Myelodysplastic Syndrome

myelodysplastic syndromeสั้น MDSอธิบายถึงโรคต่างๆของเลือดหรือระบบเม็ดเลือดซึ่งผ่านการดัดแปลงพันธุกรรมของเซลล์เม็ดเลือดที่แข็งแรงป้องกันการพัฒนาและการทำงานอย่างเต็มที่และด้วยวิธีนี้จะโจมตีและทำให้สิ่งมีชีวิตอ่อนแอลง โอกาสในการเกิด myelodysplastic syndrome จะเพิ่มขึ้นตามอายุและเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วจากอายุ 60 ปี

myelodysplastic syndrome คืออะไร?

ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ที่ได้รับผลกระทบไม่มีอาการเลยและโรคนี้จะถูกค้นพบโดยบังเอิญเท่านั้น ในผู้ป่วยที่มีอาการสัญญาณที่เกิดจากโรคโลหิตจางจะมีความโดดเด่น
© logo3in1 - stock.adobe.com

ตรงกันข้ามกับความเชื่อที่นิยมก myelodysplastic syndrome ไม่มีมะเร็งเม็ดเลือด (มะเร็งเม็ดเลือดขาว) เนื่องจากมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เฉียบพลัน (AML) อาจเกิดขึ้นได้ในบางกรณีจึงมีคำพ้องความหมายเช่นมะเร็งเม็ดเลือดขาวที่กำลังคืบคลานหรือมะเร็งเม็ดเลือดขาวก่อน

คู่ขนานกับมะเร็งเม็ดเลือดขาวคือในกลุ่มอาการ myelodysplastic เช่นกันไขกระดูกซึ่งเป็นศูนย์กลางของการสร้างเลือดได้รับผลกระทบโดยตรงและการทำงานที่จำเป็นสำหรับสิ่งมีชีวิตนั้นบกพร่อง

ด้วยโรคนี้ไขกระดูกไม่สามารถสร้างเม็ดเลือดขาวได้เพียงพออีกต่อไป (เม็ดเลือดขาว) เม็ดเลือดแดง (เม็ดเลือดแดง) และเกล็ดเลือด (เกล็ดเลือดต่ำ) ดังนั้นเพื่อให้แน่ใจว่ามีการขนส่งออกซิเจนการบำรุงรักษาระบบภูมิคุ้มกันและการแข็งตัวของเลือดที่เหมาะสม

สาเหตุ

ในเก้าในสิบของความเจ็บป่วยไม่มีเหตุผลโดยตรงที่จะเกิดขึ้น myelodysplastic syndrome เพื่อรับรู้ ส่วนที่เหลืออาจเกิดจากผลของการฉายรังสีหรือเคมีบำบัดเช่น ใช้ในผู้ป่วยโรคมะเร็งซึ่งเรียกว่ากลุ่มอาการ myelodysplastic ทุติยภูมิหรือการออกฤทธิ์ของสารแปลกปลอมที่เป็นอันตรายและส่วนใหญ่เป็นพิษเช่นเบนซินซึ่งมีอยู่ในน้ำมันเบนซินเป็นต้น

นอกจากนี้ยังสันนิษฐานว่าสินค้าที่บริโภคบ่อย ๆ เช่นควันบุหรี่ยาย้อมผมยาฆ่าแมลงหรือแอลกอฮอล์สามารถนำไปสู่การพัฒนาของกลุ่มอาการ myelodysplastic

อย่างไรก็ตามวิทยานิพนธ์นี้ยังไม่ได้รับการพิสูจน์อย่างยั่งยืน อย่างไรก็ตามความบกพร่องทางกรรมพันธุ์ของกลุ่มอาการ myelodysplastic และการแพร่กระจายของโรคจากคนสู่คนนั้นได้รับการยกเว้นอย่างสมบูรณ์

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ที่ได้รับผลกระทบไม่มีอาการเลยและโรคนี้จะถูกค้นพบโดยบังเอิญเท่านั้น ในผู้ป่วยที่มีอาการสัญญาณที่เกิดจากโรคโลหิตจางจะมีความโดดเด่น หากการก่อตัวของเม็ดเลือดแดงถูกรบกวนจะทำให้ขาดออกซิเจน ผู้ที่ได้รับผลกระทบรู้สึกเหนื่อยและอ่อนแอความสามารถในการแสดงและสมาธิลดลงอย่างชัดเจน

