hyperaldosteronism หลัก

ภาพทางคลินิกของ hyperaldosteronism หลัก เป็นที่รู้จักกันในชื่อ Conn syndrome ที่กำหนด เป็นลักษณะของฮอร์โมนอัลโดสเตอโรนในระดับสูงซึ่งจะเพิ่มความดันโลหิต

Aldosteronism หลักคืออะไร?

การวินิจฉัยจะขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกและค่าเลือดที่มีลักษณะเฉพาะ
© Double Brain - stock.adobe.com

นี่คือพื้นฐาน hyperaldosteronism หลัก ในกรณีส่วนใหญ่ adrenal hyperplasia หรือ adenoma adrenal adenoma ผลที่ได้คือการผลิตฮอร์โมนอัลโดสเตอโรนเพิ่มขึ้น สิ่งนี้จะเพิ่มความดันโลหิตเพื่อให้ hyperaldosteronism หลักมักแสดงออกผ่านความดันโลหิตสูงเช่นความดันโลหิตสูง

ความดันโลหิตสูงชนิดนี้เรียกว่าทุติยภูมิเนื่องจากเกิดจากความไม่สมดุลของฮอร์โมน ก่อนหน้านี้เชื่อกันว่า primary hyperaldosteronism เป็นพื้นฐานในผู้ป่วยความดันโลหิตสูงเพียงไม่ถึงหนึ่งเปอร์เซ็นต์ อย่างไรก็ตามปัจจุบันสมมติฐานที่แพร่หลายคือภาพทางคลินิกเป็นสาเหตุหนึ่งที่พบบ่อยที่สุดสำหรับความดันโลหิตสูง

อย่างไรก็ตามมักจะได้รับการยอมรับในช่วงปลายกล่าวคือเมื่อไม่สามารถปรับความดันโลหิตสูงได้สำเร็จแม้จะได้รับการบำบัดด้วยยาตั้งแต่สามตัวขึ้นไป นอกจากนี้ยังสามารถวัดระดับโพแทสเซียมในเลือดที่ลดลงได้ แม้ว่าอาการจะไม่แตกต่างจากความดันโลหิตสูงแบบคลาสสิก แต่ความเป็นไปได้ที่จะเกิดโรคทุติยภูมิเช่นโรคหลอดเลือดสมองและหัวใจวายก็สูงขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ

สาเหตุ

สาเหตุของ aldosteronism หลักคือการเปลี่ยนแปลงของเปลือกนอกของต่อมหมวกไต การเปลี่ยนแปลงนี้มีผลต่อโซนที่เฉพาะเจาะจงมากคือ Zona glomerulosa. ใน Zona glomerulosa เยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตสร้างฮอร์โมนสเตียรอยด์อัลโดสเตอโรนซึ่งจะช่วยลดการขับโซเดียมและทำให้ความดันโลหิตสูงขึ้นเนื่องจากน้ำจะถูกกักไว้พร้อมกับโซเดียม ในขณะเดียวกันก็เพิ่มการขับโพแทสเซียม

หากเปลือกนอกของต่อมหมวกไตและต่อมเหนือชั้นทำงานตามปกติความดันโลหิตจะถูกควบคุมและปรับให้เข้ากับความต้องการในปัจจุบัน ใน primary hyperaldosteronism วงจรควบคุมนี้จะไม่ทำงานอีกต่อไป adrenal cortex จะสร้าง aldosterone มากเกินไป นี่คือสาเหตุที่ความดันโลหิตสูงเกิดขึ้น การเปลี่ยนแปลงที่กล่าวถึงนั้นอาจเป็นพยาธิสภาพสามอย่าง ได้แก่ ภาวะต่อมหมวกไตแบบทวิภาคี, adenoma ต่อมหมวกไตที่สร้างอัลโดสเตอโรนหรือการเปลี่ยนแปลงของครอบครัวในเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต

