โรค Cushing

โรค Cushing เป็นโรคที่ร่างกายพัฒนา hypercortisolism นั่นคือการผลิตคอร์ติซอลมากเกินไป ความไม่สมดุลนี้เกิดจาก adenoma ต่อมใต้สมอง (เนื้องอกของต่อมใต้สมอง) ซึ่งจะส่งผลให้การผลิตและการหลั่ง ACTH เพิ่มขึ้น

โรคคุชชิ่งคืออะไร?

ในการตรวจเลือดในห้องปฏิบัติการสามารถระบุ ACTH ส่วนเกินที่เกิดจากโรค Cushing ในปริมาณที่เบี่ยงเบนของ glucocorticoids, Mineral corticoids, ฮอร์โมนเพศรวมทั้ง CRH และ ACTH ได้
© sakurra - stock.adobe.com

ตั้งชื่อตามนักประสาทวิทยาชาวอเมริกัน Harvey Williams Cushing โรค Cushing โรคของต่อมใต้สมองส่วนหน้าซึ่งเนื้องอกที่สร้าง ACTH ทำให้เยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตถูกกระตุ้นมากเกินไปและส่งผลให้คอร์ติซอลหลั่งออกมามากเกินไป โรค Cushing จึงแสดงถึงภาวะ hypercortisolism ชนิดหนึ่งอาการที่เกิดขึ้นเรียกว่า Cushing's syndrome

โรค Cushing อธิบายถึงเนื้องอกของต่อมใต้สมองเพื่อให้มีการผลิตและปล่อย ACTH มากเกินไปในเลือด: ฮอร์โมน adrenocorticotropic ACTH ในระยะสั้นเป็นฮอร์โมนสำคัญที่สร้างขึ้นในต่อมใต้สมองส่วนหน้า การผลิต ACTH มากเกินไปยังเพิ่มการผลิตแร่คอร์ติคอยด์กลูโคคอร์ติคอยด์และฮอร์โมนเพศ

ภาพทางคลินิกที่เกิดขึ้นโดยทั่วไปของ ACTH ส่วนเกินนี้แสดงให้เห็นว่าตัวเองมีน้ำหนักเพิ่มขึ้นอย่างมากโดยเฉพาะ [[ใบหน้าดวงจันทร์] และโรคอ้วนตามลำตัว (ลำตัวหนาและขาและแขนค่อนข้างผอม) รวมทั้งการลดมวลกล้ามเนื้อและความผิดปกติของการเผาผลาญและโรคทางระบบอื่น ๆ .

สาเหตุ

สาเหตุที่แน่นอนและทำซ้ำได้ของเนื้องอกต่อมใต้สมองที่สร้าง ACTH หรือโรค Cushing ยังไม่เป็นที่ทราบทางวิทยาศาสตร์ โรคนี้เกิดขึ้นประมาณหนึ่งครั้งใน 100,000 คนผู้หญิงได้รับผลกระทบบ่อยกว่าผู้ชายถึงสี่เท่า

โรค Cushing เป็นโรคพิเศษและในเวลาเดียวกันสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของ Cushing's syndrome: ประมาณ 70 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่ได้รับผลกระทบจาก Cushing's syndrome ซึ่งเป็นเนื้องอกของต่อมใต้สมองซึ่งมักจะเป็น adenoma ต่อมใต้สมองที่อ่อนโยนเป็นสาเหตุของระดับคอร์ติซอลที่เพิ่มขึ้นอย่างมากในร่างกาย

ในกรณีนี้และหากเซลล์เนื้องอกของต่อมใต้สมองผลิต ACTH มากเกินไปซึ่งจะทำให้ต่อมหมวกไตหลั่งคอร์ติซอลเพิ่มขึ้นแพทย์จะพูดถึงโรค Cushing กลไกที่แน่นอนของการก่อตัวของการเปลี่ยนแปลงของต่อมใต้สมองด้วยการเปลี่ยนแปลงของฮอร์โมนที่กล่าวถึงและในระยะไกลยังไม่เป็นที่เข้าใจ โรคที่หายากมีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นระหว่างอายุสองถึงห้าขวบ

