กลุ่มอาการขาดแอนติบอดี

ที่ กลุ่มอาการขาดแอนติบอดี (AMS) เป็นคำเรียกรวมสำหรับความบกพร่องทางภูมิคุ้มกันที่มีมา แต่กำเนิดและได้มาซึ่งมีลักษณะเฉพาะอย่างยิ่งจากการขาดอิมมูโนโกลบูลินจี ผลจากความบกพร่องของระบบภูมิคุ้มกันนี้ทำให้มีความไวต่อการติดเชื้อเพิ่มขึ้น การรักษาจะระบุไว้เป็นพิเศษในกรณีที่มีการติดเชื้อรุนแรงอย่างต่อเนื่อง

Antibody Deficiency Syndrome คืออะไร?

คำว่ากลุ่มอาการขาดแอนติบอดีหมายถึงภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องที่มีมา แต่กำเนิดจำนวนมากซึ่งมาพร้อมกับการขาดแอนติบอดี ความบกพร่องของภูมิคุ้มกันที่มีมา แต่กำเนิดเรียกรวมกันว่าโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องตัวแปร (CVID) CVID มีความถี่หนึ่งในประมาณ 25,000 คน

สันนิษฐานว่าประมาณ 800 ถึง 3200 คนในเยอรมนีต้องทนทุกข์ทรมานจากรูปแบบของโรคที่มีมา แต่กำเนิด ดังนั้น CVID จึงเป็นกลุ่มอาการที่หายากมาก อย่างไรก็ตามพบบ่อยที่สุดในความสัมพันธ์กับโรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง แต่กำเนิดอื่น ๆ AMS ที่ได้มานั้นพบได้บ่อยมากและอาจเกิดจากเงื่อนไขต่างๆที่มีอยู่ก่อนแล้ว

ในบริบทของกลุ่มอาการขาดแอนติบอดีจะมีการสร้างแอนติบอดีของอิมมูโนโกลบูลินชนิด G น้อยเกินไปอิมมูโนโกลบูลิน G มีผลต่อแบคทีเรียและไวรัส ดังนั้นการขาดอิมมูโนโกลบูลิน G ส่งผลให้มีความไวต่อการติดเชื้อสูงซึ่งส่วนใหญ่นำไปสู่การติดเชื้อทางเดินหายใจ กลุ่มอาการขาดแอนติบอดีมักได้รับการวินิจฉัยทั้งในวัยทารกและวัยผู้ใหญ่ตอนต้น

สาเหตุ

กลุ่มอาการขาดแอนติบอดีเป็นกลุ่มของโรคทางพันธุกรรมหรือโรคที่ได้รับ อย่างไรก็ตามการกลายพันธุ์ของยีนส่วนใหญ่ใน AMS โดยกำเนิดยังไม่ทราบแน่ชัด อย่างไรก็ตามในบางกรณีตำแหน่งของยีนสามารถแปลได้แล้ว พบว่าการกลายพันธุ์ต่างๆของยีน TNFRSF13B บนโครโมโซม 17 สามารถนำไปสู่ภูมิคุ้มกันบกพร่อง

ยังไม่ทราบการถ่ายทอดทางพันธุกรรมของความบกพร่องของภูมิคุ้มกันส่วนใหญ่ มีการบันทึกกรณีเจ็บป่วยทั้งแบบประปรายและในครอบครัว โรคประจำตัวต่างๆสภาพความเป็นอยู่ที่ไม่ดีการใช้เคมีบำบัดหรือการฉายรังสีอาจทำให้เกิดการขาดแอนติบอดี

ดังที่ได้กล่าวไปแล้วลักษณะสำคัญของกลุ่มอาการขาดแอนติบอดีคือการขาดอิมมูโนโกลบูลินจีซึ่งทำหน้าที่ต่อต้านแบคทีเรียและไวรัส หากไม่มีการติดเชื้อแบคทีเรียหรือไวรัสสามารถแพร่กระจายโดยไม่ได้ตรวจสอบ การขาดแอนติบอดีเกิดจากข้อบกพร่องในการควบคุมของเซลล์ B ความรุนแรงของอาการภายในกลุ่มอาการแตกต่างกันไป

