อีลาสติน

อีลาสติน เป็นโปรตีนโครงสร้างที่เกี่ยวข้องกับการสร้างเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของปอดหลอดเลือดและผิวหนัง ตรงกันข้ามกับคอลลาเจนซึ่งพบได้ในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเช่นกันมีความยืดหยุ่นสูง โมเลกุลของอีลาสตินเป็นเครือข่ายซึ่งกันและกันในบริเวณนอกเซลล์

อีลาสตินคืออะไร?

สัตว์มีกระดูกสันหลังทุกชนิดมีอิลาสตินของโปรตีนไฟเบอร์ เป็นโปรตีนโครงสร้างที่มีหน้าที่ในการสร้างอวัยวะที่สำคัญเช่นปอดหลอดเลือดหรือผิวหนัง ร่วมกับคอลลาเจนจะสร้างเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของอวัยวะเหล่านี้

คุณสมบัติของอีลาสตินและคอลลาเจนเสริมซึ่งกันและกัน อิลาสตินตามชื่อคือยืดหยุ่นมากเมื่อเทียบกับคอลลาเจน ทำให้เนื้อเยื่อเกี่ยวพันของผิวหนังปอดและหลอดเลือดยืดหยุ่นและอ่อนตัวได้ การทำงานของอวัยวะทั้งสามนี้ต้องการการปรับขนาดให้คงที่ อีลาสตินส่วนใหญ่ประกอบด้วยกรดอะมิโนอะลานีนไกลซีนโปรลีนวาลีนไลซีนลิวซีนและไอโซลิวซีน พื้นที่ที่ชอบน้ำและไม่ชอบน้ำสลับกันภายในโมเลกุล

หน่วยลักษณะของกรดอะมิโนทั้งสี่อะลานีนโพรลีนไกลซีนและวาลีนซ้ำกันในแต่ละโดเมนที่ไม่ชอบน้ำ พื้นที่ที่ชอบน้ำส่วนใหญ่มีไลซีน สารตกค้างของไลซีนจะถูกออกซิไดซ์ให้เป็นอัลลีซีนโดยเอนไซม์ไลซิลออกซิเดส กลุ่มอะมิโนเทอร์มินัลถูกแทนที่ด้วยหมู่คาร์บอกซิล ไลซีนที่ตกค้างของโซ่โปรตีนต่างๆรวมเข้าด้วยกันเพื่อสร้าง desmosine ที่มีรูปร่างเป็นวงแหวนและเชื่อมโยงโซ่ต่างๆเข้าด้วยกัน

ฟังก์ชันเอฟเฟกต์และงาน

ในฐานะที่เป็นโปรตีนโครงสร้างภายในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอีลาสตินมีหน้าที่ในการดูแลรูปร่างและความยืดหยุ่นของปอดหลอดเลือดและผิวหนัง อวัยวะทั้งสามขึ้นอยู่กับความยืดหยุ่นของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน อาจมีการเปลี่ยนแปลงปริมาณอย่างต่อเนื่อง

ในฐานะที่เป็นโปรตีนโครงสร้างเนื้อเยื่อเกี่ยวพันมีคอลลาเจนเป็นส่วนใหญ่ ทนต่อการฉีกขาด แต่จะแข็งเกินไปเนื่องจากเป็นองค์ประกอบโครงสร้างเพียงอย่างเดียว เฉพาะการรวมกันของคุณสมบัติของอีลาสตินและคอลลาเจนทำให้เนื้อเยื่อเกี่ยวพันยืดหยุ่นและในเวลาเดียวกันก็ทนต่อการฉีกขาด ส่วนประกอบพื้นฐานของอีลาสตินคือโทรโปเอลาสติน Tropoelastin ประกอบด้วยโดเมนที่ไม่ชอบน้ำและไม่ชอบน้ำแบบสลับกัน มีมวลโมเลกุลประมาณ 72 กิโลดาลตัน หน่วยโทรโปเอลาสตินเครือข่ายกับอีกกลุ่มหนึ่งที่ไลซีนตกค้าง

ในขณะที่ tropoelastin สามารถละลายน้ำได้เนื่องจากมีโดเมนที่ชอบน้ำจำนวนมาก แต่ความสามารถในการละลายน้ำของโพลีเมอร์ที่เชื่อมขวางจะถูกทำให้ไร้ผล Tropoelastin เกิดขึ้นภายในเซลล์และไปถึงพื้นที่นอกเซลล์โดยการขนส่งเมมเบรน นี่คือจุดที่สร้างเครือข่ายของหน่วยการสร้างพื้นฐานโดยมีหน่วย desmosine รูปวงแหวนที่สร้างขึ้นที่จุดเครือข่าย สารตกค้างของอัลลีซีน 3 ชนิดและสารตกค้างไลซีนหนึ่งชนิดมักมีส่วนในการสร้างดีโมซีน เนื่องจากอัลไลซีนเป็นผลิตภัณฑ์ออกซิเดชั่นของไลซีนจึงทำให้ไลซีนตกค้างสี่ตัวเชื่อมโยงกันในที่สุด