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

การวินิจฉัยมักเกิดขึ้นเนื่องจากผู้ป่วยมาพบแพทย์ด้วยอาการทั่วไปของโรค Cushing ซึ่งอาจไม่เกี่ยวข้องกับเขาเช่นอาการบวมที่ใบหน้า "พระจันทร์เต็มดวง" และน้ำหนักที่เพิ่มขึ้นอย่างมากโดยเฉพาะที่คอ (ที่เรียกว่า " คอควาย ") เป็นลักษณะของโรค Cushing แม้ว่าขาและแขนจะค่อนข้างเพรียว

ผิวหนังยังบางลงและเกิดรอยฟกช้ำได้เร็วกว่าปกตินอกจากนี้อาจมีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงทั่วไปหรือกล้ามเนื้อสลายการสูญเสียกระดูก (โรคกระดูกพรุน) ความดันโลหิตสูงความผิดปกติของการเผาผลาญ (เช่นภาวะการเผาผลาญของเบาหวาน) ประจำเดือนมาไม่ปกติตลอดจนความผิดปกติของสมาธิและอารมณ์แปรปรวน อาการซึมเศร้าและความเจ็บป่วยอื่น ๆ

หากแพทย์ต้องการชี้แจงเกี่ยวกับโรค Cushing ที่น่าสงสัยตามอาการทางกายภาพจะใช้การตรวจนับเม็ดเลือดพิเศษก่อน ในการตรวจเลือดในห้องปฏิบัติการสามารถระบุ ACTH ส่วนเกินที่เกิดจากโรค Cushing ในปริมาณที่เบี่ยงเบนของ glucocorticoids, Mineral corticoids, ฮอร์โมนเพศรวมทั้ง CRH และ ACTH ได้

ในกรณีที่มีการเปลี่ยนแปลงหรือเนื้องอกของต่อมใต้สมองส่วนหน้าค่า ACTH, ฮอร์โมนเพศ, กลูโคคอร์ติคอยด์และคอร์ติคอยด์แร่จะเพิ่มขึ้นในขณะที่ CRH จะลดลง อย่างไรก็ตามการวัดกลูโคคอร์ติคอยด์เพียงครั้งเดียวไม่เพียงพอสำหรับการวินิจฉัยที่เชื่อถือได้เนื่องจากระดับกลูโคคอร์ติคอยด์มีความผันผวนในระหว่างวันและตัวอย่างเช่นในตอนเช้าจะสูงกว่าในตอนเย็น

ยาคุมกำเนิดยาต่าง ๆ โรคอ้วนและความเครียดยังมีผลต่อการผลิตกลูโคคอร์ติคอยด์ดังนั้นจึงต้องทำการวัดหลาย ๆ ครั้งเพื่อให้สามารถวินิจฉัยได้อย่างน่าเชื่อถือโดยเฉพาะระดับ ACTH การตรวจวัดปัสสาวะตลอด 24 ชั่วโมงยังสามารถให้ข้อมูลเกี่ยวกับปริมาณของกลูโคคอร์ติคอยด์และสามารถใช้เพื่อยืนยันการตรวจเลือดได้

นอกจากการตรวจทางห้องปฏิบัติการแล้วยังมีการใช้วิธีการถ่ายภาพหากสงสัยว่าโรค Cushing แสดงให้เห็นถึงการเปลี่ยนแปลงที่เป็นไปได้อย่างชัดเจนหรือเนื้องอกในต่อมใต้สมอง การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) หรือการตรวจเอกซเรย์ด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กเป็นวิธีการวินิจฉัยที่ทันสมัยเพื่อยืนยันหรือหักล้างข้อสงสัยของ adenoma ต่อมใต้สมอง

