hepatoblastoma

เช่น hepatoblastoma เป็นเนื้องอกมะเร็งตัวอ่อนที่หายาก (มะเร็ง) ในตับซึ่งส่วนใหญ่มีผลต่อทารกและเด็กเล็ก หากเนื้องอกได้รับการวินิจฉัยเร็วพอก่อนที่จะแพร่กระจายการผ่าตัดเนื้องอกจะมีโอกาสรอดชีวิตที่ดี

hepatoblastoma คืออะไร?

hepatoblastoma เป็นเนื้องอกในตัวอ่อนที่ตับกล่าวคือเกิดขึ้นกับเซลล์ตับที่ยังไม่แตกต่างอย่างสมบูรณ์ ส่วนใหญ่มีผลต่อทารกและเด็กเล็กที่มีความถี่สูงสุดระหว่างอายุ 6 เดือนถึง 3 ปี

เด็กที่อายุเกิน 15 ปีจะพัฒนาตับได้ในกรณีพิเศษเท่านั้น ในช่วงแรกแทบจะไม่มีอาการปวดใด ๆ ดังนั้นเนื้องอก - โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อเกิดขึ้นไม่บ่อย - มักจะสังเกตเห็นเฉพาะในระหว่างการตรวจตามปกติเท่านั้น hepatoblastoma มักจะเห็นได้ชัดและในบางกรณีอาจมีการทำงานของตับที่ผิดปกติเนื่องจากผิวหนังเป็นสีเหลือง

เนื้องอกในตัวอ่อนขึ้นอยู่กับเงื่อนไขทางสรีรวิทยาที่แตกต่างกันและต้องได้รับการรักษาที่แตกต่างจากเนื้องอกในตับในเซลล์ตับที่แตกต่างกันอย่างสิ้นเชิง (มะเร็งเซลล์ตับ) ดังนั้นจึงต้องแยกความแตกต่างออกไป

สาเหตุ

hepatoblastoma มีความเกี่ยวข้องกับข้อบกพร่องทางพันธุกรรมหลายอย่างซึ่งส่งผลต่อกลุ่มอาการ Beckwith-Wiedemann ที่หายาก (ความสูงยักษ์ด้านเดียวแบบไม่สมมาตร) หรือปัญหาการเจริญเติบโตครึ่งซีกอื่น ๆ

Hepatoblastomas ยังเกี่ยวข้องกับ polyposis adenomatous ที่สืบทอดมาจากครอบครัว autosomal (การพัฒนา polyps จำนวนมากในลำไส้ใหญ่) และการคลอดก่อนกำหนดอย่างมาก การศึกษาของญี่ปุ่นแสดงให้เห็นความสัมพันธ์ทางสถิติอย่างมีนัยสำคัญระหว่างอุบัติการณ์ของตับโตบลาสโตมาและน้ำหนักแรกเกิดน้อยกว่า 1,000 กรัมในทารกคลอดก่อนกำหนด

ขอบเขตที่ว่านี้เป็นความสัมพันธ์โดยบังเอิญหรือสาเหตุยังไม่ได้รับการชี้แจงอย่างแน่ชัด นอกจากนี้ยังมีการเชื่อมต่อที่ไม่มั่นคง (ในขณะที่) กับโรค Li-Fraumeni ซึ่งเกิดจากการกลายพันธุ์ของยีนยับยั้งเนื้องอกในสายพันธุ์และอาจนำไปสู่เนื้องอกหลายตัวตั้งแต่อายุยังน้อย

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

ในขั้นต้น hepatoblastoma มักไม่สามารถสังเกตเห็นได้ตามอาการ มีเพียงอาการบวมที่ท้องของเด็กเป็นครั้งคราวเท่านั้น โรคนี้มักจะเริ่มก่อนสิ้นปีที่สองของชีวิต ในบางกรณีอาจเกิดอาการของโรคในภายหลังหรือก่อนหน้านี้ได้

เด็กผู้ชายมักได้รับผลกระทบมากกว่าเด็กหญิง เด็กที่ได้รับผลกระทบจะมีอาการคลื่นไส้อาเจียนและน้ำหนักลด ก่อนหน้านี้ในบางกรณีอาการปวดท้องและดีซ่านอาจเกิดขึ้นได้หากเนื้องอกนำไปสู่การอุดตันของทางเดินน้ำดีในระยะเริ่มต้น