คุณสามารถหายาของคุณได้ที่นี่

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

อาการต่างๆสามารถเกิดขึ้นได้กับกลุ่มอาการขาดแอนติบอดี นอกจากโรคทางเดินหายใจเรื้อรังแล้วยังมีการติดเชื้ออื่น ๆ อีกมากมายความผิดปกติของระบบย่อยอาหารโรคผิวหนังการบวมของต่อมน้ำเหลืองแกรนูโลมาโรคแพ้ภูมิตัวเองและเนื้องอก แบคทีเรียที่ห่อหุ้มเช่น Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae และ Moraxella catarrhalis มีผลต่อโรคทางเดินหายใจ

Enteroviruses อาจทำให้สมองอักเสบ Lamblia มักทำให้เกิดโรคอุจจาระร่วงและ mycoplasmas มักจะติดเชื้อในระบบทางเดินปัสสาวะ เนื่องจากอาการท้องเสียอย่างต่อเนื่องสารอาหารจึงไม่ถูกดูดซึมอย่างเพียงพออีกต่อไป อาการขาดอาจเกิดขึ้นได้

บางครั้งทางเดินหายใจส่วนล่างจะขยายตัว (bronchiectasis) ซึ่งนำไปสู่อาการไอและเสมหะอย่างต่อเนื่อง Bronchiectasis มักมาพร้อมกับการติดเชื้อแบคทีเรียเรื้อรังที่สามารถทำลายผนังหลอดลมได้ ม้ามและตับก็ขยายใหญ่ขึ้นด้วย ที่เรียกว่าแกรนูโลมามักก่อตัวในปอดม้ามตับและไขกระดูก

นี่คือจุดโฟกัสของการอักเสบที่มีโครงสร้างพิเศษ การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังเช่นโรคจุดขาวผมร่วงหรือแกรนูโลมาบนผิวหนังก็สามารถเกิดขึ้นได้เช่นกัน ในหลาย ๆ กรณียังมีโรคแพ้ภูมิตัวเองมักพบการอักเสบของข้อต่อรูมาติกเกล็ดเลือดที่เกี่ยวข้องกับภูมิคุ้มกันหรือการขาดเลือดและโรคโลหิตจางที่เป็นอันตราย

เนื้องอกของต่อมไทมัสระบบน้ำเหลืองหรือกระเพาะอาหารสามารถมาพร้อมกับกลุ่มอาการขาดแอนติบอดีได้ โดยทั่วไปต้องสันนิษฐานว่าอายุขัยของผู้ป่วยที่มีอาการขาดแอนติบอดีค่อนข้างต่ำกว่าประชากรปกติ

อย่างไรก็ตามเนื่องจากความหายากของรูปแบบที่มีมา แต่กำเนิดของโรคจึงมีข้อมูลทางสถิติเพียงเล็กน้อยที่นี่ รูปแบบของการขาดแอนติบอดีที่ได้มานั้นสามารถรักษาได้โดยการรักษาโรคที่เป็นสาเหตุซึ่งต่างจากรูปแบบที่มีมา แต่กำเนิด

การวินิจฉัยและหลักสูตร

ในกรณีของโรคติดเชื้อที่เกิดขึ้นอีกแพทย์สามารถวินิจฉัยโรค AMS ได้ การวินิจฉัยได้รับการยืนยันเมื่อพบอิมมูโนโกลบูลิน G ในเลือดน้อยเกินไป อิมมูโนโกลบูลิน A และ M มักจะต่ำด้วย เพื่อแยกความแตกต่างระหว่าง AMS ที่มีมา แต่กำเนิดและที่ได้มาจะมีการตรวจอื่น ๆ เช่นการพิจารณาการขับโปรตีนออกทางปัสสาวะหรือการสูญเสียโปรตีนทางลำไส้

