องปรับระยะพักและช่วงพักให้เหมาะสมด้วย ควรควบคุมและปรับปรุงสุขอนามัยการนอนหลับ