โมโนโคลนอลกัมโมพาธี

monoclonal gammopathy เป็นโรคทางโลหิตวิทยา เป็นลักษณะที่ว่าโมโนโคลนอลแอนติบอดีมีมากเกินไป Monoclonal gammopathy มีผลต่อการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันและอาจนำไปสู่โรคโลหิตจาง, ภาวะน้ำตาลในเลือดสูง, การตกตะกอนของเลือด, ภาวะน้ำตาลในเลือดสูงหรือภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำและความไม่เพียงพอของไตเป็นต้น

Monoclonal Gammopathy คืออะไร?

เมื่อทำการวินิจฉัยแพทย์จะเริ่มด้วยอาการก่อนและตรวจดูว่ามีอาการทั่วไปของ monoclonal gammopathy หรือไม่ หากมีข้อสงสัยสามารถทำการทดสอบเฉพาะได้
© designua - stock.adobe.com

ใน monoclonal gammopathy เป็นโรคทางโลหิตวิทยาที่มีผลต่อระบบภูมิคุ้มกัน คุณลักษณะที่กำหนดของภาพทางคลินิกคือความเข้มข้นที่เพิ่มขึ้นของโมโนโคลนอลแอนติบอดีซึ่งเกิดขึ้นในส่วนที่เรียกว่าแกมมาของโปรตีนในซีรั่มในเลือด

แอนติบอดีเป็นสารในร่างกายมนุษย์ที่ช่วยให้ระบบภูมิคุ้มกันรับรู้และต่อสู้กับเชื้อโรคและสิ่งแปลกปลอม การเพิ่ม "โมโนโคลนอล" หมายถึงต้นกำเนิดของแอนติบอดีจำเพาะเหล่านี้: ร่างกายมนุษย์สร้างแอนติบอดีประเภทนี้ด้วยความช่วยเหลือของเซลล์โคลน โคลนเซลล์ทั้งหมดของแต่ละบุคคลมาจากเซลล์เดียวและเซลล์เดียวกันเรียกว่า B lymphocyte

สาเหตุ

Monoclonal gammopathy สามารถตรวจสอบย้อนกลับไปยังสาเหตุต่างๆซึ่งมีเหมือนกันที่การเปลี่ยนแปลงของเซลล์ที่สำคัญจะมีการเปลี่ยนแปลง เซลล์โคลนที่ได้รับผลกระทบจะทวีคูณในลักษณะที่ไม่สามารถควบคุมได้และด้วยวิธีนี้ทำให้เกิดความผิดปกติทางกายภาพต่างๆ

โรคที่อาจนำไปสู่ ​​monoclonal gammopathy คือ AL amyloidosis ซึ่งอาจเกิดจากโรคอื่น ๆ เช่นโรคWaldenström, MGUS หรือ plasmacytoma AL amyloidosis ปรากฏตัวในการสะสมของโปรตีนภายในและภายนอกเซลล์ ผลลัพธ์ที่ได้คือความผิดปกติของอวัยวะในการทำงานและการเปลี่ยนแปลงทางกายวิภาคที่หลากหลายเช่นในรูปแบบของอาการบวมน้ำการเหนี่ยวนำและปรากฏการณ์ทางพยาธิวิทยาอื่น ๆ

Schnitzler syndrome สามารถนำไปสู่ ​​monoclonal gammopathy Schnitzler syndrome เป็นโรคที่หายากซึ่ง monoclonal gammopathy เกี่ยวข้องกับผื่นตำแยเรื้อรัง (ลมพิษ) และอาการปวดข้อ มะเร็งต่อมน้ำเหลือง B-cell, มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ Hodgkin, pyoderma gangrenosum และโรคประจำตัวอื่น ๆ ยังสามารถนำไปสู่ ​​monoclonal gammopathy

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

อาการบางอย่างเป็นเรื่องปกติของ monoclonal gammopathy ในทางกลับกันการปรากฏตัวของสัญญาณอย่างใดอย่างหนึ่งหลายอย่างหรือแม้แต่ทั้งหมดไม่จำเป็นต้องเกิดจาก monoclonal gammopathy: ในกรณีใด ๆ จำเป็นต้องมีการวินิจฉัยเฉพาะบุคคลและอย่างละเอียด

