การขาดอิมมูโนโกลบูลินแบบคัดเลือก

ภายใต้ชื่อ การขาดอิมมูโนโกลบูลินแบบคัดเลือก เป็นที่เข้าใจกันว่าเป็นความบกพร่องของภูมิคุ้มกัน แต่กำเนิด การขาดอิมมูโนโกลบูลินเอซึ่งเป็นระดับแอนติบอดีจำเพาะเป็นลักษณะของการขาดอิมมูโนโกลบูลินเอแบบคัดเลือก ผู้ที่ได้รับผลกระทบสามารถมีชีวิตที่ปราศจากอาการและมีแนวโน้มที่จะเกิดการติดเชื้อทางเดินหายใจมากกว่าผู้ที่ไม่ได้รับอิมมูโนโกลบูลินเอ

Selective Immunoglobulin A Deficiency คืออะไร?

มากกว่าร้อยละ 50 ของผู้ที่ได้รับผลกระทบไม่มีข้อร้องเรียน เนื่องจากการทำงานของอิมมูโนโกลบูลินเอที่หายไปจะถูกแทนที่ด้วยอิมมูโนโกลบูลินบีที่มีอยู่ในเยื่อเมือก
© dariaren - stock.adobe.com

ของ การขาดอิมมูโนโกลบูลินแบบคัดเลือก เป็นความบกพร่องของภูมิคุ้มกัน แต่กำเนิด ลักษณะเฉพาะของข้อบกพร่องคือการขาดหรือการลดลงของอิมมูโนโกลบูลินเอในขณะที่ไอโซไทป์อิมมูโนโกลบูลินอื่น ๆ ทั้งหมดสอดคล้องกับบรรทัดฐาน การขาดอิมมูโนโกลบูลินแบบคัดเลือกเป็นหนึ่งในภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องที่พบบ่อยที่สุดโดยมีภูมิหลังทางชาติพันธุ์ที่มีบทบาทสำคัญ

ในขณะที่ความถี่ในภูมิภาคอาหรับคือ 1: 142 ความน่าจะเป็นในญี่ปุ่นคือ 1: 18,500 ในขณะที่การขาดอิมมูโนโกลบูลินแบบคัดเลือกเป็นโรคที่พบได้บ่อยในแอฟริกาและโลกตะวันตก แต่ตรงกันข้ามกับกรณีในเอเชีย

สาเหตุ

ยังไม่ทราบสาเหตุของการขาดอิมมูโนโกลบูลินแบบคัดเลือก อย่างไรก็ตามการขาดเป็นผลมาจากการขาดการเจริญเติบโตหรือการขาดการผลิตอิมมูโนโกลบูลินเอในเซลล์ B การขาดอิมมูโนโกลบูลินเอที่เลือกได้นั้นมีความแตกต่างออกไปเป็น IgA1 และ IgA2 แพทย์ใช้ IgA1 เพื่ออ้างถึงโมโนมอร์อิมมูโนโกลบูลิน (ซีรั่มหมุนเวียน) และ IgA2 กับไดเมร่าอิมมูโนโกลบูลิน (อิมมูโนโกลบูลินที่หลั่ง)

บางครั้งยาเสพติดรวมถึง phenytoin และ penicillamine รวมถึงการติดเชื้อ (เช่นไวรัส Epstein-Barr หรือโรคหัดเยอรมันที่มีมา แต่กำเนิด) สามารถกระตุ้นให้เกิดการขาดอิมมูโนโกลบูลินเอที่เลือกได้ ยังไม่มีการยืนยันสาเหตุหรือปัจจัยอื่น ๆ

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

ขอบเขตของการขาดอิมมูโนโกลบูลินที่เลือกได้นั้นแปรปรวนอย่างมากและเป็นรายบุคคล มากกว่าร้อยละ 50 ของผู้ที่ได้รับผลกระทบไม่มีข้อร้องเรียน เนื่องจากการทำงานของอิมมูโนโกลบูลินเอที่หายไปจะถูกแทนที่ด้วยอิมมูโนโกลบูลินบีที่มีอยู่ในเยื่อเมือก อย่างไรก็ตามผู้ป่วยร้อยละ 30 ต้องทนทุกข์ทรมานจากการติดเชื้อทางเดินหายใจซ้ำ ๆ ในบางกรณีผู้ป่วยบ่นว่ามีผลต่อระบบย่อยอาหารเป็นหลัก

