Gorham-Stout Syndrome

ที่แสดงออกไม่บ่อยนัก Gorham-Stout Syndrome เป็นโรคของระบบโครงร่าง กระดูกละลายและถูกแทนที่ด้วยเลือดและเนื้อเยื่อน้ำเหลืองในบริเวณที่ได้รับผลกระทบ

Gorham Stout Syndrome คืออะไร?

โดยปกติเนื้อเยื่อกระดูกของผู้ป่วยจะหายไปอย่างสมบูรณ์ในบริเวณที่ได้รับผลกระทบและถูกแทนที่ด้วยเลือดและท่อน้ำเหลือง บริเวณที่ครั้งหนึ่งเคยมีกระดูกแข็งในร่างกายจะกลายเป็นเอ็นเส้นใยที่อ่อนนุ่มซึ่งประกอบด้วยเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน
© stockhoppe - stock.adobe.com

Gorham-Stout Syndrome เรียกอีกอย่างว่า หายจากโรคกระดูก ที่กำหนด นี่เป็นโรคที่หายากมากที่มีผลต่อระบบกระดูกของมนุษย์ กระดูกเริ่มสลายเฉพาะที่

ในสถานที่ของมันหลอดเลือดและน้ำเหลืองเติบโตและเพิ่มจำนวนอย่างรวดเร็ว โดยหลักการแล้วสิ่งนี้สามารถเกิดขึ้นได้ทุกที่ในระบบโครงร่างทั้งหมด การสลายตัวของกระดูกสามารถจำแนกได้ว่ามีลักษณะใหญ่ ภาวะนี้ได้รับการวินิจฉัยในเด็กและผู้ใหญ่เป็นหลัก

ยังไม่ทราบว่าพบในคนชรา ไม่มีความน่าจะเป็นเฉพาะเพศที่จะเกิดโรค Gorham-Stout ทั้งสองเพศได้รับผลกระทบอย่างเท่าเทียมกัน การสูญเสียกระดูกเป็นระยะ ๆ ในผู้ที่ได้รับผลกระทบอาจถือได้ว่าเป็นลักษณะเฉพาะของ Gorham-Stout syndrome

นอกจากนี้การสูญเสียกระดูกสามารถยุติได้เอง Gorham-Stout Syndrome ได้รับการบันทึกโดยแพทย์ผู้เชี่ยวชาญเป็นครั้งแรกในช่วงกลางศตวรรษที่ผ่านมา Gorham-Stout syndrome ได้รับการตั้งชื่อตาม Whittington Gorham และ Arthur Stout

อายุรเวชชาวอเมริกันและเพื่อนร่วมงานของเขาค้นพบโรคที่หายากในปี 2498 จนถึงขณะนี้มีผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบน้อยกว่า 200 รายที่เป็นที่รู้จักและได้รับการบันทึกไว้ทั่วโลก

สาเหตุ

การเกิดขึ้นน้อยครั้งและจำนวนผู้ป่วยที่ต่ำมากหมายความว่าสาเหตุที่แท้จริงยังไม่ชัดเจนในหมู่นักวิจัยและนักวิทยาศาสตร์ มีการแสดงให้เห็นว่าสารอินเตอร์ลิวคิน -6 มีบทบาทสำคัญในการเกิดโรค Interleukin-6 มีหน้าที่ควบคุมปฏิกิริยาการอักเสบที่ซับซ้อนในสิ่งมีชีวิต

ประสิทธิผลและการทำงานของ interleukin-6 มีความสำคัญอย่างยิ่งในตอนที่มีการอักเสบเฉียบพลันในร่างกาย ในผู้ป่วย Gorham-Stout syndrome พบว่า interleukin-6 ไม่สามารถทำหน้าที่ควบคุมได้อย่างเพียงพอ ยังไม่ทราบสาเหตุดังกล่าว เป็นผลให้นักวิทยาศาสตร์สันนิษฐานว่ามีการเพิ่มขึ้นของกิจกรรมการสร้างกระดูกหรือ angiomatosis

