Heerfordt-Mylius Syndrome

Heerfordt-Mylius Syndrome เป็นรูปแบบของ sarcoid ดังนั้นจึงเป็นการอักเสบที่เป็นเม็ดและภูมิคุ้มกันซึ่งส่วนใหญ่มีผลต่อเส้นประสาทสมอง อาการมักจะหายไปเอง ยาในระยะยาวที่มีสารกดภูมิคุ้มกันจะระบุเฉพาะในกรณีที่โรคกลายเป็นเรื้อรัง

Heerfordt-Mylius Syndrome คืออะไร?

กลุ่มอาการของ Heerfordt-Mylius มีลักษณะอาการหลัก 5 ประการ อาการสำคัญเหล่านี้ ได้แก่ การหลั่งน้ำลายลดลงประมาณครึ่งหนึ่ง
© Adiano - stock.adobe.com

ผู้ป่วยที่เป็นโรค Heerfordt-Mylius ต้องทนทุกข์ทรมานจากรูปแบบพิเศษของ sarcoid นี่คือการอักเสบที่เป็นเม็ดเล็ก ๆ ซึ่งสามารถถือว่าเป็นโรคเรื้อรังจนถึงขนาดเรื้อรัง Sarcoid มักเรียกว่าโรคหลายระบบที่มีการอักเสบซึ่งก่อตัวเป็นก้อนเล็ก ๆ ในอวัยวะต่างๆและทำให้เกิดการตอบสนองของภูมิคุ้มกันที่สูงกว่าค่าเฉลี่ยด้วยปฏิกิริยาการอักเสบ

ปอดส่วนใหญ่ได้รับผลกระทบจากการอักเสบ ต่อมน้ำเหลืองอักเสบในประมาณ 95 เปอร์เซ็นต์ของกรณี โดยหลักการแล้ว sarcoid สามารถทำให้เกิดการอักเสบในระบบอวัยวะใดก็ได้ ในรูปแบบพิเศษของ Heerfordt-Mylius syndrome การอักเสบของเส้นประสาทสมองและชั้นเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในระบบประสาทส่วนกลางเกิดขึ้นโดยเฉพาะ

Christian Frederick Heerfordt อธิบายถึงอาการ Heerfordt-Mylius syndrome เป็นครั้งแรกในปี 1906 โดย Jonathan Hutchinson ได้จัดทำเอกสาร sarcoid เป็นครั้งแรกไม่นานก่อนหน้านี้ โรคนี้สามารถสรุปได้ว่าเป็น neurosarcoidosis ชนิดหนึ่ง การระบาดเกิดขึ้นระหว่างอายุ 20 ถึง 40 ปี

สาเหตุ

สำหรับรูปแบบอื่น ๆ ของ sarcoid สาเหตุของ Heerfordt-Mylius syndrome ส่วนใหญ่ยังไม่ชัดเจน เนื่องจากมีการสังเกตการสะสมของครอบครัวในปัจจุบันวิทยาศาสตร์จึงสันนิษฐานถึงปัจจัยทางพันธุกรรมสำหรับการระบาดของโรค การมีส่วนร่วมของสารพิษต่อสิ่งแวดล้อมยังไม่ได้ถูกตัดออก ระดับพันธุกรรมแสดงให้เห็นในปี 2548 โดยความผิดปกติทางพันธุกรรมในผู้ป่วยที่เป็นโรคซาร์คอยด์

ความผิดปกติเหล่านี้เป็นการกลายพันธุ์ที่ดูเหมือนจะส่งผลต่อการโจมตีของโรค จากการวิจัยในปัจจุบันการกลายพันธุ์ของคู่เบสเพียงคู่เดียวในยีน BTNL2 บนโครโมโซม 6 สามารถเพิ่มโอกาสในการระบาดของโรคได้ถึง 60 เปอร์เซ็นต์ ยีนนี้มีอิทธิพลต่อปฏิกิริยาการอักเสบทางภูมิคุ้มกันและกระตุ้นเซลล์เม็ดเลือดเฉพาะ

