เซอรูโลพลาสมิน

เซอรูโลพลาสมิน เป็นโปรตีนที่พบในเลือด มันคือเฟอร์โรออกซิเดสซึ่งเป็นเอนไซม์ที่มีบทบาทสำคัญในการกักเก็บทองแดง การกำหนด ceruloplasmin ให้ข้อมูลเกี่ยวกับการเผาผลาญของเหล็กและทองแดง

Ceruloplasmin คืออะไร?

Caeruloplasmin เรียกอีกอย่างว่า ceruloplasmin เป็นโปรตีนที่มีหน้าที่หลักในการขนส่งทองแดงในเลือด นอกจากนี้เซรูโลพลาสมินยังเป็นส่วนสำคัญในการเผาผลาญธาตุเหล็ก

มันอยู่ในกลุ่มเฟอร์ร็อกซิเดสที่ขึ้นกับทองแดง Caeruloplasmin มี homologies คล้ายคลึงกับโปรตีน Hephaestin โปรตีนนี้มีความสำคัญต่อการเผาผลาญธาตุเหล็กด้วย Hephaestein เป็น ferroxidase ที่มีผลผูกพันกับทองแดง transmembrane ลำเลียงเหล็กจากเอนเทอโรไซต์ของลำไส้ซึ่งรับธาตุเหล็กจากอาหารไปยังกระแสเลือด

ฟังก์ชั่นเอฟเฟกต์และงานเพื่อร่างกายและสุขภาพ

Caeruloplasmin จับกับทองแดงกว่า 95% ในซีรั่มของมนุษย์ นอกจากนี้ยังเป็นส่วนสำคัญในการเผาผลาญธาตุเหล็ก มันออกซิไดซ์เหล็กซึ่งจับกับเฟอร์ริติน Fe3 + เกิดจาก Fe2 + การออกซิเดชั่นเป็นปฏิกิริยาทางเคมีที่อะตอมสูญเสียอิเล็กตรอนและทำให้ประจุบวกเพิ่มขึ้น

ถ้าอะตอมอื่นยอมรับอิเล็กตรอนที่ปล่อยออกมาเหล่านี้ก็จะพูดถึงปฏิกิริยารีดอกซ์เนื่องจากอะตอมหนึ่งลดลงและอีกอะตอมหนึ่งถูกออกซิไดซ์ ceruloplasmin ใช้ในการขนส่งทองแดงโดยใช้ทรานสเฟอร์ริน Transferrin เป็นไกลโคโปรตีนที่สามารถจับและขนส่ง Fe3 + เท่านั้น ธาตุเหล็กเป็นส่วนสำคัญของโปรตีนฮีโมโกลบินและไมโอโกลบิน เฮโมโกลบินเป็นโปรตีนที่มีธาตุเหล็กซึ่งพบในเซลล์เม็ดเลือดแดงและทำให้พวกมันมีสีแดง ใช้ในการขนส่งออกซิเจนในเลือด Myoglobin เป็นโปรตีนที่พบในกล้ามเนื้อ นอกจากนี้ยังเป็นโปรตีนสีแดงซึ่งร่วมกับเอนไซม์อื่น ๆ คือไฮโดรจิเนสและออกซิเดสจะจับออกซิเจนในกล้ามเนื้อ นอกจากนี้เหล็กยังมีส่วนเกี่ยวข้องกับการขนส่งอิเล็กตรอนในไมโทคอนเดรียซึ่งเป็นโรงไฟฟ้าของเซลล์

การศึกษาการเกิดคุณสมบัติและค่าที่เหมาะสม

Ceruloplasmin มีมวลโมเลกุล 151 kDa ส่วนใหญ่ทำในตับและสมอง การสังเคราะห์เซรูโลพลาสมินไม่ได้รับอิทธิพลจากการเปลี่ยนแปลงของปริมาณทองแดง หลังจากการสังเคราะห์โปรตีนแต่ละตัวจะเต็มไปด้วยไอออนทองแดงหกถึงแปดไอออน ผู้ชายและผู้หญิงมีความเข้มข้นของ ceruloplasmin เฉลี่ย 20 ถึง 60 มก. / ดล. ปริมาณทองแดงในร่างกายมนุษย์อยู่ที่ประมาณ 70 ถึง 150 มก. ความเข้มข้นของธาตุเหล็กในผู้ชายอยู่ระหว่าง 60 ถึง 160 µg / dl และในผู้หญิงระหว่าง 40 ถึง 150 µg / dl