Osteoclasts เป็นเซลล์ที่เกิดจากไขกระดูกและหน้าที่ในสิ่งมีชีวิตคือการสลายเนื้อเยื่อกระดูก Angiomatosis หมายถึงเนื้องอกในบริเวณหลอดเลือดและท่อน้ำเหลือง สิ่งเหล่านี้เกิดขึ้นเมื่อระบบภูมิคุ้มกันอ่อนแอลง

คุณสามารถหายาของคุณได้ที่นี่

➔ยาแก้ปวด

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

คนที่เป็นโรค Gorham-Stout จะมีการสะสมของน้ำเหลืองหรือที่เรียกว่า chylothorax สิ่งนี้เกิดขึ้นในบริเวณช่องอกหรือที่เรียกว่าช่องเยื่อหุ้มปอด ทันทีที่อาการทรวงอกเกิดขึ้นที่ระดับของโครงกระดูกซี่โครงอาจเกิดภาวะแทรกซ้อนในปอดได้

ซึ่งรวมถึงการติดเชื้อทางเดินหายใจหลอดลมหดเกร็งระบบหายใจล้มเหลว pneumothorax atelectasis ปอดอักเสบหรือเยื่อหุ้มปอด สัญญาณแรกคืออาการต่างๆเช่นความรู้สึกปวดบวมและกระดูกหัก Gorham-Stout syndrome ทำให้เกิดความรู้สึกไม่สบายต่อกระดูกอย่างน้อยหนึ่งข้อ

โดยปกติสิ่งเหล่านี้จะอยู่ติดกันและเพิ่มความเจ็บปวดในท้องถิ่น ข้อร้องเรียนมักจะเกิดขึ้นในบริเวณกระดูกเชิงกรานคาดไหล่กระดูกสันหลังและกะโหลกศีรษะ มีเอกสารบางกรณีที่ได้รับผลกระทบจากแขนขา

โดยปกติเนื้อเยื่อกระดูกของผู้ป่วยจะหายไปอย่างสมบูรณ์ในบริเวณที่ได้รับผลกระทบและถูกแทนที่ด้วยเลือดและท่อน้ำเหลือง บริเวณที่ครั้งหนึ่งเคยมีกระดูกแข็งในร่างกายจะกลายเป็นเอ็นเส้นใยที่อ่อนนุ่มซึ่งประกอบด้วยเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยโรค Gorham-Stout เป็นทางคลินิก ต้องตัดเงื่อนไขอื่น ๆ ออกไปก่อนจึงจะวินิจฉัยได้ สิ่งเหล่านี้รวมถึงโรคติดเชื้อการอักเสบเนื้องอกและโรคต่อมไร้ท่อ

การตรวจทางรังสีวิทยาจะเกิดขึ้นและนำตัวอย่างเนื้อเยื่อจากบริเวณที่ได้รับผลกระทบ การตรวจทางจุลพยาธิวิทยาหมายความว่าเนื้อเยื่อสามารถระบุได้อย่างชัดเจนว่าเป็นเส้นเลือดและท่อน้ำเหลือง

เนื่องจากจำเป็นต้องมีการตรวจที่แตกต่างกันจำนวนมาก Gorham-Stout syndrome จึงเป็นการวินิจฉัยติดตามผลและไม่ใช่การวินิจฉัยเบื้องต้นมากนัก ลักษณะพิเศษของโรคคือการลุกลามและการลุกลามของโรคสามารถยุติลงได้เองเมื่อใดก็ได้โดยไม่มีสัญญาณเพิ่มเติม

ภาวะแทรกซ้อน

กลุ่มอาการของ Gorham-Stout ส่วนใหญ่ทำให้รู้สึกไม่สบายในหน้าอกและทางเดินหายใจ ทางเดินหายใจสามารถติดเชื้อได้ง่ายซึ่งนำไปสู่การอักเสบอย่างรุนแรงและไม่สบายตัว ในกรณีที่เลวร้ายที่สุดผู้ป่วยเสียชีวิตจากการติดเชื้อดังกล่าว ความเจ็บปวดยังเพิ่มขึ้นในภูมิภาคเหล่านี้ซึ่งจะลดคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยลงอย่างมาก