หากต้องใช้ความพยายามคุณจะหมดลมหายใจอย่างรวดเร็ว หายใจถี่และบางครั้งหัวใจเต้นเร็ว (อิศวร) เกิดขึ้น เกิดอาการวิงเวียนได้เช่นกัน สีผิวซีดลงอย่างเห็นได้ชัด อย่างไรก็ตามการผลิตเม็ดเลือดขาวก็อาจลดลงได้เช่นกัน สิ่งนี้สามารถเห็นได้ในระบบภูมิคุ้มกันที่อ่อนแอและผลจากการติดเชื้อซ้ำซึ่งอาจมาพร้อมกับไข้

ในบางกรณีโรคจะลดจำนวนเกล็ดเลือดในเลือด เนื่องจากสิ่งเหล่านี้มีส่วนทำให้เลือดแข็งตัวการบาดเจ็บจึงมีเลือดออกมากและนานกว่าปกติ เหงือกมีเลือดออกเป็นเรื่องธรรมดา Petechiae ยังสามารถก่อตัวได้ สิ่งเหล่านี้เป็นอาการตกเลือดขนาดเล็กที่ผิวหนัง อีกอาการหนึ่งคือการขยายตัวของม้าม เนื่องจากม้ามต้องทำงานหนักขึ้นเนื่องจากไม่มีเกล็ดเลือดจึงมีปริมาณเพิ่มขึ้น ตับยังสามารถขยายใหญ่ขึ้นซึ่งสังเกตได้จากความรู้สึกกดดันที่ด้านขวาบนของช่องท้อง

การวินิจฉัยและหลักสูตร

สัญญาณแรกของการเกิดขึ้นอย่างใดอย่างหนึ่ง myelodysplastic syndrome มีความคล้ายคลึงกับโรคโลหิตจาง (โรคโลหิตจาง) ซึ่งมีเซลล์เม็ดเลือดแดงในเลือดไม่เพียงพอที่จะกระจายออกซิเจนในสิ่งมีชีวิตได้อย่างรวดเร็วเพียงพอและนำไปสู่อาการต่างๆเช่นหายใจถี่ซีดอ่อนเพลียเวียนศีรษะปวดศีรษะและอัตราชีพจรเพิ่มขึ้น และมีเสียงดังในหู

เนื่องจากการขาดเซลล์เม็ดเลือดขาวอาจทำให้เกิดการติดเชื้อได้มากขึ้นซึ่งไม่สามารถต่อสู้ได้แม้จะรักษาด้วยยาปฏิชีวนะตามเป้าหมายก็ตาม อันเป็นผลมาจากการขาดเกล็ดเลือดที่เพียงพอจึงมักจะหยุดได้ยากและมีเลือดออกมากผิดปกติเช่นมีบาดแผลเล็ก ๆ หรือการผ่าตัด การช้ำหรือเลือดในปัสสาวะและอุจจาระบ่อยๆอาจเป็นสัญญาณแรกของกลุ่มอาการ myelodysplastic

หากมีข้อสงสัยใด ๆ มักจะทำการตรวจเลือดโดยละเอียดและวิเคราะห์ค่าเลือดเพื่อหาความเบี่ยงเบนและความผิดปกติ นอกจากนี้ตัวอย่างของไขกระดูกจะถูกนำมาจากสะโพกและตรวจสอบการเปลี่ยนแปลงของโครโมโซมซึ่งเกิดขึ้นในราว 60 เปอร์เซ็นต์ของกรณี myelodysplastic syndrome ไม่ส่งผลกระทบต่อร่างกายอย่างรวดเร็วและรุนแรงเท่ากับมะเร็งเม็ดเลือดขาว แต่ควรเริ่มการรักษาอย่างรวดเร็วหลังการวินิจฉัยเนื่องจากอาจเกิดจากการติดเชื้อเช่นปอดหรือลำไส้หรือจาก มะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันที่เกิดจากกลุ่มอาการ myelodysplastic อาจนำไปสู่สถานการณ์ที่คุกคามชีวิตได้

