บิลิรูบิน encephalopathy

บิลิรูบิน encephalopathy เป็นภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงของภาวะไขมันในเลือดสูงในทารกแรกเกิด เป็นความเสียหายต่อระบบประสาทส่วนกลาง ความเสียหายร้ายแรงตามมาหรือแม้กระทั่งผลร้ายแรงก็เป็นไปได้

บิลิรูบิน encephalopathy คืออะไร?

ระดับบิลิรูบินที่สูงขึ้นเป็นเรื่องปกติมากในช่วงสองสามวันแรกของชีวิต ด้วยเหตุนี้การตรวจคัดกรองจะดำเนินการในคลินิกคลอดบุตรเพื่อหลีกเลี่ยงความเสี่ยงของโรคสมองเสื่อมบิลิรูบินโดยเร็วที่สุดโดยการระบุภาวะตัวเหลืองที่เป็นไปได้
© iPortret - stock.adobe.com

Bilirubin encephalopathy มีความเสียหายอย่างรุนแรงต่อระบบประสาทส่วนกลาง (CNS) ซึ่งเกิดจากระดับบิลิรูบินที่เพิ่มขึ้นในทารกแรกเกิด ภาวะตัวเหลืองสามารถกระตุ้นให้เกิดสิ่งที่เรียกว่า kernicterus (ดีซ่านที่สมองมึนเมา) ในทารก บิลิรูบินที่ไม่ได้เชื่อมต่ออิสระไม่ละลายในน้ำ ละลายในไขมันเท่านั้น อย่างไรก็ตามโดยปกติแล้วมันจะถูกจับโดยอัลบัมนินในเลือดและขนส่งไปยังตับ

อย่างไรก็ตามด้วยเหตุผลหลายประการความสามารถในการจับตัวของอัลบัมลินอาจถูกครอบงำดังนั้นการสะสมบิลิรูบินในเลือดจึงเกิดขึ้น อาการตัวเหลืองในทารกแรกเกิดจะพัฒนาขึ้นซึ่งในบางกรณีอาจเป็นอันตรายได้ หากบิลิรูบินข้ามกำแพงเลือดและสมองไปได้ก็จะสามารถทะลุไปถึงบริเวณแกนกลางของสมองและทำให้เกิดผลต่อระบบประสาทที่นั่นได้ คำว่า kernicterus ต่อจากนี้

ปมประสาทฐานซึ่งประกอบด้วยพัตตาเมนโกลบัสแพลลิดัสและนิวเคลียสคอดดาตัสได้รับผลกระทบโดยเฉพาะจากความเสียหาย โรคสมองเสื่อมบิลิรูบินรุนแรงมักเป็นอันตรายถึงชีวิต ภาวะแทรกซ้อนนี้เกิดขึ้นใน 0.4 ถึง 2.7 รายในการเกิดที่มีชีวิต 100,000 คนในโลกตะวันตก เนื่องจากการขาดการดูแลทางการแพทย์ kernic terus พบได้บ่อยกว่า 100 เท่าในบางประเทศกำลังพัฒนา

สาเหตุ

บิลิรูบิน encephalopathy เกิดจากความเสียหายต่อบริเวณแกนกลางบางส่วนในสมองของทารกแรกเกิดเนื่องจากความมึนเมากับบิลิรูบินที่ไม่ได้เชื่อมต่อ มักพบบิลิรูบินที่ไม่ได้เชื่อมต่อกันในเลือดของทารกแรกเกิด ประมาณ 60 เปอร์เซ็นต์ของทารกทั้งหมดแสดงอาการของโรคดีซ่านในทารกแรกเกิดซึ่งมักจะหายได้ภายในสี่วัน เนื่องจากตับยังไม่สมบูรณ์มักไม่สามารถทำลายบิลิรูบินได้อย่างรวดเร็ว อย่างไรก็ตามอาการเหล่านี้มักไม่เป็นสาเหตุให้กังวล

อย่างไรก็ตามในบางกรณีความเข้มข้นของบิลิรูบินจะสูงมากจนบิลิรูบินที่ไม่ได้เชื่อมต่ออิสระสามารถข้ามกำแพงเลือดและสมองได้ มีผลต่อระบบประสาทและทำลายบริเวณแกนกลางที่สำคัญของสมอง โดยปกติแล้วบิลิรูบินที่ละลายในไขมันที่ไม่ได้เชื่อมจะถูกผูกไว้กับอัลบัมซึ่งถูกลำเลียงไปยังตับและสลายไปที่นั่น หากมีการสร้างบิลิรูบินเพิ่มขึ้นเนื่องจากการแตกของเม็ดเลือดแดงในกรณีที่กลุ่มเลือดไม่เข้ากันไม่ได้กับมารดาความสามารถในการจับตัวของอัลบูมินจะท่วมท้น ความเข้มข้นของบิลิรูบินในเลือดจะเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วและสามารถเอาชนะอุปสรรคในเลือดและสมองได้

