โรคWaldenström

ของ โรคWaldenströmภายใต้ชื่อ macroglobulinemia ของWaldenström เป็นที่ทราบกันดีว่าเป็นของมะเร็งเม็ดเลือดขาวซึ่งเป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองอย่างแม่นยำมากขึ้น โรคที่กำลังดำเนินไปอย่างช้าๆนั้นค่อนข้างหายากและส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อผู้ป่วยสูงอายุผู้ป่วยอายุต่ำกว่า 40 ปีจะได้รับผลกระทบในกรณีพิเศษเท่านั้น

โรคWaldenströmคืออะไร?

Macroglobulinaemia Waldenström เป็นโรคร้ายของเม็ดเลือดขาวที่ตั้งชื่อตามแพทย์ชาวสวีเดน Jan Waldenström เขาอธิบายถึงโรคนี้เป็นครั้งแรกในช่วงทศวรรษที่ 1940

ที่ โรคWaldenström มีการเพิ่มขึ้นของ B-lymphocytes ที่ไม่มีการควบคุมซึ่งเป็นของเม็ดเลือดขาวเม็ดเลือดขาว สิ่งนี้จะสร้างเซลล์เม็ดเลือดขาว B จำนวนมาก แต่ผิดปกติ B lymphocytes มีบทบาทสำคัญในระบบภูมิคุ้มกัน มีหน้าที่ผลิตแอนติบอดีที่เรียกว่าอิมมูโนโกลบูลิน เซลล์เม็ดเลือดขาวบีที่ถูกรบกวนในโรคของWaldenströmจะสร้างอิมมูโนโกลบูลินชนิดหนึ่งซึ่ง ได้แก่ อิมมูโนโกลบูลิน M (IgM) ในปริมาณมาก

อย่างไรก็ตาม IgM ที่ผลิตโดยเซลล์เสื่อมนี้ไม่มีหน้าที่ ในกรณีนี้มีคนพูดถึง paraprotein และเมื่อมี paraproteins เพิ่มขึ้นในเลือดของ paraproteinemia B lymphocytes เช่นเดียวกับเซลล์เม็ดเลือดอื่น ๆ ส่วนใหญ่ถูกสร้างขึ้นในไขกระดูก เนื่องจากเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิดบีจำนวนมากผิดปกติเกิดขึ้นในโรคของWaldenströmพวกมันจึงแทรกซึมเข้าไปในไขกระดูกและแทนที่เซลล์ต้นกำเนิดที่สร้างเซลล์เม็ดเลือดอื่น ๆ เซลล์เม็ดเลือดขาวบีที่เสื่อมสภาพยังสามารถแทรกซึมเข้าไปในอวัยวะอื่น ๆ เช่นม้ามต่อมน้ำเหลืองหรือตับ

สาเหตุ

โรคWaldenströmเป็นโรคที่หายาก เกิดขึ้นประมาณหนึ่งครั้งต่อประชากร 100,000 คนต่อปีในเยอรมนี ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอายุมากกว่า 60 ปีในขณะที่ทำการวินิจฉัยและโรคWaldenströmมักไม่ค่อยได้รับการวินิจฉัยในผู้ป่วยที่อายุน้อยกว่า 40 ปี

เช่นเดียวกับมะเร็งเม็ดเลือดขาวส่วนใหญ่สาเหตุของ macroglobulinemia ของWaldenströmยังไม่ชัดเจน อย่างไรก็ตามจะมีการกล่าวถึงปัจจัยกระตุ้นต่างๆ นักวิทยาศาสตร์สันนิษฐานว่าสารเคมีต่าง ๆ โดยเฉพาะเบนซินสามารถนำไปสู่ความผิดปกติในการสร้างเลือด เช่นเดียวกับยาที่เป็นพิษต่อเซลล์ ไม่ใช่เรื่องแปลกที่ผู้ป่วยเนื้องอกจะเกิดมะเร็งเม็ดเลือดขาวหลังการรักษาด้วยยา cytostatic สิ่งที่คล้ายกันนี้สังเกตได้จากรังสีไอออไนซ์ ในทางการแพทย์จะใช้รังสีไอออไนซ์เช่นในการเอ็กซเรย์หรือในการฉายรังสีในการรักษามะเร็ง