รูปแบบของการเชื่อมต่อนี้ทำให้อีลาสตินมีความยืดหยุ่นเป็นพิเศษ การเชื่อมข้ามยังช่วยปกป้องอีลาสตินจากการเสื่อมสภาพและการย่อยสลายโดยโปรตีเอสเกือบทั้งหมด อย่างไรก็ตามเอนไซม์อีลาสเตสเป็นข้อยกเว้นเป็นโปรตีเอสชนิดเดียวที่สามารถสลายอีลาสตินได้ ด้วยวิธีนี้อีลาสตินที่กินเข้าไปทางอาหารจะถูกทำลายลง

การศึกษาการเกิดคุณสมบัติและค่าที่เหมาะสม

ดังที่ได้กล่าวไปแล้วอีลาสตินเป็นส่วนประกอบที่จำเป็นของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของปอดหลอดเลือดและผิวหนัง สิ่งนี้ส่งผลกระทบต่อสัตว์มีกระดูกสันหลังทั้งหมด แทบจะไม่สามารถตรวจพบ tropoelastin แบบ Building Block พื้นฐานในเนื้อเยื่อสัตว์ได้ หลังจากการเปลี่ยนไลซีนตกค้างเป็นอัลลีซีนโดยไลซิลออกซิเดสสารตกค้างของอัลลีซีนสามตัวจะเชื่อมโยงกันทันทีกับไลซีนตกค้าง อีลาสตินเกิดขึ้นเกือบเฉพาะในรูปแบบเครือข่าย

อย่างไรก็ตามการตรวจพบโทรโปเอลาสตินในสัตว์ทดลองโดยการยับยั้งการสังเคราะห์ไลซิลออกซิเดสประสบความสำเร็จ หากขาดเอนไซม์นี้จะไม่มีการเปลี่ยนไลซีนเป็นอัลไลซีนและทำให้ไม่มีการสร้างอีลาสติน เนื่องจากความต้านทานของอีลาสตินต่อการแตกตัวของโปรตีเอสผิวหนังปอดและหลอดเลือดจึงได้รับการปกป้องอย่างดีเยี่ยม ผลการย่อยสลายของอีลาสเตสถูก จำกัด โดยสารยับยั้งอีลาสเตส

โรคและความผิดปกติ

การกลายพันธุ์ในยีน ELN อาจทำให้เกิดโรคทางพันธุกรรมซึ่งโครงสร้างของอีลาสตินมีการเปลี่ยนแปลง ในสิ่งที่เรียกว่า dermatochalasis มีการเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันซึ่งแสดงออกมาในผิวหนังที่ไม่ยืดหยุ่นและหย่อนคล้อยซึ่งหย่อนคล้อยเป็นพับ

โรคนี้สามารถเกิดได้ทั้งทางพันธุกรรมและทางพันธุกรรม มีการสังเกตกลุ่มครอบครัว นอกเหนือจากอาการอื่น ๆ แล้วความอ่อนแอของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันนี้ยังเกิดขึ้นในกลุ่มอาการของ Williams-Beuren นอกจากนี้ยังเป็นความผิดปกติทางโครงสร้างทางพันธุกรรมของอีลาสติน สาเหตุของโรคนี้เกิดจากการกลายพันธุ์ของโครโมโซม 7 นอกจากนี้ยังมีภาวะหลอดเลือดตีบ แต่กำเนิดซึ่งมีพื้นฐานมาจากการรบกวนโครงสร้างของอีลาสติน หลอดเลือดแดงหลักของหัวใจแคบลง การไหลเวียนของเลือดจากหัวใจห้องล่างซ้ายเข้าสู่กระแสเลือดล่าช้า

ภาวะหัวใจล้มเหลวเกิดขึ้นในระยะยาว ห้าถึงหกเปอร์เซ็นต์ของข้อบกพร่องของหัวใจที่มีมา แต่กำเนิดทั้งหมดเป็นภาวะหลอดเลือดตีบ แต่กำเนิด กลุ่มอาการ Ehlers-Danlos บางรูปแบบยังถือว่าเป็นความผิดปกติของอีลาสติน โรคนี้มีลักษณะของผิวหนังที่ยืดออกมากเกินไปซึ่งเรียกว่าหนังยาง ความอ่อนแอของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันมีผลต่ออวัยวะหลายอย่างรวมทั้งหัวใจและทางเดินอาหาร กลุ่มอาการนี้มักได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมเป็นลักษณะเด่นของ autosomal

ในกลุ่มอาการ Menkes ที่เรียกว่านอกเหนือจากอาการอื่น ๆ แล้วยังมีความอ่อนแอของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันซึ่งเป็นสาเหตุที่พบได้ในการสังเคราะห์อีลาสตินที่บกพร่อง ที่จริงแล้ว Menkes syndrome มีลักษณะการหยุดชะงักในการดูดซึมทองแดงในร่างกาย อย่างไรก็ตามทองแดงเป็นปัจจัยร่วมสำหรับเอนไซม์หลายชนิด เหนือสิ่งอื่นใดสิ่งนี้รวมถึงไลซิลออกซิเดส หากไม่มีทองแดงเอนไซม์จะไม่ได้ผล การเปลี่ยนไลซีนที่ตกค้างเป็นอัลไลซีนจะไม่เกิดขึ้นอีกต่อไป เป็นผลให้การเชื่อมขวางของไลซีนที่ตกค้างไปยัง desmosine ไม่สามารถทำงานได้อีกต่อไป