Sézary syndrome

Sézary syndrome เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองทีเซลล์และมีอาการบวมที่ผิวหนังมีอาการคันและผลัดเซลล์ผิวและอื่น ๆ ยังไม่มีการชี้แจงสถานการณ์ที่แน่นอนของการพัฒนาซึ่งทำให้การรักษาและการป้องกันทำได้ยากขึ้น

Sézary Syndrome คืออะไร?

กลุ่มอาการSézary (Baccaredda) อยู่ในกลุ่มของ T-cell lymphomas มะเร็งต่อมน้ำเหลืองคือการขยายตัวทางพยาธิวิทยาของต่อมน้ำเหลืองซึ่งอาจหมายถึงทั้งอาการบวมและเนื้องอก กลุ่มอาการนี้ได้รับชื่อจากแพทย์ผิวหนังชาวฝรั่งเศสที่มีชื่อเดียวกัน ที่ Sézary syndrome เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลือง T-cell ที่มีผลต่อเซลล์บางชนิดของระบบภูมิคุ้มกัน ผู้ที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่มีอายุมากกว่า 50 ปี ผู้ชายมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคSézary syndrome มากกว่าผู้หญิง

สาเหตุ

สาเหตุของSézary syndrome อยู่ใน T cells T เซลล์เป็นเซลล์พิเศษในระบบภูมิคุ้มกันซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของเซลล์เม็ดเลือดขาว ในกลุ่มอาการของSézaryเซลล์ T จะเปลี่ยนไปและทำให้เกิดปฏิกิริยาการป้องกันระบบภูมิคุ้มกันอย่างไม่ถูกต้องซึ่งส่วนใหญ่ส่งผลให้เกิดอาการอักเสบต่างๆ นิวเคลียสของเซลล์ monocytoid และ lymphocytoid มีขนาดใหญ่และดูเหมือนจะพับได้ นอกจากนี้เซลล์เหล่านี้ในSézary syndrome ยังมีลักษณะเป็นไซโทพลาสซึมที่แคบ

เซลล์อาจมีแวคิวโอลหลายตัวที่รวมกลุ่มกันรอบนิวเคลียสและดูเหมือนปลอกคอ สัญญาณจึงคล้ายกับภาพที่ปรากฏในมะเร็งต่อมน้ำเหลือง T-cell อีกรูปแบบหนึ่งคือ mycosis fungoides การตรวจพิเศษสามารถตรวจพบเซลล์ผิดปกติเหล่านี้ในผิวหนังไขกระดูกและเลือดในกลุ่มอาการเซซารี แพทย์มักใช้การตรวจเลือดและ / หรือผิวหนังเพื่อวินิจฉัย

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

อาการที่เห็นได้ชัดเจนที่สุดของSézary's syndrome คือการทำให้ผิวหนังแดงขึ้นอย่างกว้างขวางซึ่งแพทย์เรียกว่า erythroderma Erythroderma เป็นปฏิกิริยาการอักเสบของร่างกายมนุษย์ที่แสดงออกอย่างผิวเผินในรูปแบบของผิวหนังที่มีสีแดงทั่วร่างกาย มักทำให้เนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบสูญเสียเกลือโปรตีนและของเหลวซึ่งจะเพิ่มความเสี่ยงต่อการติดเชื้อ

ในกรณีของSézary's syndrome ยายังพูดถึงเม็ดเลือดแดงเรติคูเลมิกที่เป็นมะเร็ง อาจอยู่ในรูปแบบของ pyoderma ซึ่งเป็นอีกอาการหนึ่งของSézary's syndrome ซึ่งเป็นอาการอักเสบที่เป็นหนองและแสบร้อน สัญญาณอื่น ๆ ของโรค ได้แก่ อาการคันผลัดเซลล์ผิวหรือ keratinization ของผิวหนังซึ่งยาเรียกว่า hyperkeratosis Hyperkeratosis ทำให้ผิวหนังชั้นนอกสุด striatum corneum หนาขึ้นเนื่องจากมี keratinocytes หรือ corneocytes มากขึ้น