โดยรวมแล้วโรคนี้มีลักษณะความอ่อนแอทั่วไปที่เพิ่มขึ้น พัฒนาการล่าช้าเกิดขึ้น แต่จะสังเกตเห็นได้หลังจากเจ็บป่วยเป็นเวลานานเท่านั้น ในเด็กผู้ชายอาจถึงวัยแรกรุ่นก่อนวัยอันควร (pubertas praecox) อาการเพิ่มเติมจะปรากฏเฉพาะเมื่อมีการแพร่กระจาย สิ่งเหล่านี้ขึ้นอยู่กับอวัยวะที่ได้รับผลกระทบจากการแพร่กระจาย

ปอดได้รับผลกระทบมากที่สุด สิ่งนี้มักนำไปสู่การหายใจลำบากไอพอดีและบางครั้งก็มีเลือดปน ในบางกรณีมักเกิดการแพร่กระจายไปที่กระดูกไขกระดูกและสมอง สิ่งนี้นำไปสู่อาการปวดกระดูกกระดูกหักบ่อยข้อ จำกัด อย่างรุนแรงในการเคลื่อนไหวอาการชักแนวโน้มที่จะมีเลือดออกโลหิตจางและความเหนื่อยล้าทั่วไป ด้วยการรักษาอย่างทันท่วงทีและการกำจัดเนื้องอกอย่างสมบูรณ์มีโอกาสที่ดีในการรักษาให้หายขาด

การวินิจฉัยและหลักสูตร

หากสงสัยว่าเป็นโรคตับโตบลาสโตมาเป็นครั้งแรกจะมีวิธีการวินิจฉัยหลายวิธีที่สามารถเสริมซึ่งกันและกันได้ ก่อนอื่นขอแนะนำให้ทำการทดสอบในห้องปฏิบัติการแบบไม่เฉพาะเจาะจงซึ่งนอกเหนือจากเกล็ดเลือดและเฟอร์ริตินแล้วจะมีการกำหนดความเข้มข้นของ LDH (แลคเตทดีไฮโดรจีเนส) และค่าเอนไซม์ตับ

ความเข้มข้นของ LDH ที่เพิ่มขึ้นบ่งบอกถึงความเสียหายของเซลล์หรืออวัยวะในร่างกาย การทดสอบในห้องปฏิบัติการเฉพาะควรให้ข้อมูลว่าตัวบ่งชี้มะเร็ง alpha-fetoprotein (AFP) เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญหรือไม่เนื่องจากค่านี้จะเพิ่มขึ้นใน 80% - 90% ของกรณีและในทางกลับกัน hepatoblastoma จะมีค่า AFP ที่สอดคล้องกัน

วิธีการถ่ายภาพเพื่อการวินิจฉัยเช่นอัลตร้าซาวด์ช่องท้องเอกซเรย์ทรวงอก CT ทรวงอกหรือ CT ช่องท้องส่วนบนซึ่งแต่ละวิธีจะมีสื่อคอนทราสต์เพื่อชี้แจงเพิ่มเติม ควรทำการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาเพื่อยืนยันการวินิจฉัยในเชิงบวก ระยะของโรคหากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาจะนำไปสู่ความล้มเหลวของตับและการก่อตัวของการแพร่กระจายส่วนใหญ่ในปอดเพื่อให้มีการคาดการณ์ถึงอันตรายถึงชีวิต

ภาวะแทรกซ้อน

เนื่องจาก hepatoblastoma เป็นเนื้องอกจึงมีอาการตามปกติและมีภาวะแทรกซ้อนของมะเร็ง ในกรณีที่เลวร้ายที่สุดอาจทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิตได้หากเนื้องอกแพร่กระจายไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกายและทำให้เกิดความเสียหายที่นั่น หากได้รับการวินิจฉัยและนำตับออกก่อนกำหนดอายุขัยมักจะไม่ลดลง

hepatoblastoma ส่วนใหญ่นำไปสู่อาการปวดท้องอย่างรุนแรงและโรคดีซ่าน ท้องบวมขึ้นและดูป่อง ผู้ที่ได้รับผลกระทบยังมีอาการอาเจียนและคลื่นไส้ ไม่ใช่เรื่องแปลกที่อาการจะนำไปสู่อาการน้ำหนักลดและอาการขาดอาหาร อาการมักนำไปสู่อารมณ์ทางจิตใจและความหงุดหงิดในผู้ป่วย