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

ควรปรึกษาแพทย์ทันทีหากสงสัยว่ามีอาการขาดแอนติบอดี ใครก็ตามที่ค้นพบความผิดปกติของระบบย่อยอาหารโรคผิวหนังหรือปัญหาเกี่ยวกับระบบทางเดินหายใจที่ไม่สามารถตรวจสอบย้อนกลับไปยังสาเหตุอื่น ๆ ได้จะต้องได้รับการตรวจสอบทางการแพทย์ หากตรวจพบกลุ่มอาการขาดแอนติบอดีตั้งแต่เนิ่น ๆ ก็มักจะสามารถรักษาให้หายได้โดยไม่มีภาวะแทรกซ้อน อย่างไรก็ตามหากยังตรวจไม่พบกลุ่มอาการการติดเชื้อจะเพิ่มขึ้นเรื่อย ๆ เมื่อโรคดำเนินไป

อย่างล่าสุดเมื่อสังเกตเห็นการร้องเรียนอย่างรุนแรงและความรู้สึกไม่สบายทางร่างกายหรืออารมณ์ที่เพิ่มขึ้นคุณต้องไปพบแพทย์ด้วยอาการดังกล่าว ในกรณีที่อวัยวะล้มเหลวหรือเกิดอาการช็อกจากภาวะฉุกเฉินต้องรีบปรึกษาแพทย์ทันที

ผู้ที่มีกรณีของ AMS ในครอบครัวควรได้รับการตรวจสุขภาพเป็นประจำและข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับโรคของระบบภูมิคุ้มกัน หากอาการผิดปกติเกิดขึ้นซึ่งไม่หายไปหลังจากหนึ่งถึงสองสัปดาห์อย่างช้าที่สุดคุณควรไปพบแพทย์ ผู้สัมผัสรายอื่น ได้แก่ ผู้เชี่ยวชาญด้านโรคไขข้อนักภูมิคุ้มกันวิทยาและผู้เชี่ยวชาญด้านภูมิคุ้มกันบกพร่องตามลำดับ

แพทย์และนักบำบัดในพื้นที่ของคุณ

การบำบัดและบำบัด

สำหรับกลุ่มอาการขาดแอนติบอดี แต่กำเนิดจำเป็นต้องได้รับการรักษาเฉพาะในผู้ที่มีอาการเท่านั้น ด้วยรูปแบบของ AMS นี้ไม่มีความเป็นไปได้ในการบำบัดเชิงสาเหตุ ผู้ป่วยต้องได้รับการฉีดอิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำหรือทางใต้ผิวหนังไปตลอดชีวิตและควรให้ยาอย่างสม่ำเสมอ

การให้ยาทางหลอดเลือดดำทุกสองถึงหกสัปดาห์ ด้วยการฉีดอิมมูโนโกลบูลินระหว่าง 200 ถึง 600 มิลลิกรัมต่อน้ำหนักตัวหนึ่งกิโลกรัม ในกรณีของการฉีดเข้าใต้ผิวหนังต้องให้อิมมูโนโกลบูลินน้อยลงอย่างมีนัยสำคัญทุกสัปดาห์

การติดเชื้อแบคทีเรียที่มีอยู่จะต่อสู้กับยาปฏิชีวนะ หากมี AMS ที่ได้มาสภาพที่เป็นอยู่จำเป็นต้องได้รับการรักษา ในกรณีเหล่านี้ AMS สามารถรักษาได้อย่างสมบูรณ์

aftercare

ความจำเป็นในการติดตามดูแลกลุ่มอาการขาดแอนติบอดีมักเกิดจากพลาสมาซิโตมาหรือมะเร็งต่อมน้ำเหลืองมะเร็งต่อมน้ำเหลืองหรือมะเร็งเม็ดเลือด โรคเนื้องอกที่รุนแรงเหล่านี้จำเป็นต้องได้รับการรักษาอย่างมืออาชีพ การบำบัดยังต้องจับตาดูกลุ่มอาการขาดแอนติบอดีที่เกิดขึ้นในการดูแลติดตามผล