บางบริเวณในร่างกายสามารถบวมและปวดได้โดยอาการปวดจะเกิดขึ้นในรูปแบบของความเจ็บปวดขณะพักผ่อน บ่อยครั้งความเจ็บปวดขณะพักผ่อนนำไปสู่ความผิดปกติของการนอนหลับและความหงุดหงิดในผู้ป่วย นอกจากนี้ Gorham-Stout Syndrome ยังทำให้เกิดความเสียหายต่อกะโหลกศีรษะและกระดูกสันหลัง

โดยทั่วไปผู้ป่วยจะอ่อนแอต่อโรคและการติดเชื้อต่างๆ Gorham-Stout syndrome ยังเพิ่มความเสี่ยงต่อการเกิดเนื้องอกอย่างมาก การรักษาไม่สามารถเป็นเหตุเป็นผลได้ดังนั้นจึงขึ้นอยู่กับโรคประจำตัวเสมอ

ผู้ป่วยต้องได้รับการฉายรังสีและหากจำเป็นให้รับประทานยา โรคนี้สามารถ จำกัด ได้หรือไม่โดยการรักษาไม่สามารถคาดการณ์ได้ในระดับสากล อย่างไรก็ตามในกรณีส่วนใหญ่อายุขัยจะลดลง

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

การรักษา Gorham-Stout Syndrome เป็นสิ่งที่จำเป็นเสมอ หากไม่มีการรักษาในกรณีที่เลวร้ายที่สุดผู้ที่ได้รับผลกระทบอาจเสียชีวิตด้วยโรคได้ ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรปรึกษาแพทย์หากมีการติดเชื้อทางเดินหายใจและทำให้หายใจลำบาก

การเปลี่ยนสีผิวเป็นสีน้ำเงินยังสามารถบ่งบอกถึงโรคและควรได้รับการตรวจจากแพทย์ ผู้ป่วยจำนวนมากมีอาการปวดหรือบวมอย่างรุนแรง กระดูกหักก็เกิดขึ้นได้เช่นกัน โดยทั่วไปแล้วกระดูกหักจะต้องได้รับการรักษาจากแพทย์เสมอเพื่อป้องกันไม่ให้กระดูกงอกติดกันอย่างไม่เหมาะสม วิธีนี้จะป้องกันไม่ให้เกิดภาวะแทรกซ้อนและข้อร้องเรียนเพิ่มเติม

ตามกฎแล้วผู้ที่ได้รับผลกระทบจากโรค Gorham stout ควรพบแพทย์ทั่วไป จากนั้นเขาสามารถส่งต่อผู้ป่วยไปยังผู้เชี่ยวชาญที่จะดำเนินการรักษา อย่างไรก็ตามในกรณีที่ร้ายแรงหรือหลังเกิดอุบัติเหตุจำเป็นต้องเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาล นอกจากนี้ยังสามารถเรียกแพทย์ฉุกเฉินได้

แพทย์และนักบำบัดในพื้นที่ของคุณ

การบำบัดและบำบัด

เนื่องจากความหายากของโรคและจำนวนกรณีเอกสารที่สามารถจัดการได้มากจึงยังไม่พบการรักษาที่เพียงพอและเป็นที่ยอมรับอย่างสมบูรณ์ นักวิจัยและนักวิทยาศาสตร์จึงทำงานเป็นรายบุคคลและใช้แนวทางที่แตกต่างกัน การแทรกแซงที่รู้จักกันดี ได้แก่ การฉายรังสีและเคมีบำบัดตลอดจนการให้ยาต่างๆ

