Histiocytosis X

ใน Histiocytosis X มันคือ histiocytosis เซลล์ที่เรียกว่า Langerhans ซึ่งเป็นของเซลล์เดนไดรติกจะได้รับผลกระทบ ตามกฎแล้วโรคนี้ไม่รุนแรงแม้ว่าจะมีรูปแบบที่รุนแรงและมีผลร้ายแรงก็ตามโดยเฉพาะในเด็กเล็ก

Histiocytosis X คืออะไร?

เด็กเล็กมีไข้กลากรุนแรงการแทรกซึมของต่อมน้ำเหลืองอาการเบื่ออาหารการแทรกซึมของม้ามและตับโรคโลหิตจางแนวโน้มที่จะมีเลือดออกเพิ่มความไวต่อการติดเชื้อและปัญหาเกี่ยวกับปอด
© artem_goncharov - stock.adobe.com

Histiocytosis X เป็นโรคที่มีลักษณะคล้ายเนื้องอกซึ่งเซลล์ Langerhans จะเพิ่มจำนวนขึ้นในรูปแบบของแกรนูโลมา เซลล์ Langerhans จะต้องไม่สับสนกับเกาะเล็กเกาะน้อยของ Langerhans ในตับอ่อนหรือเซลล์ Langhans เซลล์เหล่านี้เป็นเซลล์เดนไดรติกที่มีส่วนขยายของไซโตพลาสซึมดังนั้นบางครั้งจึงมีลักษณะเป็นรูปดาว

ไซโทพลาสซึมใช้ในการค้นหาแอนติเจนซึ่งจะนำเสนอต่อ T lymphocytes นอกเหนือจากการนำเสนอแอนติเจนแล้วเซลล์ Langerhans ที่โตเต็มที่ยังกระตุ้น T lymphocytes ด้วยเช่นกัน เซลล์ Langerhans มาจากไขกระดูกและเป็นส่วนหนึ่งของผิวหนังและเยื่อเมือก นอกจาก macrophages แล้ว monocytes และ B-lymphocytes หน้าที่หลักของมันคือการนำเสนอแอนติเจนและกระตุ้น T-lymphocytes

เมื่อพวกมันทวีคูณในลักษณะที่เป็นเม็ดเล็ก ๆ จะก่อให้เกิด histiocytosis สิ่งที่เรียกว่าแกรนูล Birbeck ปรากฏในกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเป็น X-ร่างกายนี่คือที่มาของชื่อ histiocytosis X โรคนี้เกิดขึ้นในสามรูปแบบที่แตกต่างกันและส่วนใหญ่มีผลต่อเด็กและวัยรุ่น

อย่างไรก็ตามสันนิษฐานว่าโรคนี้มักเกิดขึ้นอย่างเห็นได้ชัดในเด็ก มีโอกาสเกิดกรณีที่ไม่ได้รับรายงานจำนวนมากในผู้ใหญ่ Histiocytosis X ได้รับการวินิจฉัยด้วยความถี่ 1: 200,000 ถึง 1: 2,000,000 โดยเฉพาะในเด็ก

สาเหตุ

ยังไม่ทราบสาเหตุของ histiocytosis X เกิดขึ้นกับรอยโรคบนผิวหนังหรือเยื่อเมือก ถือว่าการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันผิดปกติ โรคนี้ไม่ใช่เนื้องอกมะเร็งโดยปกติจะไม่เป็นพิษเป็นภัย อย่างไรก็ตามหลักสูตรร้ายแรงเกิดขึ้นในเด็กเล็กที่มีหลักสูตรที่ก้าวร้าวโดยเฉพาะ เป็นโรคปฏิกิริยาที่ไม่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมและไม่ติดต่อ

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

Histiocytosis X เป็นโรคที่ไม่สามารถคาดเดาได้ ผู้ได้รับผลกระทบแต่ละรายเป็นราย ๆ ไปโดยหลักการแล้วโรคนี้ไม่เป็นอันตราย อย่างไรก็ตามมันอาจใช้เส้นทางที่เลวร้ายมาก Granulomas มักจะอยู่ในจุดโฟกัสของแต่ละบุคคลแม้ว่าจะมีรูปแบบที่ระบบอวัยวะหลายอย่างได้รับผลกระทบในเวลาเดียวกัน