ยาหลายชนิดยังลดความสามารถในการจับตัวของบิลิรูบินกับอัลบูมินผ่านกระบวนการแทนที่ ซึ่งรวมถึงไดอาซีแพมซัลโฟนาไมด์ฟูโรเซไมด์และอื่น ๆ แม้ว่าระดับบิลิรูบินจะอยู่ในระดับปกติ แต่กำแพงเลือดและสมองก็สามารถซึมผ่านของบิลิรูบินได้ สิ่งนี้มักเกิดขึ้นกับการขาดออกซิเจน (ภาวะขาดออกซิเจน) น้ำตาลในเลือดต่ำ (ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ) ความเป็นกรดในเลือดส่วนเกิน (ภาวะเลือดเป็นกรด) หรือภาวะอุณหภูมิต่ำ (อุณหภูมิในเลือดต่ำ) แม้ว่าความเข้มข้นของอัลบูมินจะต่ำเกินไป (hypoalbuminemia) บิลิรูบินก็สามารถเกินได้โดยสิ่งกีดขวางในเลือดและสมอง

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

โรคไข้สมองอักเสบเฉียบพลันบิลิรูบินมักมีสามระยะ:

• ประการแรกความไม่เต็มใจที่จะดื่มของทารกความตึงเครียดของกล้ามเนื้อหย่อนคล้อยความง่วงนอนและวิถีชีวิตอยู่ประจำจะถูกกำหนด

• ในระยะที่สองทารกแรกเกิดเริ่มกรีดร้องโหยหวน สติจะขุ่นมัวมากขึ้น (อาการมึนงง) นอกจากนี้ยังมีความตึงเครียดของกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้นส่งผลให้เกิดภาวะ hyperextension ของคอหรือกระดูกสันหลัง

• ในที่สุดความตึงเครียดของกล้ามเนื้ออาจเพิ่มขึ้นโดยมีตะคริวเกิดขึ้น อาการมึนงงอาจเข้าสู่อาการโคม่า โรคนี้มักเป็นอันตรายถึงชีวิต อย่างไรก็ตามหากทารกมีชีวิตอยู่ในระยะเฉียบพลันมักจะมีผลกระทบในระยะยาวกับอาการหูหนวกความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของมอเตอร์ extrapyramidal และความผิดปกติของพัฒนาการทางจิต

ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของมอเตอร์ extrapyramidal เรียกว่า athetosis และแสดงออกด้วยการเคลื่อนไหวที่ช้าลงโดยไม่ได้ตั้งใจของเท้าและมือ ข้อต่อจะมากเกินไป ทางเดินสะดุดและล้น สาเหตุของการเคลื่อนไหวที่แปลกประหลาดเหล่านี้อยู่ที่การหยุดชะงักของปฏิสัมพันธ์ระหว่างคู่อริและตัวเร่งปฏิกิริยา

การวินิจฉัยและหลักสูตร

ระดับบิลิรูบินที่สูงขึ้นเป็นเรื่องปกติมากในช่วงสองสามวันแรกของชีวิต ด้วยเหตุนี้จึงต้องมีการตรวจคัดกรองในคลินิกคลอดบุตรเพื่อหลีกเลี่ยงความเสี่ยงของโรคสมองเสื่อมบิลิรูบินโดยเร็วที่สุดโดยการระบุภาวะตัวเหลืองที่เป็นไปได้ เมื่อทารกเปลี่ยนเป็นสีเหลืองสัญญาณแรกของระดับบิลิรูบินที่เพิ่มขึ้นจะปรากฏขึ้น ค่าบิลิรูบินจะถูกกำหนดผ่านผิวหนังโดยใช้อุปกรณ์หลายสเปกตรัมในช่วง 20 ชั่วโมงแรก