การขาดแอนติบอดีจะเพิ่มความเสี่ยงต่อการติดเชื้อ ในสิ่งมีชีวิตที่อ่อนแอลงเนื่องจากเนื้องอกการติดเชื้ออาจถึงแก่ชีวิตได้มากกว่าในร่างกายที่สามารถสร้างแอนติบอดีได้เพียงพอ นอกจากนี้การฉายรังสีหรือเคมีบำบัดยังทำร้ายเซลล์ที่มีสุขภาพดี สิ่งนี้ยิ่งทำให้สิ่งมีชีวิตอ่อนแอลงซึ่งกำลังดิ้นรนเพื่อความอยู่รอด

มาตรการดูแลหลังการรักษามีวัตถุประสงค์เพื่อสื่อให้ผู้ป่วยทราบว่าเขาอยู่ภายใต้การดูแลของแพทย์ สิ่งนี้ช่วยให้การเกิดซ้ำหรือการเปลี่ยนแปลงของเนื้องอกทำให้ตรวจพบปัญหาได้เร็วขึ้น การดูแลติดตามผลอย่างสม่ำเสมอเป็นสิ่งสำคัญหากคุณมีอาการขาดแอนติบอดี ความเสี่ยงของโรคทั่วไปเพิ่มขึ้นอย่างมาก

นอกจากนี้เนื้องอกที่กล่าวถึงอาจทำให้เกิดความเสียหายรอง ดังนั้นควรมีการนัดหมายติดตามผลอย่างสม่ำเสมอ ผ่านการสำรวจและตรวจสุขภาพต่างๆทำให้มั่นใจได้ว่าทุกอย่างได้ทำเพื่อคุณภาพชีวิตของผู้ที่ได้รับผลกระทบ

อย่างไรก็ตามกลุ่มอาการขาดแอนติบอดีหลักหรือทุติยภูมิสามารถเกิดจากการขาดสารอาหารในระยะยาวได้เช่นกัน ส่งผลให้ต้องติดตามการติดเชื้อแบคทีเรียในระบบทางเดินหายใจหรือการติดเชื้อในระบบทางเดินอาหาร ในขณะเดียวกันโรคประจำตัวหรือสถานการณ์ทางโภชนาการที่เป็นต้นเหตุจะต้องถูกกำจัดออกไป

Outlook และการคาดการณ์

ผู้ที่ได้รับผลกระทบจากโรคขาดแอนติบอดี แต่กำเนิดอาจไม่มีอาการตลอดชีวิต คุณไม่พบความบกพร่องใด ๆ และไม่ต้องได้รับการรักษาพยาบาลใด ๆ

ในทางกลับกันผู้ป่วยที่มีข้อร้องเรียนประสบปัญหาสุขภาพซ้ำซากซึ่งไม่สามารถบรรเทาได้อย่างยั่งยืน คุณต้องให้เงินตัวเองเป็นระยะ ๆ เพื่อไม่ให้สุขภาพของคุณแย่ลง หากมีการใช้เงินทุนอย่างต่อเนื่องสิ่งมีชีวิตจะได้รับอย่างเพียงพอกับแอนติบอดีที่ขาดหายไป

อย่างไรก็ตามเนื่องจากสิ่งเหล่านี้ไม่ได้ผลิตซ้ำโดยร่างกายในระดับที่เพียงพอและถูกทำลายลงอีกครั้งภายในไม่กี่สัปดาห์จึงต้องได้รับการรักษาซ้ำเพื่อรักษาสุขภาพ หากสัมผัสสิ่งนี้สถานะของสุขภาพจะแย่ลงอย่างมากภายในระยะเวลาอันสั้น

