กลุ่มอาการ Long QT

กลุ่มอาการ Long QT เป็นชื่อของโรคหัวใจที่อาจถึงขั้นอันตรายถึงชีวิตได้ สิ่งนี้นำไปสู่ช่วง QT ที่ยืดเยื้อทางพยาธิวิทยา

Long QT Syndrome คืออะไร?

ที่ กลุ่มอาการ Long QT เป็นโรคที่คุกคามชีวิตของหัวใจซึ่งแทบไม่เกิดขึ้น มันสามารถถ่ายทอดทางพันธุกรรมและสามารถได้มาตลอดชีวิต คนที่หัวใจแข็งแรงเป็นอย่างอื่นอาจเสียชีวิตด้วยโรคหัวใจอย่างกะทันหันจากโรค QT ที่ยาวนาน

มีกลุ่มอาการ QT ที่มีมา แต่กำเนิดหลายแบบ ได้แก่ Jervell และ Lange Nielsen syndrome (JLNS) และ Romano Ward syndrome ซึ่งมักได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมเป็นลักษณะเด่นของ autosomal กลุ่มอาการ QT ในระยะยาวจะกลับไปเพิ่มขึ้นของเวลา QT ในช่วง EKG (คลื่นไฟฟ้าหัวใจ) เวลา QT ที่แก้ไขความถี่มากกว่า 440 มิลลิวินาที

ลักษณะทั่วไปของโรคหัวใจคืออาการใจสั่นซึ่งเกิดขึ้นคล้ายกับอาการชัก Torsade de pointes tachycardias ซึ่งถือว่าเป็นอันตรายถึงชีวิตไม่ใช่เรื่องแปลก ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะคุกคามอาการวิงเวียนศีรษะการสูญเสียสติอย่างกะทันหันและภาวะหัวใจห้องล่างมีภาวะหัวใจหยุดเต้น อย่างไรก็ตามในหลายกรณีผู้ได้รับผลกระทบไม่ได้รับความทุกข์

สาเหตุ

กลุ่มอาการ QT ที่ยาวเกิดจากการเบี่ยงเบนเล็กน้อยในการส่งสัญญาณไฟฟ้าในเซลล์กล้ามเนื้อหัวใจ มีการเปลี่ยนขั้วที่ล่าช้าของศักยภาพในการดำเนินการซึ่งส่งผลต่อระยะที่ราบสูงซึ่งเรียกอีกอย่างว่าระยะที่ 2 เนื่องจากคุณสมบัติที่ผิดปกติของช่องไอออนการยืดระยะของที่ราบสูงเกิดขึ้นในกลุ่มอาการ QT ที่มีมา แต่กำเนิด (โดยกำเนิด)

การขนส่งไอออนของช่องโพแทสเซียมไอออนลดลงหรือมีความสามารถในการขนส่งที่เพิ่มขึ้นของช่องโซเดียมไอออน ศักยภาพในการออกฤทธิ์เป็นพื้นฐานสำคัญในการกระตุ้นเซลล์กล้ามเนื้อหัวใจ มันถูกควบคุมโดยปฏิสัมพันธ์ของกระแสไอออน ระยะที่ 0 ของศักยภาพในการออกฤทธิ์คือการลดขั้วของเซลล์กล้ามเนื้อหัวใจซึ่งเกิดจากการไหลเข้าของแคลเซียมและโซเดียมไอออน

Repolarization เริ่มต้นในระยะที่ 1 ซึ่งระหว่างที่โพแทสเซียมไหลออกจากเซลล์จะเกิดขึ้น ระยะที่ 1 ตามด้วยระยะที่ 2 หรือระยะที่ราบสูงซึ่งเป็นช่วงที่แคลเซียมไอออนไหลเข้ามาเป็นเวลานาน ไอออนเหล่านี้กระตุ้นการปลดปล่อยแคลเซียมไอออนเพิ่มเติมจากเรติคูลัม sarcoplasmic

