Arnold Chiari ไม่สมประกอบ

Arnold Chiari ไม่สมประกอบ เป็นความผิดปกติของพัฒนาการที่แทนที่ส่วนของสมองน้อยจากพื้นที่สมอง ผู้ป่วยมักจะมีอาการเพียงครั้งแรกในวัยหนุ่มสาวซึ่งส่วนใหญ่สอดคล้องกับข้อร้องเรียนที่ไม่เฉพาะเจาะจงเช่นเวียนศีรษะ การบำบัดมีจุดมุ่งหมายเพื่อป้องกันความเสียหายที่เกิดขึ้นกับระบบประสาทส่วนกลาง

Arnold Chiari malformation คืออะไร?

ความผิดปกติคือความผิดปกติที่มักมีมา แต่กำเนิด กลุ่มของ Chiari malformations จึงเรียกอีกอย่างว่ากลุ่มของ Chiari malformations และมีผลต่อขนมเปียกปูน นี่คือหน่วยของ myelencephalon และ metencephalon ซึ่งได้รับผลกระทบจากความผิดปกติของอวัยวะสืบพันธุ์ในความผิดปกติ

กลุ่มของ Chiari malformations ในความหมายที่กว้างที่สุดคือกลุ่มของ [ความผิดปกติของพัฒนาการในเด็กความผิดปกติของพัฒนาการ]] ซึ่งเคลื่อนย้ายส่วนของสมองน้อยไปยังช่องกระดูกสันหลังและในเวลาเดียวกันก็มีแอ่งในกะโหลกหลังที่เล็กกว่ามาด้วย ยาแผนปัจจุบันแยกแยะความผิดปกติได้ 4 ประเภทซึ่งเรียกว่า Type I ถึง Type IV ผลกระทบและลักษณะของความผิดปกติแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับประเภทที่เกี่ยวข้อง

กลุ่มที่ไม่สมประกอบได้รับการตั้งชื่อตามนักพยาธิวิทยาฟอน Chiari ซึ่งเป็นคนแรกที่อธิบายถึงความผิดปกติในศตวรรษที่ 19 ต่อมานักเรียนของอาร์โนลด์พยาธิวิทยาชาวเยอรมันได้แพร่กระจายความผิดปกติโดยเฉพาะอย่างยิ่งคนหนึ่ง Chiari malformation type IIซึ่งเป็นที่รู้จักกันในนามความผิดปกติของ Arnold Chiari

สาเหตุ

ขึ้นอยู่กับความรุนแรงและการแปลยาทำให้เกิดความแตกต่างระหว่างความผิดปกติของ Chiari สี่ประเภทซึ่งมีสาเหตุที่แตกต่างกัน ในประเภทที่สองและความผิดปกติของ Arnold-Chiari มีการกระจัดของหางของไขกระดูก oblongata นอกจากนี้ส่วนล่างของ vermis cerebelli และ cerebral ventricle ที่สี่จะเลื่อนไปตามหาง สาเหตุของความผิดปกติคือความผิดปกติของก้านสมอง

ความผิดปกตินี้มีสาเหตุหลักมาจากความผิดปกติของพัฒนาการของตัวอ่อนที่มีผลต่อช่วงเวลาระหว่างสัปดาห์ที่หกถึงสิบของการตั้งครรภ์ ขอบของกะโหลกศีรษะมีความผิดปกติของกระดูก เช่นเดียวกับกระดูกสันหลังส่วนคอชิ้นแรก ส่วนหลังของสมองเช่นซีรีเบลลัมหรือต่อมทอนซิลซีรีเบลลาร์ไม่พบที่ว่างเพียงพอใต้กะโหลกศีรษะและเนื่องจากไม่มีช่องว่างให้เปลี่ยนไปใช้การเปลี่ยนแปลงระหว่างกะโหลกศีรษะและกระดูกสันหลัง

ด้วยเหตุนี้หลังจากถูกเคลื่อนย้ายชิ้นส่วนสมองจึงยื่นออกมาจากช่องท้ายทอยเข้าไปในคลองกระดูกสันหลัง สถานการณ์ใดที่ทำให้เกิดความผิดปกติของพัฒนาการในการตั้งครรภ์ยังไม่ได้รับการชี้แจงอย่างแน่ชัด การได้รับสารพิษจะถูกนำมาพิจารณารวมถึงการขาดแคลนสารอาหารในอาหารของมารดาการบาดเจ็บหรือการติดเชื้อ สามารถสังเกตกลุ่มครอบครัวได้เพื่อให้สามารถพิจารณาปัจจัยทางพันธุกรรมในเชิงสาเหตุได้