ในกรณีของกลุ่มอาการขาดแอนติบอดีที่ได้มาโอกาสในการพยากรณ์โรคจะมองโลกในแง่ดีมากกว่าในกรณีของกลุ่มอาการที่มีมา แต่กำเนิด ในที่นี้สิ่งมีชีวิตจะต้องได้รับแอนติบอดีที่เพียงพอชั่วคราวเท่านั้น ขึ้นอยู่กับโรคที่เป็นสาเหตุการให้ยาครั้งเดียวหรือหลายครั้งอาจเกิดขึ้นได้ในกระบวนการรักษา

ทันทีที่โรคที่เป็นอยู่ได้รับการรักษาให้หายขาดหรือสิ่งมีชีวิตมีความเสถียรเพียงพอมันจะสร้างอิมมูโนโกลบูลินที่จำเป็นในปริมาณที่จำเป็นอย่างอิสระ สิ่งนี้นำไปสู่การหายอย่างถาวรของกลุ่มอาการขาดแอนติบอดีและเป็นอิสระจากอาการ

คุณสามารถหายาของคุณได้ที่นี่

การป้องกัน

ไม่สามารถป้องกันกลุ่มอาการขาดแอนติบอดี แต่กำเนิดได้ สามารถใช้มาตรการเพื่อป้องกันโรคติดเชื้อเท่านั้น ซึ่งรวมถึงการลดความเสี่ยงของการติดเชื้อ ผู้ที่มีภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องควรหลีกเลี่ยงฝูงชนจำนวนมากโดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วงเวลาที่มีความเสี่ยงต่อการติดเชื้อเพิ่มขึ้น

วิถีชีวิตที่มีสุขภาพดีด้วยการรับประทานอาหารที่สมดุลและการออกกำลังกายจำนวนมากช่วยหลีกเลี่ยงรูปแบบของ AMS ที่ได้มา คุณควรงดแอลกอฮอล์และสูบบุหรี่ด้วย การดำเนินชีวิตที่มีสุขภาพดียังสามารถสนับสนุนการบำบัดสำหรับโรคประจำตัวและเพิ่มโอกาสในการฟื้นตัว

aftercare

ความจำเป็นในการติดตามดูแลกลุ่มอาการขาดแอนติบอดีมักเกิดจากพลาสมาซิโตมาหรือมะเร็งต่อมน้ำเหลืองมะเร็งต่อมน้ำเหลืองหรือมะเร็งเม็ดเลือด โรคเนื้องอกที่รุนแรงเหล่านี้จำเป็นต้องได้รับการรักษาอย่างมืออาชีพ การบำบัดยังต้องจับตาดูกลุ่มอาการขาดแอนติบอดีที่เกิดขึ้นในการดูแลติดตามผล

การขาดแอนติบอดีจะเพิ่มความเสี่ยงต่อการติดเชื้อ ในสิ่งมีชีวิตที่อ่อนแอลงเนื่องจากเนื้องอกการติดเชื้ออาจถึงแก่ชีวิตได้มากกว่าในร่างกายที่สามารถสร้างแอนติบอดีได้เพียงพอ นอกจากนี้การฉายรังสีหรือเคมีบำบัดยังทำร้ายเซลล์ที่มีสุขภาพดี สิ่งนี้ยิ่งทำให้สิ่งมีชีวิตอ่อนแอลงซึ่งกำลังดิ้นรนเพื่อความอยู่รอด มาตรการดูแลหลังการรักษามีวัตถุประสงค์เพื่อสื่อให้ผู้ป่วยทราบว่าเขาอยู่ภายใต้การดูแลของแพทย์

