granulomatosis Eosinophilic กับ polyangiitis

ใน eosinophilic granulomatosis กับ polyangiitis การอักเสบของหลอดเลือดขนาดเล็กเกิดขึ้น เนื้อเยื่อถูกเคลื่อนผ่านโดย eosinophilic granulocytes

eosinophilic granulomatosis กับ polyangiitis คืออะไร?

ในช่วงเวลาก่อนหน้านี้ granulomatosis eosinophilic กับ polyangiitis (EGPA) ยังเป็น Churg-Strauss syndrome (CSS) เป็นที่รู้จัก นักพยาธิวิทยา Jakob Churg (1910-2005) และ Lotte Strauss (1913-1985) ทำหน้าที่เป็นผู้มีชื่อ อย่างไรก็ตามในปัจจุบันโรคนี้เรียกว่า eosinophilic granulomatosis with polyangiitis หรือ EGPA ในระยะสั้น

Granulomatosis Eosinophilic กับ polyangiitis (การอักเสบของหลอดเลือด) เป็นโรคที่หายากซึ่งเป็นหนึ่งใน vasculitides ที่เกี่ยวข้องกับ ANCA (AAV) ANCA เป็นคำย่อของแอนติบอดีต่อไซโทพลาสซึมต่อต้านนิวโทรฟิล vasculitis ที่เกี่ยวข้องกับ ANCA เป็นโรคทางระบบที่สามารถส่งผลต่ออวัยวะเกือบทุกชนิด

ลักษณะทั่วไปของ EGPA คือการมีส่วนร่วมของปอดซึ่งสังเกตได้จากอาการของโรคหอบหืด ในฐานะที่เป็นส่วนหนึ่งของ granulomatosis eosinophilic ที่มี polyangiitis จะมีการอักเสบของ granulomatous (การสร้างเม็ด) ของหลอดเลือดขนาดเล็กและขนาดกลาง เนื้อเยื่อถูกแทรกซึมโดย eosinophils (เซลล์อักเสบ) ซึ่งเป็นส่วนย่อยของเซลล์เม็ดเลือดขาว

การอักเสบของหลอดเลือดจึงเกิดขึ้นเป็นปฏิกิริยาภูมิคุ้มกัน ผู้หญิงมีแนวโน้มที่จะพัฒนา EGPA มากกว่าผู้ชายถึงสองเท่าในกรณีส่วนใหญ่โรคนี้จะปรากฏในช่วงอายุ 40 ถึง 50 ปี อุบัติการณ์นี้เป็นผู้ป่วยรายใหม่ 1-2 รายต่อประชากรหนึ่งล้านคนในแต่ละปี

สาเหตุ

สาเหตุอะไรที่ทำให้เกิด eosinophilic granulomatosis กับ polyangiitis ยังไม่ทราบ แพทย์หลายคนสงสัยว่าเกิดจากความผิดปกติของระบบป้องกันตัวเองของร่างกาย อาการแพ้ง่ายดูเหมือนจะมีบทบาทพิเศษ

EGPA พบได้บ่อยในผู้ที่เป็นโรคหอบหืดในหลอดลมหรือโรคภูมิแพ้อื่น ๆ นอกจากนี้การใช้ยาบางชนิดเช่น montelukast ถือเป็นปัจจัยเสี่ยงในการเกิดกลุ่มอาการ Churg-Strauss ข้อเท็จจริงที่น่าทึ่งคือความเสียหายที่เกิดกับหลอดเลือดเกิดจากแอนติบอดี IgE นอกจากนี้โรคนี้มักเกิดขึ้นในทางเดินหายใจซึ่งบ่งบอกถึงโรคที่มีภูมิคุ้มกันซับซ้อน

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

อาการของ granulomatosis eosinophilic ที่มี polyangiitis ปรากฏในหลายขั้นตอน โรคทางเดินหายใจเรื้อรังพัฒนาที่จุดเริ่มต้นของ EGPA อาจเป็นโรคหอบหืดอาการแพ้น้ำมูกไหล (โรคจมูกอักเสบ) หรือการติดเชื้อไซนัส (ไซนัสอักเสบ)