ช่องแคลเซียมจะใช้เวลาประมาณ 100 มิลลิวินาทีเพื่อปิดอีกครั้งเพื่อให้แคลเซียมออกจากเซลล์หรือกลับไปที่ร้านค้าและกล้ามเนื้อหัวใจเริ่มคลายตัว ตามด้วยระยะที่ 3 ซึ่งศักยภาพของเมมเบรนจะกลับสู่ตำแหน่งเริ่มต้น มันยังคงอยู่ในสภาพที่เหลือจนกว่าจะเกิดการกระตุ้นครั้งต่อไป

กลุ่มอาการ QT ที่มีมา แต่กำเนิดเกิดจากความผิดปกติของช่องไอออนซึ่งเกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์และส่งผลให้เกิดการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างในช่องไอออน นอกจากรูปแบบที่มีมา แต่กำเนิดซึ่งเกิดจากการกลายพันธุ์ของยีนแล้วยังมีรูปแบบของโรคหัวใจอีกด้วย อาจเกิดจากการอักเสบของกล้ามเนื้อหัวใจ (myocarditis) ความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิตความผิดปกติของอิเล็กโทรไลต์หรือการใช้ยาต่างๆ

ยาที่รับผิดชอบ ได้แก่ ยาลดการเต้นของหัวใจคลาส I, II และ III ยาจิตประสาทและยาปฏิชีวนะหลายชนิดที่ยับยั้งการเปลี่ยนขั้วและกระตุ้นให้เกิดกลุ่มอาการ QT ยาวที่เกิดจากยา

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

หากอาการเกิดขึ้นจากกลุ่มอาการ QT ที่ยาวนานแสดงว่ามีอาการ torsades de pointes tachycardias ทันที อาการหัวใจเต้นเร็วในกระเป๋าหน้าท้องจะสังเกตเห็นได้ชัดเจนจากการขับเหงื่อความไม่สบายตัวทั่วไปความแน่นในหน้าอกและความกระสับกระส่ายของหัวใจ นอกจากนี้ยังสามารถตั้งค่าการยุบตัวของระบบไหลเวียนโลหิต (เป็นลมหมดสติ) ได้

การยุบตัวและหัวใจเต้นเร็วส่วนใหญ่เกิดขึ้นในสถานการณ์ที่ตึงเครียดหรือระหว่างการออกแรงทางกายภาพ หากหัวใจห้องล่างไม่ได้รับการรักษาทางการแพทย์จะมีความเสี่ยงต่อการเกิดภาวะหัวใจห้องล่างซึ่งนำไปสู่ภาวะหัวใจหยุดเต้นถาวรและสิ้นสุดลงเมื่อผู้ป่วยเสียชีวิต

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

หากสงสัยว่ามีอาการ QT เป็นเวลานานแพทย์ที่เข้ารับการรักษาจะทำการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจแบบพัก บางครั้งการออกกำลังกาย ECG ก็มีประโยชน์เช่นกัน หากช่วง QT เพิ่มขึ้นในระหว่างที่ ECG หยุดพักสิ่งนี้ถือเป็นสัญญาณบ่งชี้ที่แปลกใหม่ของกลุ่มอาการนี้ เวลา QT ที่แก้ไขความถี่ (QTC) คือ 450 มิลลิวินาทีสำหรับผู้ชายในขณะที่เป็นเวลา 470 มิลลิวินาทีสำหรับผู้หญิง

เนื่องจากโรค QT เป็นเวลานานมักเป็นกรรมพันธุ์ประวัติครอบครัวจึงมีความสำคัญมากสำหรับการวินิจฉัย นอกจากนี้ยังสามารถตรวจหาการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมระดับโมเลกุลภายในดีเอ็นเอของเม็ดโลหิตขาวได้ เพื่อจุดประสงค์นี้การขยาย PCR และการจัดลำดับยีนเสี่ยงที่ทราบจะดำเนินการ ใช้เลือด EDTA สองถึงห้ามิลลิลิตรสำหรับวัสดุตัวอย่าง

ระยะของ QT syndrome ขึ้นอยู่กับว่าคุณมีอาการหรือไม่ การพยากรณ์โรคจะเป็นลบหากอาการปรากฏขึ้นและไม่มีการรักษาใด ๆ อย่างไรก็ตามโดยทั่วไปเป็นไปได้ที่จะช่วยผู้ป่วยส่วนใหญ่ด้วยการบำบัดที่เหมาะสม