ในขณะที่สิ่งต่าง ๆ ยืนขึ้น 70 เปอร์เซ็นต์ของ aldosteronism หลักเกิดจากการมีภาวะต่อมหมวกไตเกินระดับทวิภาคีและ adenoma น้อยกว่า 30 เปอร์เซ็นต์ ภาพทางคลินิกมีลักษณะทางพันธุกรรมเพียงไม่ถึง 1 เปอร์เซ็นต์ของกรณี

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

Primary hyperaldosteronism มักเป็นอาการของความดันโลหิตสูงในหลอดเลือด ภาวะน้ำตาลในเลือดสูงและภาวะอัลคาโลซิสจากการเผาผลาญอาจเป็นสัญญาณของโรคได้ อย่างไรก็ตามอาการคลาสสิกทั้งสามนี้แทบจะไม่ปรากฏให้เห็นในคราวเดียว บ่อยครั้งที่โพแทสเซียมในเลือดอยู่ในช่วงปกติต่ำ

การเปลี่ยนแปลงของระดับโพแทสเซียมนำไปสู่อาการอ่อนเพลีย adynamia อาการท้องผูก (ท้องผูก) และโรคเบาจืดในรูปแบบไม่รุนแรงซึ่งเป็นลักษณะของการปัสสาวะและความกระหายที่เพิ่มขึ้น เหตุผลก็คือภาวะ hypokalemia ยังส่งผลต่อวงจรควบคุมของฮอร์โมนอื่น ๆ และสิ่งเหล่านี้จะปะปนกัน alkalosis การเผาผลาญเช่นการเปลี่ยนค่า pH ในเลือดไปสู่ช่วงพื้นฐานยังเกิดจากระดับโพแทสเซียมที่ลดลง

เนื่องจากการขาดโพแทสเซียมไอออนของโพแทสเซียมจะถูกเปลี่ยนจากภายในเซลล์ไปสู่ภายนอกเซลล์ สิ่งนี้เกิดขึ้นโดยแลกเปลี่ยนกับไฮโดรเจนไอออน ไตยังปล่อยไฮโดรเจนไอออนเพื่อให้สามารถดูดซึมโพแทสเซียมกลับคืนมาได้มากขึ้น โดยรวมแล้วจึงมีการลดลงของไฮโดรเจนไอออนในพื้นที่ด้านนอกของเซลล์ เป็นผลให้การเผาผลาญกลายเป็นด่าง

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

การวินิจฉัยจะขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกและค่าเลือดที่มีลักษณะเฉพาะ ความดันโลหิตสูงทุติยภูมิเช่น primary hyperkalaemia มีแนวโน้มที่จะเป็นความดันโลหิตสูงโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากผู้ป่วยอายุน้อยมากเช่นยังไม่ถึง 30 ปีหรือหากความดันโลหิตสูงเกิดขึ้นอย่างกะทันหันในผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่า 55 ปี

แม้ว่าความดันโลหิตจะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญอย่างกะทันหันด้วยการใช้ยาประจำที่ได้รับการพิสูจน์แล้วก็ต้องคาดว่าสาเหตุรองของความดันโลหิตสูง นอกจากนี้ผู้ป่วยที่มีภาวะ hyperaldosteronism หลักมักไม่มีความดันโลหิตลดลงในเวลากลางคืนทางสรีรวิทยาเนื่องจากวงควบคุมฮอร์โมนถูกรบกวนจากการผลิตอัลโดสเตอโรนมากเกินไป ควรตรวจสอบสาเหตุทุติยภูมิที่เป็นไปได้ของความดันโลหิตสูงหากไม่มีการปรับปรุงอย่างมีนัยสำคัญแม้ว่าจะใช้ยาลดความดันโลหิตสามตัวแล้วก็ตาม

เจาะเลือดเพื่อยืนยันการวินิจฉัย ค่าอัลโดสเตอโรนสูงความเข้มข้นและกิจกรรมของเรนินที่ลดลงและอัลโดสเตอโรน - เรนินที่เพิ่มขึ้นจะสังเกตเห็นได้ชัดเจน อาจมีภาวะน้ำตาลในเลือดสูงและอัลคาโลซิสจากการเผาผลาญ โดยทั่วไปโซเดียมจะอยู่ในช่วงปกติสูงเนื่องจากการควบคุมของฮอร์โมนจะป้องกันไม่ให้เกิดภาวะน้ำตาลในเลือดสูง