โรคมีสามรูปแบบ:

• รูปแบบที่พบมากที่สุดคือ eosinophilic granuloma ซึ่งมีความถี่ร้อยละ 70 ของผู้ป่วย eosinophilic granuloma ส่วนใหญ่เกิดขึ้นระหว่างอายุ 5 ถึง 20 ปี
• Hand-Schüller-Christian granulomatosis ส่วนใหญ่มีผลต่อเด็กที่มีอายุระหว่างสามถึงห้าปีและ Abt-Letterer-Siwe granulomatosis มีผลต่อเด็กที่มีอายุระหว่างหนึ่งถึงสามปี histiocytosis X สองรูปแบบสุดท้ายที่กล่าวถึงมักเป็นอันตรายถึงชีวิต
• Abt-Letterer-Siwe syndrome เป็นรูปแบบที่รุนแรงที่สุดของโรค ความถี่ของมันอยู่ที่ประมาณสิบเปอร์เซ็นต์เท่านั้น

เด็กเล็กมีไข้กลากรุนแรงการแทรกซึมของต่อมน้ำเหลืองอาการเบื่ออาหารการแทรกซึมของม้ามและตับโรคโลหิตจางแนวโน้มที่จะมีเลือดออกเพิ่มความไวต่อการติดเชื้อและปัญหาเกี่ยวกับปอด หากปล่อยไว้โดยไม่ได้รับการรักษาโรคนี้จะถึงแก่ชีวิตได้ถึง 90 เปอร์เซ็นต์ Hand-Schüller-Christian syndrome ยังเป็นโรคร้ายแรงที่มักเป็นอันตรายถึงชีวิต

ประมาณร้อยละ 20 เป็นรูปแบบที่พบมากที่สุดเป็นอันดับสองของ histiocytosis X เด็กที่ได้รับผลกระทบที่มีอายุระหว่างสองถึงห้าขวบมีการเปลี่ยนแปลงของโครงกระดูกในกะโหลกศีรษะกระดูกซี่โครงหรือกระดูกเชิงกรานตาเหล่ (เหล่) สูญเสียการมองเห็นสูญเสียฟันโดยมีการแทรกซึมของเหงือกเรื้อรัง การติดเชื้อในหูความผิดปกติของฮอร์โมนที่มีการแทรกซึมของต่อมใต้สมองและอาจมีการทำลายระบบที่เกี่ยวข้องกับปอดม้ามตับผิวหนังและต่อมน้ำเหลือง

นอกเหนือจากหลักสูตรที่ไม่เอื้ออำนวยแล้วการรักษาตามธรรมชาติก็เกิดขึ้นเช่นกัน โดยรูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของ histiocytosis X คือ eosinophilic granuloma มักจะไม่เป็นอันตรายและมีลักษณะของเนื้องอกที่เจ็บปวดในกระดูก เนื้องอกในกระเพาะอาหารบนผิวหนังและในปอดอาจเกิดขึ้นได้ เนื้องอกทั้งหมดสามารถถดถอยได้เองตามธรรมชาติ มิฉะนั้นการรักษาด้วยการตัดออกการฉายรังสีและเคมีบำบัดมีแนวโน้มดีมาก

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

ในการวินิจฉัยฮิสทิโอไซต์ X การแบ่งฮิสทิโอไซต์ในผิวหนังจะถูกตรวจพบทางจุลพยาธิวิทยา เม็ด Langerhans สามารถมองเห็นได้ด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน อย่างไรก็ตามการวินิจฉัยที่แน่นอนสามารถทำได้โดยการตรวจ MRI หรือ CT และการตรวจชิ้นเนื้อของอวัยวะที่ได้รับผลกระทบเท่านั้น