ภาวะแทรกซ้อน

Long QT syndrome เป็นโรคที่อันตรายมากซึ่งในกรณีที่เลวร้ายที่สุดอาจทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิตได้ ด้วยเหตุนี้กลุ่มอาการ QT ที่ยาวนานจึงต้องได้รับการรักษาจากแพทย์อย่างแน่นอน ตามกฎแล้วผู้ที่ได้รับผลกระทบต้องทนทุกข์ทรมานจากเหงื่อออกอย่างแรงและจากอาการไม่สบาย สิ่งนี้ จำกัด และลดคุณภาพชีวิตลงอย่างมาก

ในหลักสูตรต่อไปผู้ที่ได้รับผลกระทบอาจมีอาการระบบไหลเวียนโลหิตล้มลงและหมดสติในกระบวนการนี้ การสูญเสียสติมักนำไปสู่การบาดเจ็บที่อาจเกิดขึ้นได้ในกรณีที่ล้มลง โดยเฉพาะอย่างยิ่งในสถานการณ์ที่ตึงเครียดมีความบกพร่องอย่างมีนัยสำคัญจากกลุ่มอาการ QT ที่ยาวนาน ความยืดหยุ่นของบุคคลที่เกี่ยวข้องลดลงมากและมีความรู้สึกเหนื่อยล้าและอ่อนเพลีย

ความเครียดอย่างหนักสามารถนำไปสู่ภาวะหัวใจหยุดเต้นและทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิตได้ ตามกฎแล้วอาการของกลุ่มอาการ QT ที่ยาวนานสามารถ จำกัด และรักษาได้ด้วยความช่วยเหลือของยา โดยทั่วไปไม่มีภาวะแทรกซ้อนโดยเฉพาะ อย่างไรก็ตามในภาวะฉุกเฉินเฉียบพลันการใช้เครื่องกระตุ้นหัวใจเป็นสิ่งจำเป็นในการทำให้บุคคลที่เกี่ยวข้องฟื้นขึ้นมา อายุขัยถูก จำกัด และลดลงเนื่องจากกลุ่มอาการ QT ที่ยาวนาน

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

หากเกิดอาการชักหรือมีอาการหัวใจเต้นผิดจังหวะควรโทรหาแพทย์ฉุกเฉิน อาการประเภทนี้บ่งบอกถึงภาวะร้ายแรงและในกรณีที่เลวร้ายที่สุดอาจทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิตได้ หากผู้ที่เกี่ยวข้องหมดสติต้องเรียกแพทย์ฉุกเฉิน ในขณะเดียวกันญาติควรปฐมพยาบาลเบื้องต้นและตรวจสอบให้แน่ใจว่าผู้ได้รับผลกระทบสามารถหายใจได้และมีชีพจร อาการที่ร้ายแรงน้อยกว่าที่ต้องมีการชี้แจงคือหายใจถี่เหนื่อยเร็วและเสียงสั่น

อาการเจ็บหน้าอกควรได้รับการชี้แจงโดยแพทย์โดยเร็ว ผู้ที่มีความเสี่ยง ได้แก่ ผู้ที่รับประทานยาเป็นประจำหรือผู้ที่มีระดับโพแทสเซียมในเลือดต่ำ จังหวะการเต้นของหัวใจที่ช้าอาจทำให้เกิดกลุ่มอาการ QT ที่ยาวนาน ใครก็ตามที่อยู่ในกลุ่มเสี่ยงควรใส่ใจกับสัญญาณเตือนและหากมีข้อสงสัยให้นัดพบแพทย์ แพทย์ที่เหมาะสมคืออายุรแพทย์โรคหัวใจ รายละเอียดอาการของแต่ละบุคคลได้รับการรักษาโดยแพทย์ประจำครอบครัวและผู้เชี่ยวชาญและผู้เชี่ยวชาญหลายคน (เช่นนักประสาทวิทยาหรือนักกายภาพบำบัด)

การบำบัดและบำบัด

การรักษามาตรฐานสำหรับกลุ่มอาการ QT ที่มีมา แต่กำเนิดคือการให้ beta-blockers สิ่งเหล่านี้สามารถลดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะรุนแรงได้อย่างมาก หากยังคงเป็นลมหมดสติอยู่ขอแนะนำให้ใช้เครื่องกระตุ้นหัวใจแบบฝัง (ICD) การปลูกถ่ายควรเกิดขึ้นหลังจากหัวใจหยุดเต้น