ในขณะที่มีเยื่อบุโพรงจมูกสึกกร่อนในจมูกติ่งเนื้อจะเกิดขึ้นในรูจมูก โรคหอบหืดหลอดลมยังเกิดขึ้นในภายหลัง ในระยะที่สองของ EGPA จะมีการสร้าง eosinophilia ในเลือดและเนื้อเยื่อ โรคทางระบบที่เกิดขึ้นจริงจะปรากฏเฉพาะเมื่อ vasculitis เกิดขึ้นในหลอดเลือดขนาดเล็ก

ในกรณีส่วนใหญ่จะมาพร้อมกับ granulomas นอกหลอดเลือดหรือ hypereosinophilia ยังไม่สามารถชี้แจงได้ว่าปัจจัยใดที่ทำให้ระยะของโรคแตกต่างกัน เนื่องจาก eosinophilic granulomatosis ที่มี polyangiitis สามารถเกิดขึ้นได้ในทุกอวัยวะระบบทางเดินอาหารจึงได้รับผลกระทบเช่นกัน

สิ่งนี้สังเกตได้จากอาการคล้ายจุกเสียดท้องร่วงคลื่นไส้และอาเจียน นอกจากนี้ยังอาจเกิดการอักเสบของหลอดเลือดหัวใจหรือกล้ามเนื้อหัวใจซึ่งอาจนำไปสู่ภาวะหัวใจล้มเหลวหรือหัวใจวายได้ ไม่ใช่เรื่องแปลกที่จะเห็นความเสียหายของเส้นประสาทส่วนบุคคลซึ่งมาพร้อมกับอาการปวดอย่างรุนแรงอาการชาและอัมพาต

หากมีส่วนเกี่ยวข้องกับผิวหนังจะทำให้มีเลือดออกแผลหรือแผลขนาดเท่าเข็ม อาการชั่วคราวอื่น ๆ ที่เป็นไปได้ ได้แก่ ไข้ปอดบวมอ่อนเพลียและน้ำหนักลด

การวินิจฉัยและหลักสูตร

ข้อสงสัยประการแรกของ eosinophilic granulomatosis ที่มี polyangiitis เกิดขึ้นในผู้ป่วยโรคหอบหืดเมื่อมีอาการอื่น ๆ เช่นเส้นประสาทถูกทำลายหรือปัญหาเกี่ยวกับหัวใจ เพื่อให้แน่ใจว่าได้รับการวินิจฉัยตัวอย่างเนื้อเยื่อจะถูกนำมาจากบริเวณหัวใจเส้นประสาทหรือบริเวณที่ได้รับผลกระทบของผิวหนัง

Vasculitis สามารถระบุได้จากองค์ประกอบทั่วไปของเซลล์อักเสบ การตรวจเลือดพบว่าค่าอีโอซิโนฟิลแกรนูโลไซต์ที่เพิ่มขึ้นซึ่งเป็นการค้นพบโดยทั่วไป ข้อบ่งชี้อีกประการหนึ่งคือการสะสมของแอนติบอดี IgE สิ่งเหล่านี้สามารถพบได้ในราว 40 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยทั้งหมด

วิธีการถ่ายภาพเช่นการตรวจเอ็กซ์เรย์การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) หรือการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) ใช้ในการวินิจฉัยจุดโฟกัสของโรคในรูจมูก paranasal ปอดหรือหัวใจที่มองไม่เห็น อายุขัยของผู้ป่วย EGPA ได้รับการปรับปรุงอย่างมีนัยสำคัญในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาผ่านการรักษาด้วยภูมิคุ้มกัน

อย่างไรก็ตามอาการกำเริบเป็นเรื่องปกติดังนั้นจึงจำเป็นต้องมีการตรวจสอบอย่างเข้มงวด ด้วยการรักษาที่ดีที่สุดอัตราการรอดชีวิต 5 ปีมากกว่า 80 เปอร์เซ็นต์ อย่างไรก็ตามผู้ป่วยบางรายเสียชีวิตจากอาการหัวใจวายหรือหัวใจล้มเหลว

