Neuromyelitis optica

ใน Neuromyelitis optica เป็นโรคอักเสบจากภูมิต้านทานเนื้อเยื่อที่มีผลต่อระบบประสาทส่วนกลางและนำไปสู่การเสื่อมสภาพของปลอกประสาทฉนวนบางชนิด (ชื่อทางการแพทย์ demyelination) เป็นผลให้การอักเสบของเส้นประสาทตาเกิดขึ้นระหว่างสองสามเดือนถึงสองปี สิ่งนี้เกิดขึ้นข้างเดียวหรือทั้งสองข้าง นอกจากนี้ไขสันหลังจะอักเสบ (myelitis)

Neuromyelitis Optica คืออะไร?

Neuromyelitis optica เกี่ยวข้องกับอาการและข้อร้องเรียนทั่วไปมากมาย ลักษณะแรกของโรคคือชั้นไมอีลินถูกทำลายลงโดยเส้นประสาทส่วนกลาง
© Martha Kosthorst - stock.adobe.com

ใน Neuromyelitis optica ในหลายกรณีมีแอนติบอดีพิเศษต่อช่องน้ำบางชนิดที่เรียกว่า aquaporin-4 channel ความสำคัญทางพยาธิสรีรวิทยาของสารเหล่านี้ยังไม่ได้รับการชี้แจงอย่างเต็มที่และเป็นเรื่องของการวิจัยทางการแพทย์ในปัจจุบัน ความผิดปกตินี้ถือว่ามีความหมายเหมือนกันในบางกรณี Devic Syndrome หรือด้วยตัวย่อ NMO ที่กำหนด

เป็นโรคที่ค่อนข้างหายากของระบบประสาทส่วนกลาง Neuromyelitis optica คิดเป็นประมาณร้อยละหนึ่งของโรคที่ทำให้เกิดการสลายตัวทั้งหมด นอกจากนี้คำถามคือว่า neuromyelitis optica เป็นรูปแบบพิเศษของโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมหรือเป็นโรคที่เป็นอิสระ

โรคนี้ได้รับการอธิบายทางวิทยาศาสตร์เป็นครั้งแรกเมื่อต้นศตวรรษที่ 19 จากนั้นEugène Devic และ Fernand Gault ได้ทำการวิจัยเกี่ยวกับโรคนี้เพื่อให้บางครั้ง neuromyelitis optica เรียกว่า Devic's syndrome ปัจจุบันมีกลุ่มการศึกษาที่อุทิศให้กับการวิจัยเกี่ยวกับ neuromyelitis optica หัวข้อนี้เป็นเครือข่ายของการค้นพบทางวิทยาศาสตร์และทางคลินิกเพื่อตรวจสอบหลักสูตรทางคลินิกของโรคและความถี่ของโรค

สาเหตุ

ตามสถานะของความรู้ในการวิจัยทางการแพทย์ในปัจจุบันยังไม่มีความชัดเจนอย่างสมบูรณ์เกี่ยวกับสาเหตุที่นำไปสู่การพัฒนา neuromyelitis optica อย่างไรก็ตามสันนิษฐานว่าแอนติบอดีพิเศษต่อสิ่งที่เรียกว่า aquaporin-4 channels มีบทบาทสำคัญในการพัฒนาของโรค เนื่องจากแอนติบอดีเหล่านี้ปรากฏในผู้ป่วยจำนวนมากที่ได้รับผลกระทบจาก neuromyelitis optica

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

Neuromyelitis optica เกี่ยวข้องกับอาการและข้อร้องเรียนทั่วไปมากมายลักษณะแรกของโรคคือชั้นไมอีลินถูกทำลายลงโดยเส้นประสาทส่วนกลาง ในการเชื่อมต่อกับสิ่งนี้เซลล์ประสาทอักเสบ nervi optici และไขสันหลังจะลดลง