บางครั้งโรคแพ้ภูมิตัวเองหรือเนื้องอกรวมทั้งโรคภูมิแพ้อาจเกิดขึ้นได้ซึ่งเกี่ยวข้องกับการขาดอิมมูโนโกลบูลินเอที่เลือกได้ ดังนั้นการร้องเรียนและโรคต่อไปนี้จึงเป็นไปได้ - ภายในกรอบของการขาดอิมมูโนโกลบูลินที่เลือกได้: การติดเชื้อ (หลอดลมอักเสบปอดบวมไซนัสอักเสบ) โรคแพ้ภูมิตัวเอง (ลูปัสอีริโทรมาโตซัสโรค celiac โรคโครห์นและโรคไขข้ออักเสบ

อาการลำไส้ใหญ่บวมเป็นแผลและโรคภูมิแพ้เช่น atopy การแพ้อาหารและโรคหอบหืดในหลอดลมที่เป็นโรคภูมิแพ้ยังสามารถกระตุ้นให้เกิดการขาดอิมมูโนโกลบินเอที่เลือกได้เช่นเดียวกับโรคเนื้องอก (ต่อมไทรอยด์มะเร็งต่อมน้ำเหลืองเนื้องอกของระบบย่อยอาหารเนื้องอกในปอดและมะเร็งกระเพาะอาหาร) และปัญหาเกี่ยวกับระบบย่อยอาหาร (ท้องร่วง) .

การขาดอิมมูโนโกลบูลินที่เลือกได้นั้นแสดงออกมาโดยส่วนใหญ่ผ่านโรคที่เกี่ยวข้องกับการขาด แต่ไม่ใช่อาการเฉพาะและข้อร้องเรียนที่เกิดจากการขาด

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

จากการตรวจวัดความเข้มข้นของอิมมูโนโกลบูลินเอซ้ำ ๆ แพทย์สามารถวินิจฉัยการขาดอิมมูโนโกลบูลินเอที่เลือกได้ ผู้ป่วยที่ทุกข์ทรมานจากการขาดอิมมูโนโกลบูลินแบบคัดเลือก A จะมีค่าอิมมูโนโกลบูลิน A ต่ำมากซึ่งต่ำกว่า 0.3 กรัม / ลิตร ทั้งสองคลาสย่อย IgA1 และ IgA2 ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่ในขณะที่ค่าของ IgM เป็นค่าปกติ

ความบกพร่องของภูมิคุ้มกันบกพร่องอื่น ๆ เช่นเดียวกับการขาดอิมมูโนโกลบูลินทุติยภูมิ A จะต้องถูกตัดออกก่อนที่จะมีการวินิจฉัยการขาดอิมมูโนโกลบูลินแบบคัดเลือก บ่อยครั้งที่การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับกระบวนการกำจัด; ซึ่งหมายความว่าโรคอื่น ๆ ทั้งหมดที่อาจได้รับการพิจารณาได้รับการยกเว้นเพื่อให้สามารถวินิจฉัยการขาดอิมมูโนโกลบูลินแบบคัดเลือกได้

ผู้ป่วยที่ขาดอิมมูโนโกลบูลินแบบคัดเลือกจะมีอายุขัยตามปกติ การพยากรณ์โรคและระยะของโรคจะดีหากไม่มีโรคอื่น ๆ หากได้รับการวินิจฉัยว่าขาดอิมมูโนโกลบูลินแบบคัดเลือกในเด็กมีความเป็นไปได้ที่การขาดจะถดถอย อย่างไรก็ตามบางครั้งการขาดอิมมูโนโกลบูลินเอแบบคัดเลือกก็สามารถนำไปสู่ ​​CVID ได้เช่นกัน การพยากรณ์โรคที่นี่ไม่ค่อยดีนัก เช่นเดียวกับข้อร้องเรียนโรคนี้เป็นรายบุคคลและมีความผันแปรดังนั้นจึงไม่สามารถคาดการณ์และพยากรณ์โรคได้อย่างแม่นยำ

