โรค Reye

ที่ โรค Reyeซึ่งตั้งชื่อตามกุมารแพทย์ชาวออสเตรเลียราล์ฟดักลาสเรย์เป็นโรคเมตาบอลิซึมเฉียบพลันที่เกี่ยวข้องกับความเสียหายต่อสมองและตับ กลุ่มอาการของ Reye ส่งผลกระทบต่อเด็กเป็นหลัก

Reye's Syndrome คืออะไร?

นักวิทยาศาสตร์สันนิษฐานว่าสาเหตุที่ทำให้เกิดไข้หวัดหรืออีสุกอีใสสามารถรับผิดชอบได้เช่นเดียวกับยาบางชนิด Reye's syndrome เกิดขึ้นร่วมกับการแก้ไขปัญหาการติดเชื้อไวรัส
© Kaspars Grinvalds - stock.adobe.com

โรค Reye มักเกิดจากการติดเชื้อไวรัสก่อนหน้านี้โดยเฉพาะไข้หวัดหรืออีสุกอีใส ประมาณหนึ่งสัปดาห์หลังจากอาการป่วยบรรเทาลงจะมีอาการอาเจียนอย่างรุนแรงบ่อยครั้งและมีไข้สูง

เด็กมักจะมีท่าทางกระสับกระส่ายบางครั้งถึงกับสมาธิสั้นและหงุดหงิดง่าย ระดับน้ำตาลในเลือดสามารถลดลงอย่างรวดเร็ว ในกรณีที่รุนแรงและเป็นขั้นสูงอาจเกิดอาการชักเกร็งมีอาการขุ่นมัวและหมดสติจนถึงขั้นโคม่า ประมาณสองในสามของผู้ป่วยที่เป็นโรครุนแรงมีอาการบวมน้ำในสมอง

โดยหลักการแล้ว Reye's syndrome สามารถเกิดขึ้นได้ทุกช่วงอายุ อย่างไรก็ตามส่วนใหญ่เด็กอายุระหว่างสี่ถึงสิบสองปีจะได้รับผลกระทบ โรคนี้เกิดขึ้นตามอำเภอใจในเด็กหญิงและเด็กชาย Reye's syndrome เป็นโรคที่หายากมาก แต่อาจส่งผลร้ายแรงและต้องได้รับการรักษาโดยด่วน

สาเหตุ

ที่ โรค Reye สิ่งนี้นำไปสู่ความเสียหายต่อไมโตคอนเดรียซึ่งจะส่งผลต่อการเผาผลาญของอวัยวะบางอย่าง ส่งผลให้ร่างกายกลายเป็นกรดมากเกินไปแอมโมเนียและกรดไขมันสะสมในตับซึ่งอาจนำไปสู่ภาวะตับวายได้

การสะสมของแอมโมเนียสามารถนำไปสู่การก่อตัวของอาการบวมน้ำในสมอง แม้ว่าจะไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของกลุ่มอาการ Reye แต่ก็พบได้บ่อยขึ้นในกรณีที่ผู้ป่วยติดเชื้อไวรัสได้รับการรักษาด้วยยาที่มีกรดอะซิติลซาลิไซลิก นับตั้งแต่การเชื่อมต่อนี้เป็นที่รู้จักการลดลงของกลุ่มอาการของ Reye โดยทั่วไปได้รับการบันทึกผ่านคำแนะนำการบำบัดที่ปรับให้เหมาะสม

ความเชื่อมโยงที่แน่นอนระหว่างกรดอะซิติลซาลิไซลิกและโรคเรย์ยังไม่ได้รับการชี้แจง สงสัยว่ามีการจัดการทางพันธุกรรม ในเด็กอายุต่ำกว่า 2 ปีที่เป็นโรคเรย์ซินโดรมความผิดปกติของการเผาผลาญที่มีมา แต่กำเนิดมักจะถือว่าเป็นสาเหตุ

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

Reye's syndrome เป็นความผิดปกติของอุปกรณ์เซลลูลาร์ โรคนี้ส่วนใหญ่เกิดในเด็กและวัยรุ่นเท่านั้น ตับและสมองถูกโจมตีเป็นหลัก Reye's syndrome อาจถึงแก่ชีวิตได้ การสอบสวนหาสาเหตุยังคงดำเนินอยู่