เนื้องอกมักไม่สามารถมองเห็นได้ชัดเจน นอกจากนี้ยังมีสิ่งที่เรียกว่าการทดสอบการปราบปรามของเดกซาเมทาโซนซึ่งสามารถใช้หากสงสัยว่าเป็นโรคคุชชิงและสามารถระบุต่อมฮอร์โมนที่โอ้อวดได้

ภาวะแทรกซ้อน

โรค Cushing ส่งผลให้ใบหน้าบวมอย่างรุนแรง ผู้ที่ได้รับผลกระทบต้องทนทุกข์ทรมานจากใบหน้าพระจันทร์เต็มดวงโดยทั่วไปและในหลาย ๆ กรณีก็มาจากปมด้อยหรือจากความนับถือตนเองที่ลดลง อย่างไรก็ตามบริเวณอื่น ๆ ของร่างกายมักจะยังคงผอมอยู่ส่งผลให้มีสัดส่วนที่ผิดปกติ

โรคนี้ยังนำไปสู่ความดันโลหิตสูงและไม่บ่อยนักที่จะทำให้กล้ามเนื้ออ่อนแรงดังนั้นความยืดหยุ่นของผู้ป่วยจึงลดลงอย่างมีนัยสำคัญ ความผิดปกติของสมาธิหรืออารมณ์แปรปรวนเป็นเรื่องปกติซึ่งทำให้คุณภาพชีวิตของผู้ได้รับผลกระทบลดลงอย่างมาก อาการซึมเศร้าและความไม่พอใจทางจิตใจอื่น ๆ ก็ไม่ใช่เรื่องแปลก โดยเฉพาะอย่างยิ่งในเด็กโรค Cushing อาจนำไปสู่ข้อ จำกัด ที่รุนแรงในการพัฒนาและทำให้ช้าลง

การรักษาโรค Cushing ทำได้โดยการเอาเนื้องอกที่เป็นตัวการของอาการออก ผู้ป่วยต้องพึ่งยา ไม่มีภาวะแทรกซ้อนโดยเฉพาะ อย่างไรก็ตามผู้ป่วยบางรายต้องพึ่งยาและอาหารเสริมไปตลอดชีวิต

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

แม้กระทั่งอาการบวมของใบหน้าที่ไม่ได้เกิดจากน้ำหนักที่เพิ่มขึ้นหรือผลข้างเคียงของการรับประทานยาเม็ดก็ควรได้รับการตรวจโดยแพทย์ หากมีใบหน้าดวงจันทร์ที่เป็นที่รู้จักกันแพร่หลายรูปร่างหน้ามนหรือความผิดปกติทางสายตาอื่น ๆ ของบุคคลที่เกี่ยวข้องควรปรึกษาแพทย์ จำเป็นต้องพบแพทย์หากความแข็งแรงของกล้ามเนื้อตามปกติลดลงสมาธิบกพร่องหรือสมรรถภาพทางร่างกายและจิตใจตามปกติลดลง ความเหนื่อยล้าอย่างรวดเร็วอ่อนเพลียหรือความอ่อนแอภายในเป็นสัญญาณของความผิดปกติที่มีอยู่ซึ่งต้องได้รับการตรวจสอบและรักษา

หากไม่สามารถปฏิบัติตามข้อกำหนดในชีวิตประจำวันได้อีกต่อไปหากปัญหาด้านพฤติกรรมเกิดขึ้นหรือระบบฮอร์โมนหยุดชะงักจำเป็นต้องไปพบแพทย์ หากสตรีที่มีเพศสัมพันธ์เป็นผู้ใหญ่มีความผิดปกติของรอบเดือนควรปรึกษาแพทย์ การเปลี่ยนแปลงความใคร่ยังเป็นสัญญาณของความเจ็บป่วยที่มีอยู่ อารมณ์แปรปรวนความดันโลหิตสูงและความหงุดหงิดถือเป็นเรื่องผิดปกติ