ภาวะแทรกซ้อน

โรคนี้ไม่จำเป็นต้องนำไปสู่การร้องเรียนหรือภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงในทุกกรณี บ่อยครั้งผู้ที่ได้รับผลกระทบสามารถใช้ชีวิตแบบธรรมดาได้แม้ว่าพวกเขาจะป่วยด้วยโรคทางเดินหายใจบ่อยกว่าก็ตาม การติดเชื้อเหล่านี้พบได้บ่อยและสามารถลดคุณภาพชีวิตได้ การขาดสารอาหารนี้อาจทำให้เกิดปัญหาในการย่อยอาหารซึ่งอาจทำให้เกิดอาการปวดในช่องท้องหรือท้องได้

โรคนี้ยังสามารถนำไปสู่การก่อตัวของเนื้องอก ผู้ที่ได้รับผลกระทบมักมีอาการแพ้อาหารหลายชนิดและมักเกิดจากอาการท้องร่วงหรือเนื้องอกในกระเพาะอาหารและลำไส้ ในหลายกรณีโรคนี้ได้รับการยอมรับในช่วงปลายเนื่องจากอาการไม่ได้มีลักษณะเฉพาะและไม่ได้บ่งบอกถึงโรคในทันที

ด้วยเหตุนี้การรักษามักจะช้าเกินไป การรักษามักดำเนินการด้วยความช่วยเหลือของยาหรือการถ่ายเลือด ไม่มีอาการแทรกซ้อนใด ๆ อย่างไรก็ตามอาการไม่สามารถ จำกัด ได้อย่างสมบูรณ์ อายุขัยของผู้ป่วยอาจลดลงเนื่องจากความเจ็บป่วย

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

อิมมูโนโกลบูลินที่เลือกได้การขาดคือภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องที่มีมา แต่กำเนิด ในแง่นี้มีความเป็นไปได้ที่จะถูกค้นพบในช่วงต้น อย่างไรก็ตามปัญหาคือภูมิคุ้มกันบกพร่องนี้มักแสดงอาการเพียงเล็กน้อยเท่านั้น จนถึงขณะนี้ยังไม่มีตัวเลือกการรักษาเชิงสาเหตุ

ผู้ที่ได้รับผลกระทบขาดอิมมูโนโกลบูลินเอซึ่งเป็นแอนติบอดีบางประเภท การไม่มีแอนติบอดีนี้ไม่ก่อให้เกิดอาการใด ๆ ในครึ่งหนึ่งของผู้ที่ได้รับผลกระทบ ในผู้ที่ได้รับผลกระทบอื่น ๆ มีการสะสมของการติดเชื้อทางเดินหายใจ นอกจากนี้ยังมีความเสี่ยงที่การขาดอิมมูโนโกลบูลินเอแบบคัดเลือกจะนำไปสู่โรคทุติยภูมิต่อไป ตัวอย่าง ได้แก่ โรคของระบบย่อยอาหารโรคแพ้ภูมิตัวเองเช่นโรค celiac โรค Crohn หรือ lupus erythematosus นอกจากนี้การขาดอิมมูโนโกลบูลินแบบคัดเลือกเอสามารถนำไปสู่การแพ้อาหารต่อโปรตีนนมโรคหอบหืดหรือโรคหอบหืดหลอดลมแพ้

แนวโน้มของโรคเนื้องอกบางชนิดจะเพิ่มขึ้นในผู้ป่วยจำนวนมาก หากมีการขาดอิมมูโนโกลบูลินเอที่เลือกได้จะต้องกำจัดภูมิคุ้มกันบกพร่องอื่น ๆ ออกไปก่อน ดังนั้นจึงแนะนำให้ไปพบแพทย์หากคุณมีปัญหาภูมิคุ้มกันหรือการติดเชื้ออย่างต่อเนื่องและชี้ให้เห็นถึงปัญหาภูมิคุ้มกันบกพร่อง