หากไม่ได้รับการรักษา hepatoblastoma การแพร่กระจายมักเกิดขึ้นในปอดและตับทำให้อวัยวะทั้งสองล้มเหลว สิ่งนี้นำไปสู่การเสียชีวิตของผู้ป่วย ด้วยการวินิจฉัยในระยะแรกเนื้องอกสามารถลบออกได้ ระยะต่อไปของโรคขึ้นอยู่กับภูมิภาคและขอบเขตของเนื้องอก ในบางกรณีจำเป็นต้องทำการปลูกถ่ายหากอวัยวะภายในได้รับความเสียหาย

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

ผู้ปกครองที่สังเกตเห็นสัญญาณของโรคดีซ่านในเด็กควรติดต่อกุมารแพทย์ หากอาการยังคงมีอยู่นานกว่าสองถึงสามวันสงสัยว่าจะป่วยหนัก ผู้เชี่ยวชาญต้องชี้แจงอาการและหากจำเป็นให้เริ่มการรักษา

hepatoblastoma ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคร้ายแรงผู้ปกครองควรปรึกษาแพทย์ที่รับผิดชอบเป็นประจำและแจ้งให้แพทย์ทราบเกี่ยวกับอาการผิดปกติ หากสงสัยว่ามีการแพร่กระจายแพทย์จะทำการสแกนอัลตร้าซาวด์แบบครอบคลุมและส่งผู้ปกครองไปพบผู้เชี่ยวชาญเพื่อรับการรักษาต่อไป

เนื้องอกอาจแพร่กระจายในตอนแรกโดยไม่มีใครสังเกตเห็น แต่บางครั้งก็ทำให้เกิดอาการ ตัวอย่างเช่นหากเด็กรู้สึกเจ็บปวดอย่างรุนแรงมีอาการหงุดหงิดหรือหายใจลำบากให้ไปพบแพทย์ทันที

ควรชี้แจงอาการคลื่นไส้อาเจียนหรือบ้วนเลือดเนื่องจากอาการเหล่านี้บ่งชี้ว่าเนื้องอกแพร่กระจายไปยังปอด hepatoblastoma มักจะต้องได้รับการผ่าตัดหรือด้วยเคมีบำบัดหรือการฉายรังสี หลังจากการรักษาเสร็จสิ้นแล้วผู้ปกครองต้องคอยระวังความผิดปกติต่อไปและให้เด็กได้รับการตรวจจากแพทย์อย่างสม่ำเสมอ

แพทย์และนักบำบัดในพื้นที่ของคุณ

การบำบัดและบำบัด

จุดมุ่งหมายของการรักษาทุกครั้งคือการเอาเนื้องอกออกให้หมดและสังเกตระยะหลังผ่าตัดเพิ่มเติมของโรคในช่วงเวลาแคบ ๆ ในช่วงแรกคือ 6 สัปดาห์ หาก hepatoblastoma จัดอยู่ในประเภทที่ไม่สามารถผ่าตัดได้อาจจำเป็นต้องใช้เคมีบำบัดก่อนหน้านี้ที่มี cisplatin

การรักษาด้วยรังสีแทบจะไม่ส่งผลใด ๆ ต่อโรคนี้ดังนั้นจึงไม่ต้องสงสัยเลย หลังจากทำเคมีบำบัดเสร็จแล้วเนื้องอกจะถูกผ่าตัดออกซึ่งจะเป็นไปได้ก็ต่อเมื่อมันถูก จำกัด ไว้เฉพาะบริเวณตับเท่านั้น หาก hepatoblastoma ยังไม่สามารถใช้งานได้หลังการทำเคมีบำบัดครั้งแรกการรักษาด้วยเคมีบำบัดต่อไปอาจคุ้มค่าเพื่อใช้โอกาสอีกครั้งในการปล่อยให้เนื้องอกกลับสู่สภาพที่สามารถผ่าตัดได้