ภาวะแทรกซ้อน

ตามกฎแล้วโรคนี้ทำให้เกิดอาการและภาวะแทรกซ้อนในระบบทางเดินหายใจ ผู้ป่วยอาจมีอาการอักเสบในจมูกและรูจมูกซึ่งทำให้ชีวิตประจำวันซับซ้อนและลดคุณภาพชีวิต ติ่งเนื้อมักเกิดขึ้นซึ่งทำให้หายใจลำบากขึ้น

เนื่องจากปริมาณออกซิเจนที่ลดลงทำให้ไม่สามารถทำกิจกรรมที่หนักหน่วงได้อีกต่อไปและผู้ที่ได้รับผลกระทบอาจหมดสติได้ หัวใจและระบบทางเดินอาหารก็ได้รับผลกระทบเช่นกันซึ่งอาจนำไปสู่ภาวะหัวใจล้มเหลว ในกรณีที่เลวร้ายที่สุดอาจทำให้หัวใจวายและเสียชีวิตได้ในที่สุด ความรู้สึกเจ็บป่วยโดยทั่วไปยังทำให้มีไข้และเบื่ออาหารซึ่งอาจทำให้น้ำหนักลดลงได้ ในหลาย ๆ กรณีปอดบวมก็เกิดขึ้นได้เช่นกัน

การรักษามักเป็นสาเหตุด้วยความช่วยเหลือของยาปฏิชีวนะและจะประสบความสำเร็จหลังจากนั้นเพียงไม่กี่วัน อย่างไรก็ตามการรักษาในระยะแรกเป็นสิ่งจำเป็นเพื่อป้องกันความเสียหายที่ตามมาและภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ ไม่มีอายุขัยที่ลดลง ภาวะแทรกซ้อนอาจเกิดขึ้นได้หากมีอาการกำเริบและผู้ป่วยกลับมาป่วยด้วยโรคอีกครั้ง

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

หากเกิดความผิดปกติของการหายใจควรเริ่มการตรวจทางการแพทย์ หากคุณมีอาการหยุดหายใจชั่วคราวหายใจถี่หรือหยุดหายใจมีสาเหตุที่น่าเป็นห่วง การไปพบแพทย์เป็นสิ่งที่จำเป็นเนื่องจากการขาดออกซิเจนไปยังสิ่งมีชีวิตอย่างต่อเนื่องทำให้เกิดภาวะคุกคามชีวิต ความล้มเหลวของอวัยวะอาจเกิดขึ้นได้ซึ่งเกี่ยวข้องกับความเสียหายที่ไม่สามารถแก้ไขได้และตลอดชีวิต

หากมีการรบกวนการนอนหลับพร้อมกับหายใจถี่พร้อมกันจำเป็นต้องพบแพทย์โดยเร็วที่สุด หากคุณมีความดันโลหิตสูงปัญหาเกี่ยวกับจังหวะการเต้นของหัวใจใจสั่นความผิดปกติของสมาธิหรือสมาธิสั้นควรปรึกษาแพทย์ ข้อร้องเรียนเกี่ยวกับไซนัสต้องได้รับการตรวจสอบและปฏิบัติทันทีที่ยังคงมีอยู่เป็นเวลาหลายวันหรือมีความรุนแรงเพิ่มขึ้น

หากคุณมีอาการของกระเพาะอาหารหรือลำไส้จำเป็นต้องไปพบแพทย์ หากมีอาการคลื่นไส้อาเจียนหรือท้องร่วงซ้ำ ๆ ควรปรึกษาแพทย์ ในกรณีที่มีอาการปวดเป็นตะคริวหรือเป็นอัมพาตทั่วร่างกายต้องรีบปรึกษาแพทย์โดยเร็วที่สุด

ในกรณีที่รุนแรงหากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาภาวะโคม่าจะคุกคาม อาการชาของแขนขาถือว่าผิดปกติและควรได้รับการประเมินทางการแพทย์ด้วย หากเกิดแผลบวมหรือรู้สึกเจ็บป่วยโดยทั่วไปจำเป็นต้องไปพบแพทย์ ในกรณีที่น้ำหนักลดโดยไม่พึงประสงค์ความอ่อนเพลียอย่างต่อเนื่องหรือความรู้สึกอ่อนแอทางร่างกายควรเริ่มการตรวจสุขภาพ