นักวิทยาศาสตร์สันนิษฐานว่าสาเหตุที่ทำให้เกิดไข้หวัดหรืออีสุกอีใสสามารถรับผิดชอบได้เช่นเดียวกับยาบางชนิด Reye's syndrome เกิดขึ้นร่วมกับการแก้ไขปัญหาการติดเชื้อไวรัส สัญญาณแรกของอาการนี้คืออาเจียนบ่อย ในทางกลับกันอาการคลื่นไส้จะไม่เกิดขึ้น ผู้ป่วยตัวน้อยดูกระสับกระส่ายและสับสนไม่มีพลังและแทบจะไม่ตอบสนอง

อาการชักยังเป็นเรื่องปกติของโรค ไม่ใช่เรื่องแปลกที่ผู้ป่วยจะตกอยู่ในอาการโคม่า การสะสมของของเหลวทำให้ความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้น สิ่งนี้มีผลต่อเส้นประสาทที่สำคัญ นอกจากนี้ยังนำไปสู่โรคไขมันพอกตับ

ความผิดปกติที่เกี่ยวข้องอาจนำไปสู่ความบกพร่องของระบบเผาผลาญต่างๆ ข้อบ่งชี้อย่างหนึ่งคือภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ ผิวหนังมักเปลี่ยนเป็นสีเหลือง หลังจากได้รับตัวอย่างเลือดแล้วเวลาในการแข็งตัวของเลือดจะนานขึ้น อาการคล้ายกับเลือดเป็นพิษหรือเยื่อหุ้มสมองอักเสบดังนั้นจึงไม่ง่ายที่จะแยกความแตกต่างโดยไม่ได้รับการตรวจโดยละเอียด

การวินิจฉัยและหลักสูตร

ตั้งแต่นั้น โรค Reye เป็นเรื่องที่หายากมาก - ประมาณ 50 รายในสหรัฐอเมริกาในแต่ละปีมักไม่เป็นที่รู้จัก อาการยังไม่ระบุรายละเอียดและมักถูกตีความผิดและวินิจฉัยผิดว่าเป็นโรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบหรือความผิดปกติของการเผาผลาญที่มีมา แต่กำเนิด

การวินิจฉัยสามารถทำได้โดยใช้การตรวจเลือดและปัสสาวะ สิ่งนี้แสดงให้เห็นถึงเอนไซม์ในตับที่เพิ่มขึ้นความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือดความเข้มข้นของแอมโมเนียที่เพิ่มขึ้นและมักเป็นระดับน้ำตาลในเลือดที่ต่ำเกินไป ขั้นตอนการถ่ายภาพหรือการตรวจชิ้นเนื้อตับใช้เพื่อยืนยันการวินิจฉัยซึ่งจะพิจารณาการเปลี่ยนแปลงของไมโทคอนเดรียและโรคอ้วนของตับ

การเพิ่มขึ้นของความดันในสมองสามารถแสดงให้เห็นได้จากคลื่นสมอง การรับประทานยาที่มีกรดอะซิติลซาลิไซลิกก่อนหน้านี้ในกรณีของการติดเชื้อไวรัสก็มีความสำคัญเช่นกัน

หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษา Reye's syndrome เป็นโรคที่คุกคามชีวิตซึ่งมีผู้เสียชีวิตประมาณหนึ่งในสี่ของผู้ป่วย ผู้ป่วยประมาณ 30% ประสบปัญหาทางระบบประสาทเช่นภาษาหรือปัญหาการเรียนรู้ โรคเรย์ไม่ติดต่อ

ภาวะแทรกซ้อน

Reye's syndrome เป็นภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงมากของการติดเชื้อไวรัสและมักจะส่งผลกระทบต่อเด็กที่มีอายุระหว่างสี่ถึงสิบปี มากถึงร้อยละ 50 ของทุกกรณีผู้ป่วยเสียชีวิตจากภาวะแทรกซ้อนรุนแรงที่ส่งผลกระทบต่อสมองและตับโดยเฉพาะ น่าเสียดายที่ไม่มีการบำบัดรักษา

การรักษาเป็นเพียงการบรรเทาอาการรุนแรงเพื่อให้ผู้ได้รับผลกระทบรอด ในหลายกรณีที่เด็กรอดชีวิตมาได้ความผิดปกติของระบบประสาทยังคงอยู่ซึ่งเป็นผลมาจากความเสียหายของสมอง ซึ่งหมายความว่าอัมพาตความผิดปกติทางภาษาหรือข้อ จำกัด ทางจิตอาจคงอยู่ไปตลอดชีวิต จุดเด่นหลักของ Reye's syndrome คือความเสียหายของตับและสมอง ตับจะพัฒนาเป็นไขมันสะสมในตับซึ่งถูก จำกัด การทำงานอย่างรุนแรง

