Atrioventricular septal defect

ของ atrioventricular septal defect เป็นความบกพร่องของหัวใจ แต่กำเนิด เป็นการรวมกันของความบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องบนและข้อบกพร่องของผนังช่องท้อง

ข้อบกพร่องของผนังกั้นห้อง atrioventricular คืออะไร?

เด็กเกิดมาพร้อมกับความบกพร่องของกะบังหัวใจขนาดใหญ่ มีรูทั้งในกะบังหัวใจห้องบน (ข้อบกพร่องของผนังช่องท้อง) และกะบังของห้อง (ข้อบกพร่องของผนังช่องท้อง)
© bilderzwerg - stock.adobe.com

atrioventricular septal defect คือความผิดปกติของหัวใจพิการ แต่กำเนิดและหนึ่งในข้อบกพร่องของหัวใจพิการ แต่กำเนิดที่ซับซ้อนที่สุด เนื่องจากการรวมกันของความผิดปกติของผนังกั้นหัวใจห้องบนและข้อบกพร่องของผนังช่องท้องทำให้เกิดการเชื่อมต่อ (shunt) ข้อบกพร่องของหัวใจจึงเป็นหนึ่งในสิ่งที่เรียกว่า shunt vitia Shuntvitia เป็นข้อบกพร่องของหัวใจที่มีมา แต่กำเนิดซึ่งแขนขาของหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำของกระแสเลือดเชื่อมต่อกัน

ในกรณีของความผิดปกติของผนังกั้นห้อง atrioventricular จะมีรูปแบบการปัดซ้ายขวาสองครั้ง ข้อบกพร่องแบ่งออกเป็นสามประเภทขึ้นอยู่กับความรุนแรง:

• atrioventricular septal defect สมบูรณ์

• atrioventricular septal defect บางส่วน

• ข้อบกพร่องเบื้องต้นของ Ostium

ในร้อยละ 35 ของผู้ป่วยมีข้อบกพร่องของหัวใจหรือความผิดปกติของอวัยวะอื่น ๆ ร่วมด้วย

สาเหตุ

ไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของความผิดปกติ ทุกๆปีจะได้รับผลกระทบประมาณ 0.19 ต่อทารกแรกเกิด 1,000 คน เด็กผู้หญิงและเด็กผู้ชายมีอาการป่วยในความถี่เดียวกัน ข้อผิดพลาดนี้เกิดขึ้นบ่อยมากเกี่ยวกับดาวน์ซินโดรม ประมาณ 43 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยทั้งหมดที่มีความบกพร่องของผนังกั้นหลอดเลือด atrioventricular ก็มีอาการดาวน์เช่นกัน

เด็กเกิดมาพร้อมกับความบกพร่องของกะบังหัวใจขนาดใหญ่ มีรูทั้งในกะบังหัวใจห้องบน (ข้อบกพร่องของผนังช่องท้อง) และกะบังของห้อง (ข้อบกพร่องของผนังช่องท้อง) ลิ้นหัวใจระหว่างเอเทรียมด้านซ้ายและช่องซ้าย (วาล์วไตรคัสปิด) และวาล์วระหว่างหัวใจห้องล่างซ้ายและเอเทรียมด้านซ้าย (วาล์ว mitral) ผิดรูปแบบ นอกจากนี้วาล์วเอออร์ติกยังเลื่อนไปข้างหน้าและข้างบน วาล์วเอออร์ติกอยู่ระหว่างหัวใจห้องล่างซ้ายและหลอดเลือดแดงใหญ่

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

อาการที่ปรากฏในทารกแรกเกิดหรือไม่นั้นขึ้นอยู่กับขนาดและตำแหน่งของข้อบกพร่อง ความแรงของการไหลเวียนของเลือดระดับความดันในปอดและขอบเขตของความบกพร่องของวาล์วยังมีผลต่ออาการของความบกพร่องของหัวใจ ความผิดปกติไม่ได้มีบทบาทก่อนการคลอดเนื่องจากเด็กได้รับเลือดที่อุดมด้วยออกซิเจนจากแม่ หลังคลอดออกซิเจนจะไม่ถูกดูดซึมผ่านแม่อีกต่อไป แต่ผ่านปอดของเด็ก

