Paraproteinemia

ที่ Paraproteinemia เป็นภาวะที่พบสิ่งที่เรียกว่า paraproteins ในเลือด โดยเฉพาะอย่างยิ่งอิมมูโนโกลบูลินโมโนโคลนอลชนิดพิเศษและโซ่แสงอิมมูโนโกลบูลินที่สอดคล้องกันจะมีอยู่ในเลือดมากขึ้น

Paraproteinemia คืออะไร?

โดยหลักการแล้ว paraproteinemia ที่ตรวจพบทุกตัวจะถือได้ว่าเป็น multiple myeloma หรือ plasmacytoma จนกว่าจะมีการหักล้างความสงสัยนี้ ทำให้จำเป็นต้องวัดปริมาณอิมมูโนโกลบูลินทั้งในปัสสาวะและในซีรัม
© Gerhard Seybert - stock.adobe.com

Paraproteinemias เป็นที่รู้จักกันในชื่อ monoclonal gammopathies อธิบายถึงการเกิดอิมมูโนโกลบูลินที่เป็นเนื้อเดียวกันในเลือดของมนุษย์ ในอดีตโรค paraproteinemia ที่ไม่เกี่ยวข้องกับ multiple myeloma หรือโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดอื่น ๆ เรียกว่า 'benign gammopathy' หรือ 'benign paraproteinemia'

อย่างไรก็ตามคำว่า 'monoclonal gammopathy ที่มีความสำคัญไม่แน่นอน' ได้กลายเป็นที่ยอมรับในหมู่ผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์สำหรับโรคเหล่านี้ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา ตัวย่อของชื่อนี้คือ MGUS และใช้ในหลายกรณี MGUS หมายถึงโรคที่ผู้คนมีโมโนโคลนอลอิมมูโนโกลบูลินในปัสสาวะหรือซีรั่มเป็นเวลานาน

อิมมูโนโกลบูลินนี้ต้องมีความเข้มข้นคงที่และโรคจะต้องไม่มีอาการ โมโนโคลนอลอิมมูโนโกลบูลินก่อตัวในไขกระดูก พลาสมาเซลล์บางชนิดซึ่งแพร่กระจายอย่างช้าๆและไม่แสดงพฤติกรรมที่เป็นอันตรายใด ๆ มีหน้าที่ในการผลิตสาร บ่อยครั้งที่โรคนี้สามารถวินิจฉัยได้หลังจากการสังเกตเป็นเวลานานเท่านั้น

สาเหตุ

Paraproteinemia มักเกี่ยวข้องกับโรคและอาการอื่น ๆ สาเหตุของการเกิด paraproteinemia ยังแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับโรคที่เกี่ยวข้อง เพื่อให้ได้ภาพรวมทางคลินิกและสาเหตุที่ดีขึ้นจึงได้มีการจัดตั้งกลุ่มย่อยขึ้น

กลุ่มเหล่านี้แต่ละกลุ่มอ้างถึงโปรตีนที่มีความเข้มข้นเกินค่าปกติด้วยเหตุผลหลายประการ กลุ่มย่อยมักอ้างถึง multiple myeloma, osteoclastic multiple myeloma, IgG Deposit disease และWaldenström's disease กลุ่มย่อยอื่น ๆ ได้แก่ monoclonal gammopathy ที่ไม่ทราบนัยสำคัญและโรค heavy chain ควรสังเกตว่าโรคเหล่านี้บางชนิดเป็นของต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ Hodgkin

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

อาการและอาการแสดงของ paraproteinemia มีหลายวิธีและแตกต่างกันไปในแต่ละผู้ป่วยและขึ้นอยู่กับโรคประจำตัว ลักษณะทั่วไปของ paraproteinemia คือความสูงของเลือด

ความหนืดจะเด่นชัดกว่าปกติเนื่องจากจำนวนโปรตีนในเลือดเพิ่มขึ้น อาจมีการร้องเรียนเพิ่มเติมอันเป็นผลมาจากความสูงเกินไปดังกล่าว สิ่งเหล่านี้ ได้แก่ โรคระบบประสาทโรคอะไมลอยโดซิสและความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือด นอกจากนี้บางครั้งอาจตรวจพบ agglutinins เย็นที่เรียกว่าในเวลาเดียวกัน