ผมร่วงทั่วร่างกายอาจเป็นสัญญาณของSézary syndrome ได้ โรคนี้ยังสามารถทำให้เกิดริ้วรอยครึ่งวงกลม ผิวหนังห้อยลงตามสถานที่ทั่วไปเช่นข้อศอกหรือก้นเนื่องจากเนื้อเยื่อไม่ยึดแน่นอีกต่อไป ผลลัพธ์ที่ได้คือรูปแบบที่ชวนให้นึกถึงเซลลูไลท์อย่างคลุมเครือ แต่กระจายไปทั่วผิวอย่างเท่าเทียมกัน โดยทั่วไปแล้วจะมีอาการบวมของต่อมน้ำเหลืองเช่นกันบางครั้งอาจมีการเปลี่ยนแปลงของเล็บมือและเล็บเท้า

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

นอกจากอาการทางผิวหนังแล้วค่าของลิมโฟไซต์ที่เพิ่มขึ้นสามารถบ่งชี้ทางคลินิกเบื้องต้นได้ การตรวจเลือดและเซลล์ที่มีอยู่สามารถทำให้เกิดความกระจ่างได้ การตอบสนองของ PAS มีความสำคัญอย่างยิ่งในการทดสอบในห้องปฏิบัติการ "ปฏิกิริยากรด - ชิฟ" เป็นเทคนิคการย้อมสีที่ทำให้มองเห็นคาร์โบไฮเดรตภายใต้กล้องจุลทรรศน์ จากนั้นส่วนที่เปื้อนของเซลล์จะปรากฏในสเปกตรัมสีฟ้า - ม่วงและสามารถแยกแยะได้ชัดเจนกว่า

ในการวินิจฉัยแยกโรคแพทย์จะต้องแยกแยะ neurodermatitis, psoriasis และ mycosis fungoides เป็นหลัก โรคหลังนี้เป็นโรคที่อยู่ใน T-cell lymphoma ดังนั้นจึงมีภาพทางคลินิกที่คล้ายคลึงกันมาก เชื้อรา Mycosis เป็นเรื่องปกติมากกว่าSézary syndrome และก่อตัวเป็นปมของเนื้อเยื่อ

ภาวะแทรกซ้อน

ในกลุ่มอาการSézaryผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานจากสภาพผิวต่างๆ ในกรณีส่วนใหญ่ความสวยงามจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญเพื่อให้ผู้ป่วยส่วนใหญ่รู้สึกอับอายกับอาการและไม่สบายใจกับอาการนี้ นอกจากนี้ยังสามารถนำไปสู่การพัฒนาของภาวะซึมเศร้าและปมด้อย

ผู้ป่วยมีอาการคันและผิวหนังแดงขึ้น ผิวหนังอาจกลายเป็นขุยหรือมีผื่นได้ บ่อยครั้งที่รอยแผลเป็นเกิดขึ้นจากการเกาถาวร นอกจากนี้Sézary syndrome ยังนำไปสู่การสูญเสียเส้นผมในหลาย ๆ กรณีที่เกิดขึ้นทั่วร่างกาย โดยเฉพาะอย่างยิ่งคนหนุ่มสาวอาจตกเป็นเหยื่อของการกลั่นแกล้งหรือแกล้งและยังมีความผิดปกติทางจิตใจ

Sézary syndrome สามารถเปลี่ยนสีหรือเปลี่ยนเล็บได้โดยทั่วไป ในกรณีส่วนใหญ่สามารถรักษาอาการได้ดี การรับประทานวิตามินเอยังส่งผลดีต่อโรคและสามารถ จำกัด อาการได้ ไม่มีภาวะแทรกซ้อนโดยเฉพาะ นอกจากนี้อายุขัยของผู้ป่วยยังคงไม่เปลี่ยนแปลงเนื่องจากSézary syndrome

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

ด้วยSézary syndrome บุคคลที่ได้รับผลกระทบไม่ว่าในกรณีใด ๆ จะขึ้นอยู่กับการรักษาพยาบาลจากแพทย์ การหายเองไม่สามารถเกิดขึ้นได้ดังนั้นการรักษาโดยแพทย์จะต้องดำเนินการอย่างแน่นอน ยิ่งได้รับคำปรึกษาจากแพทย์เร็วเท่าไหร่การรักษาโรคนี้ก็จะยิ่งดีขึ้นเท่านั้น ดังนั้นควรปรึกษาแพทย์ทันทีที่ข้อร้องเรียนและอาการแรกของSézary's syndrome ปรากฏขึ้น ควรปรึกษาแพทย์หากบุคคลที่เกี่ยวข้องมีอาการแดงขึ้นของผิวหนังที่เกิดขึ้นโดยไม่มีสาเหตุเฉพาะเจาะจงและไม่หายไปเอง