ในระยะต่อไปของโรคการรบกวนทางสายตาจะปรากฏขึ้นซึ่งในบางกรณีอาจทำให้ตาบอดได้ (ชื่อทางการแพทย์ amaurosis) อาการตาบอดจะปรากฏขึ้นในตาข้างใดข้างหนึ่งหรือทั้งสองข้างและจะพัฒนาภายในไม่กี่ชั่วโมงหรือหลายวัน นอกจากนี้โรคอัมพาตยังเป็นไปได้ในบริบทของ neuromyelitis optica ซึ่งเกี่ยวข้องเช่นความผิดปกติทางประสาทสัมผัสแขนขาเป็นอัมพาตหรือความผิดปกติของการทำงานของกระเพาะปัสสาวะ

โดยทั่วไปโรคนี้แสดงให้เห็นทั้งแบบโมโนเฟสหรือแบบหลายขั้นตอน นอกจากนี้อาจดำเนินไปอย่างเรื้อรัง ในการตรวจทางเนื้อเยื่อสามารถตรวจพบจุดโฟกัสที่แยกออกจากกันซึ่งคล้ายกับโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อม ยังเป็นไปได้

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

หากอาการทั่วไปของ neuromyelitis optica ปรากฏขึ้นควรปรึกษาผู้เชี่ยวชาญที่เหมาะสมทันที ส่วนหลังจะกล่าวถึงประวัติทางการแพทย์ของผู้ป่วย (anamnesis) และข้อร้องเรียนของแต่ละบุคคลกับผู้ป่วยที่เกี่ยวข้อง สิ่งนี้ทำให้สามารถทำการวินิจฉัยทางคลินิกได้

ในการเชื่อมต่อกับสิ่งนี้จำเป็นต้องมีการตรวจระบบประสาทต่างๆซึ่งตัวอย่างเช่นการอักเสบในเส้นประสาทตาและไขสันหลังจะถูกค้นหา ความเสียหายต่อสมองซึ่งในบางกรณีแสดงอาการคล้ายกันจะต้องได้รับการยกเว้น แอนติบอดี aquaporin-4 ถูกกำหนดเพื่อให้การวินิจฉัยมีความแน่นอน

จำเป็นต้องมีการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กของกะโหลกศีรษะและกระดูกสันหลัง ตัวอย่างเช่นโรคเส้นโลหิตตีบหลายเส้นและโรคประสาทอักเสบย้อนยุคสามารถตัดออกได้ในบริบทของการวินิจฉัยที่แตกต่างกัน ควรสังเกตว่าโดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วงเริ่มต้นของโรคความแตกต่างที่แน่นอนจากโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมเป็นไปไม่ได้เสมอไป โรคประสาทอักเสบ Retrobulbar มักเกี่ยวข้องกับการรบกวนทางสายตาคล้ายกับโรคประสาทอักเสบทางตา แต่ไม่มีส่วนเกี่ยวข้องกับไขสันหลัง

ภาวะแทรกซ้อน

ตามกฎแล้ว neuromyelitis optica ทำให้เกิดการอักเสบของเส้นประสาทตา ดังนั้นหากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาผู้ป่วยอาจสูญเสียการมองเห็นโดยสิ้นเชิง โดยเฉพาะอย่างยิ่งในเด็กหรือคนหนุ่มสาวการสูญเสียการมองเห็นอาจนำไปสู่ความเสียหายทางจิตใจอย่างรุนแรงหรือถึงขั้นซึมเศร้า

ในเด็ก neuromyelitis optica ขัดขวางพัฒนาการอย่างชัดเจน ตามกฎแล้วไม่สามารถคาดการณ์ได้ในระดับสากลว่าการสูญเสียการมองเห็นจะเกิดขึ้นทั้งสองข้างหรือข้างเดียว นอกจากนี้เนื่องจาก neuromyelitis optica ความผิดปกติอื่น ๆ ของความไวหรืออัมพาตอาจเกิดขึ้นได้ในส่วนต่างๆของร่างกาย การทำงานของกระเพาะปัสสาวะอาจถูกรบกวนซึ่งเป็นผลให้ผู้ป่วยเกิดภาวะกลั้นปัสสาวะไม่ได้