หากคู่ฐานทั้งสองกลายพันธุ์บนโครโมโซมความเสี่ยงของโรคจะเพิ่มขึ้นสามเท่า อย่างไรก็ตามผลลัพธ์เหล่านี้คลุมเครือและไม่จำเป็นต้องใช้กับรูปแบบพิเศษเช่น Heerfordt-Mylius syndrome

คุณสามารถหายาของคุณได้ที่นี่

➔ยาสำหรับอาชาและความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิต

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

กลุ่มอาการของ Heerfordt-Mylius มีลักษณะอาการหลัก 5 ประการ อาการสำคัญเหล่านี้ ได้แก่ การหลั่งน้ำลายลดลงประมาณครึ่งหนึ่ง ปากแห้งมากมีปัญหาในการกลืนและพูดผิดปกติ hyposalivation รูปแบบนี้เรียกอีกอย่างว่า xerostomia นอกจากนี้มักจะมี uveitis

ผิวหนังชั้นกลางของดวงตาได้รับผลกระทบจากการอักเสบ ความรู้สึกของร่างกายแปลกปลอมเข้ามาและการไหลของน้ำตาจะเพิ่มขึ้น ผู้ป่วยมักจะได้รับความทุกข์ทรมานจาก parotitis นั่นคือการอักเสบของต่อมหูอักเสบ อัมพาตใบหน้ายังสามารถเกิดขึ้นได้ซึ่งมักเกิดจากการอักเสบของเส้นประสาทสมองที่เจ็ด

ปฏิกิริยาการอักเสบจะมาพร้อมกับไข้กำเริบ เส้นประสาทสมองอื่น ๆ มักได้รับผลกระทบจากปฏิกิริยาการอักเสบ นอกเหนือจากนั้นการอักเสบเป็นก้อนกลมสามารถก่อตัวในเยื่อหุ้มสมอง (meninges) การอักเสบของก้อนกลมบางครั้งอาจเกิดขึ้นในเต้านมและอวัยวะสืบพันธุ์เช่นกัน แต่อาการเหล่านี้ไม่ได้อยู่ในอาการหลักของกลุ่มอาการของโรคฮีเออร์ฟอร์ด - ไมเลียส

การวินิจฉัยและหลักสูตร

เช่นเดียวกับ sarcoidoses อื่น ๆ การวินิจฉัยโรค Heerfordt-Mylius ขึ้นอยู่กับอาการของข้อร้องเรียนตามลำดับ ก่อนที่จะได้รับการวินิจฉัยโรค Heerfordt-Mylius ผู้ป่วยมักได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคซาร์คอยด์ ตามกฎแล้ว CT จะใช้เป็นวิธีการถ่ายภาพ ระยะของโรคสามารถกำหนดได้จากการถ่ายภาพนี้

การพยากรณ์โรคของ Heerfordt-Mylius syndrome เป็นที่ชื่นชอบมาก ตามกฎแล้วการอักเสบจะถดถอยโดยการปล่อยออกมาเอง ในบางกรณีเท่านั้นที่โรคจะพัฒนาเป็นโรคเรื้อรัง แทบไม่เคยนำไปสู่แนวทางที่ก้าวหน้าอย่างเรื้อรังซึ่งไม่มีการให้อภัยระหว่างการโจมตีอีกต่อไป

ภาวะแทรกซ้อน

ในหลาย ๆ กรณี Heerfordt-Mylius syndrome ไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษา อาการมักจะหายไปเองและมักจะไม่เกิดขึ้นอีกในภายหลัง อย่างไรก็ตามภาวะแทรกซ้อนอาจเกิดขึ้นในหลักสูตรเรื้อรัง ผู้ได้รับผลกระทบต้องทนทุกข์ทรมานจากความผิดปกติของการพูดและความแห้งกร้านในปาก นอกจากนี้ยังมีความยากลำบากในการกลืนดังนั้นจึงไม่สามารถกลืนอาหารและของเหลวเข้าไปได้อย่างง่ายดาย