หากอาการยังคงอยู่เป็นเวลาหลายสัปดาห์หรือยังคงเติบโตต่อไปขอแนะนำให้ไปพบแพทย์ ควรปรึกษาแพทย์ในกรณีที่น้ำหนักเปลี่ยนแปลงอย่างมีนัยสำคัญประสบการณ์ที่เพิ่มขึ้นอย่างถาวรของความเครียดภายในและผิวที่ผิดปกติ การเปลี่ยนแปลงการรับรู้สุขภาพในแต่ละวันเป็นลักษณะของโรค บุคคลที่เกี่ยวข้องมักจะมีอาการแย่ลงในตอนเช้ามากกว่าตอนเย็น

บำบัดและบำบัด

การรักษาโรคคุชชิงส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับการผ่าตัดเนื้องอกที่ต่อมใต้สมองออก เนื้องอกจะถูกผ่าตัดออกโดยการเข้าถึง transsphenoidal ซึ่งขั้นตอนนี้จะดำเนินการทางจมูกและกระดูกสฟินอยด์ ในบางกรณีตัวอย่างเช่นหากไม่สามารถทำการผ่าตัดได้การฉายรังสีของ adenoma ต่อมใต้สมองก็สามารถทำได้ขึ้นอยู่กับขอบเขตของเนื้องอกและการพยากรณ์โรคของแต่ละบุคคล

การฉายแสงนี้จะทำลายเซลล์เนื้องอกจนถึงขนาดที่พวกมันตายหลังจากนั้นไม่นาน อย่างไรก็ตามในกรณีนี้ความสำเร็จของการรักษาสามารถคาดหวังได้หลังจากผ่านไปไม่กี่เดือน หากการฉายรังสีหรือการผ่าตัดไม่ประสบความสำเร็จ (หรือเป็นไปได้) ก็มีความเป็นไปได้ในการรักษาที่ต่อมหมวกไต: ยาที่เรียกว่า adrenostatic สามารถใช้เพื่อป้องกันไม่ให้ต่อมหมวกไตผลิตกลูโคคอร์ติคอยด์, คอร์ติคอยด์แร่และฮอร์โมนเพศได้อย่างถาวร

หากการยับยั้งยาไม่เพียงพอที่จะควบคุมผลที่ตามมาและอาการของ ACTH มากเกินไปก็สามารถพิจารณาการผ่าตัดต่อมหมวกไตได้เช่นกัน ในกรณีนี้ต่อมหมวกไตทั้งสองข้างจะถูกผ่าตัดออกเพื่อควบคุม ACTH ส่วนเกินที่ร้ายแรงอย่างถาวร หากแพทย์ตัดสินใจทำเช่นนี้จำเป็นต้องมีการทดแทนกลูโคคอร์ติคอยด์และแร่คอร์ติคอยด์ตลอดชีวิต

กลูโคคอร์ติคอยด์สังเคราะห์เช่น dexamethasone และ prednisolone ก็ถูกนำมาใช้ในการรักษาโรค Cushing มากขึ้น เนื่องจากการเตรียมสารเคมีพิเศษทำให้มีความเสถียรและคุณสมบัติเชิงบวกอื่น ๆ ในการเผาผลาญของฮอร์โมนดังนั้นจึงสามารถใช้ในการรักษาโรค Cushing ได้

Outlook และการคาดการณ์

การพยากรณ์โรคสำหรับโรค Cushing เป็นไปในเชิงบวกโดยมีการระบุและรักษาเนื้องอกที่เป็นสาเหตุในเวลาที่เหมาะสม การใช้ยาสังเคราะห์เช่น prednisolone หรือ dexamethasone ช่วยเพิ่มความเสถียรของตัวรับ glucocorticoid ในสมอง หากรับประทานเป็นประจำร่วมกับการผ่าตัดจะสามารถรักษาโรคคุชชิ่งได้ดี อย่างไรก็ตามคอร์ติซอลที่กำหนดไว้อาจทำให้เกิดผลข้างเคียงและปฏิกิริยาต่างๆ ซึ่งรวมถึงโรคหลอดเลือดสมองข้อร้องเรียนเกี่ยวกับหัวใจและหลอดเลือดและกระดูกหัก