ภาวะแทรกซ้อน

ความดันโลหิตสูงทั้งสามลักษณะภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำและภาวะเมตาบอลิซึมเป็นตัวก่อให้เกิดความเสี่ยงสูงของภาวะแทรกซ้อนในอัลโดสเตอโรนิซึมขั้นต้น ความดันโลหิตสูงเรื้อรัง (ความดันโลหิตสูง) ทำลายระบบหัวใจและหลอดเลือดในระยะยาวและอาจนำไปสู่ภาวะหลอดเลือดอุดตันโรคหลอดเลือดหัวใจตีบและกล้ามเนื้อหัวใจตายในระยะยาว ภาวะ hypokalemia นำไปสู่ความอ่อนแอของกล้ามเนื้ออัมพาตของกล้ามเนื้อเรียบภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะจนถึงภาวะหัวใจห้องล่างและบางครั้งอาจถึงขั้นสลายตัวอย่างรวดเร็วของกล้ามเนื้อลาย (rhabdomyolysis)

อัมพาตของกล้ามเนื้อเรียบสามารถขัดขวางการทำงานที่สำคัญของร่างกาย กล้ามเนื้อลำไส้หรือกระเพาะปัสสาวะอาจเป็นอัมพาตซึ่งอาจนำไปสู่การเป็นอัมพาตของกระเพาะปัสสาวะด้วยการคั่งของปัสสาวะหรือการอุดตันของลำไส้ที่เป็นอัมพาต การสลายตัวของกล้ามเนื้อ rhabdomyolysis ทำให้กล้ามเนื้ออ่อนแรงอย่างรุนแรงปวดกล้ามเนื้อคลื่นไส้อาเจียนและมีไข้ ในกรณีที่รุนแรงมากภาวะขาดเลือดอาจนำไปสู่การสลายตัวของกล้ามเนื้ออย่างกว้างขวาง

นี่เป็นกรณีฉุกเฉินที่ต้องไปพบแพทย์อย่างรวดเร็วยิ่งขึ้น ใน metabolic alkalosis ค่า pH ของเลือดจะสูงกว่า 7.43 นอกจากนี้ยังเป็นเหตุฉุกเฉินทางการแพทย์ที่แสดงออกมาจากการชักกระตุกจนถึงบาดทะยักอาชาสติสัมปชัญญะบกพร่องและสับสน หากค่า PH ปกติไม่ได้รับการฟื้นฟูอย่างรวดเร็วอาจทำให้เสียชีวิตได้ที่นี่

นอกจากนี้ primary hyperaldosteronism ยังมีอาการเช่น polydipsia (กระหายน้ำไม่เพียงพอ) และ polyuria (การขับปัสสาวะจำนวนมาก) polyuria สามารถนำไปสู่การดูดความชื้น (การคายน้ำ) ของสิ่งมีชีวิตแม้จะดื่มในปริมาณมาก

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

ความผิดปกติและลักษณะเฉพาะของระบบหัวใจและหลอดเลือดจะต้องได้รับการชี้แจงโดยแพทย์เสมอ สาเหตุอาจเป็นโรคร้ายแรงซึ่งจำเป็นต้องดำเนินการ ความดันโลหิตสูงใจสั่นความร้อนภายในหรือความกระสับกระส่ายอย่างต่อเนื่องควรไปพบแพทย์ การหยุดชะงักของการนอนหลับการเปลี่ยนสีของผิวหนังและลักษณะทางพฤติกรรมที่วุ่นวายบ่งบอกถึงความบกพร่องทางสุขภาพ จำเป็นต้องไปพบแพทย์ทันทีที่อาการยังคงอยู่หรือเพิ่มขึ้น

