mitochondrion

เช่น mitochondrion เป็นคำที่ใช้อธิบายออร์แกเนลล์ของเซลล์ซึ่งนอกเหนือจากหน้าที่อื่น ๆ แล้วส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับการจัดหาพลังงานของเซลล์ผ่านเมแทบอลิซึมของอะดีโนซีนไตรฟอสเฟต ไมโตคอนเดรียมีสารพันธุกรรมของตัวเองในรูปของไมโตคอนเดรียดีเอ็นเอ ขึ้นอยู่กับความต้องการพลังงานของชนิดของเซลล์ไมโทคอนเดรียอาจมีอยู่ในเซลล์เพียงไม่กี่ถึงหลายพันไมโทคอนเดรีย

mitochondrion คืออะไร?

ไมโทคอนดรีออนเป็นออร์แกเนลล์ของเซลล์ที่พบได้ในเซลล์ของมนุษย์เกือบทั้งหมดเช่น T. มีจำนวนมากถึงหลายพันตัว ข้อยกเว้นคือชั้นบนสุดของผิวหนังชั้น corneum ซึ่งประกอบด้วยเซลล์กระจกตาที่ตายแล้วและไม่มีไมโทคอนดรอนใด ๆ

ไมโตคอนเดรียมีจีโนมของตัวเองคือไมโตคอนเดรียดีเอ็นเอ (mtDNA) ซึ่งสนับสนุนสมมติฐานที่ว่าไมโตคอนเดรียเดิมเป็นสิ่งมีชีวิตอิสระที่เข้าสู่เอนโดซิมไบโอซิสกับเซลล์ของสิ่งมีชีวิตหลายเซลล์ ไมโตคอนเดรียไม่สามารถดำรงชีวิตอย่างอิสระในรูปแบบปัจจุบันได้อีกต่อไป ไมโตคอนเดรียมีลักษณะเป็นเมมเบรนสองชั้นคือเมมเบรนด้านนอกเกือบเรียบและเมมเบรนด้านในที่พับอย่างแน่นหนาซึ่งมีพื้นผิวที่มีขนาดใหญ่เท่ากันสำหรับกระบวนการเผาผลาญทางชีวเคมี

เหนือสิ่งอื่นใดไมโตคอนเดรียมีส่วนเกี่ยวข้องกับการเผาผลาญของห่วงโซ่ทางเดินหายใจที่เรียกว่าและวงจรกรดซิตริก ในห่วงโซ่ทางเดินหายใจซึ่งวิ่งในช่องว่างระหว่างเยื่อหุ้มเซลล์ด้านนอกและด้านในกลูโคสจะถูกเผาผลาญเพื่อสังเคราะห์ ATP และให้เซลล์เป็นตัวส่งพลังงาน ในวัฏจักรกรดซิตริกกระบวนการเผาผลาญที่ทำให้เกิดการสลายคาร์โบไฮเดรตโปรตีนและไขมันจะถูกนำมารวมกัน

กายวิภาคศาสตร์และโครงสร้าง

เยื่อหุ้มสองชั้นเป็นลักษณะทางสัณฐานวิทยาของไมโทคอนเดรียเยื่อหุ้มชั้นนอกซึ่งทำให้ออร์แกเนลล์มีรูปร่างเกือบเป็นรูปถั่วและเยื่อชั้นในซึ่งพับอย่างมากจึงมีพื้นผิวขนาดใหญ่ เมมเบรนทั้งสองประกอบด้วยบิลาเยอร์และโปรตีนฟอสโฟลิปิด อย่างไรก็ตามคุณสมบัติของเยื่อชั้นนอกแตกต่างจากเยื่อชั้นในอย่างมีนัยสำคัญ

เยื่อหุ้มชั้นนอกประกอบด้วยสารประกอบเชิงซ้อนของโปรตีนที่มีช่องทางที่อนุญาตให้มีการแลกเปลี่ยนสารระหว่างไมโทคอนดรีออนและไซโทซอลของเซลล์ เยื่อหุ้มชั้นในของไมโทคอนเดรียชนิด sacculus ประกอบด้วยสารประกอบเชิงซ้อนของโปรตีนที่จำเป็นสำหรับ "การทำงาน" ของห่วงโซ่ทางเดินหายใจ ช่องว่างที่สร้างขึ้นโดยรอยพับของเยื่อชั้นในเข้าหาเยื่อหุ้มชั้นนอกเรียกว่า cristae และเร่งการเผาผลาญของห่วงโซ่ทางเดินหายใจ

cristae ถูกปกคลุมไปด้วยร่างกายเล็ก ๆ ที่มีเส้นผ่านศูนย์กลาง 8.5 นาโนเมตรซึ่งเรียกว่าอนุภาค F1 หรืออนุภาคซินเทส ATP และมีบทบาทในการสังเคราะห์ ATP ไมโทคอนเดรียอีกประเภทหนึ่งเรียกว่า tubule type ซึ่งพบในเซลล์ที่สังเคราะห์ฮอร์โมนสเตียรอยด์ tubules จำนวนมากทำหน้าที่ในการขนส่งสารที่เลือก

