Aplastic anemia

ถึงก โรคโลหิตจาง aplastic มันเกิดขึ้นพร้อมกับความผิดปกติของการทำงานของไขกระดูก ขาดแคลนเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดขาวและเม็ดเลือด

aplastic anemia คืออะไร?

อาการของโรคโลหิตจาง aplastic พิจารณาจากการขาดเซลล์เม็ดเลือดแดงเกล็ดเลือดและเม็ดเลือดขาว เนื่องจากการขาดเม็ดเลือดแดงผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบจึงรู้สึกเหนื่อยล้า
© Henrie - stock.adobe.com

Aplastic anemia เกิดขึ้นเมื่อมีการขาดเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดเนื่องจากความผิดปกติของไขกระดูก การลดลงอย่างรุนแรงของเซลล์เม็ดเลือดทั้งหมดนี้เรียกอีกอย่างว่า pancytopenia ที่กำหนด Pancytopenia ได้แก่ เม็ดเลือดขาวภาวะโลหิตจางและภาวะเกล็ดเลือดต่ำ

ทุกๆปีมีผู้คนประมาณสองคนต่อประชากรหนึ่งล้านคนจะเกิดภาวะโลหิตจางจากหลอดเลือด เป็นโรคที่หายากมาก Aplastic anemia อาจเกิดจากยาการติดเชื้อและสารพิษ โรคโลหิตจางมีมา แต่กำเนิดน้อยมาก

สาเหตุ

Fanconi anemia และ Diamond-Blackfan syndrome เป็นตัวอย่างของ aplastic anemia ที่มีมา แต่กำเนิด Fanconi anemia เป็นโรคที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบ autosomal recessive มันขึ้นอยู่กับการแตกของโครโมโซม Diamond-Blackfan syndrome เป็นกรรมพันธุ์เช่นกัน โครโมโซม 19 และ 8 มียีนที่กลายพันธุ์

อย่างไรก็ตามรูปแบบของ aplastic anemia ที่ได้มานั้นพบได้บ่อยกว่า ในกรณีมากกว่า 70 เปอร์เซ็นต์ไม่ทราบสาเหตุ 10 เปอร์เซ็นต์ของ anemias aplastic เกิดจากยา ตัวกระตุ้นที่อาจเกิดขึ้น ได้แก่ ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์หรือยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (NSAID), ฟีนซิลบิวทาโซน, เฟลบาเมตโคลชิซิน, อัลโลพูรินอล, ยาต้านไทรอยด์, ซัลโฟนามินด์, อาหารเสริมทองคำและฟีนิโทอิน

อีกสิบเปอร์เซ็นต์ของกรณีนี้เกิดจากพิษของสารเคมีกับเพนทาคลอโรฟีนอลลินเดนหรือเบนซิน รังสีไอออไนซ์เช่นเป็นส่วนหนึ่งของการรักษาด้วยรังสีสำหรับมะเร็งอาจทำให้เกิดโรคโลหิตจางจากหลอดเลือด ห้าเปอร์เซ็นต์ของดอกไม้ทะเลเกิดจากไวรัส ไวรัสเช่น parvovirus B19 และ Epstein-Barr virus สามารถกระตุ้นได้

มีการพูดคุยกันว่ากรณีที่ไม่ทราบสาเหตุส่วนใหญ่เช่นกรณีที่ไม่มีสาเหตุที่สามารถระบุได้สามารถเกิดจากไวรัสที่ไม่รู้จักได้หรือไม่ เนื่องจากผู้ป่วยส่วนใหญ่ไม่พัฒนา aplastic anemia แม้จะมีการติดเชื้อไวรัสหรือรับประทานยาจึงมีการกล่าวถึงความบกพร่องทางพันธุกรรม

ตามสมมติฐานล่าสุด noxae จากภายนอกเช่นสารเคมียาหรือไวรัสนำไปสู่ปฏิกิริยาภูมิต้านตนเองของ T lymphocytes ต่อเซลล์ต้นกำเนิดที่สร้างเม็ดเลือดของไขกระดูกหากมีการกำจัดทางพันธุกรรมบางอย่าง