ในการทำเช่นนี้ปอดต้องคลี่ออกและหลอดเลือดในปอดขยายตัว ในกรณีของความผิดปกติของหลอดเลือดขนาดใหญ่ความดันสูงที่เกิดขึ้นในหัวใจด้านซ้ายจะดันเลือดผ่านข้อบกพร่องของผนังเข้าสู่ครึ่งขวาของหัวใจ ปรากฏการณ์ทางการแพทย์นี้เรียกว่าการปัดซ้าย - ขวา ในหัวใจห้องขวาเลือดส่วนเกินจะเพิ่มความดัน เลือดไหลผ่านหลอดเลือดปอดด้วยความดันที่เพิ่มขึ้นและทำให้ปอดเครียด

ห้องหัวใจทั้งสองยังต้องทำงานอีกมาก ครึ่งขวาของหัวใจได้รับผลกระทบจากความดันที่เพิ่มขึ้นครึ่งซ้ายได้รับผลกระทบจากการไหลเวียนของเลือดที่เพิ่มขึ้นจากปอด เนื่องจากวาล์ว AV ไม่สามารถปิดได้เลือดจึงไหลกลับเข้าสู่หัวใจห้องบนซ้าย สิ่งนี้จะต้องถูกขับออกมาด้วยการเต้นของหัวใจแต่ละครั้ง แม้ในช่วงสองสามวันแรกของชีวิตหัวใจของเด็กเครียดมากจนนำไปสู่ภาวะหัวใจล้มเหลว

เด็กที่ได้รับผลกระทบมีอาการหายใจไม่ออกและมีอาการน้ำคั่งทั่วร่างกาย ผิวหนังเปลือกตาและตับบวม เด็กอ่อนแอมากขึ้นและไม่ยอมดื่ม ในบางกรณีมีการย้อนกลับของแรงดันผ่านกลไกป้องกัน

ในกรณีนี้เลือดที่ไม่ได้รับออกซิเจนจากหัวใจห้องขวาจะผ่านความบกพร่องของผนังกั้นเข้าสู่หัวใจด้านซ้าย ที่นี่ริมฝีปากและบริเวณปากเป็นสีน้ำเงิน หากความดันโลหิตสูงคงที่ในปอดจะไม่สามารถทำการผ่าตัดได้อีกต่อไป เด็กที่มีความดันโลหิตสูงในปอดคงที่ดังกล่าวมีอายุขัยสูงสุด 10 ถึง 20 ปี อย่างไรก็ตามโดยปกติแล้วจะมีการตรวจพบข้อบกพร่องของผนังช่องท้องในระยะเริ่มแรก

การวินิจฉัยและหลักสูตร

สามารถได้ยินเสียงบ่นของหัวใจด้วยเครื่องตรวจฟังเสียงระหว่างการตรวจคนไข้ในสัปดาห์แรก สาเหตุนี้เกิดจากการไหลย้อนกลับของเลือดผ่านวาล์ว AV ที่บกพร่อง สามารถทำการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจได้หากสงสัยว่ามีข้อบกพร่องของผนังกั้นหลอดเลือด atrioventricular ข้อมูลนี้ให้ข้อมูลเฉพาะเกี่ยวกับความบกพร่องของหัวใจ การเอกซเรย์แสดงให้เห็นถึงหัวใจที่โตขึ้นอย่างมาก

มาตรฐานทองคำสำหรับการประเมินความรุนแรงของความบกพร่องของหัวใจอย่างเต็มที่คือการตรวจด้วยคลื่นหัวใจ หากสงสัยว่ามีข้อบกพร่องของผนังกั้นหลอดเลือดในระหว่างตั้งครรภ์สามารถทำการประเมินความเสี่ยงก่อนคลอดได้ ตั้งแต่สัปดาห์ที่ 16 ถึง 20 ของการตั้งครรภ์สามารถวินิจฉัยความผิดปกติของหัวใจได้อย่างแน่นอนด้วยวิธีนี้

อย่างไรก็ตามไม่สามารถตรวจพบข้อบกพร่องของหัวใจได้ด้วยการตรวจอัลตราซาวนด์ตามปกติ การสอบจะเกิดขึ้นในศูนย์ปริกำเนิดที่ได้รับการฝึกอบรมเป็นพิเศษ

ภาวะแทรกซ้อน

ในกรณีของความบกพร่องของผนังกั้นหลอดเลือดที่พัฒนาเต็มที่ (AVSD) ห้องหัวใจทั้งสี่ห้องจะเชื่อมต่อกันตั้งแต่แรกเกิดเนื่องจากความผิดปกติของหัวใจ นั่นหมายความว่าเลือดแดงและเลือดดำจะผสมกันตลอดเวลาและประสิทธิภาพของความสามารถในการสูบฉีดของหัวใจจะลดลงอย่างมาก