ในหลาย ๆ กรณี monoclonal gammopathy นำไปสู่ภาวะโลหิตจางซึ่งมักเรียกกันว่าโรคโลหิตจาง นี่คือความบกพร่องของเม็ดเลือดแดงเฮโมโกลบินซึ่งมีบทบาทสำคัญในการขนส่งออกซิเจน อันเป็นผลมาจากโรคโลหิตจางอาการต่างๆเช่นเวียนศีรษะอ่อนเพลียสมาธิยากและอื่น ๆ อีกมากมายสามารถแสดงออกได้เอง

ในบริบทของ monoclonal gammopathy ยังสามารถเกิดภาวะน้ำตาลในเลือดสูงได้ซึ่งเป็นลักษณะของระดับแคลเซียมที่เพิ่มขึ้นในเลือด อาการที่เป็นไปได้ของภาวะน้ำตาลในเลือดสูงอย่างรุนแรงคือเบื่ออาหารอาเจียนคลื่นไส้ท้องผูกอาการทางจิตภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำและอื่น ๆ

ความผิดปกติของอัตราการตกตะกอนหรือปฏิกิริยา (การตกตะกอนของเลือด) ก็เป็นเรื่องปกติเช่นกัน นอกจากนี้ monoclonal gammopathy ยังสามารถนำไปสู่ภาวะ hypergammaglobulinaemia หรือ hypogammaglobulinaemia ได้เช่นการเพิ่มขึ้นหรือลดลงอย่างมีนัยสำคัญในโปรตีนในพลาสมาบางชนิด ได้แก่ gamma globulins

แกมมาโกลบูลินยังเป็นส่วนหนึ่งของระบบภูมิคุ้มกันและมีบทบาทในการรับรู้ของร่างกายและป้องกันผู้บุกรุกที่อาจเป็นอันตราย นอกจากนี้ monoclonal gammopathy ยังสามารถนำไปสู่ภาวะไตได้

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

เมื่อทำการวินิจฉัยแพทย์จะเริ่มด้วยอาการก่อนและตรวจดูว่ามีอาการทั่วไปของ monoclonal gammopathy หรือไม่ หากมีข้อสงสัยสามารถทำการทดสอบเฉพาะได้ หนึ่งในนั้นคือ immunoelectrophoresis ซึ่งสามารถตรวจหาแอนติบอดีที่เกี่ยวข้องในซีรั่มในเลือดได้

ก่อนหน้านั้นอิเล็กโตรโฟรีซิสของโปรตีนในซีรั่มจะกำหนดโปรตีนในซีรัมที่มีอยู่ในระดับทั่วไป หลักสูตรของ monoclonal gammopathy อาจแตกต่างกันมากเนื่องจากโรคประจำตัวมีบทบาทสำคัญในโอกาสในการรักษาที่ประสบความสำเร็จและยังส่งผลต่อความรุนแรงโดยรวมของภาพทางคลินิก

ภาวะแทรกซ้อน

โรคนี้มีลักษณะหลักคือโลหิตจางชนิดรุนแรง เป็นผลให้ผู้ที่ได้รับผลกระทบมีความยืดหยุ่นลดลงและความเหนื่อยล้าอย่างรุนแรง กิจกรรมในชีวิตประจำวันหรือกิจกรรมกีฬาบางอย่างไม่สามารถทำได้สำหรับบุคคลที่เกี่ยวข้องอีกต่อไปดังนั้นจึงมีข้อ จำกัด ที่สำคัญในชีวิตประจำวัน ไม่ใช่เรื่องแปลกที่ปัญหาการนอนหลับและความผิดปกติของสมาธิจะเกิดขึ้น

ความรู้สึกอ่อนแอยังเกิดขึ้นและสามารถลดคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยได้ ไม่บ่อยนักผู้ป่วยจะมีอาการคลื่นไส้อาเจียนและเบื่ออาหารด้วย กล้ามเนื้อจะสลายและเกิดไตวายได้ ซึ่งมักเป็นอันตรายถึงชีวิตโดยไม่ได้รับการรักษา ผู้ได้รับผลกระทบจึงต้องพึ่งพาไตของผู้บริจาคหรือการฟอกไตเพื่อให้มีชีวิตรอด