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

อาการของโรคโลหิตจาง aplastic พิจารณาจากการขาดเซลล์เม็ดเลือดแดงเกล็ดเลือดและเม็ดเลือดขาว เนื่องจากการขาดเม็ดเลือดแดงผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบจึงรู้สึกเหนื่อยล้า พวกเขามีอาการปวดหัวน้ำหนักลดคลื่นไส้และมีสมาธิยาก

พวกเขามีปัญหาในการหายใจระหว่างออกกำลังกาย อัตราการเต้นของหัวใจเพิ่มขึ้น (อิศวร) เวียนศีรษะเป็นครั้งคราว เนื่องจากการขาดเม็ดเลือดขาวการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันจึงถูก จำกัด อย่างรุนแรง ความอ่อนแอต่อการติดเชื้อเพิ่มขึ้นอย่างมาก เยื่อบุช่องปากและคอหอยของผู้ป่วยมีแผลจำนวนมาก

การอักเสบของเหงือกยังเป็นเรื่องปกติของโรคโลหิตจางจากหลอดเลือด การติดเชื้อร้ายแรงอาจเกิดขึ้นได้เมื่อเวลาผ่านไป ตัวอย่างเช่นโรคปอดบวมรุนแรงเกิดขึ้นซึ่งผู้ป่วยแทบจะไม่ฟื้นตัว ในกรณีที่เลวร้ายที่สุดคือภาวะติดเชื้อในกระแสเลือด เชื้อโรคจะเข้าสู่กระแสเลือดและเกิดการติดเชื้อโดยทั่วไป

แบคทีเรียที่รับผิดชอบหลัก ได้แก่ Escherichia coli, Staphylococcus aureus และแบคทีเรียของสกุล Klebsiella, Serratia หรือ Enterobacter อาการหลักของภาวะติดเชื้อคือมีไข้สูงเป็นพัก ๆ นอกจากนี้ยังมีอาการหายใจเร็วอาเจียนหนาวสั่นและความดันโลหิตต่ำ ภาวะติดเชื้อในกระแสเลือดมีผลช็อกที่เป็นอันตรายถึงชีวิต

โดยปกติเกล็ดเลือดจะมีหน้าที่ในการแข็งตัวของเลือด การขาดเกล็ดเลือดทำให้มีแนวโน้มที่จะมีเลือดออกมากขึ้น ผู้ป่วยเกิดรอยฟกช้ำขนาดใหญ่แม้จะได้รับบาดเจ็บเล็กน้อย นอกจากนี้ยังมีเลือดออกที่ผิวหนังซึ่งเรียกว่า petechiae ในผู้หญิงภาวะเลือดออกในเลือดจะแสดงออกมาเป็นประจำเดือนที่ยืดเยื้อ

การวินิจฉัยและหลักสูตร

อาการทางคลินิกเป็นข้อบ่งชี้แรกของโรคโลหิตจางจากหลอดเลือด หากสงสัยว่าเป็นโรคโลหิตจางจากพลาสติกให้ทำการตรวจเลือดทางห้องปฏิบัติการ การตรวจนับเม็ดเลือดแสดงจำนวนเรติคูโลไซต์ที่ลดลง เรติคูโลไซต์เป็นสารตั้งต้นของเซลล์เม็ดเลือดแดง การขาดบ่งบอกถึงการทำงานของไขกระดูกบกพร่อง เนื่องจากการขาดเม็ดเลือดแดงทำให้ระดับเฟอริตินในซีรัมเพิ่มขึ้น นั่นหมายความว่าเหล็กกักเก็บในซีรั่มจะเพิ่มขึ้น

ฮอร์โมน erythropoietin ยังพบในปริมาณที่เพิ่มขึ้นในซีรั่มในเลือดและในปัสสาวะ Erythropoietin ทำโดยไตเพื่อกระตุ้นการสร้างเลือด อาจมีการตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกเพื่อช่วยในการวินิจฉัยโรคโลหิตจางจากหลอดเลือด มีเซลล์น้อยหรือไม่มีเลยที่สร้างเม็ดเลือดแดงในตัวอย่างเนื้อเยื่อที่นำมา ไขกระดูกอุดมไปด้วยไขมันและเซลล์ต่ำ