หากกลุ่มอาการ QT ที่ยาวนานเกิดจากการใช้ยาบางชนิดจะต้องหยุดใช้สารกระตุ้นทันที ในทางตรงกันข้ามกับรูปแบบที่มีมา แต่กำเนิดการให้ beta blockers ไม่สมเหตุสมผลเนื่องจากมีความเสี่ยงที่จะเกิดภาวะหัวใจเต้นช้าซึ่งจะเพิ่มความเสี่ยงต่อการเป็นโรคหัวใจเต้นผิดจังหวะที่คุกคามชีวิต ในทางตรงกันข้ามการจัดหาแมกนีเซียมถือเป็นวิธีการทดลองและทดสอบแล้ว

ความเครียดทางกายภาพจัดว่าเป็นปัญหาในกรณีของกลุ่มอาการ QT ที่ยาวนาน โดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีของการโจมตีอย่างกะทันหันหรือการสิ้นสุดของโหลดตลอดจนความผันผวนของแรงดันและความเย็น

Outlook และการคาดการณ์

หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษากลุ่มอาการ QT ที่ยาวนานจะนำไปสู่การล่มสลายของระบบไหลเวียนโลหิตการสูญเสียสติและการเสียชีวิตก่อนวัยอันควร เนื่องจากนี่เป็นการพัฒนาสุขภาพที่คุกคามชีวิตจึงมีความจำเป็นเร่งด่วนในการดำเนินการ จำเป็นต้องได้รับการดูแลทางการแพทย์อย่างเข้มข้นเพื่อไม่ให้เกิดความเสียหายถาวรและมั่นใจในการรอดชีวิตของบุคคลที่เกี่ยวข้อง ควรปรึกษาแพทย์ทันทีที่เกิดการเต้นของหัวใจผิดปกติครั้งแรก

หากได้รับการวินิจฉัย แต่เนิ่นๆการดำเนินโรคต่อไปจะดีขึ้นอย่างมีนัยสำคัญและความน่าจะเป็นของการรอดชีวิตจะเพิ่มขึ้น ผู้ที่ได้รับผลกระทบจำเป็นต้องฝังเครื่องกระตุ้นหัวใจ สิ่งนี้ช่วยให้มั่นใจได้ว่ามีกิจกรรมของหัวใจเพียงพอในระยะยาวและสามารถควบคุมข้อ จำกัด ของกิจกรรมการเต้นของหัวใจได้ แม้ว่าขั้นตอนการผ่าตัดจะเกี่ยวข้องกับความเสี่ยง แต่ก็ยังคงเป็นขั้นตอนที่ทำเป็นประจำ หากไม่มีภาวะแทรกซ้อนใด ๆ อีกผู้ป่วยก็สามารถดำเนินชีวิตต่อไปได้

อย่างไรก็ตามความเครียดทางจิตใจและร่างกายต้องปรับให้เข้ากับความเป็นไปได้ของสิ่งมีชีวิตและจะต้องลดลง ในหลาย ๆ กรณีจำเป็นต้องปรับโครงสร้างชีวิตประจำวันเพื่อไม่ให้เกิดการหยุดชะงักและลดปัจจัยเสี่ยงให้น้อยที่สุด บุคคลที่เกี่ยวข้องต้องได้รับการตรวจสุขภาพระยะยาวกับแพทย์เป็นประจำเพื่อให้สามารถรับรู้และแก้ไขความผิดปกติได้ตั้งแต่เนิ่นๆ สิ่งนี้สามารถนำไปสู่สภาวะทางอารมณ์ของความเครียด นอกจากนี้ต้องให้ยาหลังจากใช้เครื่องกระตุ้นหัวใจ สิ่งเหล่านี้เต็มไปด้วยผลข้างเคียง