ซึ่งอาจนำไปสู่ภาวะขาดน้ำหรือภาวะทุพโภชนาการ ไม่ใช่เรื่องแปลกที่ความผิดปกติของการพูดโดยเฉพาะในเด็กจะนำไปสู่การกลั่นแกล้งหรือล้อเล่น ซึ่งอาจนำไปสู่การร้องเรียนทางจิตใจและภาวะซึมเศร้า นอกจากนี้ส่วนต่างๆของใบหน้ายังเป็นอัมพาตและผู้ป่วยจะรับมือกับความเครียดได้น้อยลง

ผู้ที่ได้รับผลกระทบมักจะป่วยเป็นไข้และเกิดการอักเสบของเยื่อหุ้มสมอง สิ่งเหล่านี้อาจเป็นอันตรายถึงชีวิตสำหรับผู้ป่วย อาการของ Heerfordt-Mylius syndrome สามารถรักษาได้และมีข้อ จำกัด อย่างไรก็ตามไม่สามารถคาดเดาได้ว่าจะสามารถ จำกัด การร้องเรียนทั้งหมดได้หรือไม่ ความผิดปกติของการพูดสามารถรักษาและแก้ไขได้ในการบำบัด การรักษามักไม่นำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนหรือข้อร้องเรียนเพิ่มเติม

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

เนื่องจาก Heerfordt-Mylius syndrome สามารถทำลายเส้นประสาทสมองได้อย่างไม่สามารถกลับมาได้จึงควรตรวจโดยแพทย์เสมอ ในกรณีส่วนใหญ่อาการจะหายได้เอง แต่ยังแนะนำให้ทำการตรวจ

จากนั้นควรปรึกษาแพทย์หากบุคคลที่เกี่ยวข้องมีอาการปากแห้งอย่างรุนแรง ผู้ป่วยขาดน้ำลายและมีความผิดปกติในการพูดหรือกลืนลำบาก Heerfordt-Mylius syndrome ยังนำไปสู่ความรู้สึกของสิ่งแปลกปลอมในดวงตาแม้ว่าจะไม่มีสิ่งแปลกปลอมอยู่ในดวงตาก็ตาม

ขอแนะนำให้เข้ารับการตรวจสุขภาพ นอกจากนี้อัมพาตในบริเวณต่างๆของใบหน้ายังสามารถบ่งบอกถึงอาการ Heerfordt-Mylius syndrome ควรปรึกษาแพทย์ทันทีโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากยังคงเป็นอัมพาตอยู่ การวินิจฉัยโรคสามารถทำได้ในโรงพยาบาลหรือกับอายุรแพทย์ มีการใช้ยาต่างๆในการรักษา

แพทย์และนักบำบัดในพื้นที่ของคุณ

การบำบัดและบำบัด

การรักษาผู้ป่วย Heerfordt-Mylius syndrome ขึ้นอยู่กับอาการและระยะของโรค รูปร่างของหลักสูตรก็มีความสำคัญเช่นกัน ข้อร้องเรียนจะได้รับการรักษาตามอาการและขึ้นอยู่กับระบบอวัยวะที่ได้รับผลกระทบ ตามกฎแล้วอาการกำเริบเฉียบพลันจะได้รับการรักษาด้วยยาที่มีคอร์ติคอยด์โดยเฉพาะอย่างยิ่งกับกลูโคคอร์ติคอยด์เช่นคอร์ติซอล

จุดมุ่งหมายของการรักษาคือการยับยั้งระบบภูมิคุ้มกัน เฉพาะบางกรณีเท่านั้นที่ผู้ป่วยจะได้รับการบำบัดระยะยาวด้วยยากดภูมิคุ้มกัน การใช้ยาประเภทนี้ในระยะยาวจำเป็นเฉพาะในรูปแบบเรื้อรังของโรคเนื่องจากการยับยั้งระบบภูมิคุ้มกันอย่างถาวรสามารถชะลอการโจมตีได้ เนื่องจากระบบภูมิคุ้มกันที่ถูกยับยั้งนั้นเกี่ยวข้องกับความเสี่ยงผลประโยชน์และอันตรายของยาจึงได้รับการชั่งน้ำหนักเป็นราย ๆ ไป