ถ้าโรครุนแรงจะพบเฉพาะพลาสมาในเลือดและลิมโฟไซต์ในไขกระดูก หากสงสัยว่าเป็น aplastic anemia จะต้องมีประวัติทางการแพทย์อย่างรอบคอบเสมอ นี่เป็นวิธีเดียวที่จะแยกแยะออกว่าโรคโลหิตจางเกิดจากการใช้ยา

ภาวะแทรกซ้อน

Aplastic anemia เป็นภาวะที่อันตรายถึงชีวิตซึ่งอาจมีภาวะแทรกซ้อนมากมาย หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาแนวโน้มจะแย่มาก มากกว่าสองในสามเสียชีวิตภายในเวลาอันสั้น อย่างไรก็ตามหลังจากการรักษาประสบความสำเร็จโอกาสที่จะสามารถมีชีวิตที่ปกติเพิ่มขึ้นอีกครั้ง อย่างไรก็ตามการนับอายุและแกรนูโลไซต์มีบทบาทอย่างมากในการประเมินโอกาสในการฟื้นตัว

การรักษาจะเป็นผลดีสำหรับผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่ได้รับการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดแบบ allogeneic แม้ว่าจะไม่มีพี่น้องที่พร้อมใช้งานและเซลล์ต้นกำเนิดถูกนำมาจากผู้บริจาคที่ไม่เกี่ยวข้องก็สามารถกู้คืนได้อย่างสมบูรณ์ อย่างไรก็ตามในประมาณหนึ่งในสี่ของทุกกรณีมีภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงซึ่งมักมีผลร้ายแรง

โอกาสในการมีอนาคตที่ดียังดีสำหรับผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาด้วยวิธีการกดภูมิคุ้มกัน สี่ในห้ารอดชีวิตจากโรคนี้ อย่างไรก็ตามครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยเหล่านี้ยังคงต้องได้รับการปลูกถ่ายเนื่องจากพวกเขาไม่ตอบสนองต่อการรักษาอาการกำเริบของโรคหรือต้องคำนึงถึงความเจ็บป่วยทุติยภูมิในภายหลัง เนื่องจากนี่ไม่ใช่วิธีการรักษาที่ไม่เป็นอันตรายจึงต้องมีการตรวจติดตามผลตลอดชีวิตอย่างเคร่งครัด ด้วยวิธีนี้เท่านั้นที่สามารถยกเว้นผลกระทบระยะยาวได้

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

อาการปวดศีรษะคลื่นไส้อ่อนเพลียหรือน้ำหนักลดอาจเป็นโรคโลหิตจางจากหลอดเลือดซึ่งต้องได้รับการชี้แจงและรับการรักษาจากแพทย์ สัญญาณเตือนอื่น ๆ ได้แก่ ประสิทธิภาพการทำงานที่ไม่ดีและปัญหาการไหลเวียนโลหิตเช่นเดียวกับการมีเลือดออกของเนื้อเยื่อและการติดเชื้อ หากมีอาการเหล่านี้มากขึ้นควรรีบปรึกษาแพทย์ทันที

ในขณะที่โรคโลหิตจาง aplastic หายากมาก แต่จะดำเนินไปอย่างรวดเร็วเมื่อเกิดขึ้น โรคโลหิตจางที่พบบ่อยเช่นโรคโลหิตจางแบบคลาสสิกต้องได้รับการวินิจฉัยทันทีเนื่องจากความเสี่ยงต่อสุขภาพและรับการรักษาหากจำเป็น จึงแนะนำให้ไปพบแพทย์ทันทีที่อาการแรกของโรคโลหิตจางปรากฏขึ้น

การไปพบแพทย์ประจำครอบครัวหรือนักประสาทวิทยาเป็นเรื่องเร่งด่วนอย่างยิ่งหากมีอาการเจ็บป่วยอื่น ๆ เช่นกระเพาะอาหารและลำไส้มีอาการผิดปกติทางประสาทหรือการเปลี่ยนแปลงทางจิตใจ ต้องตรวจสอบการเปลี่ยนสีของผิวหนัง เช่นเดียวกับการเปลี่ยนแปลงของลิ้นและเล็บเช่นเดียวกับอาการทั่วไปเช่นใจสั่นหายใจถี่และอาจเป็นลมได้