ในเวลาเดียวกันในบริบทของ paraproteinemia มีการขาดอิมมูโนโกลบูลินตามปกติในหลาย ๆ กรณี สิ่งนี้สามารถนำไปสู่การเพิ่มความไวต่อการติดเชื้อในผู้ได้รับผลกระทบ โดยหลักการแล้วมันเป็นคำถามของ paraproteinemia หากปริมาณของพลาสมาเซลล์ในเซลล์ไขกระดูกสูงกว่า 30 เปอร์เซ็นต์

นอกจากนี้ยังใช้คำว่า paraproteinemia เมื่อตรวจพบเนื้องอกที่ประกอบด้วยเซลล์พลาสมาในการตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อ

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

มีหลายทางเลือกให้เลือกในการวินิจฉัยโรคพาราโปรตีนในเลือด โดยหลักการแล้ว paraproteinemia ที่ตรวจพบทุกตัวจะถือได้ว่าเป็น multiple myeloma หรือ plasmacytoma จนกว่าจะมีการหักล้างความสงสัยนี้ ทำให้จำเป็นต้องวัดปริมาณอิมมูโนโกลบูลินทั้งในปัสสาวะและในซีรัม

นอกจากนี้ต้องวิเคราะห์การตรึงภูมิคุ้มกัน นอกจากนี้ควรตรวจนับเม็ดเลือดและโดยเฉพาะอย่างยิ่งสารแคลเซียมและครีเอตินีนในซีรั่ม ส่วนหนึ่งของการตรวจเอ็กซ์เรย์กระดูกสันหลังกะโหลกศีรษะและกระดูกเชิงกรานเป็นภาพ ในบางกรณีจะมีการระบุการสแกน MRI ของกระดูกสันหลัง

อาจจำเป็นต้องมีการตรวจชิ้นเนื้อสำหรับไขกระดูก ผู้ป่วยต้องได้รับการตรวจสุขภาพเป็นประจำเพื่อติดตามการมีพาราโปรตีนและพารามิเตอร์อื่น ๆ อย่างต่อเนื่อง การตรวจไขกระดูกมักได้รับการตรวจทุกปีโดยเฉพาะในผู้ป่วยที่อายุน้อย

ความเจ็บปวดทั้งหมดที่เกิดขึ้นในระบบกล้ามเนื้อและโครงกระดูกควรได้รับการตรวจโดยใช้เทคนิคการถ่ายภาพ ตัวอย่างปัสสาวะเหมาะอย่างยิ่งสำหรับการวินิจฉัยโรคพาราโปรตีนในเลือด เนื่องจากที่นี่เป็นเรื่องง่ายที่จะตรวจสอบว่าปริมาณโปรตีนสูงเกินไปหรือไม่ ทันทีที่ความเข้มข้นของโปรตีนบางชนิดในปัสสาวะเพิ่มขึ้นมากกว่าหนึ่งกรัมต่อ 24 ชั่วโมงสามารถสันนิษฐานได้ว่าเป็นโรคพาโรโปรตีนในเลือด

ภาวะแทรกซ้อน

เนื่องจาก paraproteinemia ผู้ที่ได้รับผลกระทบอาจต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคต่างๆ ตามกฎแล้วความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือดเกิดขึ้นเพื่อให้เลือดมีความหนืดมาก นอกจากนี้ระบบภูมิคุ้มกันของผู้ป่วยยังอ่อนแอลงอย่างมีนัยสำคัญทำให้พวกเขาอ่อนแอต่อการติดเชื้อและโรคต่างๆ ต่อมน้ำเหลืองของผู้ป่วยมักจะบวมใน paraproteinemia และผู้ที่ได้รับผลกระทบจะรู้สึกไม่สบายและอ่อนเพลีย

ในกรณีที่เลวร้ายที่สุดอาจเกิดเนื้องอกได้เช่นกัน หากยังตรวจไม่พบและไม่ได้รับการรักษาบุคคลที่เกี่ยวข้องจะเสียชีวิตในหลาย ๆ กรณี Paraproteinemia สามารถรักษาได้ด้วยเคมีบำบัดหรือยาอื่น ๆ อย่างไรก็ตามมีผลข้างเคียงต่าง ๆ ที่อาจส่งผลเสียอย่างมากต่อชีวิตของผู้ได้รับผลกระทบ

การฉายรังสีหรือการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดยังสามารถลด paraproteinemia อย่างไรก็ตามต้องผ่าตัดเอาเนื้องอกออก นอกจากนี้ยังอาจลดอายุขัยของบุคคลที่ได้รับผลกระทบ นอกจากนี้ผู้ป่วยจำนวนมากต้องพึ่งพาการรักษาทางจิตใจในกรณีที่มีภาวะซึมเศร้าหรือปัญหาทางจิตใจอื่น ๆ