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

ผู้ป่วยที่เป็นโรค Arnold-Chiari หรือ Chiari malformation type II ต้องทนทุกข์ทรมานจากการเคลื่อนตัวเล็กน้อยถึงเด่นชัดของ cerebellum ที่เกิดขึ้นร่วมกับความผิดปกติของก้านสมอง ต่อมทอนซิลสมองน้อยหนอนสมองน้อยหรือแม้แต่ก้านสมองของผู้ป่วยเคลื่อนเข้าไปในคลองกระดูกสันหลังเนื่องจากไม่มีที่ว่าง

การเปิดท้ายทอยของผู้ที่ได้รับผลกระทบมักจะขยายใหญ่ขึ้นมาก การตายของเซลล์ของเซลล์ประสาทเกิดขึ้นในเนื้อเยื่อประสาทที่ถูกแทนที่ ด้วยวิธีนี้ผู้ป่วยจะสูญเสียส่วนต่างๆของมวลสมองที่ทำงานไป ในหลาย ๆ คนที่ได้รับผลกระทบโพรงของสมองยังได้รับผลกระทบจากการเปลี่ยนแปลงที่เรียกว่าเหล้าเกิดเป็นน้ำในสมองและประสาท การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพในโพรงมักทำให้เกิดการคั่งของสุรา

ด้วยวิธีนี้สามารถเลือกหัวน้ำได้ ดังนั้นกะโหลกศีรษะจึงมีปริมาณมากขึ้น ไม่ใช่ทุกคนที่ได้รับผลกระทบต้องทนทุกข์ทรมานจากน้ำท่วมหัว บางครั้งอาการไม่ปรากฏในวัยผู้ใหญ่ อาการที่เป็นไปได้คือข้อร้องเรียนที่ไม่เฉพาะเจาะจงเช่นอาการปวดคอความผิดปกติของการทรงตัวกล้ามเนื้ออ่อนแรง

การรบกวนทางประสาทสัมผัสการมองเห็นหรือการกลืนลำบาก การมีเสียงดังในหูจนถึงการสูญเสียการได้ยินคลื่นไส้อาเจียนนอนไม่หลับหรือซึมเศร้าและความเจ็บปวดอาจเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของ Chiari

การวินิจฉัยและหลักสูตร

การวินิจฉัยความผิดปกติของ Arnold-Chiari มักเกิดขึ้นโดยบังเอิญ การตรวจทางรังสีวิทยาการเอกซเรย์คอมพิวเตอร์หรือการเอกซเรย์ด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กเป็นวิธีการถ่ายภาพทั่วไปที่พิสูจน์ความผิดปกติของ Arnold-Chiari ในกรณีส่วนใหญ่จะไม่สั่งการถ่ายภาพเนื่องจากมีการวินิจฉัยที่น่าสงสัยว่ามีความผิดปกติ

อย่างไรก็ตามโดยเฉพาะอย่างยิ่งจาก MRI การกระจัดของสารในสมองสามารถรับรู้ได้อย่างไม่ต้องสงสัยและได้รับพื้นฐานสำหรับการวินิจฉัย ในกรณีส่วนใหญ่การพยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วยที่มีความผิดปกติจะดี โดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับผู้ที่ยังคงไม่มีอาการเกือบหรือสมบูรณ์จนกว่าจะได้รับการวินิจฉัย การไม่มีอาการอาจคงอยู่ไปตลอดชีวิต

ภาวะแทรกซ้อน

ด้วยความผิดปกติของ Arnold-Chiari จะมีภาวะแทรกซ้อนและอาการต่างๆขึ้นอยู่กับชนิดของโรค แบบที่ 1 มักจะปวดหัวหรือปวดต้นคอเท่านั้น หากสมองส่วนใดส่วนหนึ่งได้รับผลกระทบมักนำไปสู่การเดินที่ไม่มั่นคงหรือความผิดปกติของการทรงตัวอื่น ๆ

ความผิดปกติของ Arnold-Chiari ประเภทที่ 2 สามารถนำไปสู่ความผิดปกติในสมองได้ สิ่งเหล่านี้มักนำไปสู่ความผิดปกติของการพูดความผิดปกติทางความคิดและข้อบกพร่องอื่น ๆ ในประเภทที่ 3 และประเภทที่ 4 มีความพิการเนื่องจากการด้อยพัฒนาของสมอง อย่างไรก็ตามประเภทของความพิการไม่สามารถทำนายได้ในระดับสากล

