hydroxylysine

hydroxylysine เป็นกรดอะมิโนโปรตีนเจนิกที่ไม่ใช่คลาสสิก มันรวมอยู่ในโปรตีนที่สอดคล้องกันเช่นไลซีนและไฮดรอกซีไลซีนภายในโพลีเปปไทด์ด้วยความช่วยเหลือของเอนไซม์ เป็นหนึ่งในส่วนประกอบหลักของโปรตีนคอลลาเจนในเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน

Hydroxylysine คืออะไร?

Hydroxylysine เป็นกรดอะมิโนโปรตีนที่ถูกรวมเข้ากับโปรตีนเป็นไลซีนเป็นครั้งแรก ดังนั้นจึงเป็นกรดอะมิโนโปรตีนเจนิกที่ไม่เป็นที่ยอมรับ คำว่า "บัญญัติ" หมายถึงคลาสสิก

ดังนั้นจึงไม่มีโคดอนสำหรับกรดอะมิโนนี้ Hydroxylysine ส่วนใหญ่พบในคอลลาเจนของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและในไกลโคโปรตีน ที่นั่นไลซีนจะถูกเปลี่ยนเป็นไฮดรอกซีไลซีนผ่านกระบวนการทางเอนไซม์ ไลซีนเพียงบางส่วนเท่านั้นที่ถูกเปลี่ยนเป็นไฮดรอกซีไลซีน คุณสมบัติของคอลลาเจนตามลำดับขึ้นอยู่กับปริมาณของไลซีนที่ไฮโดรไลซ์และสารตกค้างของโพรลีน

Hydroxylysine สามารถแยกได้ในรูปแบบอิสระเช่นเดียวกับไฮโดรคลอไรด์ ไฮโดรคลอไรด์ของไฮดรอกซีไลซีนเป็นผงสีเบจที่มีจุดหลอมเหลว 225 ถึง 230 องศา เป็นกรดอะมิโนพื้นฐานที่ทำให้โปรตีนที่ประกอบด้วยไฮดรอกซีไลซีนทำปฏิกิริยาพื้นฐาน Hydroxylysine ถูกค้นพบโดยนักชีวเคมีชาวอเมริกันและผู้ร่วมก่อตั้ง "Clinical Chemistry" Donald Van Slyke (1883-1971)

ฟังก์ชันเอฟเฟกต์และงาน

Hydroxylysine มีความสำคัญอย่างยิ่งต่อโครงสร้างของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ไกลโคโปรตีนยังมีไฮดรอกซีไลซีนเพื่อสร้างสารประกอบไกลโคซิดิกของโปรตีนที่มีน้ำตาลตกค้างบนกากไฮดรอกซิล

ภายในคอลลาเจนมีหน้าที่ในการเชื่อมโยงข้ามโมเลกุลของโปรตีนแต่ละตัว ร่วมกับไฮดรอกซิลโพรลีนซึ่งเป็นรูปแบบไฮโดรไลซ์ของโพรลีนยังเป็นเครื่องมือในการสร้างโครงสร้างระดับตติยภูมิและควอเทอร์นารีของคอลลาเจน ไฮดรอกซิเลชันของไลซีนถูกเร่งปฏิกิริยาโดยเอนไซม์ไลซิลไฮดรอกซิเลสโดยมีส่วนร่วมของไอออนของธาตุเหล็กและกรดแอสคอร์บิก (วิตามินซี) รูปแบบการกระจายตัวของไฮดรอกซิเลตไลซีนที่ตกค้างในคอลลาเจนไม่ได้มีลักษณะแข็งหรือยืดหยุ่นเป็นพิเศษ มีรูปแบบที่เกิดขึ้นซ้ำ ๆ เสมอ

อย่างไรก็ตามยังมีพื้นที่ทั้งหมดภายในโปรตีนที่ไม่มีไฮดรอกซิเลดไลซีนตกค้าง ในขณะที่ไฮดรอกซีโพรลีนรับผิดชอบโครงสร้างขดลวดของคอลลาเจนผ่านการจับกันของโซ่โปรตีนสามสายการเชื่อมโยงข้ามระหว่างโมเลกุลของโปรตีนต่างๆจะเกิดขึ้นผ่านกลุ่มไฮดรอกซิลของไฮดรอกซีไลซีน นอกจากนี้กลุ่มโมเลกุลเหล่านี้ยังทำหน้าที่เป็นที่ยึดเกาะของพันธะไกลโคซิดิกกับน้ำตาล โดยรวมแล้วสิ่งนี้ทำให้มั่นใจได้ถึงความแข็งแรงของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน

หากมีการขาดไฮดรอกซีไลซีนภายในโปรตีนสิ่งนี้ไม่สามารถแก้ไขได้ด้วยการบริโภคกรดอะมิโนเพิ่มเติม ไม่มีโคดอนสำหรับไฮดรอกซีไลซีนฟรีดังนั้นจึงไม่สามารถรวมเข้ากับโปรตีนที่เกี่ยวข้องได้ คุณค่าของผลิตภัณฑ์เสริมอาหารที่มีการเพิ่มไฮดรอกซีไลซีนจึงเป็นเรื่องที่น่าสงสัยมาก ดังนั้นการขาดจะต้องเกิดจากการไฮดรอกซิเลชันของไลซีนไม่เพียงพอ