Neuromyelitis optica สามารถรักษาได้ด้วยยา หากผู้ได้รับผลกระทบสูญเสียการมองเห็นจะไม่สามารถฟื้นฟูได้และการสูญเสียการมองเห็นมักจะไม่สามารถกลับคืนมาได้ หากมีการร้องเรียนทางจิตใจบุคคลที่เกี่ยวข้องจะขึ้นอยู่กับการรักษาทางจิตใจ มักไม่มีอาการแทรกซ้อน อายุขัยของผู้ป่วยยังไม่ได้รับผลกระทบทางลบจาก neuromyelitis optica

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

ความยากลำบากในการมองเห็นหรือความเจ็บปวดในตาข้างเดียวหรือทั้งสองข้างบ่งบอกถึงภาวะตา แพทย์จะต้องตรวจสอบว่านี่คือ neuromyelitis optica หรือไม่และหากจำเป็นให้เริ่มมาตรการเพิ่มเติม จำเป็นต้องได้รับความช่วยเหลือจากแพทย์อย่างล่าสุดเมื่อความเป็นอยู่ที่ดีมีความบกพร่องหรือมีการร้องเรียนทางร่างกายเพิ่มเติมเกิดขึ้นในกล้ามเนื้อลำไส้และกระเพาะปัสสาวะ ผู้ที่เป็นโรคเส้นประสาทเรื้อรังอยู่แล้วควรติดต่อแพทย์ที่รับผิดชอบโดยเร็วหากอาการดังกล่าวเกิดขึ้น

ผู้ที่มีความผิดปกติของระบบทางเดินอาหารหรือความผิดปกติของระบบประสาทควรปรึกษาผู้เชี่ยวชาญโดยเร็วที่สุดเพื่อให้สามารถรับรู้และรักษาโรคเยื่อหุ้มประสาทตาอักเสบก่อนที่จะเกิดภาวะแทรกซ้อนต่อไป นอกจากแพทย์ประจำครอบครัวแล้วคุณยังสามารถพูดคุยกับจักษุแพทย์ได้ ภาวะกลั้นปัสสาวะไม่อยู่ร่วมกับกระเพาะปัสสาวะและลำไส้ต้องได้รับการรักษาโดยแพทย์ระบบทางเดินอาหารหรืออายุรแพทย์คนอื่น หากคุณมีโรคกล้ามเนื้อคุณควรปรึกษาศัลยแพทย์กระดูกหรือแพทย์กีฬา ในระยะยาวผู้ป่วยมักต้องการการสนับสนุนด้านการรักษาด้วย

การบำบัดและบำบัด

มีหลายทางเลือกในการรักษา neuromyelitis optica สิ่งเหล่านี้ใช้ขึ้นอยู่กับแต่ละกรณีและขึ้นอยู่กับอาการของแต่ละบุคคลและความรุนแรงของข้อร้องเรียน ในหลาย ๆ กรณีโรคประสาทอักเสบเกี่ยวกับตาจะทำงานในตอนเดียวดังนั้นจึงเป็นแบบโมโนเฟส

ในทางกลับกันโรคหลายโรคหรือเรื้อรังก็เป็นไปได้เช่นกัน จุดโฟกัสที่เลวร้ายมักจะถดถอยอีกครั้ง อย่างไรก็ตามความเสียหายถาวรจากการตายของเนื้อเยื่อก็เป็นไปได้เช่นกัน ในกรณีของหลักสูตรที่ไม่ต่อเนื่องการบำบัดเริ่มต้นด้วยการให้คอร์ติโซน อย่างไรก็ตามในบางกรณีผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบไม่ตอบสนองต่อคอร์ติโซน

การรักษาจึงแตกต่างจากโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมซึ่งส่วนใหญ่จะใช้สารกระตุ้นภูมิคุ้มกันแบบพิเศษ การบำบัดโรคในระยะยาวขึ้นอยู่กับการให้สารกระตุ้นภูมิคุ้มกันเช่น azathioprine ซึ่งเป็นสารออกฤทธิ์