ชีวิตของผู้ป่วยถูก จำกัด อย่างรุนแรงจากความผิดปกติของ Arnold Chiari ในหลาย ๆ กรณีผู้ป่วยไม่สามารถรับมือกับชีวิตประจำวันเพียงอย่างเดียวได้อีกต่อไปดังนั้นจึงต้องพึ่งพาความช่วยเหลือจากครอบครัวและผู้ดูแล การรักษาจะทำได้ก็ต่อเมื่อความผิดปกติของ Arnold-Chiari ไม่ได้มา แต่กำเนิด

อย่างไรก็ตามในกรณีส่วนใหญ่สมองไม่สามารถกลับสู่สภาวะปกติได้ดังนั้นจึงยังสามารถคาดหวังความพิการได้ อย่างไรก็ตามความรุนแรงของความพิการเหล่านี้แตกต่างกันสำหรับทุกคน

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

มักจะตรวจพบความผิดปกติของ Arnold-Chiari ในระหว่างการตรวจตามปกติ การประเมินผลทางการแพทย์ที่ตรงเป้าหมายมีประโยชน์สำหรับอาการภายนอกเช่นกล้ามเนื้อกระตุกหรือศีรษะขาดน้ำ ในกรณีที่มีการเปลี่ยนแปลงภายนอกอย่างรุนแรงการตรวจและวินิจฉัยมักเกิดขึ้นทันทีหลังคลอด ในรูปแบบที่อ่อนแอความผิดปกติของ Arnold-Chiari สามารถไม่มีอาการได้จนถึงวัยรุ่นและไม่มีใครสังเกตเห็น

อย่างไรก็ตามในช่วงชีวิตต่อมาโรคนี้จะแสดงออกโดยการกลืนลำบากที่เพิ่มขึ้นการมองเห็นการรบกวนประสาทสัมผัสการสูญเสียการได้ยินและภาวะซึมเศร้า ผู้ที่สังเกตเห็นอาการเหล่านี้อย่างกะทันหันควรปรึกษาแพทย์ประจำครอบครัวหรือผู้เชี่ยวชาญด้านความผิดปกติของพัฒนาการ แม้ว่าอาการผิดปกติของ Arnold-Chiari จะหายาก แต่ข้อร้องเรียนที่กล่าวถึงนั้นขึ้นอยู่กับความเจ็บป่วยอื่น ๆ อย่างน้อยหนึ่งอย่างที่ต้องได้รับการชี้แจง

หากมีอาการผิดปกติของ Arnold Chiari การรักษาพยาบาลจะต้องไม่รออีกต่อไป อาการต่างๆเช่นคลื่นไส้นอนไม่หลับและความดันในกะโหลกศีรษะสูงขึ้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งต้องได้รับการรักษาทันทีมิฉะนั้นจะเสี่ยงต่อภาวะแทรกซ้อนทางร่างกายและอารมณ์ที่รุนแรง มักต้องใช้มาตรการติดตามและบำบัดเป็นเวลานานหลังการรักษา

แพทย์และนักบำบัดในพื้นที่ของคุณ

การบำบัดและบำบัด

ไม่มีการบำบัดเชิงสาเหตุสำหรับผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของ Arnold-Chiari การรักษาตามอาการสามารถใช้และระบุได้เป็นพิเศษเมื่อความดันในกะโหลกศีรษะสูงขึ้น หลังจากการสร้างไฮโดรซีฟาลิกเนื่องจากต่อมทอนซิลสมองน้อยที่ถูกกดทับการบีบอัดจะต้องดำเนินการโดยใช้การเข้าถึง suboccipital

หากยังคงมีอาการปวดหรือมีอาการเช่นคลื่นไส้นอนไม่หลับและซึมเศร้าการรักษาตามอาการมักประกอบด้วยการรักษาด้วยยา ความผิดปกติของการทำงานที่เกิดจากความผิดปกติสามารถแก้ไขได้โดยการผ่าตัดเท่านั้น การแก้ไขดังกล่าวระบุไว้ตัวอย่างเช่นหากความเสียหายในระบบประสาทส่วนกลางคุกคามต่อความคืบหน้า ตัวอย่างเช่นการแทรกแซงการผ่าตัดสามารถเกิดขึ้นได้ที่โพรงในร่างกายหลัง