การศึกษาการเกิดคุณสมบัติและค่าที่เหมาะสม

Hydroxylysine พบได้ในคอลลาเจนของมนุษย์และสัตว์เท่านั้น นอกจากนี้ยังมีไกลโคโปรตีนบางชนิดที่มีไฮดรอกซีไลซีนด้วย ซึ่งรวมถึง adiponectin Adiponectin เป็นฮอร์โมนที่ผลิตในเนื้อเยื่อไขมันและมีอิทธิพลชี้ขาดต่อประสิทธิภาพของอินซูลิน นอกจากนี้ยังตรวจพบ Hydroxylysine ในแบคทีเรียบางชนิดเช่น Staphylococcus aureus

การกระจายตัวของไฮดรอกซิเลตไลซีนไม่สม่ำเสมอในคอลลาเจน มีสถานที่ที่พบได้เกือบตลอดเวลา ในพื้นที่อื่นแทบไม่เคยพบไฮดรอกซีไลซีน การกระจายตัวที่ไม่สม่ำเสมอนี้จะกำหนดโครงสร้างของคอลลาเจน ภายในโครงสร้างเกลียวสามชั้นของคอลลาเจนไฮดรอกซีไลซีนจะอยู่ที่ตำแหน่ง Y ของลำดับ Gly-X-Y ที่ทำซ้ำเสมอ ในบริเวณสั้น ๆ ที่มีโครงสร้างที่ไม่ใช่ขดลวดไฮดรอกซีไลซีนยังเกิดขึ้นในที่อื่น ๆ

โรคและความผิดปกติ

เนื้อเยื่อเกี่ยวพันขึ้นอยู่กับการมีอยู่ของไฮดรอกซีไลซีน คอลลาเจนจะคงตัวและคงตัวได้ก็ต่อเมื่อการเชื่อมโยงระหว่างโมเลกุลของโปรตีนทำงาน การขาดไฮดรอกซีไลซีนทำให้เนื้อเยื่อเกี่ยวพันอ่อนแอ

หากมีอยู่ในปริมาณเล็กน้อยมากหรือไม่มีเลยสิ่งมีชีวิตที่เกี่ยวข้องจะไม่สามารถดำรงอยู่ได้ เนื้อเยื่อเกี่ยวพันไม่สามารถทำหน้าที่เป็นเนื้อเยื่อ จำกัด และพยุงอวัยวะได้อีกต่อไป ในความเป็นจริงมีโรคที่สามารถตรวจสอบย้อนกลับไปได้ว่าขาดไฮดรอกซีไลซีน เนื่องจากกรดอะมิโนนี้ถูกรวมเป็นไลซีนในระหว่างการสังเคราะห์โปรตีนจึงไม่สามารถเป็นความบกพร่องหลักได้ Hydroxylysine เกิดขึ้นจากไลซีนภายในโปรตีนคอลลาเจนด้วยความช่วยเหลือของไลซิลไฮดรอกซีเลส การขาดไฮดรอกซีไลซีนอาจเกิดจากความบกพร่องในเอนไซม์นี้หรือการทำงานไม่เพียงพอเท่านั้น

มีกลุ่มของจุดอ่อนของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่มีมา แต่กำเนิดที่แตกต่างกันซึ่งเรียกว่า Ehlers-Danlos syndrome การกลายพันธุ์จำนวนมากสามารถทำให้เกิดภาพทางคลินิกนี้ได้ เหนือสิ่งอื่นใดไลซิลไฮดรอกซิเลสอาจมีข้อบกพร่องดังนั้นไลซีนจึงถูกไฮดรอกซิเลสน้อยเกินไป กลุ่มอาการ Ehlers-Danlos แสดงออกผ่านความสามารถในการยืดตัวมากเกินไปของผิวหนังและการเคลื่อนไหวของข้อต่อมากเกินไป อวัยวะภายในเส้นเลือดเส้นเอ็นเอ็นและกล้ามเนื้อก็ได้รับผลกระทบเช่นกัน การพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับความรุนแรงของข้อบกพร่อง หากมีส่วนเกี่ยวข้องกับเรือคาดว่าจะมีหลักสูตรที่ไม่เอื้ออำนวย ความล้มเหลวโดยสิ้นเชิงของเอนไซม์ไลซิลไฮดรอกซิเลสไม่เข้ากันกับชีวิตดังนั้นจึงไม่เป็นที่สังเกต

แต่ถึงแม้จะมีเอนไซม์ที่สมบูรณ์ แต่ก็อาจมีเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่อ่อนแอเนื่องจากมีฤทธิ์ต่ำ ไลซิลไฮดรอกซิเลสต้องการไอออนของเหล็กและกรดแอสคอร์บิก (วิตามินซี) เป็นปัจจัยร่วม ตัวอย่างเช่นหากขาดวิตามินซีสิ่งที่เรียกว่าเลือดออกตามไรฟันก็เกิดขึ้น เลือดออกตามไรฟันเป็นโรคของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่เกิดจากการขาดกลุ่มไฮดรอกซิลในโปรลีนและไลซีนที่ตกค้างของคอลลาเจน สาเหตุคือกิจกรรมของ proline hydroxylase และ lysine hydroxylase ต่ำเนื่องจากการขาดกรดแอสคอร์บิก