การบำบัดและบำบัด

ในกรณีของ paraproteinemia การบำบัดตามอาการเป็นจุดสนใจหลัก ผู้เชี่ยวชาญด้านการรักษาจะตัดสินใจเกี่ยวกับมาตรการในการรักษาขึ้นอยู่กับแต่ละกรณี จุดมุ่งหมายคือการกำจัดสาเหตุของการเพิ่มขึ้นของโปรตีนที่ผิดปกติ มีตัวเลือกการรักษาที่หลากหลายเพื่อจุดประสงค์นี้

ซึ่งรวมถึงตัวอย่างเช่นเคมีบำบัดการรักษาด้วยบิสฟอสโฟเนตหรือการสร้างภูมิคุ้มกัน การรักษาด้วยการฉายรังสีการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดและการผ่าตัดก็ทำได้เช่นกัน เนื้องอกที่สร้างโปรตีนถูกผ่าตัดออก

การพยากรณ์โรคจะขึ้นอยู่กับเกณฑ์ต่างๆ ตัวอย่างเช่นหากปริมาณพาราโปรตีนเพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องจะทำให้การพยากรณ์โรคแย่ลง ในบางกรณีผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบจะเกิดโรคWaldenströmมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด Non-Hodgkin หรือโรคอะไมลอยโดซิส

คุณสามารถหายาของคุณได้ที่นี่

➔ยาเพื่อเสริมสร้างการป้องกันและระบบภูมิคุ้มกัน

Outlook และการคาดการณ์

การพยากรณ์โรคของ paraproteinemia ขึ้นอยู่กับโรคที่เป็นสาเหตุอย่างมาก ผู้ป่วยส่วนใหญ่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคเรื้อรังที่นำไปสู่การเปลี่ยนแปลงการแข็งตัวของเลือดในที่สุด เนื่องจากโรคประจำตัวมักไม่สามารถรักษาให้หายได้โอกาสต่อไปสำหรับการพัฒนาของ paraproteinemia จึงไม่เอื้ออำนวย แต่ผู้ที่ได้รับผลกระทบจำเป็นต้องได้รับการรักษาด้วยยาตลอดชีวิตเพื่อไม่ให้เกิดภาวะสุขภาพเฉียบพลัน

นอกจากนี้คาดว่าจะมีโรคทุติยภูมิ ในผู้ป่วย paraproteinemia มักมีความไวต่อการติดเชื้อเพิ่มขึ้น สิ่งมีชีวิตโดยรวมอ่อนแอลงและไม่สามารถตอบสนองต่อเชื้อโรคได้อย่างเพียงพอตามปกติอีกต่อไป หากการพัฒนาไม่เอื้ออำนวยมากผู้ป่วยจะเกิดเนื้องอก เป็นผลให้มีความเสี่ยงที่อาจเกิดขึ้นกับอายุขัยที่คาดไว้และการรับมือกับชีวิตประจำวันถูก จำกัด อย่างรุนแรง การบำบัดมะเร็งเป็นสิ่งจำเป็นเพื่อบรรเทาอาการที่เป็นอยู่ แม้จะพยายามอย่างเต็มที่ แต่ในผู้ป่วยส่วนใหญ่โรคเนื้องอกจะจบลงด้วยการเสียชีวิตก่อนวัยอันควร

เมื่อทำการพยากรณ์โรคควรคำนึงถึงด้วยว่าความเครียดทางอารมณ์ที่เกิดจากสภาวะสุขภาพทั่วไปอาจส่งผลให้เกิดความผิดปกติทางจิตใจตามมา โดยรวมแล้วสิ่งเหล่านี้นำไปสู่การพัฒนาขั้นต่อไปที่ยากและอาจเป็นเรื่องที่น่าเบื่อมาก ในกรณีส่วนใหญ่สิ่งนี้ยังนำไปสู่สุขภาพร่างกายที่แย่ลงอีกด้วย