หากค่ามีความสำคัญควรทำการตรวจเลือดเพื่อหาภาวะตัวเหลือง แสดงให้เห็นว่าความผิดปกติของระบบประสาทสามารถเกิดขึ้นได้แล้วที่ค่าสูงกว่า 20 มก. / ดล. หากไม่ได้กำหนดเวลาการรักษาในระดับนี้ความผิดปกติของมอเตอร์อาจเกิดขึ้นได้เมื่ออายุเจ็ดขวบ ที่ความเข้มข้นของบิลิรูบินสูงกว่า 25 มก. / ดล. จะมีความเสี่ยงสูงต่อการเกิดเคอร์เนียว

ภาวะแทรกซ้อน

ระดับบิลิรูบินที่เพิ่มขึ้นในเด็กในขั้นต้นจะนำไปสู่การมีสีเหลืองของเด็ก (ทารกแรกเกิด) ซึ่งโดยปกติจะไม่เลวร้ายและลดลงอีกครั้งโดยไม่มีภาวะแทรกซ้อนใด ๆ อย่างไรก็ตามในกรณีที่เลวร้ายที่สุดบิลิรูบินสามารถสะสมในสมองในฐานปมประสาทและนำไปสู่เคอนิกเทอรัสส่งผลให้เกิดบิลิรูบิน encephalopathy เด็กแรกเกิดมีลักษณะความอ่อนแอทั่วไปและกล้ามเนื้ออ่อนแรง

สิ่งนี้นำไปสู่การไม่เต็มใจที่จะดื่มหลังจากนั้นทารกสามารถทำให้แห้งได้ (desiccosis) ทำให้ผิวหนังแตกมากขึ้นและทำให้ทารกติดเชื้อได้ง่ายขึ้น นอกจากนี้ในกรณีที่เลวร้ายที่สุดหัวใจสามารถล้มเหลวได้ นอกจากนี้ปฏิกิริยาตอบสนองในทารกแรกเกิดจะอ่อนแอลง

นอกจากนี้ทารกอาจเริ่มกรีดร้องด้วยความเจ็บปวดอย่างฉับพลัน นอกจากนี้ยังมีอาการขุ่นมัวของความรู้สึกตัวและการเป็นตะคริวของกล้ามเนื้อโดยเฉพาะบริเวณคอและกระดูกสันหลัง (opisthotonus) เพื่อให้ทารกยืดศีรษะมากเกินไป นอกจากนี้ปรากฏการณ์พระอาทิตย์ตกสามารถเผยให้เห็นตัวเองในทารกซึ่งหมายความว่าดวงตาจะหันลงเมื่อเปิดออกและทำให้ช่วงการมองเห็นถูก จำกัด

ในกรณีที่เลวร้ายที่สุดเด็กจะประสบกับภาวะสมองขาดเลือดซึ่งอาจส่งผลหลายอย่างเช่นหูหนวก นอกจากนี้มักจะมีอาการชักมากขึ้นและความผิดปกติของพัฒนาการทางจิต โรคนี้ยังสามารถนำไปสู่อาการโคม่าและอาจถึงขั้นเสียชีวิตได้

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

ในกรณีส่วนใหญ่บิลิรูบิน encephalopathy จะได้รับการวินิจฉัยก่อนคลอดหรือหลังคลอดทันที ด้วยเหตุนี้จึงไม่จำเป็นต้องมีการวินิจฉัยเพิ่มเติมหรือการรักษาโดยแพทย์คนอื่น อย่างไรก็ตามการรักษาในโรงพยาบาลจะต้องดำเนินการทันทีเนื่องจากในกรณีที่เลวร้ายที่สุดโรคสมองจากบิลิรูบินอาจทำให้บุคคลที่เกี่ยวข้องเสียชีวิตได้

ในกรณีส่วนใหญ่ควรทำการสอบเมื่อเด็กไม่มีความตึงเครียดของกล้ามเนื้อง่วงนอนมากและไม่เคลื่อนไหว สติของเด็กก็ขุ่นมัวและบ่งบอกถึงโรคได้ ในกรณีที่รุนแรงเด็ก ๆ ตกอยู่ในอาการโคม่า เพื่อหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนหรือการเสียชีวิตในภายหลังแพทย์ควรได้รับการแจ้งเตือนทันทีในกรณีที่มีข้อร้องเรียนเหล่านี้

ในกรณีส่วนใหญ่การวินิจฉัยและการรักษาโรคสมองเสื่อมบิลิรูบินจะเกิดขึ้นในโรงพยาบาลโดยตรง ตามกฎแล้วผู้ปกครองไม่จำเป็นต้องไปพบแพทย์เพิ่มเติมสำหรับสิ่งนี้ ไม่สามารถรับประกันการเกิดโรคในเชิงบวกได้ในทุกกรณี