ภาวะแทรกซ้อน

ในกรณีที่แย่ที่สุด histiocytosis X อาจทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิตได้ โดยเฉพาะเด็ก ๆ จะได้รับผลกระทบจากโรคร้ายแรงซึ่งเป็นสาเหตุที่พวกเขาต้องได้รับการรักษาทันที หากไม่มีการเริ่มต้นการรักษา histiocytosis X จะนำไปสู่ผลลัพธ์ที่ร้ายแรงเช่นกัน

ผู้ป่วยมีอาการไข้สูงและโรคโลหิตจาง นอกจากนี้ยังมีระบบภูมิคุ้มกันที่อ่อนแอและทำให้ความไวต่อการติดเชื้อเพิ่มขึ้น ผู้ที่ได้รับผลกระทบเจ็บป่วยบ่อยขึ้นและมีปัญหาเกี่ยวกับปอด ตับและม้ามสามารถถูกทำลายจากโรคได้เช่นกัน ไม่ใช่เรื่องแปลกที่เด็ก ๆ จะสูญเสียการมองเห็นโดยสิ้นเชิงและได้รับความเสียหายจากการได้ยินจาก histiocytosis X

ชีวิตประจำวันของผู้ป่วยถูก จำกัด อย่างมากจากข้อร้องเรียนเหล่านี้และคุณภาพชีวิตจะลดลงอย่างมาก การรักษา histiocytosis X ขึ้นอยู่กับอาการและข้อร้องเรียนเสมอ จึงไม่สามารถคาดเดาได้โดยตรงว่าจะนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนหรือไม่ อย่างไรก็ตามในกรณีส่วนใหญ่จำเป็นต้องมีการแทรกแซงการผ่าตัดเพื่อขจัดอาการ อายุขัยอาจลดลงด้วย histiocytosis X

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

หากเด็กบ่นว่าปวดร่างกายเป็นเวลาหลายชั่วโมงหรือหลายวันโดยไม่มีเหตุผลชัดเจนควรปรึกษาแพทย์เพื่อชี้แจงสาเหตุ หากเกิดการบวมของกระดูกหรือกะโหลกศีรษะโดยไม่มีการหกล้มหรืออุบัติเหตุมาก่อนนี่เป็นคำเตือนที่ต้องติดตาม หากอาการบวมเพิ่มขึ้นต้องรีบปรึกษาแพทย์โดยเร็วที่สุดเพื่อให้สามารถระบุสาเหตุได้ เนื่องจาก histiocytosis X อาจถึงแก่ชีวิตได้ในกรณีที่รุนแรงควรพาเด็กไปพบแพทย์โดยเร็วที่สุด หากคุณมีไข้หรือหายใจลำบากคุณต้องไปพบแพทย์

หากมีแนวโน้มการตกเลือดสูงผิดปกติในการบาดเจ็บเล็กน้อยมีสาเหตุที่น่าเป็นห่วง หากสามารถสังเกตเห็นความผิดปกติในระบบโครงร่างในระหว่างการยืดกล้ามเนื้อควรปรึกษาแพทย์ จำเป็นต้องพบแพทย์ในกรณีที่มีความบกพร่องทางการมองเห็นปัญหาหรือการอักเสบของอวัยวะการได้ยินหรือการเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง หากมีความผิดปกติในการย่อยอาหารพฤติกรรมที่ผิดปกติของเด็กหรือปัญหาทางทันตกรรมควรปรึกษาแพทย์เพื่อทำการตรวจเพิ่มเติม อาการของม้ามกระเพาะอาหารหรือปอดผิดปกติควรได้รับการตรวจสอบและรักษา แม้ว่าฮิสทิโอไซโตซิส X จะสามารถหายเองได้ แต่ควรไปพบแพทย์หากอาการบรรเทาลง