นอกจากนี้ไวรัสยังสงสัยว่ามีบทบาทสำคัญในการพัฒนามะเร็งเม็ดเลือดขาวและเนื้องอก ควรกล่าวถึงไวรัสตับอักเสบบีและซีไวรัส human papilloma และไวรัส Epstein-Barr นอกจากนี้ยังมีการกล่าวถึงความบกพร่องทางพันธุกรรมและปัจจัยทางจิตเวชว่าเป็นตัวกระตุ้นหรือสาเหตุของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

โรคWaldenströmมักจะตรวจไม่พบและมักจะเป็นการวินิจฉัยโดยบังเอิญในระหว่างการตรวจเลือดเป็นประจำ อาการของโรคเกิดจากการแทรกซึมของไขกระดูกและอวัยวะและในทางกลับกันโดย paraproteinemia

การแทรกซึมเข้าไปในไขกระดูกทำให้การผลิตเซลล์เม็ดเลือดอื่น ๆ ถูก จำกัด อย่างรุนแรง การขาดเซลล์เม็ดเลือดแดงนำไปสู่ภาวะโลหิตจางโดยมีอาการทั่วไปของโรคโลหิตจางเช่นเหนื่อยมากหน้าซีดตัวสั่นมีสมาธิยากปวดศีรษะหรือเวียนศีรษะ เกล็ดเลือดก็ผลิตไม่เพียงพออีกต่อไป เกล็ดเลือดเป็นเกล็ดเลือดและเป็นส่วนสำคัญในการแข็งตัวของเลือด

หากมีเกล็ดเลือดในเลือดน้อยเกินไปเช่นเดียวกับโรคWaldenströmจะมีแนวโน้มที่จะมีเลือดออกเพิ่มขึ้น สิ่งนี้แสดงให้เห็นเช่นเลือดกำเดาไหลบ่อยหรือการเกิดรอยฟกช้ำเพิ่มขึ้น ในโรคWaldenströmจะมีการสร้างอิมมูโนโกลบูลิน แต่ไม่มีหน้าที่ ไม่มีแอนติบอดีที่ทำงานได้ ผลลัพธ์คือความไวต่อการติดเชื้อเพิ่มขึ้น ประมาณสองในสามของผู้ป่วยโรคWaldenströmทั้งหมดบ่นเรื่อง polyneuropathies นั่นคือความผิดปกติทางประสาทสัมผัสเช่นการรู้สึกเสียวซ่าการเผาไหม้หมุดและเข็มหรือการขาดการรับรู้ที่แขนขา

สาเหตุนี้เกิดจากอิมมูโนโกลบูลินบกพร่องที่เกาะอยู่ในเส้นประสาท อิมมูโนโกลบูลินยังสามารถทำให้ตับบวมบวมของต่อมน้ำเหลืองหรือมีเลือดออกที่ผิวหนัง การผลิตพาราโปรตีนมากเกินไปยังทำให้เลือดข้นจนไม่สามารถไหลได้เร็วอีกต่อไป สิ่งนี้ปรากฏขึ้นท่ามกลางสิ่งอื่น ๆ ในอาการที่ไม่เฉพาะเจาะจงเช่นอ่อนแรงเหนื่อยล้าหรือเบื่ออาหาร การสูญเสียการมองเห็นหรือการได้ยินอาจเกิดจากสิ่งที่เรียกว่า hyperviscosity syndrome

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

การวินิจฉัยโรคWaldenströmทำได้ผ่านทางห้องปฏิบัติการการทดสอบทางพันธุกรรมและภูมิคุ้มกันต่างๆ ตรวจพบอิมมูโนโกลบูลินเอ็มที่ผิดปกติและเพิ่มขึ้นอย่างมากในห้องปฏิบัติการโดยใช้โปรตีนอิเล็กโทรโฟรีซิส มีการเจาะไขกระดูกไขกระดูกดูดเลือดแสดงให้เห็นว่า B lymphocytes เพิ่มขึ้นอย่างมาก ลิมโฟไซต์เหล่านี้ยังมีการกลายพันธุ์พิเศษทางพันธุกรรม ในการกำหนดขอบเขตของการแทรกซึมในร่างกายจะใช้วิธีการถ่ายภาพเช่นการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์หรือการเอกซเรย์ด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก

การดำเนินโรคจะดำเนินไปอย่างช้าๆโดยไม่ได้รับการรักษา ด้วยการรักษาระยะเวลาการรอดชีวิตเฉลี่ยคือ 7.7 ปีซึ่งหมายความว่าครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยทั้งหมดเสียชีวิตภายในเวลานี้จากการวินิจฉัย

ภาวะแทรกซ้อน

ในกรณีส่วนใหญ่โรคWaldenströmจะได้รับการวินิจฉัยโดยการตรวจแบบสุ่มเท่านั้นดังนั้นการรักษาในระยะแรกจึงไม่สามารถทำได้ ผู้ที่ได้รับผลกระทบต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคโลหิตจางที่เด่นชัดและยังมาจากความเหนื่อยล้าและความซีด ความยืดหยุ่นของผู้ได้รับผลกระทบยังลดลงอย่างมีนัยสำคัญจากการร้องเรียนและความเหนื่อยล้าที่เกิดขึ้น

ผู้ป่วยยังมีความผิดปกติของสมาธิและเวียนศีรษะอย่างรุนแรง อาการปวดหัวจะเกิดขึ้นและข้อร้องเรียนเหล่านี้อาจส่งผลต่อพัฒนาการของเด็กโดยเฉพาะ คุณภาพชีวิตของผู้ป่วยลดลงอย่างมีนัยสำคัญจากโรคWaldenström ไม่ใช่เรื่องแปลกที่ผู้ที่ได้รับผลกระทบจะมีอาการเลือดกำเดาไหลอัมพาตหรือความผิดปกติทางประสาทสัมผัสอื่น ๆ

มีเลือดออกที่ผิวหนังหรือเบื่ออาหารและยังคง จำกัด ชีวิตประจำวันของบุคคลที่เกี่ยวข้อง การบำบัดเชิงสาเหตุสำหรับโรคWaldenströmไม่สามารถทำได้ อย่างไรก็ตามอาการสามารถ จำกัด ได้ค่อนข้างดีด้วยความช่วยเหลือของยา ไม่มีภาวะแทรกซ้อนและโรคจะดำเนินไปในทางบวกเสมอ อายุขัยมักจะไม่ลดลงหรือ จำกัด ด้วยการรักษาที่ประสบความสำเร็จ

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

หากความรู้สึกเจ็บป่วยยังคงมีอยู่หรือเพิ่มขึ้นควรปรึกษาแพทย์ หากมีอาการป่วยไข้แบบกระจายความร้อนรนภายในหรือสูญเสียความเป็นอยู่ขอแนะนำให้ไปพบแพทย์ เนื่องจากโรคนี้มักจะถูกค้นพบโดยบังเอิญจึงต้องให้ความสนใจเป็นพิเศษกับการเปลี่ยนแปลงทางร่างกายและความบกพร่องในการรับมือกับชีวิตประจำวัน กลุ่มเสี่ยงของโรคWaldenström ได้แก่ ผู้หญิงที่มีอายุมากกว่า 40 ปี โดยเฉพาะอย่างยิ่งคุณควรปรึกษาแพทย์ในกรณีที่มีความผิดปกติหรือการเปลี่ยนแปลง หากคุณมีอาการผิดปกติในการนอนหลับปวดศีรษะหรือสมรรถภาพทางจิตหรือร่างกายลดลงมีสาเหตุที่น่าเป็นห่วง

ในกรณีที่มีความผิดปกติของความเข้มข้นและความสนใจเวียนศีรษะหรืออาเจียนต้องชี้แจงอาการ การก่อตัวของรอยฟกช้ำหรือการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังอื่น ๆ มีแนวโน้มที่จะมีเลือดออกอย่างกะทันหันและรอบเดือนที่ผิดปกติควรปรึกษาแพทย์ ความเหนื่อยล้าอ่อนเพลียและความเหนื่อยล้าอย่างรวดเร็วบ่งบอกถึงความผิดปกติของสุขภาพและควรได้รับการตรวจ