แพทย์และนักบำบัดในพื้นที่ของคุณ

การบำบัดและบำบัด

ถ้าค่าบิลิรูบินสูงมากเกิน 20 มก. / ดล. ต้องเริ่มการรักษาทันทีเพื่อหลีกเลี่ยงโรคสมองจากบิลิรูบิน การรักษาจะดำเนินการภายใน 72 ชั่วโมงแรกโดยการส่องไฟด้วยแสงสีน้ำเงิน ความยาวคลื่นของแสงสีน้ำเงินอยู่ระหว่าง 425 ถึง 475 นาโนเมตร

ในระหว่างการส่องไฟบิลิรูบินที่ไม่ละลายน้ำจะถูกเปลี่ยนเป็นลูมิรูบินที่ละลายน้ำได้ จากนั้นจะถูกกำจัดออกจากร่างกายทางน้ำดีหรือทางไต หากค่าบิลิรูบินสูงกว่า 30 มก. / ดล. การส่องไฟจะไม่ช่วยอีกต่อไป จากนั้นควรทำการถ่ายเลือด

Outlook และการคาดการณ์

การพยากรณ์โรคของบิลิรูบิน encephalopathy ขึ้นอยู่กับว่าจะเริ่มการรักษาได้เร็วเพียงใดหลังจากเริ่มมีอาการของโรคหรือเมื่อระดับบิลิรูบินเพิ่มขึ้น

ก่อนที่จะเริ่มมีอาการของโรคทารกจะต้องได้รับการตรวจสอบอย่างต่อเนื่องเพื่อให้สามารถตอบสนองได้อย่างรวดเร็วหากความเข้มข้นของบิลิรูบินที่ไม่ได้เชื่อมต่อเกิน 15 มก. / ดล. เมื่อบิลิรูบินที่ไม่ได้เชื่อมต่อข้ามอุปสรรคเลือดสมองเข้าไปในสมองจะทำลายเซลล์ประสาทที่นั่นโดยการปิดกั้นปฏิกิริยาฟอสโฟรีเลชัน

กระบวนการเหล่านี้อาจย้อนกลับไม่ได้ ดังนั้นจึงไม่สามารถย้อนกลับได้อีกต่อไปหรือย้อนกลับเพียงบางส่วน ในระหว่างการรักษาบิลิรูบินที่ไม่ละลายน้ำและไม่ได้เชื่อมต่อจะถูกเปลี่ยนเป็นบิลิรูบินคอนจูเกตที่ละลายน้ำได้โดยใช้แสงสีน้ำเงินและสามารถขับออกจากร่างกายได้โดยการถ่ายเลือด

หากไม่ได้รับการรักษาอาจเกิดผลกระทบในระยะยาวได้ซึ่งอาการเหล่านี้สามารถบรรเทาได้ด้วยการรักษาตามอาการเท่านั้น ผลกระทบในระยะยาวเหล่านี้ ได้แก่ ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวหูหนวกอาการชักอย่างต่อเนื่องและภาวะปัญญาอ่อนความผิดปกติของมอเตอร์จะแสดงออกมาโดยการเคลื่อนไหวของแขนขาเหมือนสกรู ความเสียหายในภายหลังคือยิ่งการรักษาในภายหลังเริ่มรุนแรงขึ้น อย่างไรก็ตามการรักษาที่เริ่มทันทีหลังจากเริ่มมีอาการของโรคไม่ได้รับประกันว่าจะไม่มีความเสียหายในระยะยาว

เนื่องจากระดับบิลิรูบินที่เพิ่มขึ้นนั้นพบได้บ่อยในทารกแรกเกิดการตรวจคัดกรองในระยะแรกหลังคลอดจึงมีความสำคัญมากเพื่อตรวจหาและรักษาภาวะตัวเหลือง (ความเข้มข้นของบิลิรูบินที่เพิ่มขึ้นในเลือด) ในเวลาที่เหมาะสม