ภาวะแทรกซ้อนที่เกิดขึ้นจาก AVSD ที่ไม่ได้รับการรักษามักจะมีความดันในปอดสูง (ความดันโลหิตสูงในปอด) ซึ่งเป็นปฏิกิริยาตอบโต้ทางสรีรวิทยานำไปสู่การหนาขึ้นของผนังกลางกล้ามเนื้อ (สื่อ) ของหลอดเลือดแดงในปอด ในวงจรอุบาทว์ทั้งสองผลเสริมกัน (ปฏิกิริยาของ Eisenmenger) ความไม่เพียงพอของหัวใจที่เพิ่มขึ้นจะนำไปสู่การพยากรณ์โรคที่ไม่ดีหากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษา

การผ่าตัดแบบเปิดหัวใจสามารถปรับปรุงการพยากรณ์โรคในระยะยาวได้เป็นอย่างดี ขั้นตอนที่สำคัญที่สุดในระหว่างการผ่าตัดคือการสร้างลิ้นหัวใจ atrioventricular สองอันใหม่วาล์ว mitral ทางด้านซ้ายและลิ้น tricuspid ในหัวใจด้านขวาและการกำจัดข้อบกพร่องของผนังกั้นผนังโดยใช้แผ่นแปะเทียม นอกเหนือจากความเสี่ยงในการผ่าตัดแบบคลาสสิกที่เกี่ยวข้องกับการผ่าตัดหัวใจแบบเปิดในทารกหรือเด็กวัยหัดเดินแล้วยังมีความเสี่ยงเฉพาะที่ทำให้ระบบกระตุ้นไฟฟ้าหยุดชะงัก

โหนด AV ซึ่งรวบรวมแรงกระตุ้นไฟฟ้าจากนาฬิกา (โหนดไซนัส) และส่งไปยังระบบดาวน์สตรีมโดยมีความล่าช้าเล็กน้อยมักได้รับผลกระทบเป็นพิเศษ หากไม่สามารถแก้ไขปัญหาได้ด้วยยาจะต้องฝังเครื่องกระตุ้นหัวใจเทียม

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

ความบกพร่องของผนังกั้นหลอดเลือด atrioventricular ที่กำหนดโดยพันธุกรรม (AVSD) จะกลายเป็นอาการในทารกแรกเกิดภายในสองสามวันแรก ไม่จำเป็นต้องถามเมื่อต้องขอความช่วยเหลือทางการแพทย์ ความรุนแรงของความผิดปกติของหัวใจสามารถกำหนดได้โดยการตรวจคลื่นหัวใจและได้รับการยืนยันและเสริมด้วยผลการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ ด้วย AVSD ที่พัฒนาขึ้นอย่างสมบูรณ์ห้องหัวใจทั้งสี่จะเชื่อมต่อกันและหากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาการพยากรณ์โรคสำหรับทารกแรกเกิดจะไม่เอื้ออำนวยอย่างยิ่ง

ในระหว่างขั้นตอนการผ่าตัดในคลินิกพิเศษการเชื่อมต่อระหว่างห้องทั้งสองจะถูกปิดและลิ้นหัวใจที่ไม่ทำงานทั้งสองระหว่างห้องโถงด้านซ้ายและห้องด้านซ้าย (วาล์ว mitral) และระหว่างห้องโถงด้านขวาและห้องด้านขวา (วาล์วไตรคัสปิด) จะถูกแทนที่ การแทรกแซงดังกล่าวช่วยเพิ่มการพยากรณ์โรคการอยู่รอดของทารกแรกเกิดได้อย่างมาก

สำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบชีวิตปกติเกือบจะเป็นไปได้หลังจากการผ่าตัดที่ประสบความสำเร็จหากการผ่าตัดสร้างขึ้นใหม่ดำเนินการเร็วพอและยังไม่มีความเสียหายที่ไม่สามารถกลับคืนสู่ปอดหรือกล้ามเนื้อหัวใจได้

หลังจากเข้าสู่วัยผู้ใหญ่สามารถขยายระยะเวลาในการตรวจสุขภาพได้หากอาการยังคงว่างอยู่ อย่างไรก็ตามผู้ที่ได้รับผลกระทบควรระวังอาการเฉพาะที่อาจบ่งบอกถึงปัญหาใหม่และต้องได้รับการชี้แจงทันทีโดยแพทย์โรคหัวใจหรือแพทย์ประจำครอบครัวที่มีประสบการณ์