การป้องกัน

ไม่ทราบมาตรการที่เป็นรูปธรรมในการป้องกันโรคอัมพฤกษ์ในเลือดตามสถานะปัจจุบันของการวิจัยทางการแพทย์ ด้วยเหตุนี้ควรปรึกษาผู้เชี่ยวชาญที่เหมาะสมตามอาการหรือสัญญาณของโรคเพียงเล็กน้อย เนื่องจากยิ่งมีการวินิจฉัยก่อนหน้านี้การพยากรณ์โรคสำหรับ paraproteinemia จึงเป็นผลดีในบางกรณี

aftercare

ในกรณีของ paraproteinemia มาตรการติดตามมี จำกัด มากในกรณีส่วนใหญ่ ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรปรึกษาแพทย์ตั้งแต่เนิ่นๆเพื่อไม่ให้เกิดภาวะแทรกซ้อนและข้อร้องเรียนอื่น ๆ สำหรับบุคคลที่เกี่ยวข้อง ยิ่งได้รับคำปรึกษาจากแพทย์เร็วเท่าไหร่การดำเนินโรคก็จะยิ่งดีขึ้นเท่านั้น

ผู้ป่วยส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับเนื้องอกที่จะผ่าตัดออก ควรนอนพักหลังการผ่าตัด ควรหลีกเลี่ยงการออกแรงหรือเครียดและกิจกรรมทางกายเพื่อไม่ให้ร่างกายรับภาระโดยไม่จำเป็น นอกจากนี้คุณควรได้รับการตรวจและการตรวจอย่างสม่ำเสมอโดยแพทย์เพื่อระบุและกำจัดเนื้องอกอื่น ๆ ได้อย่างรวดเร็ว

ไม่ใช่เรื่องแปลกที่การสนับสนุนทางจิตใจของครอบครัวของตนเองจะมีความสำคัญมากโดยเฉพาะอย่างยิ่งการพูดคุยกันด้วยความรักและเข้มข้นจะส่งผลดีต่อการเจ็บป่วยในระยะต่อไป ขั้นตอนต่อไปของ paraproteinemia ขึ้นอยู่กับช่วงเวลาของการวินิจฉัยเป็นอย่างมากดังนั้นการทำนายโดยทั่วไปจึงไม่สามารถทำได้โรคนี้อาจ จำกัด อายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบด้วย

คุณสามารถทำเองได้

การวินิจฉัยนี้ต้องได้รับการตรวจอย่างละเอียดของผู้ป่วยเพื่อหาสาเหตุของ paraproteinemia ภาวะพื้นฐานนี้อาจเป็นเนื้องอกและควรได้รับการรักษาอย่างเหมาะสม ควรสังเกตการตรวจสุขภาพที่ครบกำหนดในระยะต่อไปของโรคและข้อร้องเรียนทางกายภาพเพิ่มเติมที่ได้รับการพิจารณาอย่างจริงจัง

ผู้ป่วยที่เป็นโรคพาราโปรตีนในเลือดมักจะรู้สึกเหนื่อยและอ่อนเพลีย นอกจากนี้ยังมีความไวต่อการติดเชื้อเพิ่มขึ้น การดำเนินชีวิตที่เหมาะสมจะช่วยลดอาการเหล่านี้ให้น้อยที่สุด วิถีชีวิตนี้ประกอบขึ้นจากส่วนประกอบต่างๆ ในแง่หนึ่งคือการรับประทานอาหารซึ่งควรประกอบด้วยวัตถุดิบสดใหม่และอุดมไปด้วยวิตามินและไฟเบอร์ น้ำหนักส่วนเกินควรลดอย่างเบามือ เพื่อล้างสารพิษออกจากร่างกายแนะนำให้ดื่มมาก ๆ น้ำแร่ชาและสปริตเซอร์น้ำผลไม้บาง ๆ ได้พิสูจน์แล้วว่าคุ้มค่าที่นี่

จากผลการวิจัยล่าสุดพบว่าการรับประทานอาหารเพื่อสุขภาพมีผลดีต่อภาวะซึมเศร้าที่มีอยู่ เนื่องจาก paraproteinemia เป็นการวินิจฉัยที่เครียดมากจึงอาจมีการระบุการบำบัดร่วมกับการรักษาเพิ่มเติม ผู้ป่วย paraproteinemia ยังได้รับประโยชน์จากจังหวะการนอนหลับและการตื่นที่มีการควบคุม เขาควรหลีกเลี่ยงแอลกอฮอล์และนิโคตินแทนที่จะมีส่วนร่วมในการออกกำลังกายเป็นประจำ การเดินเล่นในป่าเป็นเวลานานหรือทัวร์ขี่จักรยานท่ามกลางอากาศบริสุทธิ์ได้พิสูจน์แล้วว่าพวกเขาคุ้มค่าที่นี่