โรคและความผิดปกติ

ความเข้มข้นของ ceruloplasmin ในเลือดสามารถเปลี่ยนแปลงได้จากโรคต่างๆหรือสถานการณ์ในชีวิต การขาดสารอาหารในระยะยาวเป็นหนึ่งในสถานการณ์เหล่านี้

มีการขาดทองแดงเรื้อรังซึ่งตรงกันข้ามกับการขาดทองแดงในระยะสั้นอาจมีผลต่อความเข้มข้นของเซรูโลพลาสมิน อีกสาเหตุหนึ่งอาจเป็นการลดการแสดงออกของยีนซึ่งเป็นรหัสของ ceruloplasmin Menkes syndrome เป็นภาวะที่เกี่ยวข้องกับระดับของ ceruloplasmin ที่ลดลง โรคนี้เป็นความผิดปกติของการเผาผลาญ แต่กำเนิด ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวเกิดขึ้นเนื่องจากกล้ามเนื้ออ่อนแรง เนื้อเยื่อเกี่ยวพันสูญเสียความยืดหยุ่น

เรียกอีกอย่างว่าโรคผิวหนัง seborrheic เส้นผมสูญเสียโครงสร้างและเปราะบาง ช่องทางเต้านมอาจก่อตัวขึ้นบางส่วน นอกจากนี้ยังมีอุบัติการณ์ของ hernias ที่ขาหนีบเพิ่มขึ้น สาเหตุของโรคนี้อยู่ที่การขนส่งทองแดงผ่านลำไส้ที่ถูกรบกวน โรคอื่นที่มีปริมาณ ceruloplasmin ลดลงคือ Wilson's syndrome เช่นเดียวกับโรค Menkes เป็นโรคทางพันธุกรรม โรคนี้ทำให้เกิดการสะสมของทองแดงมากเกินไปซึ่งส่งผลร้ายแรงต่อตับและสมอง ส่งผลให้การทำงานของสมองและตับถูก จำกัด

อาจนำไปสู่ภาวะตับวายเฉียบพลัน อาการทางระบบประสาทยังสามารถเกิดขึ้นได้ในผู้ป่วย หลังจากเริ่มมีอาการ Wilson syndrome อาจมีอาการคล้ายกับผู้ป่วยพาร์กินสัน ซึ่งรวมถึงการเคลื่อนไหวช้าการสูญเสียการทรงตัวมือสั่นหรือ ataxia Ataxia มักเป็นความผิดปกติของการเคลื่อนไหว ataxia รูปแบบต่างๆมีความโดดเด่น ataxia วิ่ง, ataxia การเดินและ ataxia ยืน นอกจากนี้การขาด ceruloplasmin อาจเป็นผลมาจากการให้วิตามินซีเกินขนาดหรือจาก acaeruloplasminemia

ใน acaeruloplasminemia การกลายพันธุ์นำไปสู่ความผิดปกติของความสามารถของ ceruloplasmin ในการทำหน้าที่เป็น ferroxidase ไม่สามารถออกซิไดซ์เหล็กได้อีกต่อไป ธาตุเหล็กสร้างขึ้นในร่างกายมนุษย์ การสะสมของ Fe2 + ในปริมาณสูงเป็นพิษต่อมนุษย์ การสะสมนี้ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในตับตับอ่อนและสมอง ผลที่ตามมาคือโรคต่างๆเช่นโรคเบาหวานความเสื่อมของจอประสาทตาและความบกพร่องทางระบบประสาทเช่นภาวะสมองเสื่อมหรือภาวะ ataxia

การเพิ่มขึ้นของปริมาณ ceruloplasmin อาจเกิดจากการตั้งครรภ์การใช้ยาคุมกำเนิดโรคอัลไซเมอร์หรือโรคจิตเภท เหตุผลอื่น ๆ ที่ทำให้ค่าเซรูโลพลาสมินเพิ่มขึ้นคือโรคไขข้ออักเสบและโรคหลอดเลือดหัวใจตีบ โรคข้ออักเสบคือการอักเสบของข้อ Angina อธิบายถึงโรคต่างๆ ซึ่งรวมถึง angina pectoris ที่รู้จักกันดีซึ่งส่วนใหญ่นำไปสู่ความเจ็บปวดในบริเวณหน้าอก