หากมีเลือดปนในอุจจาระหรือปัสสาวะต้องรีบไปโรงพยาบาลที่ใกล้ที่สุดเพื่อขอคำชี้แจงเพิ่มเติม สามารถระบุได้ว่าเป็นโรคโลหิตจางจากหลอดเลือดหรือโรคโลหิตจางธรรมดา ตรวจพบตั้งแต่เนิ่น ๆ ทั้งสองรูปแบบสามารถรักษาได้ดี

แพทย์และนักบำบัดในพื้นที่ของคุณ

การบำบัดและบำบัด

ในโรคโลหิตจาง aplastic การบำบัดตามอาการด้วยการถ่ายเลือดเป็นขั้นตอนแรก ซึ่งประกอบด้วยเซลล์เม็ดเลือดแดงและเกล็ดเลือดเข้มข้น การให้เงินทุนนี้มีวัตถุประสงค์เพื่อต่อต้านโรคโลหิตจางและภาวะเกล็ดเลือดต่ำ มีการให้ยาปฏิชีวนะเพื่อรักษาการติดเชื้อ นอกจากนี้ยังใช้ยาปฏิชีวนะในวงกว้างเพื่อป้องกันการติดเชื้อเพิ่มเติม

เนื่องจากมีแนวโน้มที่จะมีเลือดออกมากขึ้นเนื่องจากการขาดเกล็ดเลือดผู้ป่วยจึงต้องดูแลตัวเอง ควรป้องกันการตกเลือดอยู่เสมอ เพื่อป้องกันการทำลายไขกระดูกเพิ่มเติมผู้ป่วยจะได้รับยากดภูมิคุ้มกัน ที่นี่มีการใช้สารสมุนไพรเช่นคอร์ติโซนหรือไซโคลสปอรีน การรักษาด้วย Anti-T lymphocyte globulin อาจทำได้ การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดสามารถทำได้เป็นการบำบัดขั้นสุดท้าย อัตราการรักษามากกว่า 70 เปอร์เซ็นต์ขึ้นอยู่กับผู้บริจาค

Outlook และการคาดการณ์

Aplastic anemia มีการพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวย หากไม่มีการดูแลทางการแพทย์ผู้ป่วยมากกว่า 2/3 เสียชีวิตในช่วงสองสามสัปดาห์แรกหรือหลายเดือนแรกของชีวิต ในกรณีของโรคทางพันธุกรรมสิ่งมีชีวิตไม่สามารถปรับปรุงความเป็นอยู่ที่ดีขึ้นได้ด้วยวิธีการของมันเอง สิ่งนี้ทำให้กำลังกายลดลงและการเสียชีวิตของเด็กเกิดขึ้น

การรักษาพยาบาลสามารถเพิ่มโอกาสในการรอดชีวิตของผู้ป่วยได้ อย่างไรก็ตามมีความเสี่ยงต่อการเสียชีวิตเพิ่มขึ้น หากสิ่งมีชีวิตอ่อนแอลงอย่างรุนแรงความเป็นไปได้ของร่างกายก็ไม่เพียงพอ การพยากรณ์โรคจะดีขึ้นในผู้ป่วยที่มีระบบภูมิคุ้มกันที่มั่นคงและไม่มีโรคอื่น ๆ

อย่างไรก็ตามยังไม่มีวิธีการรักษาโรคโลหิตจางจากหลอดเลือดด้วยวิธีทางการแพทย์ในปัจจุบัน ด้วยเหตุผลทางกฎหมายนักวิจัยและนักวิทยาศาสตร์ไม่ได้รับอนุญาตให้แทรกแซงพันธุศาสตร์ของมนุษย์อย่างจริงจัง ดังนั้นแพทย์ผู้เชี่ยวชาญจึงให้ความสำคัญกับการดูแลผู้ป่วยขั้นพื้นฐานเพื่อให้สามารถอยู่ร่วมกับโรคได้

หากการรักษาถูกขัดจังหวะหรือถูกระงับความน่าจะเป็นของการรอดชีวิตจะลดลงอย่างมาก วิถีชีวิตยังต้องปรับให้เข้ากับความต้องการของร่างกาย ควรหลีกเลี่ยงการมีเลือดออกให้มากที่สุด ผู้ป่วยไม่ควรรับความเสี่ยงโดยไม่จำเป็นเนื่องจากมีความเสี่ยงที่จะเสียชีวิตจากอุบัติเหตุหรือหกล้ม