ยาเหล่านี้ใช้เพียงอย่างเดียวหรือร่วมกัน ส่วนใหญ่จะใช้การเตรียมเช่นวิตามินดีแคลเซียมกลีเซอโรฟอสเฟตหรือโซเดียมฟลูออไรด์ นอกจากนี้ยังใช้ Bisphosphonates สารเหล่านี้เป็นสารเคมีที่ได้รับการพัฒนาขึ้นเป็นพิเศษสำหรับโรคกระดูกและได้รับการออกแบบมาเพื่อป้องกันไม่ให้กระดูกหัก

มักให้ยา Interferon-α2bแก่ผู้ป่วยเพื่อเป็นตัวช่วย สิ่งเหล่านี้เป็นแอนติบอดีระดับเซลล์ที่ร่างกายสร้างขึ้นเองเพื่อต่อต้านการติดเชื้อไวรัสในเนื้อเยื่อ มีการดำเนินการแทรกแซงการปฏิบัติงานหลายครั้งแล้ว ถ้าเป็นไปได้น้ำเหลืองจะถูกเอาออกและเยื่อหุ้มปอดเชื่อมต่อกับเยื่อหุ้มปอด

ในกรณีที่มีการบันทึกไว้ผู้ป่วยที่กระดูกสันหลังได้รับผลกระทบได้รับการผ่าตัดทำให้เสถียรและได้ทำการหลอมรวมร่างกายกระดูกสันหลัง ทำการรักษาเสถียรภาพด้านหลังและส่วนหน้าร่วมกันโดยขยายไปตามกระดูกสันหลังทั้งหมดจากด้านหลังของศีรษะไปจนถึงกระดูกสันหลังส่วนอก

ไม่มีการแพร่กระจายของโรคในภายหลังแน่นอน เนื่องจากโรคนี้หยุดนิ่งตามธรรมชาติหลายครั้งในผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบจึงเป็นเรื่องยากที่จะกำหนดวิธีการรักษาที่เพียงพอ

Outlook และการคาดการณ์

ไม่สามารถระบุตำแหน่งของการพยากรณ์โรคที่สม่ำเสมอหรือจัดการได้สำหรับกลุ่มอาการ โดยทั่วไปเมื่อมี Gorham-Stout Syndrome อาจมีการหยุดชะงักโดยธรรมชาติในการลุกลามของโรคได้ตลอดเวลา มีรายงานหลายครั้งว่าโรคหยุดนิ่งอย่างกะทันหันและไม่คาดคิดในผู้ป่วยโดยไม่มีเหตุผลที่เข้าใจได้เพียงพอ โดยไม่คำนึงถึงระยะของโรคดังนั้นจึงมีความเป็นไปได้ที่อาการจะไม่เพิ่มขึ้นและการสูญเสียกระดูกทีละน้อยจะหยุดไปเอง

อย่างไรก็ตามในหลาย ๆ กรณีมีการจัดทำเอกสารหลักสูตรที่ไม่เอื้ออำนวย แม้ว่าจะมีผู้ป่วยโรคนี้ไม่มากนักทั่วโลก แต่ผู้ที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่พบว่าอายุขัยเฉลี่ยลดลงอย่างมาก เนื่องจากระบบทางเดินหายใจได้รับผลกระทบจาก Gorham-Stout Syndrome การร้องเรียนและภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงจึงเกิดขึ้นในบริเวณนี้โดยเฉพาะ สิ่งเหล่านี้นำไปสู่อายุขัยที่ลดลงและทำให้การพยากรณ์โรคไม่เอื้ออำนวย

เนื่องจากมีผู้ป่วยจำนวนน้อยจึงยังไม่สามารถระบุสาเหตุที่แท้จริงของโรคได้และไม่มีแผนการรักษาที่เหมือนกันสำหรับผู้ป่วยทุกราย ทำให้ยากต่อการจัดการกับโรคและสร้างความยากลำบากในการได้รับการดูแลทางการแพทย์ที่เหมาะสม นอกจากนี้สาเหตุของการหยุดซ้ำในการลุกลามของโรคยังไม่ได้รับการชี้แจงอย่างเพียงพอ