ในระหว่างการผ่าตัดเนื้องอกทั้งหมดต้องใช้ความระมัดระวังเพื่อให้แน่ใจว่าไม่มีเนื้อเยื่อหลงเหลืออยู่ซึ่งอาจพัฒนาไปสู่การกำเริบของโรคได้อย่างรวดเร็ว หลังผ่าตัดมียาเคมีบำบัดอีกชนิดหนึ่งซึ่งควรมีการรวมกันของ cytostatics หากเป็นไปได้เนื่องจาก hepatoblastomas สามารถพัฒนาความต้านทานต่อซิสพลาตินเป็นสารออกฤทธิ์เพียงชนิดเดียว

ในกรณีของเด็กที่มีเนื้องอกที่ไม่สามารถผ่าตัดได้ซึ่งไม่ตอบสนองต่อเคมีบำบัดก่อนการผ่าตัดอีกทางเลือกหนึ่งคือการปิดท่อจ่ายและท่อระบายน้ำที่จัดหาเนื้องอกเพื่อขัดขวางการจัดหาเนื้องอกให้มากที่สุด

มิฉะนั้นทางเลือกสุดท้ายของการรักษาคือการปลูกถ่ายตับ ในการติดตามดูแลหลังการผ่าตัดเนื้องอกทั้งหมดการพัฒนา AFP tumor marker มีความสำคัญ การเพิ่มขึ้นอีกบ่งบอกถึงการพัฒนาของเนื้องอกใหม่หนึ่งถึงสองเดือนก่อนการกำเริบของโรคซึ่งสามารถวินิจฉัยได้ด้วยวิธีการถ่ายภาพ

Outlook และการคาดการณ์

การพยากรณ์โรคสำหรับ hepatoblastoma ขึ้นอยู่กับการรักษา เธอเข้ากับการบำบัดได้ดี หากไม่มีการรักษาโรคนี้จะนำไปสู่ความตายเสมอ เป็นมะเร็งตับที่มีสี่ระยะ ในช่วงของโรคการแพร่กระจายมักเกิดขึ้นในปอด สมองกระดูกและไขกระดูกได้รับผลกระทบน้อยกว่า

หากการบำบัดไม่เริ่มขึ้นจนกว่าจะมีการแพร่กระจายครั้งแรกปรากฏขึ้นสามารถทำได้เพียงเพื่อเพิ่มอายุขัยของเด็กและเพื่อรักษาหรือฟื้นฟูคุณภาพชีวิต การรักษาที่สมบูรณ์หรืออย่างน้อยในระยะยาวสามารถทำได้ภายใต้สถานการณ์เหล่านี้ขึ้นอยู่กับแต่ละกรณี อย่างไรก็ตามตามกฎแล้วการรักษาที่สมบูรณ์จะไม่สามารถทำได้อีกต่อไปเมื่อมีการแพร่กระจายเกิดขึ้น

อย่างไรก็ตามโอกาสในการฟื้นตัวจาก hepatoblastoma จะดีมากหากเนื้องอกถูกกำจัดออกไปอย่างสมบูรณ์ก่อนที่จะมีการแพร่กระจาย ต้องไม่มีสารตกค้างในร่างกาย อย่างไรก็ตามสิ่งนี้สามารถทำได้ดีมากโดยการบำบัดด้วยเซลล์วิทยาก่อนการผ่าตัด

ด้วยการบำบัดนี้ซึ่งมีการใช้ cytostatics บางอย่างกับ arteria hepatica ความมั่นใจว่าเนื้องอกหลักสามารถแปลและผ่าตัดใหม่ได้โดยไม่มีการตกค้างเพิ่มขึ้น ซึ่งจะเพิ่มโอกาสในการรอดชีวิต 5 ปีด้วย hepatoblastoma ถึง 80 เปอร์เซ็นต์ ดังนั้นเด็กแปดในสิบคนสามารถรักษาให้หายขาดได้ด้วยการผ่าตัดเนื้องอกออกทั้งหมด