การศึกษาระบุว่าแอนติบอดี rituximab อาจมีประสิทธิภาพในการรักษา neuromyelitis optica นอกจากคอร์ติโซนแล้วอาการกำเริบของ neuromyelitis optica ยังสามารถรักษาได้โดยใช้ plasmapheresis

คุณสามารถหายาของคุณได้ที่นี่

➔ยาสำหรับอาชาและความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิต

Outlook และการคาดการณ์

การพยากรณ์โรคของ neuromyelitis optica เป็นผลดีกับการวินิจฉัยในระยะแรกและการรักษาด้วยยาที่ประสบความสำเร็จ ข้อกำหนดเบื้องต้นสำหรับสิ่งนี้คือส่วนผสมที่ใช้งานของยาที่กำหนดจะถูกดูดซึมได้ดีโดยสิ่งมีชีวิตและนำไปสู่การถดถอยของการอักเสบ การปรับปรุงหรือการฟื้นตัวอย่างมีนัยสำคัญได้รับการบันทึกไว้ในผู้ป่วยเหล่านี้ภายในสองสามสัปดาห์

หากไม่ได้รับความช่วยเหลือทางการแพทย์การพยากรณ์โรคจะแย่ลง ความสามารถในการมองเห็นลดลงอย่างต่อเนื่องและอาจทำให้ตาบอดถาวรของบุคคลที่เกี่ยวข้องได้ เนื่องจากภาระทางอารมณ์ของข้อร้องเรียนความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนทางจิตใจจึงเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ การพยากรณ์โรคจะแย่ลงเช่นกันหากโรคกลายเป็นเรื้อรัง ความเสียหายที่ไม่สามารถย้อนกลับได้ต่อเส้นประสาทตาอาจเกิดขึ้นได้ เป็นผลให้สายตาของผู้ได้รับผลกระทบบกพร่องไปตลอดชีวิต

ผู้ที่มีอาการเจ็บป่วยก่อนหน้านี้อยู่แล้วจึงมีระบบภูมิคุ้มกันอ่อนแอนอกจากนี้ยังพบความล่าช้าในกระบวนการรักษาหรือการร้องเรียนด้านสุขภาพอย่างต่อเนื่อง ในกรณีเหล่านี้ควรมีการสนับสนุนทางจิตอายุรเวชเนื่องจากมักจะสังเกตเห็นปฏิสัมพันธ์ของปัจจัยทางอารมณ์และร่างกาย ทั้งสองพื้นที่มีอิทธิพลซึ่งกันและกันดังนั้นจึงสามารถทำให้สถานการณ์โดยรวมดีขึ้นได้หากมีการสนับสนุนที่เหมาะสม ผู้ป่วยที่เป็นโรคไม่ต่อเนื่องหรือเป็นซ้ำจะต้องได้รับการรักษาด้วยยาอย่างสม่ำเสมอตลอดชีวิต

การป้องกัน

ยังไม่ทราบมาตรการที่มีประสิทธิภาพในการป้องกัน neuromyelitis optica ตามสถานะของการวิจัยทางการแพทย์ในปัจจุบัน ในแง่หนึ่งมีความไม่แน่ใจเกี่ยวกับสาเหตุที่แท้จริงของโรคในทางกลับกันมันเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง

โรคดังกล่าวโดยทั่วไปแทบจะไม่สามารถป้องกันได้ ดังนั้นจึงเป็นเรื่องสำคัญอย่างยิ่งที่จะต้องปรึกษาผู้เชี่ยวชาญโดยเร็วหากสงสัยว่าเป็นโรคก่อนหรือมีอาการทั่วไปเพื่อเริ่มการรักษาที่เพียงพอ

aftercare

หากคุณมี neuromyelitis optica ควรมีการตรวจติดตามผลแม้ว่าอาการจะไม่ชัดเจนอีกต่อไป การตรวจติดตามผลรวมถึงการตรวจลานสายตา (สนามการมองเห็น) ศักยภาพในการมองเห็น (VEP และ: VECP = ศักยภาพของเยื่อหุ้มสมองที่แสดงออกทางสายตา) และการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) ของสมอง ลานสายตาได้รับการตรวจโดยจักษุแพทย์ ตรวจตาสองข้างทีละข้าง