มันกระจายไปทั่วร่างกายและนำไปสู่การลดความสวยงามลงอย่างมาก นอกจากนี้อาการคันที่รุนแรงหรือการก่อตัวของรังแคอาจบ่งบอกถึงโรคเซซารีและควรได้รับการตรวจจากแพทย์ คนส่วนใหญ่ที่ได้รับผลกระทบจากโรคนี้ก็มีอาการผมร่วงเช่นกัน โดยปกติSézary syndrome สามารถวินิจฉัยได้โดยแพทย์ผิวหนังหรืออายุรแพทย์ การรักษาต่อไปขึ้นอยู่กับข้อร้องเรียนที่แน่นอน ตามกฎแล้วโรคนี้ไม่ได้ลดอายุขัยของบุคคลที่ได้รับผลกระทบ

บำบัดและบำบัด

อัตราการหายของโรคSézaryอยู่ที่ประมาณ 50 เปอร์เซ็นต์ วิธีการรักษาที่ใช้บ่อยคือการฉายแสงซึ่งเรียกอีกอย่างว่า psoralen plus UV-A (PUVA) PUVA ผสมผสานการฉายรังสีกับแสง UV-A ร่วมกับการใช้ psoralen Psoralen เป็นกลุ่มของสารธรรมชาติ พบในน้ำมันหอมระเหยและมีแหล่งกำเนิดจากพืชผัก ที่ PUVA psorals มีหน้าที่ในการทำให้ผิวหนังไวต่อแสง

เพื่อจุดประสงค์นี้ผู้ป่วยจึงนำ psoralen มารับประทานหรือนำไปใช้กับผิวหนังบริเวณที่ถึงกำหนดการรักษา สามารถใช้ครีมหรือสารละลายน้ำที่มี psoralen ได้ ขึ้นอยู่กับรูปแบบของ PUVA ที่ใช้ช่วงเวลาระหว่างการให้ psoralen และการฉายรังสีอาจแตกต่างกันไป จุดมุ่งหมายของ PUVA คือการมีการแพร่กระจายของเซลล์ที่ผิดปกติและอาจยับยั้งได้อย่างสมบูรณ์ การรักษาด้วยเรตินอยด์มีเป้าหมายเดียวกัน

สิ่งเหล่านี้เป็นสารที่คล้ายกับวิตามินเอ ยาใช้เรตินอยด์เป็นวิธีการรักษาด้วยเคมีบำบัดและส่วนใหญ่จะใช้เมื่อกลุ่มอาการSézaryอยู่ในระยะลุกลาม อาจใช้อินเตอร์เฟียรอนเพื่อรักษาโรคได้ ในแง่หนึ่งพวกเขาควรจะยับยั้งการเติบโตของ T เซลล์ที่ผิดปกติและในทางกลับกันกระตุ้นเซลล์นักฆ่าที่เกิดขึ้นตามธรรมชาติในร่างกายมนุษย์

การป้องกัน

การป้องกันSézary's syndrome ส่วนใหญ่ประกอบด้วยคำแนะนำทั่วไป: โภชนาการที่ดีต่อสุขภาพการหลีกเลี่ยงสารก่อมะเร็งที่อาจเกิดขึ้นและการดำเนินชีวิตที่มีสุขภาพดี เงื่อนไขที่ชัดเจนในการพัฒนาของโรคยังไม่ได้รับการชี้แจงอย่างชัดเจน ทำให้การป้องกันตามเป้าหมายทำได้ยากขึ้น อย่างไรก็ตามผลการวิจัยล่าสุดระบุว่าธาตุเหล็กในอาหารอาจเกี่ยวข้องกับSézary syndrome