การทำเช่นนี้ศัลยแพทย์จะสร้างพื้นที่ให้กับสมองน้อยมากขึ้นและในขณะเดียวกันก็ช่วยลดแรงกดที่ไขสันหลัง บางครั้งส่วนเล็ก ๆ ของฐานกะโหลกจะถูกลบออกเพื่อจุดประสงค์นี้ โครงสร้างกระดูกที่ผิดปกติสามารถแก้ไขได้โดยการผ่าตัด อีกทางเลือกหนึ่งคือการเอาหลังของกระดูกคออันแรกออก ขั้นตอนนี้จะขยายช่องไขสันหลังและปกป้องเนื้อเยื่อประสาทที่ทะลุจากความเสียหายจากแรงกด

วิธีการรักษาที่พบบ่อยที่สุดในการรักษาส่วนหัวของน้ำคือการเปลี่ยนไปสู่ช่องอื่นของร่างกายเช่นช่องท้อง ในการทำเช่นนี้ท่อใต้ผิวหนังจะถูกวางระหว่างสมองและช่องท้อง เป้าหมายที่สำคัญที่สุดของขั้นตอนการรักษาทั้งหมดคือการบรรเทาแรงกดบนเนื้อเยื่อประสาท

ในกรณีที่เลวร้ายที่สุดการกดทับของเซลล์ประสาทอาจทำให้เส้นประสาทตายได้ ปรากฏการณ์นี้ควรได้รับการป้องกันเท่าที่จะทำได้โดยขั้นตอนการรักษาเพื่อลดความเสียหายที่ตามมาของการไม่สมประกอบ

Outlook และการคาดการณ์

โอกาสในการรักษาความผิดปกติของ Arnold-Chiari นั้นไม่เอื้ออำนวย โรคนี้ไม่สามารถรักษาให้หายได้ด้วยทางเลือกทางการแพทย์และแนวทางการรักษาที่มีอยู่ การรักษาผู้ป่วยมีเป้าหมายเพื่อลดอาการที่เกิดขึ้น นอกจากนี้ควรป้องกันการเสื่อมสภาพของสุขภาพโดยทั่วไป หากไม่ได้รับการรักษาอาจนำไปสู่ผลที่ตามมาของพัฒนาการที่ด้อยลง

ภาวะแทรกซ้อนเกิดขึ้นภายในกระบวนการเจริญเติบโตตามปกติซึ่งอาจนำไปสู่ความผิดปกติหรือความล้มเหลวของระบบ หากมีเลือดออกกะทันหันในบริเวณเยื่อหุ้มสมองเนื่องจากเนื้อเยื่อด้านล่างกะโหลกศีรษะขาดพื้นที่เสี่ยงต่อการเป็นโรคหลอดเลือดสมอง สิ่งนี้เกี่ยวข้องกับผลที่ตามมาตลอดชีวิตและอาจนำไปสู่การเสียชีวิตก่อนวัยอันควรของผู้ป่วย

ด้วยการรักษาเพียงครั้งเดียวการแทรกแซงการผ่าตัดสามารถสร้างเงื่อนไขเพื่อให้กระบวนการเติบโตไม่นำไปสู่การหยุดชะงักที่คุกคาม จุดมุ่งหมายของการรักษาคือการสร้างพื้นที่สำหรับอวัยวะและเนื้อเยื่อที่สำคัญให้มากที่สุด มีการสร้างความหลากหลายของหลอดเลือดและควรหลีกเลี่ยงความเสียหายที่เกิดกับกล้ามเนื้อและเส้นใยประสาท

นอกจากนี้ผลสืบเนื่องของแต่ละบุคคลยังได้รับการปฏิบัติด้วยวิธีการรักษาต่างๆ การแก้ไขที่กระดูกสันหลังสามารถเกิดขึ้นได้หรือได้รับการรักษาความบกพร่องทางจิตใจ โรคนี้มีหลักสูตรของโรคที่ก้าวหน้าจนถึงขั้นสิ้นสุดกระบวนการเจริญเติบโตทางกายภาพ ดังนั้นการรักษาด้วยฮอร์โมนมักจะหยุดก่อน หลังจากนั้นจะไม่มีความผิดปกติของร่างกายเพิ่มขึ้นอีก