ความผิดปกติของระบบทางเดินอาหารก็ถือว่าผิดปกติเช่นกัน หากมีอาการท้องผูกหรือรู้สึกกดดันในลำไส้จำเป็นต้องไปพบแพทย์ หากบุคคลที่เกี่ยวข้องไม่ยอมรับประทานอาหารเนื่องจากมีอาการต้องปรึกษาแพทย์ แพทย์ควรได้รับความรู้สึกกดดันในช่องท้องปวดหรือไม่สบายตัวทั่วไป การเปลี่ยนแปลงของน้ำหนักไม่สบายตัวไม่แยแสหรือการสูญเสียคุณภาพชีวิตควรได้รับการตรวจสอบเพิ่มเติมโดยแพทย์

ความกระหายที่เพิ่มขึ้นอย่างฉับพลันควรเป็นสัญญาณเตือนจากสิ่งมีชีวิต หากผู้ได้รับผลกระทบกินของเหลวมากขึ้นกว่าปกติอย่างมีนัยสำคัญโดยไม่มีเหตุผลชัดเจนควรปรึกษาการสังเกตกับแพทย์ ความจำเป็นในการปัสสาวะที่เพิ่มขึ้นนั้นเป็นเรื่องผิดปกติ ทั้งนี้ต้องตรวจสอบด้วย

ความผิดปกติของการเผาผลาญอาหารหรือความผิดปกติของความสมดุลของฮอร์โมนบ่งบอกถึงโรค หากมีอารมณ์แปรปรวนการเปลี่ยนแปลงความใคร่หรือปัญหาพฤติกรรมจำเป็นต้องพบแพทย์

บำบัดและบำบัด

การทดสอบยืนยันจะดำเนินการหากมีการยืนยันข้อสงสัยเกี่ยวกับภาวะ hyperaldosteronism หลัก ในอีกด้านหนึ่งคือการทดสอบความเครียดของเกลือและในทางกลับกันการทดสอบการยับยั้ง fludrocortisone ในการทดสอบความเครียดของเกลือการหลั่งอัลโดสเตอโรนจะเพิ่มขึ้นโดยการให้น้ำที่มีโซเดียม ในคนที่มีสุขภาพดีจะช่วยลดการหลั่งอัลโดสเตอโรน

Fludrocortisone ทำงานคล้ายกับ aldosterone เมื่อให้ยาระดับอัลโดสเตอโรนจะลดลงในผู้ป่วยที่มีสุขภาพดี ในทางตรงกันข้ามมันยังคงอยู่ในระดับสูงในผู้ที่มีภาวะอัลโดสเตอโรนหลัก สำหรับการยืนยันขั้นสุดท้ายของการวินิจฉัยจะใช้วิธีการถ่ายภาพเช่นการตรวจด้วยคลื่นเสียงและการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ซึ่งตรวจพบเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตที่ขยายใหญ่ขึ้น

ในทางการรักษาจะได้รับยา spironolactone ซึ่งทำหน้าที่เหมือนตัวต่อต้านอัลโดสเตอโรนและจะช่วยลดระดับอัลโดสเตอโรนที่สูงเกินไปในเลือด ถ้า adrenal adenomas มีอยู่ควรผ่าตัดออก

การป้องกัน

ไม่สามารถป้องกันอัลโดสเตอโรนิซึมเบื้องต้นได้อย่างมีประสิทธิภาพ อย่างไรก็ตามหากอาการทั่วไปของโรคเกิดขึ้นควรชี้แจงให้ชัดเจนโดยเร็วที่สุดเพื่อหลีกเลี่ยงความเสียหายที่ตามมา

aftercare

ในการรักษาโรคอัลโดสเตอโรนเบื้องต้นการดูแลติดตามผลจะขึ้นอยู่กับการบำบัดที่ผู้ป่วยได้รับการรักษา หากการบำบัดประกอบด้วยการรักษาด้วยยาอัลโดสเตอโรนการไปพบแพทย์อย่างสม่ำเสมอก็เพียงพอแล้ว สิ่งนี้จะตรวจสอบว่าความดันโลหิตของผู้ป่วยอยู่ในช่วงปกติหรือไม่และสามารถทนต่อการเตรียมการที่กำหนดไว้ได้เพียงใด