แพทย์และนักบำบัดในพื้นที่ของคุณ

การบำบัดและบำบัด

ในระยะแรกของ eosinophilic granulomatosis ที่มี polyangiitis ผู้ป่วยจะได้รับยาปฏิชีวนะเช่น trimethoprim หรือ sulfamethoxazole นอกจากนี้คอร์ติโคสเตียรอยด์ต้านการอักเสบจะได้รับในปริมาณที่ต่ำซึ่งทำให้ผู้ป่วยดีขึ้นถึงสองในสามของผู้ป่วยทั้งหมด

ในระยะลุกลามผู้ป่วยจะได้รับยากดภูมิคุ้มกันนอกเหนือจากคอร์ติโคสเตียรอยด์ หากระยะของโรครุนแรงการรักษาด้วย corticosteroid shock จะถือว่ามีแนวโน้มดี คอร์ติโคสเตียรอยด์ในปริมาณสูงจะได้รับในรูปแบบของการฉีดยาภายในสองสามวัน นอกจากนี้ยังสามารถใช้อิมมูโนโกลบูลินได้หากการรักษานี้ไม่ประสบความสำเร็จ

หากสามารถหยุดการอักเสบได้โดยการให้ยาปริมาณคอร์ติโซนจะค่อยๆลดลงเป็นปริมาณที่ต่ำที่สุดที่เป็นไปได้ ด้วยวิธีนี้ EGPA สามารถระงับได้อย่างถาวรในผู้ป่วยส่วนใหญ่

Outlook และการคาดการณ์

การพยากรณ์โรคสำหรับ eosinophilic granulomatosis ที่มี polyangiitis ซึ่งเดิมเรียกว่า Churg-Strauss syndrome จะแตกต่างกันไปอย่างมาก การพยากรณ์โรคแย่ลงอวัยวะต่างๆได้รับผลกระทบจากโรคมากขึ้น ปัญหาคือโรคนี้สามารถส่งผลกระทบต่อทุกคนโดยส่วนใหญ่อยู่ในช่วงกลางของชีวิต

โรคนี้อธิบายโดยหลอดเลือดอักเสบ เฉพาะเรือขนาดเล็กและขนาดกลางเท่านั้นที่ได้รับผลกระทบ แต่มีจำนวนมาก นำไปสู่อวัยวะและจัดหาเลือดและสารอาหาร หากอวัยวะที่สำคัญเช่นหัวใจและสมองไตหรือเส้นประสาทได้รับผลกระทบจากแกรนูโลมาโตซิสและถุงน้ำดีอักเสบก็จะกลายเป็นเรื่องยาก

การพยากรณ์โรคแย่มากหากไม่ได้รับการรักษา มักจะดีขึ้นเมื่อได้รับการรักษาทางการแพทย์ แต่ต้องใช้ยาหนักเท่านั้น มักใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์หรือสารกระตุ้นภูมิคุ้มกันเช่น azathioprine, methotrexate หรือ cyclophosphamide

อย่างไรก็ตามการพยากรณ์โรคสำหรับ eosinophilic granulomatosis และ polyangiitis จะแย่ลงไปอีกหากต้องใช้ยาเหล่านี้เป็นเวลานาน การเตรียมการดังกล่าวมักมีผลข้างเคียงที่รุนแรง สิ่งเหล่านี้ทำให้สิ่งมีชีวิตที่เสียหายไปแล้วอ่อนแอลง หากสามารถหยุดยาได้ช้าเพราะอาการดีขึ้นการพยากรณ์โรคก็จะดีขึ้นเช่นกัน