การป้องกัน

จนถึงขณะนี้ไม่ค่อยมีใครรู้เกี่ยวกับปัจจัยที่ทำให้เกิดความผิดปกติของ Arnold-Chiari ด้วยเหตุนี้ในปัจจุบันจึงไม่มีมาตรการป้องกันสำหรับความผิดปกติ

aftercare

ความผิดปกติของ Arnold Chiari จำเป็นต้องได้รับการตรวจและรักษาโดยแพทย์เป็นหลัก ตัวเลือกสำหรับการดูแลหลังการรักษามี จำกัด มากดังนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบจะต้องพึ่งพาการรักษาพยาบาลเป็นหลัก การรักษาตัวเองไม่สามารถเกิดขึ้นได้ในความผิดปกติของ Arnold-Chiari โดยที่ความเป็นไปได้ในการช่วยตัวเองมี จำกัด อย่างมาก

ในกรณีส่วนใหญ่ความดันที่เพิ่มขึ้นในสมองจะได้รับการรักษาด้วยการผ่าตัด ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรพักผ่อนหลังจากการผ่าตัดดังกล่าว ในกรณีนี้ควรหลีกเลี่ยงการออกแรงทางกายภาพและกิจกรรมกีฬาเพื่อเร่งการรักษา ควรหลีกเลี่ยงความเครียดด้วยความผิดปกติของ Arnold Chiari โดยทั่วไปแล้วการรับประทานอาหารเพื่อสุขภาพที่มีวิถีชีวิตที่สมดุลยังส่งผลดีอย่างมากต่อการเกิดโรคในโรคนี้

ยิ่งโรคนี้ได้รับการยอมรับก่อนหน้านี้โอกาสในการรักษาความผิดปกติของ Arnold-Chiari ก็จะยิ่งสูงขึ้น ในบางกรณีโรคนี้ยังสามารถลดหรือ จำกัด อายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบ การติดต่อกับคนอื่น ๆ ที่ได้รับผลกระทบจากความผิดปกติของ Arnold-Chiari อาจส่งผลดีต่อการเกิดโรคเนื่องจากอาจนำไปสู่การแลกเปลี่ยนข้อมูล

คุณสามารถทำเองได้

ผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของ Arnold-Chiari ต้องทนทุกข์ทรมานจากอาการที่เพิ่มขึ้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งหลังวัยแรกรุ่นซึ่งเนื่องจากลักษณะการแพร่กระจายมักทำให้การวินิจฉัยล่าช้า อาการต่างๆเช่นเวียนศีรษะกล้ามเนื้ออ่อนแรงหรือความผิดปกติของความสมดุลส่งผลต่อคุณภาพชีวิตและชีวิตประจำวันของผู้ป่วย

นอกจากนี้มักจะมีการร้องเรียนเกี่ยวกับความผิดปกติของการมองเห็นและความไว ผู้ป่วยบางรายมีปัญหาการนอนหลับซึ่งจะส่งผลเสียต่อความเป็นอยู่และสุขภาพของบุคคลที่เกี่ยวข้อง

ภายใต้สถานการณ์บางอย่างโรคนี้ทำให้ความสามารถทางภาษาลดลงดังนั้นการบำบัดด้วยการพูดจึงมีประโยชน์ การรักษาอาจทำให้อาการดีขึ้นหรือชะลอการเสื่อมสภาพเพิ่มเติมได้ในระดับหนึ่ง

โดยพื้นฐานแล้วการบำบัดทางการแพทย์ของโรคอยู่เบื้องหน้าโดยการรักษาด้วยยามีบทบาทสำคัญ การตรวจทางการแพทย์ดำเนินการเป็นระยะเพื่อตรวจสอบสภาพของผู้ป่วยเพื่อแทรกแซงในกรณีที่เกิดภาวะแทรกซ้อนหรือการเสื่อมสภาพเฉียบพลัน

อย่างไรก็ตามเนื่องจากความเครียดทางอารมณ์อย่างมากทำให้โรคนี้ส่งผลให้เกิดการร้องเรียนทางจิตใจและแม้กระทั่งภาวะซึมเศร้า สิ่งนี้ไม่เพียงส่งผลกระทบต่อผู้ป่วยเท่านั้น แต่ยังรวมถึงพ่อแม่ของผู้ป่วยที่ต้องทนทุกข์ทรมานจากความเครียดในการดูแลเด็กที่ป่วย ในกรณีเช่นนี้นักบำบัดทางจิตวิทยาเป็นผู้ติดต่อที่ถูกต้อง