การรักษาโรคเกิดขึ้นด้วยความช่วยเหลือของรังสีบำบัดหรือเคมีบำบัด ยาเคมีบำบัดมักนำไปสู่ผลข้างเคียงที่ไม่พึงประสงค์ต่างๆ โรคนี้ไม่สามารถรักษาให้หายได้อย่างสมบูรณ์ในทุกกรณีดังนั้นในบางกรณีจึงมีอายุขัยที่ลดลงสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบ ความเสียหายต่ออวัยวะภายในโดยเฉพาะมักไม่สามารถกลับคืนได้และไม่สามารถรักษาได้โดยตรงอีกต่อไป

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

หากมีความบกพร่องทางสุขภาพเช่นเวียนศีรษะความอ่อนแอภายในไม่สบายตัวหรือสมรรถภาพทางจิตหรือร่างกายลดลงควรปรึกษาแพทย์ หากไม่สามารถปฏิบัติตามข้อกำหนดประจำวันได้ตามปกติอีกต่อไปหรือหากสมาธิและความสนใจบกพร่องควรปรึกษาแพทย์ หากคุณมีอาการคล้ายไข้หวัดใหญ่เช่นอาเจียนคลื่นไส้อ่อนเพลียอ่อนเพลียหรือต้องการการนอนหลับเพิ่มขึ้นควรปรึกษาแพทย์ หากอาการยังคงมีอยู่เป็นเวลาหลายวันหรือเพิ่มขึ้นในขอบเขตและความรุนแรงขอแนะนำให้ทำการประเมินทางการแพทย์

ควรพาแพทย์ไปพบแพทย์หากปริมาณออกซิเจนในสิ่งมีชีวิตลดลงหรือการหายใจบกพร่อง มีความเสี่ยงต่อความล้มเหลวในการทำงานของอวัยวะซึ่งอาจนำไปสู่ภาวะคุกคามชีวิตของบุคคลที่เกี่ยวข้อง ควรปรึกษาแพทย์ในกรณีที่มีความผิดปกติของระบบทางเดินอาหารท้องผูกหรือรู้สึกไม่อิ่ม ควรตรวจและรักษาการเปลี่ยนแปลงของห้องน้ำปริมาณปัสสาวะที่ลดลงหรือการเปลี่ยนสี ความรู้สึกเจ็บป่วยโดยทั่วไปหรือความเป็นอยู่ที่ลดลงเป็นสัญญาณของความผิดปกติเพิ่มเติม หากนอกเหนือจากปัญหาทางร่างกายบุคคลที่เกี่ยวข้องยังมีความรู้สึกไม่สบายทางจิตใจหรืออารมณ์ก็จำเป็นต้องไปพบแพทย์เช่นกัน ในกรณีที่มีอารมณ์แปรปรวนอย่างต่อเนื่องหรือเพิ่มขึ้นพฤติกรรมผิดปกติหรือมีลักษณะซึมเศร้าบุคคลที่เกี่ยวข้องต้องการความช่วยเหลือทางการแพทย์และการดูแลทางการแพทย์

การบำบัดและบำบัด

การรักษา monoclonal gammopathy ขึ้นอยู่กับสาเหตุซึ่งมีอยู่ในแต่ละกรณี โอกาสของการบำบัดที่ประสบความสำเร็จอาจแตกต่างกันไปและไม่สามารถสรุปได้ทั่วไป สำหรับ AL amyloidosis เนื่องจาก plasmacytoma หรือ multiple myeloma การปลูกถ่ายไขกระดูกอาจเป็นทางเลือกซึ่งแพทย์พยายามรักษาสาเหตุของ plasmacytoma

ตัวเลือกอื่น ๆ ที่พบบ่อย ได้แก่ เคมีบำบัดและการฉายรังสีเฉพาะที่ตลอดจนแนวทางการรักษาด้วยยาต่างๆ ยาเคมีบำบัดมักเป็นทางเลือกสำหรับมะเร็งต่อมน้ำเหลือง B-cell หากการรักษา AL amyloidosis ประสบความสำเร็จไม่เพียง แต่ monoclonal gammopathy จะดีขึ้นเท่านั้น ความผิดปกติและการเปลี่ยนแปลงของอวัยวะที่ได้รับผลกระทบเช่นไตหัวใจตับหรือลำไส้อาจย้อนกลับได้เช่นกัน

ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับแต่ละกรณีด้วย หาก monoclonal gammopathy เกิดจากกลุ่มอาการของ Schnitzler การรักษาด้วย interleukin-1 antagonists อาจเป็นทางเลือก ผื่นตำแยซึ่งเกิดขึ้นในกลุ่มอาการนี้มักไม่สามารถรักษาได้ ตัวเลือก ได้แก่ การรักษาด้วย PUVA และยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์โดยยาหลังนี้ยังใช้กับอาการปวดข้อและกระดูกเช่นเดียวกับการโจมตีของไข้ในบริบทของกลุ่มอาการของ Schnitzler

คุณสามารถหายาของคุณได้ที่นี่

➔ยาเพื่อเสริมสร้างการป้องกันและระบบภูมิคุ้มกัน

Outlook และการคาดการณ์

การพยากรณ์โรคของ monoclonal gammopathy ขึ้นอยู่กับรูปแบบและระยะของโรค igM-MGUS มีการพยากรณ์โรคที่ค่อนข้างแย่ขึ้นอยู่กับปัจจัยเสี่ยงใด ๆ ทุกรูปแบบสามารถพัฒนาไปสู่ความเจ็บป่วยที่รุนแรงได้ในช่วงหลายปีซึ่งอาจถึงแก่ชีวิตได้สำหรับผู้ป่วย ตัวอย่างเช่นมะเร็งร้ายอาจปรากฏในที่ต่างๆในร่างกาย โอกาสที่จะเกิดภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงจะเพิ่มขึ้นตามอายุ อายุขัยต่ำกว่าคนที่มีสุขภาพแข็งแรงเล็กน้อย มีความเสี่ยงที่อาการจะพัฒนาไปสู่โรคเรื้อรังที่ จำกัด ชีวิตประจำวันของผู้ป่วยอย่างมีนัยสำคัญ

การพยากรณ์โรคทำโดยผู้เชี่ยวชาญด้านเนื้องอกวิทยาที่รับผิดชอบหรือผู้เชี่ยวชาญคนอื่นโดยคำนึงถึงปัจจัยต่างๆเช่นอาการรูปแบบของโรคและอายุของผู้ป่วย อย่างไรก็ตามไม่ว่าการพยากรณ์โรคจะเป็นอย่างไรผู้ป่วยจำนวนมากสามารถมีชีวิตที่ปราศจากอาการได้ ข้อ จำกัด ทางกายภาพมักจะพัฒนาอย่างช้าๆและไม่ทำให้คุณภาพชีวิตของผู้ป่วยลดลงอย่างมีนัยสำคัญ เฉพาะในกรณีของโรคร้ายเท่านั้นที่เป็นแนวทางที่เร็วกว่าและคาดว่าจะมีความเป็นอยู่ที่ดีขึ้นอย่างต่อเนื่อง monoclonal gammopathy รูปแบบมะเร็งอาจถึงแก่ชีวิตได้

การป้องกัน

ไม่สามารถป้องกัน monoclonal gammopathy โดยเฉพาะได้ การตรวจหาและรักษาโรคที่เป็นสาเหตุในระยะเริ่มต้นสามารถป้องกันไม่ให้เกิดโรคที่รุนแรงและสร้างพื้นฐานสำหรับการรักษาด้วย monoclonal gammopathy ในระยะเริ่มต้น

aftercare

โมโนโคลนอลกัมโมพาธีมักเป็นโรคที่ยืดเยื้อซึ่งมักต้องได้รับการดูแลติดตามอย่างเข้มข้น มาตรการติดตามผลที่ต้องดำเนินการขึ้นอยู่กับประเภทและลักษณะการเจ็บป่วยของแต่ละบุคคล ในหลาย ๆ กรณีต่อมน้ำเหลืองเป็นมะเร็งที่มีคุณภาพต่ำและจัดเป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดที่ไม่ใช่ฮอดจ์กิน