แพทย์และนักบำบัดในพื้นที่ของคุณ

บำบัดและบำบัด

การรักษา histiocytosis X ขึ้นอยู่กับแต่ละโรค ผู้ป่วยบางรายไม่จำเป็นต้องได้รับการบำบัดใด ๆ เพราะอาการจะหายไปเอง อย่างไรก็ตามผู้ป่วยรายอื่นไม่สามารถรักษาได้โดยไม่ต้องรักษา จุดโฟกัสเฉพาะที่สามารถผ่าตัดออกและรักษาได้ในภายหลังด้วยการฉายรังสีและคอร์ติโซนเฉพาะที่ อย่างไรก็ตามโดยปกติแล้วจะมีการรักษาด้วยเคมีบำบัดแบบอ่อนหลังจากการผ่าตัดและการฉายรังสีเพื่อหลีกเลี่ยงผลกระทบในระยะยาว

รูปแบบที่ร้ายแรงและกว้างขวางของโรคมักได้รับการรักษาด้วยเคมีบำบัด Corticoids, interferon alpha และ cytostatics เป็นยา ในกรณีของกลุ่มอาการ Abt-Letterer-Siwe อาจต้องทำการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดนอกเหนือจากเคมีบำบัดเชิงรุกมักต้องใช้เคมีบำบัดแบบเข้มข้นในกลุ่มอาการ Hand-Schüller-Christian ซึ่งบางครั้งอาจนำไปสู่การรักษาได้เอง

คุณสามารถหายาของคุณได้ที่นี่

➔ยาแก้ปวด

Outlook และการคาดการณ์

การพยากรณ์โรคของ histiocytosis X ขึ้นอยู่กับหลักสูตรเฉพาะ มีสามรูปแบบของโรคเช่น eosinophilic granuloma, Abt-Letterer-Siwe syndrome และ Hand-Schüller-Christian syndrome อย่างไรก็ตามไม่สามารถดูสิ่งเหล่านี้แยกจากกันได้ อาการของแต่ละบุคคลเป็นการแสดงออกของโรคเดียวกันในรูปแบบอื่น

Eosinophilic granuloma มีการพยากรณ์โรคที่ดีที่สุด มีผลต่อเด็กและวัยรุ่นที่มีอายุระหว่าง 5 ถึง 20 ปีและมีลักษณะเฉพาะด้วยหลักสูตรท้องถิ่นที่มีฝูงสัตว์หลายตัว ประมาณ 70 เปอร์เซ็นต์ eosinophilic granuloma เป็นรูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของ histiocytosis X โรคนี้มักจะถดถอยโดยไม่ได้รับการรักษา อย่างไรก็ตามในบางกรณีจำเป็นต้องมีการแทรกแซงการผ่าตัดและการฉายรังสี

กลุ่มอาการ Abt-Letterer-Siwe แสดงถึงรูปแบบที่รุนแรงที่สุดของ histiocytosis X โดยมีประมาณร้อยละ 10 ของทุกกรณีกลุ่มอาการนี้มีผลต่อเด็กเล็กที่มีอายุไม่เกินสองปีเป็นหลัก มากถึง 90 เปอร์เซ็นต์ของทุกกรณีกลุ่มอาการ Abt-Letterer-Siwe นั้นถึงแก่ชีวิตได้อย่างรวดเร็ว มีโอกาสรอดด้วยเคมีบำบัดเข้มข้นเท่านั้นซึ่งอาจต้องเสริมด้วยการบำบัดด้วยเซลล์ต้นกำเนิด

Hand-Schüller-Christian syndrome เกิดขึ้นประมาณ 5 ถึง 40 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วย ส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อเด็กเล็กที่อายุไม่เกิน 5 ปี บ่อยครั้งที่รูปแบบของโรคนี้หายได้เองตามธรรมชาติ อย่างไรก็ตามประมาณ 30 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่ได้รับผลกระทบมีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดีเนื่องจากการมีส่วนร่วมของอวัยวะหลายส่วนอย่างเป็นระบบ