หากผู้ป่วยได้รับการผ่าตัดที่มีการบุกรุกน้อยที่สุดจะมีการตรวจสอบการหายของแผลเป็นจากการผ่าตัดและการเปลี่ยนแปลงความดันโลหิตในระหว่างการตรวจติดตามผล หากแพทย์พิจารณาแล้วว่าความดันโลหิตของผู้ป่วยลดลงอย่างมากโดยไม่ต้องใช้ยาก็ไม่จำเป็นต้องใช้ยาเพิ่มเติม อุบัติการณ์ของแผลที่เกิดขึ้นใหม่ค่อนข้างต่ำเพื่อให้ผู้ป่วยสามารถใช้ชีวิตได้ตามปกติ

อย่างไรก็ตามหากต้องกำจัดต่อมหมวกไตอย่างสมบูรณ์ในระหว่างการบำบัดผู้ป่วยอาจต้องรับประทานยาไปตลอดชีวิต การเตรียมการดังกล่าวมีผลต่อความดันโลหิตน้อยกว่า แต่ผู้ป่วยจะได้รับอาหารเสริมคอร์ติซอลเพื่อปรับระดับฮอร์โมนให้เป็นปกติ

ในระหว่างการตรวจติดตามผลสามารถระบุได้ว่ามีแผลใหม่เกิดขึ้นหรือไม่เพื่อให้สามารถเอาออกได้ แต่เนิ่นๆ การกลับเป็นซ้ำเช่นนี้หายากมากดังนั้นคนส่วนใหญ่จึงสามารถใช้ชีวิตได้ตามปกติหลังจากที่เอาต่อมหมวกไตออกแล้ว

คุณสามารถทำเองได้

ในผู้ป่วยที่มีการวินิจฉัยนี้จะต้องมีการชี้แจงก่อนว่าการแทรกแซงทางศัลยกรรมเหมาะสมหรือไม่ ระดับอัลโดสเตอโรนอาจกลับมาเป็นปกติเมื่อต่อมหมวกไตที่ทำให้เกิดภาวะนี้ถูกกำจัดออกไป

หากอัลโดสเตอโรนิซึมหลักมีสาเหตุอื่นมักจะได้รับการรักษาด้วยยา ผู้ป่วยควรตรวจสอบให้แน่ใจว่าพวกเขาใช้ผลิตภัณฑ์ที่กำหนดอย่างสม่ำเสมอตามคำแนะนำของแพทย์ผู้รักษามิฉะนั้นจะไม่สามารถพัฒนาผลที่ต้องการได้ สารยับยั้ง ACE ในเชิงพาณิชย์จะไม่ทำงานในผู้ป่วยที่มีภาวะอัลโดสเตอโรนิซึมขั้นต้นดังนั้นจึงอาจมีการระบุยาแก้ปวดอื่น ๆ ที่นี่แพทย์ให้คำแนะนำว่ายาชนิดใดที่สามารถพัฒนาผลได้แม้จะมีระดับอัลโดสเตอโรนเพิ่มขึ้นและแนะนำให้ใช้ความเจ็บปวดใด

ขึ้นอยู่กับระยะเวลาที่ใช้ในการวินิจฉัยผู้ป่วยได้รับความเสียหายจากความดันโลหิตสูงในระยะยาวหรืออาการอื่น ๆ ของโรค ความเสียหายนี้สามารถชดเชยได้ด้วยวิถีชีวิตที่มีสุขภาพดี ซึ่งรวมถึงการรักษาผู้ป่วยให้มีน้ำหนักปกติไม่สูบบุหรี่และดื่มแอลกอฮอล์เพียงเล็กน้อย แนะนำให้รับประทานอาหารที่ดีต่อสุขภาพที่มีผลไม้สดผักปลาทะเลและเนื้อไม่ติดมัน นอกจากนี้ยังควรออกกำลังกายเป็นประจำในอากาศบริสุทธิ์โดยเฉพาะอย่างยิ่งเพื่อให้ความดันโลหิตปกติอย่างถาวร