หากการอักเสบของเส้นประสาทสมองต่าง ๆ ส่งผลให้เกิดอัมพาตหรือความผิดปกติของการพูดและการกลืนลำบากผู้ป่วยจะได้รับการบำบัดด้วยการพูดหรือการเคลื่อนไหวบำบัดเพิ่มเติม อัมพาตที่ใบหน้าสามารถกำเริบได้เอง โดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าการอักเสบหายเป็นปกติหลังจากนั้นไม่นานและแทบจะไม่ทำลายเนื้อเยื่อประสาทเลย เพื่อป้องกันการขาดออกซิเจนอย่างต่อเนื่องผู้ป่วยสามารถได้รับสารทดแทนน้ำลายที่ช่วยป้องกันช่องปากจากโรคทุติยภูมิเช่นฟันผุ

Outlook และการคาดการณ์

ในฐานะที่เป็นรูปแบบพิเศษของ sarcoid Heerfordt-Mylius syndrome มีการพยากรณ์โรคที่ดี หลักสูตรนี้เป็นเรื่องเรื้อรังถึงเรื้อรัง มีอัตราการหายเองค่อนข้างสูงซึ่งอยู่ระหว่าง 20 ถึง 70 เปอร์เซ็นต์ คนหนุ่มสาวที่มีอายุระหว่าง 20 ถึง 40 ปีจะได้รับผลกระทบเป็นพิเศษนอกจากนี้ยังพบว่าชาวแอฟริกัน - อเมริกันจำนวนมากกว่าประชากรที่มีผิวขาวจะพัฒนากลุ่มอาการนี้ อย่างไรก็ตามมีเพียงประมาณห้าเปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วย sarcoid ทั้งหมดที่ต้องทนทุกข์ทรมานจากโรค Heerfordt-Mylius

สิ่งที่พิเศษเกี่ยวกับรูปแบบของ sarcoid คือการเกิดอาการทางระบบประสาทบ่อยครั้งเนื่องจากเส้นประสาทสมองล้มเหลว สิ่งนี้นำไปสู่การเป็นอัมพาตบนใบหน้าซึ่งเกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงโดยทั่วไปในการแสดงออกทางสีหน้าเช่นมุมปากหลบตาหรือเปลือกตาปิดไม่สมบูรณ์ ความผิดปกติของการรับรสยังสามารถเกิดขึ้นได้ ในทางกลับกันเส้นประสาทสมองล้มเหลวเกิดขึ้นประมาณ 50 ถึง 70 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่ได้รับผลกระทบจากโรค Heerfordt-Mylius นอกจากนี้ม่านตาต่อมหูและเยื่อบุในช่องปากยังอักเสบ

การตายของ Sarcoid อยู่ที่ประมาณร้อยละ 5 ส่วนใหญ่เกิดจากความผิดปกติของปอด อย่างไรก็ตามสิ่งนี้ใช้ได้กับทุกรูปแบบของโรค อัตราการเสียชีวิตสูงเพียงใดโดยเฉพาะอย่างยิ่งในกลุ่มอาการ Heerfordt-Mylius ซึ่งยังไม่ได้รับการยืนยัน การระคายเคืองของม่านตาอาจทำให้เกิดความเสี่ยงต่อสายตาได้เนื่องจากอาจเกิดภาวะแทรกซ้อนเช่นต้อกระจกหรือน้ำวุ้นตาขุ่น ควรตรวจสอบหัวใจผิวหนังข้อต่อระบบทางเดินอาหารเส้นประสาทและทางเดินหายใจส่วนบนอย่างต่อเนื่อง เนื่องจากหลักสูตรของโรคมีความแปรปรวนมาก