ในที่สุดความล้มเหลวของตับอาจเกิดขึ้นได้ซึ่งในกรณีที่รุนแรงจำเป็นต้องมีการปลูกถ่ายตับ เนื่องจากการทำงานของตับและไตเชื่อมโยงกันอย่างใกล้ชิดจึงอาจเกิดความเสียหายของไตหรือแม้แต่ไตวายได้ ในขณะเดียวกันสมองก็ได้รับผลกระทบ ความดันในสมองเพิ่มขึ้นเนื่องจากการสะสมของของเหลว (สมองบวม)

อาการบวมน้ำในสมองเป็นสาเหตุของภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงที่สุดของ Reye's syndrome ประมาณ 60 เปอร์เซ็นต์ของเด็กที่ได้รับผลกระทบจะพัฒนาภาพรวมของ Reye's syndrome ซึ่งนอกเหนือจากความผิดปกติของตับแล้วยังมีอาการสับสนหงุดหงิดชักและสติบกพร่องจนถึงขั้นโคม่า สามในสี่ของผู้ที่เป็นโรคเรย์ที่พัฒนาเต็มที่จะไม่รอดจากโรคนี้

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

Reye's syndrome ควรได้รับการประเมินและรักษาโดยแพทย์เสมอ โรคนี้มักไม่หายเอง เนื่องจากภาวะนี้เป็นโรคทางพันธุกรรมจึงไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ อย่างไรก็ตามบุคคลที่ได้รับผลกระทบยังมีสิทธิได้รับคำปรึกษาทางพันธุกรรมเพื่อไม่ให้ Reye's syndrome ส่งต่อไปยังคนรุ่นต่อไป

ควรปรึกษาแพทย์หากบุคคลที่เกี่ยวข้องมีอาการคลื่นไส้อย่างรุนแรงหรืออาเจียนเป็นเวลานาน ผู้ป่วยมักสับสนหรือแทบไม่สามารถเข้าถึงได้และไม่สามารถสื่อสารกับผู้อื่นได้ ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำอย่างต่อเนื่องอาจบ่งบอกถึงอาการของ Reye ได้และควรได้รับการตรวจสอบ ในกรณีที่เลวร้ายที่สุดหากไม่ได้รับการรักษา Reye's syndrome ผู้ที่ได้รับผลกระทบอาจเป็นพิษจากเลือดหรือการอักเสบของเยื่อหุ้มสมองซึ่งอาจถึงแก่ชีวิตได้เช่นกัน ก่อนอื่นควรปรึกษาแพทย์ทั่วไปกับข้อร้องเรียน การรักษาเพิ่มเติมดำเนินการโดยผู้เชี่ยวชาญ

การบำบัดและบำบัด

ไม่มีการบำบัดเชิงสาเหตุที่เฉพาะเจาะจงสำหรับสิ่งนั้น โรค Reye. การรักษา จำกัด เฉพาะการบรรเทาอาการเฉียบพลันและการจำกัดความเสียหายในรูปแบบที่รุนแรงเช่นตับวายหรือโคม่า

ต้องได้รับการรักษาแบบผู้ป่วยในอย่างเข้มข้นภายใต้การดูแลของแพทย์อย่างใกล้ชิด สามารถจัดหาของเหลวและสารอาหารผ่าน cannula หากจำเป็นความดันในกะโหลกศีรษะจะลดลงด้วยยาเฉพาะ ในบางกรณีผู้ป่วยต้องใช้เครื่องช่วยหายใจ

โรคเรย์เป็นภาวะฉุกเฉินทางการแพทย์หากสงสัยว่าเป็นโรคนี้ควรขอความช่วยเหลือทางการแพทย์โดยเร็วที่สุดเนื่องจากการแทรกแซงทางการแพทย์อย่างทันท่วงทีสามารถป้องกันไม่ให้โรคลุกลามและลดความเสี่ยงที่จะเกิดความเสียหายตามมา

คุณสามารถหายาของคุณได้ที่นี่

➔ยาแก้อาเจียนและคลื่นไส้

การป้องกัน

ไฟล์ โรค Reye ได้รับการสังเกตเกี่ยวกับการบริหารยาที่มีกรดอะซิติลซาลิไซลิกควรให้ยาเหล่านี้ (เช่นแอสไพริน) หากเป็นไปได้อย่าให้เด็กและวัยรุ่นที่เป็นไข้ มียาอื่น ๆ เพื่อลดไข้และบรรเทาอาการปวดที่ไม่เสี่ยงต่อการเป็นโรคเรย์ ควรปรึกษากุมารแพทย์เกี่ยวกับเรื่องนี้

aftercare

Reye's syndrome ถือว่ารักษาไม่หาย สามารถติดตามอาการได้เท่านั้นเพื่อลดอาการต่างๆและเพิ่มโอกาสในการรอดชีวิต การรักษาด้วยยาเป็นสิ่งสำคัญในการลดการอักเสบและอาการบวมในสมอง ขอแนะนำให้วางตำแหน่งที่สูงขึ้นของร่างกายส่วนบนที่นี่