มีการทดสอบว่าบริเวณใดที่ดวงตาตามลำดับรับรู้เมื่อมองตรงไปข้างหน้า VEP ดำเนินการโดยนักประสาทวิทยาและ MRI จะดำเนินการในการปฏิบัติทางรังสีวิทยา เวลาในการตอบสนองที่ลดลงใน VEP สามารถบ่งบอกถึงการอักเสบที่เกิดขึ้นอย่างต่อเนื่องหรือเกิดขึ้นใหม่ในบริเวณทางเดินของภาพความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิตหรือกระบวนการเสื่อม MRI ของสมองจะให้ภาพ

นักประสาทวิทยาที่ให้การรักษาจะตัดสินใจว่าควรดำเนินการใดในขั้นตอนใด หากไม่มีอาการใด ๆ การตรวจเพียงครั้งเดียวก็เพียงพอแล้ว ในบางกรณีแนะนำให้ตรวจติดตามประจำปี

จากผลการตรวจจะมีการตัดสินใจว่าจำเป็นต้องให้การรักษาใหม่ในรูปแบบใดหรือไม่ สำหรับสิ่งนี้จะต้องตรวจสอบว่าเส้นประสาทตาอักเสบเป็นส่วนหนึ่งของโรคอื่นหรือไม่ ขึ้นอยู่กับผลลัพธ์การบูรณะเพิ่มเติมจะเกิดขึ้น ไม่มียาพิเศษสำหรับการติดตามการรักษา neuromyelitis optica

คุณสามารถทำเองได้

โรคนี้มาพร้อมกับการเสื่อมของเส้นประสาทตาทีละน้อย เนื่องจากมาตรการช่วยเหลือตนเองไม่เพียงพอในการปรับปรุงสายตาจึงควรปรึกษาแพทย์โดยเร็วที่สุด

นอกจากนี้ไม่ควรให้ดวงตาสัมผัสกับความเครียดมากเกินไป อย่ามองไปที่ดวงอาทิตย์โดยตรงหรือแหล่งกำเนิดแสงจ้าอื่น ๆ สิ่งนี้สามารถนำไปสู่การมองเห็นที่แย่ลงในทันที นอกจากนี้เมื่ออ่านหนังสือหรือทำงานบนหน้าจอควรมีแหล่งกำเนิดแสงที่เพียงพอในบริเวณนั้นเพื่อไม่ให้เส้นประสาทตาสัมผัสกับความเครียดมากเกินไป มีความเสี่ยงที่ควรหลีกเลี่ยงความเสียหายที่ไม่สามารถแก้ไขได้

หากมีข้อร้องเรียนในบริเวณด้านหลังการบรรเทาอย่างถาวรหรือท่าทางที่ไม่ดีจะไม่เป็นประโยชน์ สิ่งเหล่านี้สามารถนำไปสู่ความบกพร่องของระบบโครงร่างและทำให้เกิดโรคทุติยภูมิ ข้อ จำกัด ในการเคลื่อนไหวจะเป็นผล ในกรณีที่มีอาการอักเสบที่หลังปวดหรือตึงเครียดจำเป็นต้องปรึกษาแพทย์

ต้องมีระบบภูมิคุ้มกันที่มั่นคงเพื่อให้สิ่งมีชีวิตมีการป้องกันเพียงพอสำหรับกระบวนการบำบัด ระบบการรักษาตัวเองของร่างกายสามารถรองรับได้ด้วยการรับประทานอาหารที่มีวิตามินสูงหลีกเลี่ยงโรคอ้วนและออกกำลังกายในที่ที่มีอากาศบริสุทธิ์อย่างเพียงพอ