ฟังก์ชันและงาน

หน้าที่และงานที่สำคัญที่สุดอย่างหนึ่งของไมโทคอนเดรียคือการสังเคราะห์อะดีโนซีนไตรฟอสเฟต (ATP) และการปลดปล่อย ATP ลงในเมทริกซ์ของเซลล์ซึ่งอยู่ภายในเซลล์นอกไมโทคอนเดรีย ในปฏิกิริยาลูกโซ่ที่ซับซ้อนพลังงานที่ได้รับจากกระบวนการออกซิเดชั่นที่ควบคุมด้วยตัวเร่งปฏิกิริยาจะถูกเก็บไว้ในรูปแบบของ ATP สั้น ๆ และมีให้ในเซลล์ ห่วงโซ่ทางเดินหายใจดึงผลิตภัณฑ์เมตาบอลิซึมของวัฏจักรกรดซิตริกที่เรียกว่าวงจร Krebs หลังจากผู้ค้นพบ Hans A. Krebs

การเผาผลาญของวัฏจักร Krebs เกิดขึ้นในเมทริกซ์ของไมโทคอนเดรียนั่นคือภายในช่องว่างที่ถูกปิดโดยเยื่อชั้นใน ไมโทคอนเดรียยังมีส่วนเกี่ยวข้องกับวัฏจักรของยูเรียที่เกิดขึ้นบางส่วนภายในเมทริกซ์ไมโทคอนเดรียและบางส่วนในไซโตซอลของเซลล์ วัฏจักรของยูเรียใช้ในการกำจัดผลิตภัณฑ์ย่อยสลายที่มีไนโตรเจนดังกล่าว B. เพื่อเปลี่ยนอาหารที่มีโปรตีนเป็นยูเรียและขับออกทางไต ไมโตคอนเดรียยังเกี่ยวข้องกับกระบวนการควบคุมการตายของเซลล์หรือการตายของเซลล์

เป็นการทำลายเซลล์ชนิดหนึ่งด้วยการกำจัดผลิตภัณฑ์ย่อยสลายอย่างเป็นระเบียบ Apoptosis สามารถเช่น B. ถูก "สั่ง" โดยระบบภูมิคุ้มกันเมื่อตรวจพบข้อบกพร่องร้ายแรงหรือการติดเชื้อเพื่อป้องกันความเสียหายและสถานการณ์ที่เป็นอันตรายสำหรับสิ่งมีชีวิตทั้งหมด ไมโตคอนเดรียมีความสามารถในการรับแคลเซียมไอออนและทำให้พร้อมใช้งานในเซลล์เมื่อจำเป็น สนับสนุนการทำงานที่สำคัญของสภาวะสมดุลของแคลเซียมในเซลล์

หน้าที่ที่สำคัญอีกประการหนึ่งของไมโตคอนเดรียคือการสังเคราะห์กลุ่มเหล็ก - กำมะถันซึ่งจำเป็นสำหรับเอนไซม์จำนวนมากสำหรับการควบคุมตัวเร่งปฏิกิริยาของห่วงโซ่ทางเดินหายใจ การสังเคราะห์คลัสเตอร์ของเหล็ก - กำมะถันนั้นไม่ซ้ำซ้อนดังนั้นจึงเป็นอุปทานที่จำเป็นสำหรับเซลล์ทั้งหมดซึ่งไมโตคอนเดรียสามารถให้ได้เท่านั้น

โรค

Mitochondriopathies ความผิดปกติหรือความผิดปกติของกระบวนการเผาผลาญ mitochondrial ส่วนใหญ่มีผลทำให้ประสิทธิภาพของร่างกายลดลงเนื่องจากการสังเคราะห์ ATP ลดลง

โดยทั่วไปโรคไมโตคอนเดรียอาจเกิดจากความบกพร่องทางพันธุกรรมที่สืบทอดมาหรือได้มาในช่วงชีวิต โรคไมโตคอนเดรียที่ได้มามีส่วนเกี่ยวข้องกับโรคเกี่ยวกับระบบประสาทเช่นโรคอัลไซเมอร์โรคพาร์กินสันและโรค ALS แต่ยังรวมถึงโรคเบาหวานโรคอ้วนโรคหัวใจและหลอดเลือดและมะเร็งบางชนิด

โรคไมโทคอนเดรียที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมแสดงให้เห็นถึงอาการที่หลากหลายขึ้นอยู่กับว่าในที่เกิดการเผาผลาญอาหารที่มีผลต่อความบกพร่องทางพันธุกรรม หากเนื่องจากความบกพร่องทางพันธุกรรมภายในห่วงโซ่ทางเดินหายใจหรือวัฏจักรกรดซิตริกเอนไซม์บางชนิดไม่สามารถใช้ได้กับเนื้อเยื่อของร่างกายบางชนิดอาการจะเกิดขึ้นในอวัยวะที่เกี่ยวข้องเท่านั้น

เนื่องจากความหลากหลายของอาการที่อาจทำให้เกิดข้อบกพร่องของยีน mitochondrial การวินิจฉัยจึงไม่ใช่เรื่องง่าย เนื่องจากวัฏจักรของกรดซิตริกมักได้รับผลกระทบเช่นกัน pyrovate "สร้างขึ้น" ซึ่งร่างกายจะพยายามสลายโดยใช้ทางเลือกอื่นไปยังแลคเตทเพื่อให้ความเข้มข้นของกรดแลคติกที่เพิ่มขึ้นอย่างมากเกิดภาวะกรดแลคติก