ภาวะแทรกซ้อน

กลุ่มอาการนี้เป็นสาเหตุหลักของโรคโลหิตจางชนิดรุนแรง โดยทั่วไปสิ่งนี้มีผลเสียอย่างมากต่อสุขภาพของผู้ป่วยและยังสามารถลดอายุขัยลงได้อย่างมาก เนื่องจากโรคโลหิตจางผู้ที่ได้รับผลกระทบจะดูเหนื่อยล้าและอ่อนเพลียมากและไม่มีส่วนร่วมในชีวิตอีกต่อไป

นอกจากนี้ยังมีความอ่อนแอและความยืดหยุ่นของผู้ป่วยก็ลดลงด้วย ผู้ที่ได้รับผลกระทบจะไม่สามารถมีสมาธิได้อีกต่อไปและดูซีดมาก นอกจากนี้กลุ่มอาการนี้ยังนำไปสู่หัวใจเต้นเร็วและเวียนศีรษะ เนื่องจากการไหลเวียนของเลือดลดลงผู้ที่ได้รับผลกระทบยังต้องทนทุกข์ทรมานจากเสียงในหูและอาการปวดหัว

คุณภาพชีวิตลดลงอย่างมีนัยสำคัญและผู้ป่วยมักมีอาการหงุดหงิด แม้แต่บาดแผลหรือบาดแผลเล็ก ๆ ก็อาจทำให้เลือดออกมากและเลือดยังสามารถปรากฏในปัสสาวะได้ ตามกฎแล้วการรักษาโรคนี้ให้หายขาดทำได้โดยการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเท่านั้น

นอกจากนี้ผู้ที่ได้รับผลกระทบขึ้นอยู่กับการถ่ายเลือดเป็นประจำเพื่อไม่ให้เสียชีวิตจากอาการ ในกรณีที่รุนแรงจำเป็นต้องใช้เคมีบำบัดเช่นกัน แต่อาจทำให้เกิดผลข้างเคียงต่างๆได้ หากไม่ได้รับการรักษาโรคจะมีการลดอายุขัยลงอย่างมากสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบ

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

ความเหนื่อยล้าความเหนื่อยล้าอย่างรวดเร็วและความจำเป็นในการนอนที่เพิ่มขึ้นเป็นสิ่งบ่งชี้จากร่างกายของความผิดปกติที่มีอยู่ หากอาการยังคงมีอยู่เป็นเวลานานหรือรุนแรงขึ้นต้องไปพบแพทย์ ความเข้มข้นความสนใจหรือความผิดปกติของหน่วยความจำควรได้รับการตรวจสอบและชี้แจง หากระดับประสิทธิภาพลดลงและไม่สามารถปฏิบัติตามข้อกำหนดรายวันได้อีกต่อไปควรปรึกษาแพทย์ ในกรณีที่ขาดความยืดหยุ่นตามปกติผิวซีดหรือมีความอ่อนแอภายในจำเป็นต้องไปพบแพทย์

หากมีการรบกวนของจังหวะการเต้นของหัวใจใจสั่นเวียนศีรษะหรือเดินไม่มั่นคงแนะนำให้ไปพบแพทย์ ควรนำเสนอแพทย์พร้อมกับอุณหภูมิของร่างกายที่เพิ่มขึ้นไม่สบายทั่วไปหรือรู้สึกเจ็บป่วย สิ่งเหล่านี้เป็นสัญญาณเตือนจากร่างกายที่ต้องการการกระทำ เลือดออกตามธรรมชาติของเหงือกการเปลี่ยนแปลงลักษณะของผิวหนังและรอยฟกช้ำที่ไม่สามารถเข้าใจได้เป็นสัญญาณของความบกพร่องทางสุขภาพ

หากบุคคลที่เกี่ยวข้องสังเกตเห็นว่ามีอาการบวมที่ร่างกายส่วนบนหรือความผิดปกติของการทำงานทั่วไปเกิดขึ้นพวกเขาต้องการความช่วยเหลือจากแพทย์ การรบกวนทางประสาทสัมผัสในร่างกายส่วนบนความไวต่อการสัมผัสหรือผลของแรงกดบ่งบอกถึงความผิดปกติของสิ่งมีชีวิต หากคุณมีอาการเหล่านี้คุณควรปรึกษาแพทย์โดยเร็วที่สุดเพื่อวางแผนการรักษาเพื่อบรรเทาอาการ นอกจากนี้ต้องยกเว้นการเจ็บป่วยที่รุนแรงและเฉียบพลัน