แพทย์และนักบำบัดในพื้นที่ของคุณ

การบำบัดและบำบัด

หากไม่ได้รับการรักษาความบกพร่องของหัวใจมีเพียง 10 เปอร์เซ็นต์ของเด็กที่ได้รับผลกระทบยังมีชีวิตอยู่หลังจากหกเดือน ผู้ป่วยเกิดความดันโลหิตสูงในปอดและเป็นผลให้เกิดปฏิกิริยาที่เรียกว่า Eisenmenger ข้อบกพร่องของผนังกั้นหลอดเลือด atrioventricular ส่วนใหญ่จะถูกค้นพบเร็วและสามารถดำเนินการได้

การใช้เครื่องหัวใจและปอดการไหลเวียนของหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำจะแยกออกจากกันอีกครั้ง ในช่วงหกเดือนแรกหลังการผ่าตัดการป้องกันโรคเยื่อบุหัวใจอักเสบทางการแพทย์จะดำเนินการตามแนวทางการแพทย์ปัจจุบัน ต้องทำการตรวจสุขภาพเป็นประจำหลังการผ่าตัด การพยากรณ์โรคในระยะยาวของเด็กที่ผ่าตัดเป็นสิ่งที่ดีมาก แทบไม่จำเป็นต้องใช้การดำเนินการครั้งที่สอง

Outlook และการคาดการณ์

การพยากรณ์โรคของความผิดปกติของผนังกั้นหลอดเลือดไม่ดี หากได้รับการรักษาจะมีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นที่จะเป็นโรคทุติยภูมิ ผู้ป่วยกว่า 35% เป็นโรคหัวใจอื่น ๆ ที่เป็นไปตลอดชีวิตและไม่สามารถรักษาได้อีกต่อไป ดาวน์ซินโดรมได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคประจำตัวในผู้ป่วยส่วนใหญ่ เกี่ยวกับ¼ของผู้ที่มีความบกพร่องของผนังกั้นหลอดเลือด atrioventricular อยู่ในกลุ่มนี้

การวินิจฉัยและการเริ่มการรักษาเป็นสิ่งสำคัญสำหรับการพยากรณ์โรค เด็กเกิดมาพร้อมกับความบกพร่องและต้องการการบำบัดโดยเร็วที่สุด หากไม่มีการดูแลทางการแพทย์มีความเสี่ยงต่อการเสียชีวิตก่อนวัยอันควรภายในสองสามสัปดาห์แรกหรือหลายเดือนแรกของชีวิต

สถิติแสดงให้เห็นว่าเด็กที่ไม่ได้รับการรักษามีโอกาสประมาณ 90% ที่จะเสียชีวิตภายใน 6 เดือนแรกของชีวิต การหายใจถี่และการทำงานของหัวใจที่ไม่ทำงานทำให้เกิดความเครียดในสิ่งมีชีวิตซึ่งแทบจะไม่มีโอกาสรอดเลยหากไม่ได้รับการรักษาทางการแพทย์อย่างเข้มข้น ความล้มเหลวของอวัยวะหลายส่วนหรือการเสียชีวิตจากการขาดอากาศหายใจจะเป็นผลร้ายแรง

ในการดูแลทางการแพทย์อย่างมืออาชีพกิจกรรมของหัวใจจะคงที่ด้วยเครื่องปอดหัวใจ สิ่งนี้ช่วยเพิ่มโอกาสในการอยู่รอดได้มาก ทันทีที่เด็กมีสุขภาพที่มั่นคงการผ่าตัดจะดำเนินการ สิ่งนี้ช่วยเพิ่มโอกาสในการรอดชีวิตอย่างมีนัยสำคัญและช่วยให้ผู้ป่วยมีกิจกรรมการเต้นของหัวใจที่เป็นอิสระเพียงพอ

การป้องกัน

เนื่องจากไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของความผิดปกติของผนังกั้นหลอดเลือดจึงไม่สามารถป้องกันโรคได้ หากเด็กที่มีความบกพร่องของหัวใจเกิดมาในครอบครัวแล้วจะมีความเสี่ยงที่จะเกิดซ้ำร้อยละ 2.5 หากมีเด็กคนอื่นเกิด โดยเฉพาะอย่างยิ่งในครอบครัวที่มีความเสี่ยงต่อการเกิดโรคมากขึ้นการวินิจฉัยก่อนคลอดสามารถช่วยระบุความผิดปกติของหัวใจได้ในระยะเริ่มต้น ยิ่งมีการวินิจฉัยเร็วเท่าไหร่การพยากรณ์โรคก็จะยิ่งดีขึ้นเท่านั้น

aftercare

สำหรับโรคนี้ในกรณีส่วนใหญ่ไม่มีตัวเลือกและมาตรการในการดูแลติดตามผลเพียงเล็กน้อยหรือน้อยมาก บุคคลที่เกี่ยวข้องเป็นอันดับแรกขึ้นอยู่กับการวินิจฉัยที่ครอบคลุมและเหนือสิ่งอื่นใดคือการวินิจฉัย แต่เนิ่นๆเพื่อบรรเทาอาการอย่างถาวรและรับรู้ถึงความบกพร่องของหัวใจในระยะเริ่มต้น เนื่องจากโรคนี้เป็นโรคประจำตัวด้วยจึงไม่สามารถรักษาได้ตามสาเหตุ แต่เป็นเพียงอาการเท่านั้น