การป้องกัน

เนื่องจากมักไม่ทราบความบกพร่องทางพันธุกรรมจึงสามารถป้องกันโรคโลหิตจางจากหลอดเลือดได้ด้วยความยากลำบากเท่านั้น

aftercare

ด้วยโรคโลหิตจางนี้การดูแลติดตามผลทำได้ในขอบเขตที่ จำกัด มากเท่านั้น ไม่ว่าในกรณีใดก็ตามผู้ป่วยต้องพึ่งการรักษาทางการแพทย์อย่างถาวรเนื่องจากหากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาโรคนี้อาจทำให้บุคคลที่เกี่ยวข้องเสียชีวิตได้ ในกรณีส่วนใหญ่โรคโลหิตจางทำให้ผู้คนต้องพึ่งพาการถ่ายเลือด

นอกจากนี้ยังจำเป็นต้องใช้ยาปฏิชีวนะและยาอื่น ๆ ควรใช้ความระมัดระวังเพื่อให้แน่ใจว่าได้รับอย่างสม่ำเสมอแม้ว่าผู้ปกครองจะต้องตรวจสอบการบริโภคของเด็กด้วย เมื่อทานยาปฏิชีวนะควรหลีกเลี่ยงแอลกอฮอล์มิฉะนั้นผลของยาจะลดลง โรคโลหิตจางนี้ไม่สามารถทำนายได้โดยทั่วไปหรือไม่

ในเด็กเล็กหรือในเด็กโรคโลหิตจางชนิดนี้อาจถึงแก่ชีวิตได้เช่นกัน นอกจากนี้ยังต้องป้องกันการพัฒนาของภาวะซึมเศร้า

คุณสามารถทำเองได้

ผู้ป่วยที่เป็นโรคโลหิตจางจากหลอดเลือดตีบต้องทนทุกข์ทรมานจากความเจ็บป่วยที่คุกคามถึงชีวิตดังนั้นมาตรการช่วยเหลือตนเองจึงไม่ใช่ประเด็นสำคัญ แต่ผู้ที่ได้รับผลกระทบติดต่อแพทย์หรือแพทย์ฉุกเฉินทันทีหลังจากลงทะเบียนอาการแรกของโรค การเริ่มต้นการรักษามักจะมีผลอย่างชัดเจนในหลักสูตรต่อไปและการพยากรณ์โรค

ผู้ป่วยในมักจะต้องอยู่ในคลินิกโดยผู้ป่วยจะได้รับการถ่ายเลือดเป็นต้น ในช่วงระยะเวลาการรักษาทั้งหมดการพักผ่อนทางกายภาพเป็นสิ่งสำคัญสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบ แนวโน้มการตกเลือดจะเพิ่มขึ้นอย่างมากดังนั้นการบาดเจ็บหรือการกระแทกเพียงเล็กน้อยก็อาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนได้

ผู้ป่วยมักได้รับยาปฏิชีวนะเพื่อหลีกเลี่ยงการติดเชื้อต่างๆ การป้องกันทางกายภาพตามธรรมชาติจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญจากโรคเพื่อให้ผู้ที่ได้รับผลกระทบหลีกเลี่ยงการสัมผัสกับผู้คนจำนวนมาก สิ่งนี้มักมีผลต่อกฎการเยี่ยมชมโรงพยาบาลซึ่งผู้ป่วยปฏิบัติตามอย่างเคร่งครัด

การรักษาสภาพที่ประสบความสำเร็จไม่ได้หมายความว่าจะไม่มีภาวะแทรกซ้อนใด ๆ อีก นั่นคือเหตุผลที่ผู้ป่วยมักจะได้รับการตรวจติดตามผลไปตลอดชีวิตเพื่อตรวจสุขภาพหลังการเจ็บป่วยและรักษาข้อร้องเรียนต่างๆโดยเร็ว เนื่องจากผู้ป่วยมักจะอ่อนแอมากจึงไม่มีการระบุการออกกำลังกายอย่างเข้มข้นเป็นระยะเวลาหนึ่งหลังการบำบัด