การบำบัดและบำบัด

myelodysplastic syndrome ในที่สุดก็สามารถรักษาให้หายได้โดยการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดที่ประสบความสำเร็จเท่านั้น วิธีการรักษาอื่น ๆ ทั้งหมดเป็นเพียงการประคับประคองนั่นคืออาการของโรคจะบรรเทาลงตามธรรมชาติ

การขาดเม็ดเลือดแดงเช่น ได้รับการต่อสู้โดยการถ่ายเลือดเป็นประจำการขาดเกล็ดเลือดโดยการทำให้เกล็ดเลือดเข้มข้น การฉีดวัคซีนป้องกันไข้หวัดใหญ่และนิวโมคอคกี้และการให้ยาปฏิชีวนะเชิงป้องกันเพื่อป้องกันการติดเชื้อ นอกจากนี้ขอแนะนำให้ใช้สุขอนามัยส่วนบุคคลอย่างเข้มข้นและหลีกเลี่ยงการสัมผัสกับพาหะของโรค

หากโรคนี้อยู่ในขั้นดีแล้วมักให้เคมีบำบัดซึ่งจะกำจัดเซลล์ที่เติบโตอย่างรวดเร็วในไขกระดูกและเลือดและทำให้จำนวนเลือดกลับสู่สภาวะปกติชั่วคราว วิธีการเหล่านี้แตกต่างกันอย่างมากในแต่ละผู้ป่วยและต้องปรึกษาหารือและวางแผนเป็นรายบุคคลกับแพทย์ที่เข้าร่วม

นั่นคือเหตุผลที่ MDS Register Düsseldorfมีมาตั้งแต่ปี 2546 โดยมีจุดประสงค์เพื่อจำแนกประเภทของโรคเป็นรายบุคคลและแม่นยำยิ่งขึ้นและบนพื้นฐานนี้จะสามารถพัฒนาการบำบัดที่ออกแบบเฉพาะเพื่อต่อสู้กับกลุ่มอาการ myelodysplastic

Outlook และการคาดการณ์

การพยากรณ์โรคของกลุ่มอาการ myelodysplastic แตกต่างกันไปในแต่ละผู้ป่วย ขึ้นอยู่กับชนิดและขอบเขตของโรค จำนวนเซลล์เม็ดเลือดที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะจะเกิดขึ้นระหว่าง MDS ดังนั้นจึงมีความเสี่ยงที่กลุ่มอาการจะผ่านไปในรูปแบบอื่นซึ่งการพยากรณ์โรคจะไม่เอื้ออำนวยมากขึ้น อาจเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีโลโมโนไซต์เรื้อรัง (CMML) หรือมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เฉียบพลัน (AML)

โดยรวมแล้วการพยากรณ์โรค MDS ค่อนข้างแย่ ปัจจัยต่างๆเช่นการเปลี่ยนแปลงโครโมโซมที่ซับซ้อนหรือสัดส่วนที่เด่นชัดของการระเบิดภายในเลือดรวมทั้งอัตราการสลายตัวที่สูงจะส่งผลเสีย เช่นเดียวกันกับความเจ็บป่วยก่อนหน้านี้สุขภาพโดยทั่วไปไม่ดีหรือผู้สูงอายุ

มีความแตกต่างในหลักสูตรและอายุขัยที่ขึ้นอยู่กับกลุ่มเสี่ยงที่เกี่ยวข้อง อายุขัยเฉลี่ยของ MDS ที่มีความเสี่ยงสูงคือห้าเดือน อย่างไรก็ตามหากสามารถดำเนินการบำบัดด้วยเซลล์ต้นกำเนิดได้ก็ยังมีโอกาสที่จะรักษาได้ ขั้นตอนนี้ถือเป็นโอกาสเดียวในการฟื้นตัวของ MDS หากความเสี่ยงของการเจ็บป่วยต่ำกว่าผู้ป่วยจะมีอายุขัยได้ถึง 68 เดือน มากถึง 70 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยโรค MDS ทั้งหมดเสียชีวิตจากการตกเลือดการติดเชื้อหรือผลของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เฉียบพลัน เพื่อให้การพยากรณ์โรคเป็นไปในทางที่ดีขึ้นสิ่งสำคัญคือต้องเสริมสร้างระบบภูมิคุ้มกัน สำหรับสิ่งนี้ผู้ป่วยต้องพักผ่อนให้เพียงพอรับประทานอาหารที่มีประโยชน์และกิจกรรมกีฬา