การฉายรังสีและเคมีบำบัดมักไม่นำไปสู่การรักษาต่อมน้ำเหลืองเหล่านี้ได้อย่างสมบูรณ์ อย่างไรก็ตามอาการต่างๆสามารถบรรเทาลงได้อย่างมีนัยสำคัญซึ่งจะช่วยเพิ่มคุณภาพชีวิตของผู้ที่ได้รับผลกระทบ การดูแลติดตามผลรวมถึงการตรวจอย่างสม่ำเสมอเพื่อบันทึกอาการของผู้ป่วยและในขณะเดียวกันก็กำหนดการรักษาต่อไป

ในกรณีที่สุขภาพทรุดโทรมก็ยังสามารถตอบสนองได้อย่างรวดเร็ว แม้หลังจากการรักษาโรคประสบความสำเร็จแล้วควรไปพบแพทย์เพิ่มเติมเป็นระยะเวลานานขึ้นเนื่องจากการกลับเป็นซ้ำอาจเกิดขึ้นได้แม้จะผ่านไปหลายปี อย่างไรก็ตามการติดตามผลตลอดชีวิตมักจำเป็นสำหรับ monoclonal gammopathy

โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากโรคไม่สามารถรักษาให้หายได้อีกต่อไปโดยใช้วิธีการรักษาแบบเดิม ในกรณีเหล่านี้การดูแลติดตามผลมีลักษณะแบบประคับประคอง เนื่องจากโรคนี้มีระยะเวลายาวนานผู้ที่ได้รับผลกระทบมักต้องได้รับการปรึกษาทางจิตวิทยาเพื่อป้องกันภาวะซึมเศร้า สำหรับผู้ป่วยจำนวนมากจิตบำบัดสามารถช่วยปรับปรุงคุณภาพชีวิตได้อย่างมาก ความกลัวเกี่ยวกับโรคและการเสียชีวิตที่เป็นไปได้มักจะลดลงเช่นกัน

คุณสามารถทำเองได้

ภาพทางคลินิกของ monoclonal gammopathy มีความซับซ้อนและหลากหลาย ด้วยเหตุนี้วิธีการจัดการกับโรคในชีวิตประจำวันจึงขึ้นอยู่กับสาเหตุวิธีการบำบัดที่เลือกและอาการที่เกิดขึ้นเป็นอย่างมาก ผู้ที่มีอาการของโรคร้ายสามารถหันไปหากลุ่มช่วยเหลือตนเองและองค์กรเพื่อโรคมะเร็งได้ ญาติของพวกเขายังสามารถขอความช่วยเหลือในการจัดการกับคนป่วยได้อีกด้วย

เนื่องจากการรักษาโรคที่เป็นสาเหตุสามารถสร้างความเครียดให้กับสิ่งมีชีวิตได้จึงขอแนะนำให้เสริมสร้างระบบภูมิคุ้มกัน อาหารสมดุลที่อุดมไปด้วยวิตามินมีบทบาทสำคัญที่นี่ จำเป็นอย่างยิ่งที่จะต้องหลีกเลี่ยงความเครียดเพิ่มเติมที่เกิดจากภาระงานหนัก ในบางกรณีไม่มีอาการของโรคแม้ว่าจะมีการค้นพบ monoclonal gammopathy ก็ตาม ผู้ที่ได้รับผลกระทบสามารถเสริมสร้างระบบภูมิคุ้มกันในเชิงป้องกันได้ อย่างน้อยในปีแรกหลังการวินิจฉัยเบื้องต้นควรหลีกเลี่ยงการออกแรงทางร่างกายและความเครียดทางจิตใจ

การตรวจสุขภาพเป็นประจำมีความสำคัญ ทันทีที่ผู้ที่ได้รับผลกระทบสังเกตเห็นอาการทางกายภาพควรปรึกษาแพทย์และหากจำเป็นควรตรวจนับเม็ดเลือดใหม่ มิฉะนั้นวิธีการรักษาทางเลือกอาจเป็นประโยชน์ในกรณีของ monoclonal gammopathy และช่วยผ่อนคลายร่างกายโดยทั่วไป แม้แต่การออกกำลังกายเบา ๆ ก็สามารถช่วยผู้ได้รับผลกระทบได้