เส้นทางกอบกู้

ที่ เส้นทางกอบกู้ สารชีวโมเลกุลใหม่ถูกสังเคราะห์จากผลิตภัณฑ์ย่อยสลายของสารชีวโมเลกุล เส้นทางกอบกู้เรียกอีกอย่างว่าเส้นทางการกู้คืนและเป็นรูปแบบหนึ่งของการรีไซเคิลภายในเมตาบอลิซึม

เส้นทางกอบกู้คืออะไร?

วิถีการกอบกู้หมายถึงรูปแบบทั่วไปของการรีไซเคิลนี้ภายในการเผาผลาญอาหารและในทางกลับกันวิถีการเผาผลาญของนิวคลีโอไทด์ของพิวรีน พิวรีนนิวคลีโอไทด์เป็นส่วนประกอบทางเคมีพื้นฐานของกรดดีออกซีไรโบนิวคลีอิก (DNA) และกรดไรโบนิวคลีอิก (RNA)

ในการกอบกู้นิวคลีโอไทด์ของปูตินโมโนนิวคลีโอไทด์ถูกสร้างขึ้นจากเบสพิวรีนกัวนีนอะดีนีนและไฮพอกแซนไทน์ ที่ 90% เส้นทางการเผาผลาญนี้เป็นเส้นทางการเผาผลาญหลักสำหรับพิวรีนฟรี ส่วนที่เหลือถูกสลายเป็นกรดยูริก เส้นทางกอบกู้มีข้อดีมากมายโดยเฉพาะเมื่อเทียบกับการสังเคราะห์ทางชีวภาพของเดอโนโวโมโนนิวคลีโอไทด์ของพิวรีน ตัวอย่างเช่นประหยัดพลังงานมากกว่าอย่างมีนัยสำคัญ

กายวิภาคศาสตร์และโครงสร้าง

การสังเคราะห์เบสเพียวรีนไบไซคลิกเกี่ยวข้องกับความพยายามอย่างมากสำหรับร่างกาย ดังนั้นจึงแยกย่อยออกเป็นฐานง่ายๆแล้วใช้อีกครั้ง

ในกระบวนการรีไซเคิลผลิตภัณฑ์ขั้นกลางต่าง ๆ ของการสลายโมโนนิวคลีโอไทด์นิวคลีโอไซด์โพลีนิวคลีโอไทด์หรือเบสของกรดนิวคลีอิกจะถูกใช้ในการสร้างปฏิกิริยาแทนที่จะทำลายลงจนหมด ผ่านปฏิกิริยาทางเดินกอบกู้ผลิตภัณฑ์ขั้นกลางที่มีประโยชน์และมีคุณค่าจากการเผาผลาญที่เรียกว่าสารเมตาบอไลต์สามารถบันทึกจากการกำจัดได้ จึงไม่ต้องผลิตสารเหล่านี้ขึ้นมาอีก กระบวนการนี้ช่วยให้เซลล์ประหยัดการใช้พลังงานสูง ในเส้นทางกอบกู้ไรโบสฟอสเฟตจากฟอสฟอริโบซิลไพโรฟอสเฟต (PRPP) จะถูกถ่ายโอนไปยังฐานพิวรีนอิสระ

นิวคลีโอไทด์เกิดจากการแยกไพโรฟอสเฟตออก เอนไซม์ที่จำเป็นสำหรับสิ่งนี้ถูกกระตุ้นโดย phosphoribosyl pyrophosphate และถูกยับยั้งโดยผลิตภัณฑ์ขั้นสุดท้าย จากอะดีนีนเบสของพิวรีนอะดีโนซีนโมโนฟอสเฟต (AMP) ถูกสร้างขึ้นร่วมกับ (PRPP) และโดยใช้เอนไซม์อะดีนีนฟอสฟอไรโบซิลทรานสเฟอเรส (APRT) ในการเชื่อมต่อกับ PRPP และเอนไซม์ hypoxanthine-guanine-phosphoribosyltransferase (HGPRT) guanine จะกลายเป็นนิวคลีโอไทด์ guanosine monophosphate (GMP) ด้วย PRPP และเอนไซม์ hypoxanthine-guanine-phosphoribosyltransferase hypoxanthine จะกลายเป็นนิวคลีโอไทด์ไอโนซีนโมโนฟอสเฟต (IMP)

เอ็นไซม์อื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องในเส้นทางกอบกู้ ได้แก่ นิวคลีโอไซด์ฟอสโฟรีเลส, นิวคลีโอไซด์ไคเนสและนิวคลีโอไทด์ไคเนส 90% ของพิวรีนถูกเปลี่ยนเป็นนิวคลีโอไทด์ก่อนจากนั้นทำให้สามารถใช้งานได้อีกครั้งสำหรับการสังเคราะห์กรดนิวคลีอิกผ่านการแปลง 10% ของพิวรีนถูกย่อยสลายเป็นกรดยูริกและขับออกทางไต

ฟังก์ชันและงาน

เส้นทางกอบกู้เกิดขึ้นในเซลล์เกือบทั้งหมดในร่างกายเนื่องจากพิวรีนถูกทำลายลงในเซลล์เกือบทั้งหมดในร่างกาย พิวรีนอยู่ในกลุ่มเฮเทอโรไซเคิลและควบคู่ไปกับไพริมิดีนเป็นส่วนประกอบสำคัญที่สุดของกรดนิวคลีอิก พิวรีนถูกสร้างขึ้นโดยใช้เส้นทางกอบกู้เอง มีอยู่ในเซลล์ทั้งหมดที่มีนิวเคลียส

อาหารจากสัตว์โดยเฉพาะเครื่องในและผิวหนังมีพิวรีนจำนวนมาก พิวรีนที่ไม่ได้รีไซเคิลผ่านทางเดินกอบกู้จะถูกย่อยสลายเป็นกรดยูริกและขับออกทางไต ไม่มีค่าเลือดสำหรับวิถีการกอบกู้ แต่มีกรดยูริก ในผู้ชายระดับกรดยูริกในเลือดมักอยู่ระหว่าง 3.4 ถึง 7.0 มก. / 100 มล. ในผู้หญิงค่ากรดยูริกควรอยู่ระหว่าง 2.4 ถึง 5.7 มก. / ล.