การป้องกัน

การป้องกันโรคที่เหมาะสมเพื่อหลีกเลี่ยง hepatoblastoma เป็นไปไม่ได้เนื่องจากการพัฒนาของโรคมีแนวโน้มมากขึ้นจากความบกพร่องทางพันธุกรรมที่สืบทอดมาหรือความผิดปกติทางพันธุกรรม ดังนั้นประวัติครอบครัวจึงมีความสำคัญ หากทราบกรณีการเจ็บป่วยที่เฉพาะเจาะจงในครอบครัวขอแนะนำให้ดูแลเด็กอย่างใกล้ชิดและหากจำเป็นให้ตรวจสอบตัวบ่งชี้เนื้องอก AFP เป็นประจำเพื่อป้องกันโรค

aftercare

ในกรณีส่วนใหญ่ของ hepatoblastoma มีทางเลือกในการติดตามผลน้อยมากสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบ ในกรณีที่เลวร้ายที่สุดโรคนี้สามารถนำไปสู่การเสียชีวิตของบุคคลที่ได้รับผลกระทบหากได้รับการยอมรับในช่วงปลายปี ดังนั้นการตรวจพบในระยะแรกและการรักษาในภายหลังจึงเป็นจุดสนใจหลักของโรคนี้ ควรปรึกษาแพทย์ตั้งแต่สัญญาณและอาการแรกเพื่อไม่ให้เกิดภาวะแทรกซ้อนต่อไป

เนื้องอกมักถูกลบออกโดยการผ่าตัด หลังจากการผ่าตัดดังกล่าวเจ้าตัวต้องพักผ่อนและดูแลร่างกายอย่างแน่นอน ที่นี่คุณควรละเว้นจากการออกแรงหรือกิจกรรมที่เครียดหรือออกกำลังกายอื่น ๆ เพื่อไม่ให้ร่างกายรับภาระโดยไม่จำเป็น

บ่อยครั้งที่ผู้ป่วยต้องพึ่งพาการสนับสนุนและความช่วยเหลือจากครอบครัวของตนเองซึ่งสามารถบรรเทาอารมณ์ทางจิตใจหรือภาวะซึมเศร้าได้ แม้หลังจากเอาตับออกไปแล้วแพทย์มักจะต้องตรวจอวัยวะภายในเป็นประจำ การรับประทานยามักมีประโยชน์โดยสิ่งสำคัญคือต้องแน่ใจในปริมาณที่ถูกต้องโดยใช้เป็นประจำ

คุณสามารถทำเองได้

heptoblastoma มักได้รับการรักษาด้วยเคมีบำบัดหรือรังสีบำบัด ผู้ที่ได้รับผลกระทบสามารถสนับสนุนการรักษาด้วยมาตรการต่างๆ

จนกว่าจะเริ่มการบำบัดผู้ที่ได้รับผลกระทบมีเวลารวบรวมข้อมูลและหาวิธีจัดการกับโรค โดยพื้นฐานแล้วต้องเตรียมร่างกายและจิตใจให้พร้อมสำหรับการรักษา ผู้ป่วย Heptoblastoma ควรออกกำลังกายให้เพียงพอรับสารอาหารให้เพียงพอและดื่มมาก ๆ ก่อนทำเคมีบำบัด

ผลข้างเคียงหลายอย่างสามารถบรรเทาได้โดยใช้ยาเสริมเช่นสารที่มีรสขมต่อต้านการเบื่ออาหารและการเตรียมชีวจิต Nux อาเจียนเพื่อป้องกันอาการคลื่นไส้อาเจียน

นอกจากนี้ยังมีหลายวิธีในการสนับสนุนการฟื้นตัวในระหว่างการบำบัด ตัวอย่างเช่นแนะนำให้เล่นกีฬาที่มีความอดทนในระดับปานกลางในกรณีที่ดีที่สุดเป็นประจำและกลางแจ้งเพราะการออกกำลังกายจะส่งเสริมการให้ออกซิเจนและทำให้สภาพแวดล้อมของเซลล์ดีขึ้น การรับประทานอาหารที่ดีต่อสุขภาพและสมดุลยังสามารถบรรเทาผลกระทบที่ทำให้ร่างกายอ่อนแอจากเคมีบำบัดและช่วยให้ร่างกายต่อสู้กับโรคตับได้

เมนูควรประกอบด้วยอาหารที่อุดมไปด้วยธาตุและวิตามินเป็นหลัก ในการปรึกษากับแพทย์สามารถทำให้บริสุทธิ์ตามเป้าหมายเพื่อทำให้ร่างกายเสื่อมสภาพและขจัดสารอาหารออกจากเซลล์มะเร็ง