การฉีดยาด้วยอิมมูโนโกลบูลินจะต่อต้านในกรณีของการขาดอิมมูโนโกลบูลินแบบคัดเลือก สิ่งนี้สามารถนำไปสู่ผลที่ตามมาของการแพ้อย่างรุนแรงเนื่องจากสิ่งมีชีวิตที่ฉีดเข้าไปนั้นถูกมองว่าไม่รู้จักและไม่เป็นมิตร การถ่ายเลือดอาจทำให้เกิดปฏิกิริยาที่เป็นอันตรายได้ ดังนั้นขอแนะนำให้ใช้บัตรฉุกเฉินสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบที่ได้รับการยืนยันการวินิจฉัยแล้ว

บำบัดและบำบัด

การรักษาจะขึ้นอยู่กับการบรรเทาอาการและโรคภัยไข้เจ็บเป็นหลัก ไม่มีสิ่งที่เรียกว่าการรักษาสาเหตุ ผู้ป่วยที่ไม่มีอาการจึงไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษาหรือบำบัดใด ๆ คนส่วนใหญ่คือมากกว่าร้อยละ 50 ของผู้ได้รับผลกระทบทั้งหมดจึงไม่ได้รับการรักษาพยาบาลดังนั้นจึงไม่รู้สึกว่ามีข้อ จำกัด ใด ๆ ในชีวิต

หากเกิดการติดเชื้อที่เกี่ยวข้องกับการขาดอิมมูโนโกลบูลินเอที่เลือกได้ไวรัสหรือเชื้อโรคจะต้องได้รับการรักษาและต่อสู้ ที่นี่แพทย์มักจะสั่งยาปฏิชีวนะ ในบางครั้งอาจใช้การรักษาด้วยยาปฏิชีวนะเพื่อป้องกันโรคเพื่อให้สามารถต่อสู้และป้องกันการติดเชื้อซ้ำ ๆ ได้ล่วงหน้า

การฉีดอิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำมักไม่เกิดขึ้น ผู้ป่วยที่ทุกข์ทรมานจากการขาดอิมมูโนโกลบูลินแบบคัดเลือก A จะสร้างแอนติบอดีขึ้นเองซึ่งหากมีการเพิ่มอิมมูโนโกลบูลินเข้าไปอาจทำให้เกิดอาการแพ้ได้เมื่อมีการถ่ายโอนอิมมูโนโกลบูลิน ด้วยเหตุนี้การขาดอิมมูโนโกลบูลินแบบคัดเลือกจึงเป็นข้อห้ามที่สำคัญที่สุดสำหรับการรักษาด้วย IVIG

ด้วยเหตุนี้การถ่ายเลือดจึงมีความเสี่ยงต่อการก่อให้เกิดอาการแพ้เช่นกัน ด้วยเหตุนี้ผู้ที่ทุกข์ทรมานจากการขาดอิมมูโนโกลบูลินแบบคัดเลือกควรมี ID ฉุกเฉินติดตัวเสมอและหากมีการวางแผนการแทรกแซงใด ๆ เพื่อแจ้งให้แพทย์ทราบ การบำบัดหรือตัวเลือกการรักษาอื่น ๆ ยังไม่มีให้บริการหรือไม่ได้ใช้อยู่

คุณสามารถหายาของคุณได้ที่นี่

➔ยาเพื่อเสริมสร้างการป้องกันและระบบภูมิคุ้มกัน

การป้องกัน

ไม่สามารถป้องกันการขาดอิมมูโนโกลบูลินแบบคัดเลือกได้ เนื่องจากเป็นโรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง แต่กำเนิดแม้ว่าสาเหตุยังไม่ได้รับการชี้แจงอย่างเต็มที่ แต่ก็ไม่สามารถป้องกันโรคได้

aftercare

ในกรณีที่มีภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องของอิมมูโนโกลบูลินแบบเลือกได้ A การดูแลติดตามผล จำกัด อยู่ที่การรักษาตามอาการ เนื่องจากความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของการติดเชื้อการดูแลหลังการรักษาส่วนใหญ่รวมถึงการรักษาและการบรรเทาอาการติดเชื้อใด ๆ ที่อาจเกิดขึ้นโดยเฉพาะทางเดินหายใจและระบบย่อยอาหารโดยใช้ยาปฏิชีวนะ ในบางกรณีการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะจำเป็นต้องใช้เป็นระยะเวลานานขึ้น