แต่อาการมักจะกลับมา สิ่งเหล่านี้อาจแย่ลงจากการระบาดครั้งแรกของโรค

การป้องกัน

ไม่มีมาตรการป้องกันที่เป็นที่รู้จักสำหรับ granulomatosis eosinophilic ที่มี polyangiitis จึงยังไม่สามารถระบุสาเหตุของโรคได้

aftercare

ตามกฎแล้วไม่มีมาตรการและทางเลือกพิเศษหรือโดยตรงสำหรับการดูแลติดตามผลสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบจากโรคนี้ การวินิจฉัยและการตรวจหาโรคในระยะเริ่มต้นมีความสำคัญเป็นหลักเพื่อหลีกเลี่ยงการรวบรวมข้อมูลอื่น ๆ ยิ่งตรวจพบโรคเร็วเท่าไหร่การรักษาต่อไปก็จะยิ่งดีขึ้นเท่านั้น

นอกจากนี้ยังไม่สามารถรักษาได้ด้วยตนเองดังนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบต้องพึ่งพาแพทย์อย่างแน่นอน อาการสามารถบรรเทาได้อย่างถาวรด้วยการรักษาทางการแพทย์ที่เหมาะสมเท่านั้น โรคนี้มักได้รับการรักษาด้วยความช่วยเหลือของยา บุคคลที่เกี่ยวข้องขึ้นอยู่กับปริมาณที่ถูกต้องและการรับประทานยาเป็นประจำเพื่อบรรเทาอาการ

ควรปรึกษาแพทย์หากมีสิ่งใดไม่ชัดเจนหรือหากคุณมีคำถามใด ๆ นอกจากนี้ควรได้รับการติดต่อหากมีผลข้างเคียงที่ไม่พึงประสงค์ที่ส่งผลเสียต่อคุณภาพชีวิตของบุคคลที่เกี่ยวข้อง ในหลาย ๆ กรณีการติดต่อกับผู้อื่นที่ได้รับผลกระทบจากโรคก็มีประโยชน์เช่นกันเนื่องจากไม่ใช่เรื่องแปลกที่จะมีการแลกเปลี่ยนข้อมูลกัน โดยส่วนใหญ่อายุขัยของผู้ที่ได้รับผลกระทบไม่ได้ลดลงจากโรคนี้

คุณสามารถทำเองได้

เพื่อไม่ให้ระบบทางเดินหายใจเป็นภาระโดยไม่จำเป็นควรหลีกเลี่ยงการบริโภคนิโคติน ในทำนองเดียวกันไม่ควรเยี่ยมชมห้องที่มีการสูบบุหรี่หรือมีมลพิษอื่น ๆ ในอากาศ เพื่อหลีกเลี่ยงการระคายเคืองต่อระบบทางเดินอาหารไม่ควรบริโภคสารพิษเช่นแอลกอฮอล์

นอกจากนี้ควรสังเกตการรับประทานอาหารที่มีประโยชน์และควรหลีกเลี่ยงการลดน้ำหนัก วิตามินและใยอาหารที่เพียงพอช่วยส่งเสริมกระบวนการฟื้นฟูและป้องกันการขาดตลาด ควรหลีกเลี่ยงการบริโภคคาร์โบไฮเดรตไขมันสัตว์หรือน้ำมันมะกอกเพราะจะทำให้กระบวนการย่อยอาหารยากขึ้น ร่างกายจำเป็นต้องได้รับของเหลวอย่างเพียงพอทุกวันเพื่อป้องกันการขาดน้ำ

แม้จะเหนื่อยและอ่อนเพลีย แต่สิ่งสำคัญคือผู้ป่วยต้องได้รับอากาศบริสุทธิ์เป็นประจำและมีการเคลื่อนไหวอย่างเพียงพอ เพื่อเสริมสร้างความเป็นอยู่ที่ดีควรดำเนินกิจกรรมที่ส่งเสริมความสุขในชีวิต

การแลกเปลี่ยนกับผู้คนจากสภาพแวดล้อมเฉพาะหน้ายังช่วยให้สามารถรับมือกับความท้าทายในชีวิตประจำวันได้ เพื่อลดความเครียดขอแนะนำให้ผู้ป่วยใช้เทคนิคการผ่อนคลายเช่นโยคะหรือการทำสมาธิ ร่างกายต้องการความร้อนที่เพียงพอ ดังนั้นเราจึงไม่แนะนำให้ใส่เสื้อผ้าที่บางเกินไป