โรค

หากมีข้อบกพร่องในเส้นทางการกู้ซากพิวรีนจะไม่สามารถรีไซเคิลได้อีกต่อไป พิวรีนถูกย่อยสลายมากขึ้นอย่างมีนัยสำคัญเพื่อให้มีการผลิตกรดยูริกมากขึ้น ไตไม่สามารถขับกรดยูริกออกได้หมดอีกต่อไปซึ่งนำไปสู่ภาวะไขมันในเลือดสูง

ภาวะไขมันในเลือดสูงคือการเพิ่มขึ้นของระดับกรดยูริกในเลือด ตามความหมายแล้ว hyperuricaemia มีอยู่ในระดับกรดยูริก 6.5 มก. / ดล. ค่าขีด จำกัด ใช้กับทั้งสองเพศเท่า ๆ กัน การเพิ่มขึ้นของระดับกรดยูริกอันเนื่องมาจากการหยุดชะงักของเส้นทางการกอบกู้เรียกอีกอย่างว่าภาวะไขมันในเลือดสูงขั้นต้น ประมาณ 1% ของภาวะไขมันในเลือดสูงทั้งหมดเกิดจากการผลิตกรดยูริกมากเกินไปอันเนื่องมาจากการรบกวนการเผาผลาญของพิวรีน ภาวะไขมันในเลือดสูงส่วนใหญ่เกิดจากการขับกรดยูริกออกทางไตลดลง

เพื่อที่จะแยกแยะได้ว่าค่าปัสสาวะที่เพิ่มขึ้นนั้นขึ้นอยู่กับการขับถ่ายที่ลดลงหรือการผลิตกรดยูริกที่เพิ่มขึ้นจะต้องมีการกำหนดค่าการกำจัดกรดยูริก ในการคำนวณการกวาดล้างกรดยูริกการขับกรดยูริกในการเก็บปัสสาวะ 24 ชั่วโมงและกรดยูริกในเลือดจะถูกกำหนด

ในกรณีส่วนใหญ่ภาวะไขมันในเลือดสูงจะยังคงไม่มีอาการ ในกรณีที่มีภาวะ hyperuricemia มากการโจมตีเฉียบพลันของโรคเกาต์จะเกิดขึ้น นี่คือที่ที่เกลือของกรดยูริกที่ตกผลึกจะสะสมอยู่ในข้อต่อ สิ่งนี้นำไปสู่การอักเสบในข้อต่อที่ได้รับผลกระทบด้วยความร้อนสูงเกินไปปวดและแดงอย่างรุนแรง ข้อต่อ metatarsophalangeal ข้อต่อข้อเท้าและข้อเข่ามักได้รับผลกระทบเป็นพิเศษ หากโรคเกาต์ยังคงมีอยู่เป็นเวลานานเนื้อเยื่อจะได้รับการออกแบบใหม่ กระดูกอ่อนในข้อต่อหนาขึ้นและที่เรียกว่าโรคเกาต์โทฟีจะพัฒนาขึ้น

ความบกพร่องทางพันธุกรรมที่นำไปสู่ภาวะไขมันในเลือดสูงคือโรค Lesch-Nyhan โรคนี้ถ่ายทอดทางพันธุกรรมในลักษณะถอยที่เชื่อมโยงกับ X และส่งผลให้ขาดเอนไซม์ hypoxanthine-guanine-phosphoribosyltransferase (HGPRT) เนื่องจากเอนไซม์มีส่วนเกี่ยวข้องกับการเผาผลาญของพิวรีนของพิวรีนเบสไฮโปแซนไทน์และกัวนีนจึงมีการผลิตพิวรีนมากขึ้นเพื่อการย่อยสลาย ผลที่ได้คือกรดยูริกเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว โรคนี้ถ่ายทอดทางพันธุกรรมในลักษณะ X-linked นั่นคือเหตุผลที่ผู้ชายเกือบทั้งหมดได้รับผลกระทบจากโรค Lesch-Nyhan อาการแรกจะปรากฏขึ้นประมาณสิบเดือนหลังคลอด

เด็ก ๆ แสดงท่าทางที่โดดเด่นร่วมกับวิถีชีวิตที่อยู่ประจำและพัฒนาการบกพร่อง สัญญาณแรกมักจะเป็นปัสสาวะที่ตกค้างในผ้าอ้อมเพิ่มขึ้น ในกรณีที่รุนแรงอาจเกิดการบาดเจ็บต่อตนเองเช่นการกัดริมฝีปากและนิ้วและความคิดบกพร่องได้เช่นกัน เด็กที่ได้รับผลกระทบอาจมีพฤติกรรมก้าวร้าวต่อพ่อแม่พี่น้องเพื่อนหรือผู้ดูแล