คุณสามารถหายาของคุณได้ที่นี่

➔ยาสำหรับอาชาและความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิต

การป้องกัน

เนื่องจาก Heerfordt-Mylius syndrome อาจเกิดจากการรวมกันของการจัดการทางพันธุกรรมและสารพิษจากสิ่งแวดล้อมจึงไม่สามารถป้องกันโรคได้

aftercare

ในกรณีส่วนใหญ่บุคคลที่ได้รับผลกระทบจะมีมาตรการติดตามผลน้อยมากสำหรับกลุ่มอาการของโรคฮีเออร์ฟอร์ด - ไมเลียส ก่อนอื่นต้องทำการวินิจฉัยก่อนเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนต่อไปได้ การวินิจฉัยโดยเร็วและการรักษาโรคในภายหลังเท่านั้นที่สามารถป้องกันไม่ให้อาการแย่ลงไปอีก

Heerfordt-Mylius syndrome ไม่สามารถหายได้เอง โรคนี้ผู้ที่เกี่ยวข้องมักจะขึ้นอยู่กับการรับประทานยา หากมีสิ่งใดไม่ชัดเจนหรือมีข้อสงสัยควรปรึกษาแพทย์ก่อนเสมอ นอกจากนี้ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรตรวจสอบให้แน่ใจว่ารับประทานเป็นประจำและปริมาณที่ถูกต้องเพื่อบรรเทาอาการ

เนื่องจากโรคนี้อาจนำไปสู่ความยากลำบากในการกลืนหรือปัญหาในการพูดผู้ป่วยบางรายที่เป็นโรค Heerfordt-Mylius จึงจำเป็นต้องได้รับการบำบัดเป็นพิเศษเพื่อต่อต้านอาการเหล่านี้ การออกกำลังกายบางส่วนจากการบำบัดเหล่านี้สามารถทำได้ในบ้านของคุณเองเพื่อเร่งการรักษา

สุขอนามัยในช่องปากที่ดีเป็นสิ่งสำคัญในการป้องกันโรค ไม่สามารถคาดการณ์ได้อย่างครอบคลุมว่ากลุ่มอาการของโรคฮีเออร์ฟอร์ด - ไมเลียสจะนำไปสู่อายุขัยที่ลดลงสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบหรือไม่

คุณสามารถทำเองได้

ความเป็นไปได้ในการช่วยตัวเองนั้นค่อนข้าง จำกัด สำหรับกลุ่มอาการของโรค Heerfordt-Mylius ดังนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบจึงต้องพึ่งพาการรักษาทางการแพทย์เพื่อบรรเทาอาการเป็นหลัก

ในกรณีที่เป็นโรคเรื้อรังจำเป็นต้องรับประทานยาเป็นประจำ เนื่องจากอาการ Heerfordt-Mylius มักนำไปสู่ปัญหาทางภาษาบุคคลที่ได้รับผลกระทบสามารถรับมือกับความผิดปกติทางภาษาผ่านการบำบัดต่างๆ โดยปกติแบบฝึกหัดนี้สามารถทำได้ที่บ้าน

นอกจากนี้แม้จะกลืนลำบากผู้ที่ได้รับผลกระทบควรรับประทานอาหารที่มีประโยชน์และดื่มน้ำเป็นประจำเพื่อหลีกเลี่ยงอาการขาดน้ำหรือขาดน้ำ โรคฟันผุยังเกิดขึ้นได้บ่อยในผู้ที่ได้รับผลกระทบจากกลุ่มอาการดังนั้นจึงสามารถหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนเหล่านี้ได้ด้วยการตรวจสุขภาพตามปกติที่ทันตแพทย์ ผู้ปกครองควรใส่ใจกับการตรวจสุขภาพเป็นประจำโดยเฉพาะกับเด็ก

หากผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานจากอัมพาตใบหน้ามักจำเป็นต้องได้รับการสนับสนุนจากเพื่อนและญาติเพื่อให้ชีวิตของบุคคลนั้นมีความสุขมากขึ้น การพูดคุยกับนักจิตวิทยาหรือกับคนที่คุณไว้วางใจสามารถช่วยในการร้องเรียนทางจิตใจได้เช่นกัน