การผ่าตัดให้โอกาสประมาณ 80 เปอร์เซ็นต์ในการรักษาโรค Cushing ระดับ ACTH จะกลับสู่ภาวะปกติทันทีหลังจากขั้นตอนและอาการทางกายภาพควรบรรเทาลงอย่างรวดเร็ว หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาการพยากรณ์โรคจะแย่ลงอย่างมากเนื่องจากเนื้องอกเติบโตขึ้นและทำให้ระดับ ACTH ไม่สมดุลมากขึ้นซึ่งอาจส่งผลให้เกิดการร้องเรียนทางร่างกายต่างๆ หากกลุ่มอาการนี้เกิดขึ้นระหว่างการรักษาด้วยยาบางชนิดในระยะยาวอาการจะหายไปหลังจากหยุดใช้ยา

มะเร็งปอดมีการพยากรณ์โรคที่แย่กว่ามะเร็งต่อมหมวกไตเล็กน้อยซึ่งหากยังไม่แพร่กระจายสามารถรักษาได้ดี โอกาสในการฟื้นตัวจาก Cushing's syndrome คือ 50 ถึง 80 เปอร์เซ็นต์ ด้วยการรักษาที่ประสบความสำเร็จอายุขัยของผู้ป่วยจะไม่ลดลง

การป้องกัน

ตามสถานะของความรู้ในปัจจุบันการป้องกันหรือการป้องกันโรค Cushing เป็นรายบุคคลอาจเป็นไปไม่ได้ ขอบเขตของปัจจัยเสี่ยงหรือความบกพร่องทางพันธุกรรมที่เป็นไปได้มีบทบาทยังไม่สามารถกล่าวได้อย่างแน่ชัดในโรคนี้ อย่างไรก็ตามเนื่องจากอาการที่หลากหลายและบางครั้งอาจร้ายแรงขอแนะนำให้ขอคำแนะนำจากแพทย์ในกรณีที่มีการเปลี่ยนแปลงที่น่าสงสัยและในกรณีที่มีข้อสงสัยเพื่อปรับปรุงการพยากรณ์โรคและโอกาสในการรักษาในกรณีฉุกเฉิน

aftercare

จำเป็นต้องมีการติดตามดูแลผู้ป่วยอย่างสม่ำเสมอแม้ว่าจะกำจัดเนื้องอกที่เป็นสาเหตุได้สำเร็จแล้วก็ตาม มีความเสี่ยงที่เซลล์ที่ตกค้างจะยังคงอยู่ภายในร่างกาย ด้วยความช่วยเหลือของการตรวจสุขภาพสามารถตรวจพบการเติบโตใหม่ของเนื้องอกและรักษาได้ในเวลาที่เหมาะสม

หลังจากการผ่าตัดนักพยาธิวิทยาจะตรวจสอบเนื้อเยื่อที่ถูกลบออกด้วยกล้องจุลทรรศน์ หากมีเนื้อเยื่อที่แข็งแรงเพียงพอถือว่าเป็นข้อบ่งชี้ของการกำจัดเนื้องอกอย่างสมบูรณ์ อย่างไรก็ตามความมั่นใจอย่างสมบูรณ์สามารถทำได้โดยการตรวจสอบเนื้อเยื่อที่เหลือซึ่งยังไม่สามารถทำได้