การรักษาที่สมบูรณ์ไม่สามารถเกิดขึ้นได้และการหายเองก็ไม่สามารถเกิดขึ้นได้เช่นกัน ในกรณีส่วนใหญ่ข้อบกพร่องนี้บรรเทาได้ด้วยการผ่าตัด หลักสูตรเพิ่มเติมขึ้นอยู่กับช่วงเวลาของการวินิจฉัยเป็นอย่างมากดังนั้นจึงไม่สามารถคาดการณ์ทั่วไปได้ หลังจากการผ่าตัดดังกล่าวบุคคลที่เกี่ยวข้องควรพักผ่อนและดูแลร่างกายของตนเองอย่างแน่นอน

คุณควรละเว้นจากกิจกรรมที่หนักหน่วงหรือเครียดเพื่อหลีกเลี่ยงความเครียดที่ไม่จำเป็นต่อหัวใจ นอกจากนี้ยังจำเป็นต้องมีการตรวจสอบและการตรวจเป็นประจำหลังจากขั้นตอน หากขั้นตอนสำเร็จจะไม่มีอายุขัยลดลงสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบ อย่างไรก็ตามคนส่วนใหญ่มีปัญหาเกี่ยวกับหัวใจอื่น ๆ ที่ต้องได้รับการรักษาเช่นกัน

คุณสามารถทำเองได้

atrioventricular septal defect เป็นโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดเป็นความท้าทายประจำวันสำหรับครอบครัวที่ได้รับผลกระทบ การวินิจฉัยก่อนคลอดเป็นสิ่งที่ขาดไม่ได้เพื่อตรวจหาข้อบกพร่องของหัวใจในระยะเริ่มต้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อความเสี่ยงของโรคเพิ่มขึ้น อย่างไรก็ตามมักเป็นไปได้ที่ผู้ที่ได้รับผลกระทบจะมีชีวิตที่เกือบปกติ

อย่างไรก็ตามขอแนะนำให้ใช้ช่วงเวลาปกติสำหรับการตรวจติดตามทางการแพทย์และการปฏิบัติตามแผนการใช้ยาอย่างเคร่งครัด สิ่งสำคัญอื่น ๆ คือการหลีกเลี่ยงนิโคตินและนำไปสู่วิถีชีวิตที่มีสุขภาพดี เพื่อหลีกเลี่ยงความเครียดทางจิตความเครียดความเครียดทางอารมณ์และปัญหากฎหมายสังคมขอแนะนำให้ปรึกษากลุ่มช่วยเหลือตนเองและนักบำบัดที่เหมาะสม ปัญหาต่างๆเช่นความต้องการด้านการศึกษาพิเศษข้อ จำกัด ด้านกีฬาการชดเชยความเสียเปรียบของโรงเรียนหรือขั้นตอนการผ่อนคลายสามารถชี้แจงได้

ความคล่องตัวทางจิตใจและร่างกายส่งเสริมความมั่นใจในตนเองและมีคุณสมบัติในการรักษาเสถียรภาพ ดังนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบจึงได้รับการสนับสนุนให้มีส่วนร่วมในชีวิตสาธารณะตามความคิดริเริ่มของตนเอง การออกกำลังกายงานอดิเรกที่นี่ถือเป็นการแนะนำที่เหมาะสมและช่วยสร้างแรงบันดาลใจ การจัดทริปและทัศนศึกษาที่มีการจัดระเบียบอย่างดีมีส่วนสำคัญต่อคุณภาพชีวิตที่ดีการละทิ้งมันมีผลเสียต่อสภาพจิตใจ

การสนับสนุนจากครอบครัวและเพื่อนฝูงในฐานะเครือข่ายทางสังคมที่แข็งแกร่งสามารถเพิ่มความเป็นอยู่ที่ดีและลดความตึงเครียดได้ ข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับโรคหัวใจสามารถดูได้จาก Deutsche Herzstiftung e.V. และ Federal Association of Children with Heart Disease