สาเหตุทางพันธุกรรมยังขึ้นอยู่กับการถกเถียงกัน: ผู้ที่เป็นโรคSézary syndrome ดูเหมือนจะไม่มีลำดับยีนบางอย่าง นอกจากนี้การวิจัยยังสามารถค้นหาหลักฐานของการขาดสารยับยั้งเนื้องอกที่ทำให้การเติบโตของเซลล์หยุดลง

aftercare

กลุ่มอาการSézaryที่คุกคามชีวิตต้องได้รับการบำบัดที่ครอบคลุมพร้อมการดูแลติดตามผลในภายหลัง ประการหลังนี้มีจุดมุ่งหมายเพื่อหลีกเลี่ยงเชื้อโรคที่เป็นมะเร็งหากเป็นไปได้ นั่นคือเหตุผลว่าทำไมผู้ป่วยจึงต้องปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์เป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่ง หลังการรักษาทางการแพทย์ควรใช้ชีวิตอย่างมีสติและรับประทานอาหารที่สมดุล

แม้ว่าจะยังไม่มีความรู้ที่ชัดเจนเกี่ยวกับสาเหตุของกลุ่มอาการ แต่การรับประทานอาหารที่ใส่ใจสุขภาพก็มีประโยชน์ในฐานะมาตรการป้องกันและการดูแลหลังการรักษาผู้ที่ได้รับผลกระทบยังสามารถใช้ประโยชน์จากการให้คำปรึกษาทางพันธุกรรม กระบวนการกู้คืนสามารถรองรับได้โดยมาตรการดูแลหลังการรักษาทั่วไป

ซึ่งรวมถึงการดูแลผิวที่เหมาะสมเพื่อบรรเทาอาการผื่นแดงและอาการคันที่เกิดจากโรค นอกจากนี้ยังสามารถหลีกเลี่ยงการเปลี่ยนแปลงของเล็บหรืออย่างน้อยก็ลดลงด้วยการรับประทานอาหารที่สมดุล หากมีอาการน้ำหนักลดมีไข้หรือมีภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ หลังการรักษาทางการแพทย์จำเป็นต้องได้รับการตรวจร่างกายทันที

ผู้คนควรระวังอาการดังกล่าวเพื่อเพิ่มโอกาสในการฟื้นตัว ผู้ป่วยไม่เพียงสามารถติดต่อแพทย์เพื่อขอคำแนะนำโดยละเอียดได้ ที่ Max Delbrück Center ในเบอร์ลินผู้ที่ได้รับผลกระทบจะได้รับข้อมูลและคำแนะนำที่ครอบคลุมสำหรับการรักษาและการดูแลหลัง

คุณสามารถทำเองได้

Sézary syndrome รักษาได้ด้วยยาเป็นหลัก ผู้ป่วยจะได้รับยา MTX, prednisone และตัวแทนที่คล้ายคลึงกันซึ่งช่วยบรรเทาอาการและปรับปรุงผิว มาตรการทั่วไปต่างๆสนับสนุนกระบวนการกู้คืน การดูแลผิวที่ดีจะช่วยบรรเทาอาการคันและผื่นแดง การเปลี่ยนแปลงของเล็บสามารถลดลงได้ด้วยการรับประทานอาหารที่มีประโยชน์ อาการของน้ำเหลืองต้องได้รับการรักษาโดยแพทย์ไม่ว่าในกรณีใด ๆ เนื่องจากอาจเกิดภาวะแทรกซ้อนต่างๆเช่นน้ำหนักลดหรือมีไข้

Sézary syndrome เป็นภาวะที่คุกคามชีวิตซึ่งมีโอกาสฟื้นตัวโดยรวมไม่ดี สิ่งที่สำคัญกว่านั้นคือคำแนะนำที่ครอบคลุมจากผู้เชี่ยวชาญที่แสดงแนวทางและวิธีการปรับปรุงคุณภาพชีวิตและปรับปรุงการพยากรณ์โรค ควรปรึกษาแพทย์เกี่ยวกับมาตรการเช่นเคมีบำบัดหรือการผ่าตัดเนื่องจากการรักษาก่อนหน้านี้เริ่มต้นขึ้นโอกาสในการฟื้นตัวก็จะยิ่งดีขึ้น

มาตรการช่วยเหลือตนเองที่สำคัญที่สุดคือการกำหนดทางเลือกทางการแพทย์และใช้ประโยชน์อย่างเต็มที่จากการสนับสนุนของแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ Max Delbrück Center for Molecular Medicine ใน Berlin-Buch เป็นหนึ่งในสถาบันที่สำคัญที่สุดสำหรับการวิจัยSézary syndrome คนป่วยหันไปที่ศูนย์เพื่อรับคำแนะนำและการรักษาที่ดีที่สุด