สิ่งนี้ช่วยให้การเกิดซ้ำหรือการเปลี่ยนแปลงของเนื้องอกทำให้ตรวจพบปัญหาได้เร็วขึ้น การดูแลติดตามผลอย่างสม่ำเสมอเป็นสิ่งสำคัญหากคุณมีอาการขาดแอนติบอดี ความเสี่ยงของโรคทั่วไปเพิ่มขึ้นอย่างมาก นอกจากนี้เนื้องอกที่กล่าวถึงอาจทำให้เกิดความเสียหายรอง ดังนั้นควรมีการนัดหมายติดตามผลอย่างสม่ำเสมอ ผ่านการสำรวจและตรวจสุขภาพต่างๆทำให้มั่นใจได้ว่าทุกอย่างได้ทำเพื่อคุณภาพชีวิตของผู้ที่ได้รับผลกระทบ

อย่างไรก็ตามกลุ่มอาการขาดแอนติบอดีหลักหรือทุติยภูมิสามารถเกิดจากการขาดสารอาหารในระยะยาวได้เช่นกัน ส่งผลให้ต้องติดตามการติดเชื้อแบคทีเรียในระบบทางเดินหายใจหรือการติดเชื้อในระบบทางเดินอาหาร ในขณะเดียวกันโรคประจำตัวหรือสถานการณ์ทางโภชนาการที่เป็นต้นเหตุจะต้องถูกกำจัดออกไป

คุณสามารถทำเองได้

กลุ่มอาการขาดแอนติบอดี (AMS) ซึ่งสังเกตได้จากการขาดญาติในอิมมูโนโกลบูลิน G หรือที่เรียกว่าแกมมาโกลบูลินหมายถึงการลดลงของระบบภูมิคุ้มกันที่ไวต่อการติดเชื้อแบคทีเรียและไวรัส แกมมาโกลบูลินประกอบขึ้นเป็นแอนติบอดีส่วนใหญ่ในเลือด พวกเขาแต่ละคนมุ่งไปสู่เชื้อโรคเฉพาะที่ระบบภูมิคุ้มกันได้เผชิญอยู่แล้วและให้การตอบสนองภูมิคุ้มกันที่สอดคล้องกันผ่านทางอิมมูโนโกลบูลินเอ็ม

การปรับพฤติกรรมในชีวิตประจำวันและมาตรการช่วยเหลือตนเองที่มีประสิทธิผลจำเป็นต้องทราบปัจจัยที่ก่อให้เกิดโรค AMS อาจเป็นทางพันธุกรรมหรือเกิดจากสถานการณ์บางอย่างเช่นการขาดโปรตีนมากหรือโดยเคมีบำบัดหรือการฉายรังสี

หากโรคเกิดจากปัจจัยทางพันธุกรรมมาตรการช่วยเหลือตนเองส่วนใหญ่ประกอบด้วยการอยู่ห่างจากแหล่งที่มาของการติดเชื้อ ซึ่งหมายความว่าควรหลีกเลี่ยงการสัมผัสกับผู้ที่เป็นหวัดอย่างเห็นได้ชัดเนื่องจากระบบภูมิคุ้มกันไม่สามารถต่อต้านเชื้อโรคที่ติดเชื้อได้

พฤติกรรมเดียวกันในชีวิตประจำวันก็เหมาะสำหรับ AMS ที่ได้รับหากทราบสาเหตุ แต่ไม่สามารถป้องกันได้ด้วยเหตุผลบางประการเช่นเพื่อให้เกิดผลกระทบต่อสุขภาพอื่น ๆ ในกรณีที่ความผิดปกติทางสุขภาพที่ร้ายแรงอื่น ๆ เช่นโรคแพ้ภูมิตัวเองหรือเนื้องอกเข้ามาพิจารณาว่าเป็นสาเหตุของ AMS สิ่งเหล่านี้จะต้องได้รับการชี้แจงโดยเร็วเพื่อให้การบำบัดที่มีประสิทธิภาพสามารถเริ่มได้โดยเร็วที่สุด