แม้แต่เซลล์ที่เปลี่ยนแปลงแต่ละเซลล์ก็ยังไม่ถูกตรวจพบ อย่างไรก็ตามหากปริมาณหนึ่งสร้างขึ้นอีกครั้งสิ่งนี้จะนำไปสู่การเพิ่มขึ้นของระดับคอร์ติโซนในเลือด วิธีการตรวจด้วยภาพเช่นการเอกซเรย์คลื่นสนามแม่เหล็ก (MRT) ให้ข้อมูลเกี่ยวกับการเติบโตของเนื้องอกใหม่ ด้วยความช่วยเหลือของขั้นตอนการติดตามผลต่างๆสามารถค้นพบการกำเริบของโรคได้ก่อนที่จะทำให้เกิดอาการใหม่ ยิ่งมีการวินิจฉัยโรค Cushing ที่เกิดซ้ำเร็วขึ้นโอกาสที่จะประสบความสำเร็จก็จะยิ่งมากขึ้น

เวลาที่เหมาะสมในการตรวจสุขภาพมีส่วนสำคัญในการดูแลติดตามผล อย่างไรก็ตามปัจจัยต่าง ๆ เช่นความเร็วของการเติบโตของเนื้องอกตลอดจนขอบเขตและตำแหน่งเป็นปัจจัยสำคัญสำหรับสิ่งนี้ แพทย์จะต้องคำนึงถึงปัจจัยทั้งหมดในระหว่างการดูแลติดตามผลโดยใช้ค่าเชิงประจักษ์สำหรับช่วงเวลาที่มีความหมายสำหรับการตรวจสุขภาพ

คุณสามารถทำเองได้

ความสำเร็จของการบำบัดในโรค Cushing ขึ้นอยู่กับความร่วมมือของผู้ป่วยเป็นสำคัญ: สิ่งที่สำคัญที่สุดสำหรับสิ่งนี้คือการรับประทานยาที่เชื่อถือได้ในปริมาณที่แพทย์กำหนดและการปฏิบัติตามการรักษาและการนัดหมายติดตามผล ข้อมูลที่ครอบคลุมเกี่ยวกับโรคและผลกระทบที่เป็นไปได้มีความสำคัญอย่างยิ่งโดยเฉพาะในช่วงเริ่มต้น: รายการตรวจสอบมีประโยชน์มากเพื่อไม่ให้ลืมคำถามที่จำเป็นเมื่อไปพบแพทย์

การสนับสนุนทางจิตใจจะเป็นประโยชน์โดยเฉพาะอย่างยิ่งในระยะแรกเพื่อที่จะยอมรับความเจ็บป่วยและรับมือกับสถานการณ์ที่เปลี่ยนแปลงได้ดีขึ้น นอกจากนี้ควรใช้ความช่วยเหลือทางจิตอายุรเวชในกรณีของอารมณ์ซึมเศร้าที่เกี่ยวข้องกับฮอร์โมนหรือภาวะวิตกกังวลนอกจากนี้การเรียนรู้เทคนิคการจัดการความเครียดและการผ่อนคลายยังช่วยให้จิตใจมั่นคง ผู้ป่วยมีโอกาสแลกเปลี่ยนประสบการณ์ในกลุ่มช่วยเหลือตนเอง นอกจากนี้ยังสามารถเป็นประโยชน์สำหรับญาติสนิทในการขอคำแนะนำจากผู้เชี่ยวชาญ

การฟื้นตัวหลังจากการผ่าตัดสำเร็จหรือหลังจากเริ่มการรักษาด้วยยาอาจใช้เวลาสักครู่ จนกว่าอาการจะดีขึ้นอย่างเห็นได้ชัดต้องไม่เกินขีด จำกัด ประสิทธิภาพของตัวเอง: ผู้ที่ได้รับผลกระทบไม่ควรกลัวที่จะยอมรับความช่วยเหลือในกิจกรรมประจำวันในระยะนี้ การออกกำลังกายแบบเบา ๆ และการรับประทานอาหารที่มีประโยชน์สามารถช่วยเพิ่มความเป็นอยู่ที่ดีทางจิตใจและร่างกายได้อย่างมาก