การป้องกัน

เพื่อป้องกันภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะที่เกิดจากกลุ่มอาการ QT ที่ยาวนานควรหลีกเลี่ยงการเล่นกีฬาเช่นการดำน้ำว่ายน้ำเล่นกระดานโต้คลื่นเทนนิสยกน้ำหนักและเพาะกาย ในทางตรงกันข้ามกิจกรรมทางกายภาพระดับปานกลางเช่นการเล่นสเก็ตการเดินหรือการวิ่งจ็อกกิ้งถือเป็นประโยชน์

aftercare

เนื่องจากกลุ่มอาการ QT เป็นเวลานานไม่สามารถหายได้เองการดูแลติดตามผลจึงมุ่งเน้นไปที่การบรรเทาอาการที่เป็นอยู่เป็นหลัก ผู้ที่ได้รับผลกระทบต้องทนทุกข์ทรมานจากความเจ็บปวดอย่างรุนแรงในหัวใจและยังคงเหนื่อยและอ่อนล้าอย่างถาวร เป็นผลให้ในกรณีส่วนใหญ่พวกเขาขึ้นอยู่กับความช่วยเหลือจากสภาพแวดล้อมทางสังคมของพวกเขา เนื่องจากบางครั้งความเครียดของทุกคนที่เกี่ยวข้องอาจสูงมากจึงอาจนำไปสู่ภาวะซึมเศร้าและอารมณ์เสียอื่น ๆ

จึงขอแนะนำให้ขอความช่วยเหลือทางจิตวิทยาจากผู้เชี่ยวชาญเพื่อให้จัดการกับโรคได้ง่ายขึ้น โหมดอ่อนโยนในชีวิตประจำวันที่มีการพักผ่อนหลายช่วงสามารถช่วยชดเชยความกระสับกระส่ายภายในอย่างถาวรและปัญหาการนอนหลับที่อาจเกิดขึ้น เนื่องจากระยะต่อไปของโรคขึ้นอยู่กับช่วงเวลาของการวินิจฉัยเป็นอย่างมากจึงไม่สามารถคาดการณ์ทั่วไปได้ นอกจากนี้การแลกเปลี่ยนกับผู้ป่วยรายอื่น ๆ ที่เป็นโรค QT ที่ยาวนานสามารถต่อต้านการทำอะไรไม่ถูกของตัวเองและกระตุ้นให้เกิดความมั่นใจในตนเองมากขึ้นในการจัดการกับสถานการณ์

คุณสามารถทำเองได้

ตามกฎแล้วความเป็นไปได้ในการช่วยเหลือตนเองด้วยกลุ่มอาการ QT ที่ยาวนานนั้นมี จำกัด อย่างมาก โดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีที่กลุ่มอาการนี้ไม่ได้ถูกกระตุ้นโดยยาบางชนิด แต่เกิดจากโรคหัวใจ

อย่างไรก็ตามหากกลุ่มอาการ QT ยาวถูกกระตุ้นโดยการรับประทานยาจะต้องหยุดทันทีหรือแทนที่ด้วยยาอื่น การเปลี่ยนและหยุดยาควรทำหลังจากปรึกษาแพทย์ทุกครั้ง นอกจากนี้อาการของโรค QT ที่ยาวนานสามารถลดลงได้โดยการใช้ beta blockers ผู้ป่วยควรให้แน่ใจว่าได้รับอย่างสม่ำเสมอ การบริโภคแมกนีเซียมที่เพิ่มขึ้นสามารถส่งผลดีต่อโรคและบรรเทาอาการได้ แมกนีเซียมสามารถรับประทานได้โดยการรับประทานอาหารเสริมหรือผ่านทางอาหารต่างๆเช่นถั่วหรือปลา

เนื่องจากกลุ่มอาการ QT ที่ยาวนานผู้ที่ได้รับผลกระทบควรหลีกเลี่ยงการออกแรงทางกายภาพอย่างหนัก นอกจากนี้ยังรวมถึงการทำกีฬาโดยไม่ต้องออกแรง เหนือสิ่งอื่นใดความเครียดไม่ควรเกิดขึ้นอย่างกะทันหันเพราะจะทำให้หัวใจเครียดโดยไม่จำเป็น ในทำนองเดียวกันบุคคลที่เกี่ยวข้องไม่ควรอยู่ในความเย็นนานเกินไปและหลีกเลี่ยงความผันผวนของแรงกดที่อาจเกิดขึ้นได้เช่นเมื่อบินหรือดำน้ำ