การป้องกัน

โรคไข้สมองอักเสบบิลิรูบินสามารถป้องกันได้โดยการตรวจคัดกรองในระยะแรกหลังคลอดเท่านั้น หากค่าบิลิรูบินสูงมากการรักษาด้วยแสงสีน้ำเงินจะต้องดำเนินการทันทีหรือถ้าค่าสูงมากจะต้องทำการถ่ายเลือดแลกเปลี่ยน หากอาการตัวเหลืองเกิดขึ้นหลังจากอยู่บ้านไม่กี่วันและเด็กมีอาการง่วงควรรีบปรึกษาแพทย์ทันที

aftercare

ตามกฎแล้วผู้ที่ได้รับผลกระทบจากบิลิรูบิน encephalopathy ไม่มีวิธีพิเศษในการดูแลติดตามผล ในกรณีที่เลวร้ายที่สุดโรคนี้อาจนำไปสู่ผลลัพธ์ที่ร้ายแรงโดยเด็กจะเสียชีวิต การวินิจฉัยและการบำบัดตั้งแต่เนิ่นๆมีผลดีอย่างมากต่อการดำเนินโรคต่อไปและสามารถหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนต่างๆได้

ตามกฎแล้วผู้ป่วยต้องอาศัยการฉายรังสีแสงสีฟ้าเพื่อบรรเทาอาการ หากไม่มีการรักษาเด็กมักเสียชีวิตทันที การติดตามผลเพิ่มเติมสำหรับโรคสมองอักเสบจากบิลิรูบินในกรณีส่วนใหญ่จะมุ่งเน้นไปที่เด็กแรกเกิดไม่ใช่มารดา เด็กต้องการการสนับสนุนเป็นพิเศษเพื่อจัดการกับภาวะปัญญาอ่อนและพัฒนาการที่บกพร่องต่อไป

อาการชักสามารถบรรเทาได้ด้วยความช่วยเหลือของยาต่างๆ ผู้ปกครองต้องตรวจสอบให้แน่ใจว่าพวกเขาได้รับอย่างสม่ำเสมอและควรพิจารณาการโต้ตอบกับยาอื่น ๆ ด้วย หลังคลอดเด็กขึ้นอยู่กับการตรวจร่างกายเป็นประจำ เนื่องจากบิลิรูบิน encephalopathy ยังสามารถนำไปสู่การร้องเรียนทางจิตใจในพ่อแม่และญาติของเด็กการพูดคุยอย่างเข้มข้นและการติดต่อกับผู้ป่วยโรคไข้สมองชนิดบิลิรูบินคนอื่น ๆ ก็มีประโยชน์เช่นกัน

คุณสามารถทำเองได้

ความเป็นไปได้ในการช่วยตัวเองมี จำกัด มากด้วยโรคสมองจากบิลิรูบิน โรคนี้เกิดในเด็กแรกเกิด โดยธรรมชาติแล้วพวกเขาไม่สามารถใช้มาตรการใด ๆ เพื่อปรับปรุงสถานการณ์ได้ ดังนั้นผลของโรคมักจะต้องตกเป็นภาระของญาติและพ่อแม่ สิ่งเหล่านี้สัมผัสกับการทำอะไรไม่ถูกเนื่องจากสถานการณ์และต้องควบคุมสภาวะอารมณ์ของตนเอง

หากไม่สามารถทำได้ด้วยตัวเองควรขอความช่วยเหลือด้านจิตใจ การดูแลทางการแพทย์ทันทีสำหรับทารกแรกเกิดเป็นสิ่งสำคัญ การแลกเปลี่ยนอย่างใกล้ชิดกับแพทย์และพยาบาลที่รักษาเป็นสิ่งจำเป็นเพื่อให้เราสามารถตอบสนองต่อการเปลี่ยนแปลงของสุขภาพได้เร็วที่สุด

นอกจากนี้ญาติควรได้รับข้อมูลเกี่ยวกับโรคอย่างเพียงพอและแจ้งให้ทราบด้วยตนเอง ผลที่ตามมาและความวุ่นวายนั้นเป็นของแต่ละบุคคล แต่เป็นผลเสียต่อชีวิตอย่างมาก ใจเย็น ๆ เพื่อให้สามารถตัดสินใจที่ดีและเหมาะสมที่สุดซึ่งเป็นผลประโยชน์ของลูกหลาน

ขอแนะนำให้มีความสามัคคีและเสริมสร้างความเข้มแข็งซึ่งกันและกันระหว่างสมาชิกในครอบครัวเพื่อไม่ให้เกิดความขัดแย้งทางผลประโยชน์และสำนักงานหรือหน่วยงานต่างๆต้องเกี่ยวข้อง ข้อพิพาทผลประโยชน์ตัวเองหรือเกมอำนาจในท้ายที่สุดทำลายความเป็นอยู่ของทารกแรกเกิดและนำไปสู่ความล่าช้าเมื่อแพทย์ต้องได้รับความยินยอมจากผู้ปกครองสำหรับวิธีการรักษา