การป้องกัน

ยังไม่สามารถแนะนำมาตรการในการป้องกันโรคฮิสทิโอไซโทซิส X ได้เนื่องจากไม่ทราบสาเหตุของโรค นอกจากนี้โรคส่วนใหญ่มักเกิดในเด็กปฐมวัย รูปแบบที่ไม่รุนแรงในวัยผู้ใหญ่อาจไม่เด่นชัดจนต้องมีกรณีที่ไม่ได้รับรายงานจำนวนมากขึ้น

aftercare

ในกรณีของ histiocytosis X บุคคลที่เกี่ยวข้องมักขึ้นอยู่กับการตรวจและวินิจฉัยโดยแพทย์เป็นอันดับแรก นี่เป็นวิธีเดียวที่จะป้องกันไม่ให้เกิดภาวะแทรกซ้อนหรือข้อร้องเรียนเพิ่มเติม ดังนั้นด้วย histiocytosis X การตรวจหาและรักษาโรคในระยะเริ่มแรกจึงอยู่เบื้องหน้าเพื่อหลีกเลี่ยงไม่ให้อาการแย่ลงไปอีก

การหายเองไม่สามารถเกิดขึ้นได้โดยผู้ที่ได้รับผลกระทบมีมาตรการหรือทางเลือกในการดูแลหลังการรักษาน้อย ในกรณีที่เลวร้ายที่สุดโรคนี้อาจทำให้เสียชีวิตได้หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษา การรักษาโรคนี้ส่วนใหญ่ทำโดยการรับประทานยา

บุคคลที่เกี่ยวข้องยังขึ้นอยู่กับความถูกต้องและเหนือสิ่งอื่นใดคือการบริโภคเป็นประจำเพื่อบรรเทาอาการอย่างถาวรและป้องกันการเสื่อมสภาพเพิ่มเติม ผู้ปกครองควรตรวจสอบให้แน่ใจว่ารับประทานยาอย่างถูกต้องโดยเฉพาะกับเด็ก

เนื่องจากโรคนี้สามารถนำไปสู่การก่อตัวของเนื้องอกได้การตรวจโดยแพทย์เป็นประจำจึงมีประโยชน์มาก ในกรณีที่หายากมาก histiocytosis X สามารถหายได้เองตามธรรมชาติ อย่างไรก็ตามในกรณีส่วนใหญ่อายุขัยของผู้ที่ได้รับผลกระทบจะลดลงจากโรคนี้

คุณสามารถทำเองได้

Histiocytosis X ไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษาในทุกกรณี ในผู้ป่วยบางรายอาการจะหายไปเอง อย่างไรก็ตามมีเพียงโอกาสที่ จำกัด มากสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบในการช่วยเหลือตัวเองจากโรคนี้

เนื่องจากผู้ป่วยจำนวนมากขึ้นอยู่กับเคมีบำบัดพวกเขาจึงต้องการการสนับสนุนที่ดีในระหว่างการบำบัดนี้ สิ่งนี้ควรทำโดยครอบครัวและผู้ปกครองเป็นหลัก ผู้ที่ได้รับผลกระทบสามารถติดตามได้ในระหว่างการประชุม นอกจากนี้การพูดคุยกับนักบำบัดโรคหรือนักจิตวิทยาสามารถป้องกันการร้องเรียนทางจิตใจและภาวะซึมเศร้าได้ แน่นอนว่าการพูดคุยกับผู้ป่วยรายอื่น ๆ ก็เหมาะสมเช่นกัน ไม่สามารถป้องกันโรคได้โดยตรง

เนื่องจากผู้ที่ได้รับผลกระทบจาก histiocytosis X ต้องทนทุกข์ทรมานจากไข้สูงและมีแนวโน้มที่จะมีเลือดออกเพิ่มขึ้นจึงควรดูแลร่างกายของตนเองและไม่ทำกิจกรรมที่ต้องใช้กำลังมาก นอกจากนี้ควรหลีกเลี่ยงการเล่นกีฬาทุกประเภทเพื่อป้องกันการบาดเจ็บ ในระหว่างการแทรกแซงการผ่าตัดแพทย์จะต้องทราบถึงแนวโน้มการตกเลือดที่สูงเพื่อหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อน เนื่องจากความไวต่อการติดเชื้อและการอักเสบสูงจึงจำเป็นต้องเพิ่มมาตรการด้านสุขอนามัยเพื่อหลีกเลี่ยงสิ่งเหล่านี้ได้สำเร็จ