คุณสามารถหายาของคุณได้ที่นี่

➔ยาแก้ปวด

การป้องกัน

ไม่ทราบความเป็นไปได้ในการใช้มาตรการป้องกัน

aftercare

ด้วยโรค Gorham-Stout ทางเลือกในการดูแลติดตามผลมี จำกัด มากในกรณีส่วนใหญ่ ผู้ที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับการรักษาอาการของแพทย์โดยตรงแม้ว่าจะไม่สามารถรับประกันการรักษาที่สมบูรณ์ได้เสมอไป อายุขัยของผู้ที่ได้รับผลกระทบจากโรค Gorham-Stout อาจถูก จำกัด หรือลดลง

ในกรณีส่วนใหญ่การรักษาจะผ่านเคมีบำบัดหรือรังสีบำบัด ผู้ที่ได้รับผลกระทบมักขึ้นอยู่กับการสนับสนุนของเพื่อนและครอบครัว การสนับสนุนทางจิตใจเป็นสิ่งสำคัญมากเพื่อบรรเทาอาการ การรับประทานวิตามินดีสามารถเป็นประโยชน์และสนับสนุนการรักษา

ผู้ป่วยควรให้แน่ใจว่าได้รับอย่างสม่ำเสมอเพื่อบรรเทาอาการ การแทรกแซงทางศัลยกรรมไม่ใช่เรื่องแปลกสำหรับ Gorham-Stout syndrome ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรพักผ่อนหลังจากการผ่าตัดและดูแลร่างกายของตนเอง

ดังนั้นควรหลีกเลี่ยงการออกแรงหรือกิจกรรมที่ทำให้เครียดอื่น ๆ เนื่องจากการรักษา Gorham-Stout syndrome ค่อนข้างยาวจึงจำเป็นต้องได้รับการรักษาทางจิตใจซึ่งญาติและเพื่อน ๆ ก็สามารถมีส่วนร่วมได้เช่นกัน

คุณสามารถทำเองได้

เป็นไปไม่ได้ที่จะรักษา Gorham-Stout Syndrome โดยการช่วยตัวเองหรือสนับสนุนการรักษาโดยการทำเช่นนั้น ผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้ขึ้นอยู่กับการรักษาทางการแพทย์เพื่อหลีกเลี่ยงอายุขัยที่ลดลง

เนื่องจากโรคนี้มักได้รับการรักษาด้วยเคมีบำบัดผู้ป่วยจึงต้องพึ่งพาความช่วยเหลือจากภายนอกในชีวิตประจำวัน ความช่วยเหลือนี้ส่วนใหญ่ควรมาจากเพื่อนหรือจากครอบครัวของตนเองและบรรเทาทุกข์จากบุคคลที่เกี่ยวข้องในชีวิตประจำวัน

การทำกิจกรรมที่เหนื่อยล้าและความเครียดโดยไม่จำเป็นจะต้องหลีกเลี่ยงค่าใช้จ่ายทั้งหมด การรับประทานวิตามินดีโซเดียมและแคลเซียมสามารถส่งผลดีต่อโรคได้เช่นกัน อย่างไรก็ตามคุณควรปรึกษาแพทย์เสมอเนื่องจากควรกำหนดปริมาณของอาหารเสริมเหล่านี้

เนื่องจากโรค Gorham-Stout มักนำไปสู่การร้องเรียนทางจิตใจสิ่งเหล่านี้สามารถบรรเทาได้ด้วยการสนทนาที่ละเอียดอ่อนกับครอบครัวของคุณเองหรือกับคนอื่นที่คุณไว้วางใจ

เด็กควรได้รับข้อมูลเกี่ยวกับโรคนี้อย่างครบถ้วนเพื่อไม่ให้มีคำถามใด ๆ ที่ยังไม่ได้รับคำตอบ นอกจากนี้การติดต่อกับผู้ได้รับผลกระทบอื่น ๆ อาจส่งผลดีต่อการดำเนินโรคและอาจมีส่วนในการแลกเปลี่ยนข้อมูลซึ่งจะช่วยปรับปรุงคุณภาพชีวิตของบุคคลที่เกี่ยวข้องได้ในที่สุด