สิ่งสำคัญคือผู้ป่วยต้องตระหนักถึงความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของการติดเชื้อทางเดินหายใจและพยายามรักษาเชื้อโรคในเวลาที่เหมาะสมและตรงเป้าหมายด้วยความช่วยเหลือทางการแพทย์ ด้วยโรคนี้ยังคงมีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นในการเกิดเนื้องอกหรือโรคภูมิต้านตนเองเช่นโรค Crohn หรือโรคไขข้ออักเสบ

นอกจากนี้ยังมีความเป็นไปได้ที่จะเกิดอาการแพ้และแพ้อาหารซึ่งมักจะบรรเทาได้ด้วยอาหารบางชนิด ดังนั้นจึงจำเป็นต้องตรวจสุขภาพเป็นประจำหลังการวินิจฉัยเพื่อติดตามสิ่งนี้ เนื่องจากความเสี่ยงต่อการเกิดอาการแพ้จากการถ่ายเลือดผู้ที่มีภาวะ IgA แบบคัดเลือกควรพกบัตรประจำตัวฉุกเฉิน

การขาดอิมมูโนโกลบูลินแบบคัดเลือกไม่สามารถรักษาให้หายได้ อย่างไรก็ตามสำหรับคนป่วยส่วนใหญ่ชีวิตที่เกือบจะปราศจากอาการเป็นไปได้และอายุขัยอยู่ในเกณฑ์ปกติหรือลดลงเพียงเล็กน้อย

คุณสามารถทำเองได้

ปัญหาที่เกิดจากการขาดอิมมูโนโกลบูลินแบบคัดเลือก A สามารถลดลงได้ด้วยมาตรการป้องกันโรค ในชีวิตประจำวันการควบคุมเชื้อโรคอย่างตรงเป้าหมายช่วยลดความเสี่ยงของการติดเชื้อทางเดินหายใจโรคหอบหืดและโรคเรื้อนกวาง โรคประจำตัวมักนำไปสู่การติดเชื้อจึงมีความสำคัญอย่างยิ่งสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบในการรักษาเชื้อโรคอย่างทันท่วงทีและตรงเป้าหมาย

เมื่อรับประทานยาปฏิชีวนะผู้ป่วยควรปฏิบัติตามใบสั่งแพทย์อย่างเคร่งครัด ในระหว่างนี้การรักษาด้วยยากำลังดำเนินการในเชิงป้องกันเพื่อให้อาการต่ำที่สุด อย่างไรก็ตามเนื่องจากเป็นโรคทางพันธุกรรมจึงมีข้อ จำกัด ในการบำบัดทางเภสัชวิทยา สำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบหมายความว่าพวกเขาต้องระมัดระวังเป็นพิเศษในบางสถานการณ์

หากเกิดการถ่ายเป็นเลือดมีความเสี่ยงที่จะเกิดอาการแพ้ ด้วยเหตุนี้จึงขอแนะนำให้บุคคลที่เกี่ยวข้องมีรหัสฉุกเฉินติดตัวเสมอ ในกรณีฉุกเฉินหรือการแทรกแซงแพทย์จะทราบทันทีเกี่ยวกับโรคขาดและสามารถใช้มาตรการป้องกันที่เหมาะสม สำหรับผู้ป่วยเองควรดำเนินการในช่วงเวลาที่ดีในกรณีที่มีการติดเชื้อหรือเจ็บป่วยอื่น ๆ เพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อน ความสัมพันธ์ที่ไว้วางใจกับแพทย์ประจำครอบครัวช่วยได้