หากแนวโน้มการติดเชื้อเพิ่มขึ้นหากมีความผิดปกติของความไวที่ผิวหนังอาการชาหรือรู้สึกเสียวซ่าในร่างกายจำเป็นต้องไปพบแพทย์ อาการซีดปัญหาการไหลเวียนของเลือดหรือการเปลี่ยนแปลงของจังหวะการเต้นของหัวใจเป็นสาเหตุของความกังวล หากอาการยังคงอยู่เป็นเวลาหลายสัปดาห์ควรปรึกษาแพทย์

บำบัดและบำบัด

การบำบัดจะให้เฉพาะเมื่อโรคทำให้เกิดอาการ เป้าหมายของการบำบัดในโรคWaldenströmไม่ใช่เพื่อรักษาโรค แต่เพื่อกำจัดหรือบรรเทาอาการ หนึ่งพูดถึงแนวทางการบำบัดแบบประคับประคอง ใช้การรวมกันของ cytostatics และ cortisone

หากมี IgM จำนวนมากในเลือดและทำให้คุณสมบัติการไหลเวียนของเลือดลดลงก็สามารถทำ plasmapheresis ได้เช่นกัน พลาสมาในเลือดและ paraproteins ที่อยู่ในนั้นจะถูกแลกเปลี่ยนด้วยอุปกรณ์ plasmapheresis

Outlook และการคาดการณ์

หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาโรคของWaldenströmจะดำเนินไปอย่างช้าๆ เนื่องจากมีเม็ดเลือดขาวที่ทำงานน้อยเกินไปในร่างกายจึงเกิดกลุ่มอาการขาดแอนติบอดีซึ่งเกี่ยวข้องกับระบบภูมิคุ้มกันอ่อนแอและเพิ่มความเสี่ยงในการติดเชื้อ ด้วยการบำบัดร่วมสมัยระยะเวลาการรอดชีวิตเฉลี่ยคือ 7 ถึง 8 ปีหลังจากการวินิจฉัยเบื้องต้น อย่างไรก็ตามผู้ที่ได้รับผลกระทบบางส่วนยังคงมีชีวิตอยู่นานกว่า 20 ปีด้วยคุณภาพชีวิตที่ดี

การพยากรณ์โรคของแต่ละบุคคลขึ้นอยู่กับปัจจัยต่างๆ การพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับว่าผู้ป่วยอยู่ในกลุ่มเสี่ยงใด ในผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงสูงอัตราการรอดชีวิต 5 ปีเฉลี่ย 36 เปอร์เซ็นต์ในผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงต่ำคือ 87 เปอร์เซ็นต์ ตามดัชนีการพยากรณ์โรคของระบบการให้คะแนนระหว่างประเทศสำหรับ Macroglobulinemia (ISSWM) ของWaldenströmพารามิเตอร์ที่มีอิทธิพลเชิงลบต่อการพยากรณ์โรคคืออายุมากกว่า 65 ปีระดับฮีโมโกลบินที่ลดลง (ต่ำกว่า 11.5 g / dl) จำนวนเกล็ดเลือดที่ลดลงอย่างมาก ( ต่ำกว่า 100,000 / µl) ความเข้มข้นของโปรตีนโมโนโคลนอลที่เพิ่มขึ้น (มากกว่า 70 กรัม / ลิตร) และระดับเบต้า -2-microglobulin ในเลือดที่เพิ่มขึ้น (มากกว่า 3 มก. / ล.)

ในหลาย ๆ คนที่ได้รับผลกระทบก่อนอายุ 65 ปีโรคนี้สามารถถดถอยได้ในระยะยาวด้วยการบำบัด ในที่สุดการบำบัดจะขยายและปรับปรุงอย่างต่อเนื่องด้วยยาใหม่ ๆ (รวมถึงสารยับยั้งไทโรซีนไคเนส, rituximab) ดังนั้นผู้เชี่ยวชาญจึงสันนิษฐานว่าการคาดการณ์จะดีขึ้นอย่างมากในอนาคต