การป้องกัน

เนื่องจากความพยายามอย่างมากในช่วงไม่กี่ทศวรรษที่ผ่านมาการรักษา myelodysplastic syndrome มีประสิทธิผลและประสิทธิภาพมากขึ้นเรื่อย ๆ เพื่อให้ผู้ที่ได้รับผลกระทบมีโอกาสฟื้นตัวหรือรอดชีวิตเพิ่มขึ้นอย่างมาก

aftercare

ในกรณีส่วนใหญ่ผู้ที่ได้รับผลกระทบมีมาตรการติดตามผลโดยตรงน้อยมากหรือ จำกัด ก่อนอื่นควรติดต่อแพทย์ก่อนเพื่อไม่ให้เกิดภาวะแทรกซ้อนหรือข้อร้องเรียนใด ๆ เกิดขึ้นได้ การรักษาโดยอิสระไม่สามารถเกิดขึ้นได้

การวินิจฉัยในระยะแรกมักจะส่งผลดีอย่างมากต่อการดำเนินโรคต่อไปดังนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบควรไปพบแพทย์ตามอาการและสัญญาณของโรคในระยะแรก ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรป้องกันตนเองให้ดีโดยเฉพาะจากการติดเชื้อและการอักเสบต่างๆในโรคนี้เพื่อไม่ให้เกิดภาวะแทรกซ้อน

การสนับสนุนและการดูแลครอบครัวและญาติของตนเองมีความสำคัญมากและมีผลดีต่อการดำเนินโรคนี้ต่อไป การสนับสนุนทางจิตใจสามารถช่วยได้ในที่นี้เพื่อป้องกันภาวะซึมเศร้าและความสับสนทางจิตใจอื่น ๆ อย่างไรก็ตามในหลายกรณีโรคนี้ช่วยลดอายุขัยของผู้ที่ได้รับผลกระทบ

คุณสามารถทำเองได้

สำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบสิ่งสำคัญที่สุดคือต้องชี้แจงว่าพวกเขากำลังเป็นโรคประเภทใดและมีทางเลือกในการบำบัดอะไรบ้าง

หากการรักษาเกิดขึ้นโดยใช้เคมีบำบัดจะเป็นภาระหนักของร่างกายในช่วงเวลานี้สิ่งมีชีวิตมีความต้องการสารอาหารเพิ่มขึ้นซึ่งอาจครอบคลุมได้บางส่วนจากการเปลี่ยนแปลงอาหาร หากยังไม่เพียงพอการบำบัดแบบประคับประคองด้วยสารอาหารรองที่เหมาะกับความต้องการของแต่ละบุคคลจะต้องดำเนินการร่วมกับแพทย์

หากมีความเป็นไปได้ในการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดบุคคลที่เกี่ยวข้องสามารถจัดกิจกรรมการบริจาคร่วมกับเพื่อนครอบครัวและเพื่อนร่วมงานได้ซึ่งประชากรจะถูกขอให้ลงทะเบียนโดยเฉพาะในฐานข้อมูลผู้บริจาคไขกระดูก แม้ว่าจะไม่มีผู้บริจาคที่เหมาะสมสำหรับคุณในหมู่ผู้ลงทะเบียนใหม่ แต่ก็อาจหมายถึงการบริจาคที่ปรารถนาสำหรับผู้อื่นที่ได้รับผลกระทบ

การถ่ายเลือดเป็นประจำเป็นการบำบัดร่วมกันเพื่อให้ผลข้างเคียงของโรคต่ำที่สุด อย่างไรก็ตามสิ่งนี้นำไปสู่การมีธาตุเหล็กเกินในสิ่งมีชีวิตอย่างหลีกเลี่ยงไม่ได้ เพื่อหลีกเลี่ยงความเสียหายของอวัยวะและเนื้อเยื่อจำเป็นต้องกำจัดออกจากร่างกายด้วยยา แท็บเล็ตที่จำเป็นสำหรับสิ่งนี้จะต้องใช้อย่างระมัดระวังแม้ว่าจะมีผลข้างเคียงเกิดขึ้นก็ตามเนื่องจากธาตุเหล็กส่วนเกินจะทำให้เกิดอาการเฉพาะเมื่อเกิดความเสียหายอย่างถาวรกับสิ่งมีชีวิตแล้ว