เนื่องจากความเสียหายของตับ จำกัด การทำงานของมันในกรณีที่รุนแรงอาจจำเป็นต้องสนับสนุนการเผาผลาญและการแข็งตัวของเลือดเทียม ทำได้โดยการให้โซเดียมเบนโซเอตเพื่อลดระดับแอมโมเนียในเลือดและโดยการล้างไตทางช่องท้อง อาจจำเป็นต้องปลูกถ่ายตับในกรณีที่รุนแรงเป็นพิเศษ

ไตยังต้องได้รับการรักษาด้วยยาเพื่อรักษาปริมาณปัสสาวะและป้องกันไตวาย นอกจากนี้ยังต้องติดตามการทำงานของอวัยวะที่เหลือเช่นหัวใจและปอดเนื่องจากความเสียหายต่อสมองอาจต้องใช้เครื่องช่วยหายใจ

โรคนี้มีผลกระทบมากมายและยังสามารถส่งผลต่ออวัยวะอื่น ๆ และทำให้เกิดอัมพาตถาวรและความผิดปกติของการพูด ดังนั้นควรตรวจสุขภาพกับแพทย์อย่างเร่งด่วนเพื่อตรวจดูอาการของ Reye's syndrome

น่าเสียดายที่การพยากรณ์โรคค่อนข้างแย่ กว่าครึ่งหนึ่งของผู้ที่ได้รับผลกระทบเสียชีวิตและผู้ที่รอดชีวิตมีความบกพร่องทางระบบประสาทอย่างรุนแรงตลอดชีวิต อย่างไรก็ตามการตรวจหาโรคตั้งแต่เนิ่นๆและการรักษาในภายหลังสามารถเพิ่มโอกาสในการรอดชีวิตได้

คุณสามารถทำเองได้

Reye's syndrome เป็นภาวะฉุกเฉินทางการแพทย์ หากสัญญาณของความผิดปกติของการเผาผลาญเฉียบพลันปรากฏขึ้นต้องเรียกแพทย์ฉุกเฉินทันที จนกว่าความช่วยเหลือทางการแพทย์จะมาถึงเด็กหรือวัยรุ่นต้องอยู่ในความเงียบ ผู้ปกครองควรสร้างความมั่นใจให้กับบุคคลที่เกี่ยวข้องและตรวจสอบให้แน่ใจว่าพวกเขาไม่เสียสติ หากเป็นความผิดปกติ แต่กำเนิดต้องแจ้งแพทย์ฉุกเฉิน หากจำเป็นต้องให้ยาคุมฉุกเฉินที่เหมาะสม

หลังจากการรักษาเบื้องต้นคนป่วยต้องได้รับการดูแลในโรงพยาบาล สิ่งนี้มาพร้อมกับการพักผ่อนและการป้องกัน นอกจากนี้ควรกำหนดสาเหตุของความผิดปกติของการเผาผลาญเฉียบพลัน เนื่องจากภาวะนี้ส่งผลกระทบต่อเด็กเป็นหลักจึงจำเป็นต้องมีการหารือกับกุมารแพทย์ แพทย์สามารถดำเนินการตรวจติดตามผลตามปกติที่เหมาะสมและแจ้งให้เด็กทราบเกี่ยวกับโรคในลักษณะที่เหมาะสมกับวัย

เหตุฉุกเฉินทางการแพทย์อาจส่งผลให้เกิดความเสียหายต่อตับและสมองได้ นอกจากนี้ความผิดปกติของระบบประสาทยังคงอยู่ได้ซึ่งนอกจากการทำกายภาพบำบัดแล้วต้องได้รับการรักษาด้วยการออกกำลังกายเป็นประจำ เด็กที่ได้รับผลกระทบจะต้องไม่สัมผัสกับสิ่งกระตุ้นที่เป็นไปได้ ผู้ปกครองควรทบทวนยาและเปลี่ยนยาหากจำเป็นเพื่อป้องกันไม่ให้ทริกเกอร์ที่เป็นไปได้เช่นกรดอะซิติลซาลิไซลิกเข้าสู่ร่างกาย ในกรณีที่มีความผิดปกติของการเผาผลาญ แต่กำเนิดควรหลีกเลี่ยงการใช้ยาที่เหมาะสม