ป้องกันไม่ให้

เนื่องจากสาเหตุของโรคWaldenströmยังไม่เป็นที่เข้าใจเพียงพอจึงไม่มีมาตรการป้องกันโรคนี้ เพื่อลดความเสี่ยงต่อการเจ็บป่วยควรหลีกเลี่ยงการสัมผัสกับสารมลพิษทางเคมีเช่นเบนซิน คุณควรหลีกเลี่ยงการได้รับรังสีโดยไม่จำเป็นเช่นการตรวจเอ็กซ์เรย์เพิ่มขึ้น

aftercare

ในกรณีส่วนใหญ่มาตรการติดตามสำหรับโรคWaldenströmค่อนข้าง จำกัด หรือไม่สามารถใช้ได้กับผู้ที่ได้รับผลกระทบ ดังนั้นควรปรึกษาแพทย์ตามอาการและสัญญาณของโรคในระยะแรกเพื่อที่จะได้ไม่มีข้อร้องเรียนหรือภาวะแทรกซ้อนอีกต่อไป การหายเองไม่สามารถเกิดขึ้นได้

เนื่องจากเป็นโรคทางพันธุกรรมหากบุคคลที่เกี่ยวข้องต้องการมีบุตรควรได้รับการทดสอบทางพันธุกรรมเพื่อป้องกันไม่ให้โรคWaldenströmเกิดขึ้นอีก ผู้ที่ได้รับผลกระทบมักขึ้นอยู่กับการรักษาในระยะยาวแม้ว่าจะไม่สามารถรักษาได้อย่างสมบูรณ์

ในชีวิตประจำวันผู้ป่วยจึงต้องพึ่งพาการสนับสนุนและความช่วยเหลือจากครอบครัวเพื่อนและคนรู้จักของตนเอง นอกจากนี้ยังสามารถป้องกันการร้องเรียนทางจิตใจหรือภาวะซึมเศร้า ไม่บ่อยนักกับโรคWaldenströmการสัมผัสกับผู้ป่วยรายอื่นที่เป็นโรคนี้ก็มีประโยชน์มากเช่นกัน สิ่งนี้มักนำไปสู่การแลกเปลี่ยนข้อมูลซึ่งสามารถทำให้ชีวิตประจำวันง่ายขึ้นสำหรับบุคคลที่เกี่ยวข้อง โรคนี้อาจ จำกัด อายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบ

คุณสามารถทำเองได้

โรคWaldenströmเป็นโรคที่หายากมากซึ่งต้องได้รับการชี้แจงและรักษาโดยแพทย์ก่อน คุณสามารถดำเนินการเองกับผลของการแทรกซึมของไขกระดูก ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรใช้มาตรการเพื่อลดความเครียดทางอารมณ์ที่เกี่ยวข้องกับโรค

นอกจากกายภาพบำบัดทางการแพทย์แล้วยังสามารถทำกายภาพบำบัดหรือโยคะได้ การออกกำลังกายช่วยเสริมสร้างระบบกล้ามเนื้อและกระดูกและบรรเทาอาการปวด อย่างไรก็ตามการพักผ่อนให้เพียงพอและพักผ่อนก็สำคัญเช่นกัน นี่เป็นวิธีเดียวที่จะมั่นใจได้ว่าอาการจะไม่แย่ลง หากมีอาการหลักร่วมกับ hyperviscosity syndrome จำเป็นต้องได้รับการรักษาด้วยยา ผู้ป่วยสามารถสนับสนุนสิ่งนี้ได้โดยการสังเกตผลข้างเคียงและการโต้ตอบในสมุดบันทึกการร้องเรียนและแจ้งผลให้แพทย์ทราบ

ในที่สุดด้วยโรคWaldenströmต้องขอความช่วยเหลือในการรักษาเสมอ ตัวอย่างเช่นผู้ป่วยสามารถไปเยี่ยมกลุ่มช่วยเหลือตนเองและพูดคุยกับคนอื่น ๆ ที่ได้รับผลกระทบ ผู้ป่วยยังสามารถค้นหาการสนับสนุนและข้อมูลในฟอรัมอินเทอร์เน็ตหรือในศูนย์ผู้เชี่ยวชาญสำหรับโรคที่เกี่ยวข้อง ควรใช้มาตรการทั้งหมดร่วมกับศัลยแพทย์กระดูกและข้อที่รับผิดชอบหรืออายุรแพทย์