xanthogranuloma เด็กและเยาวชน

xanthogranuloma เด็กและเยาวชน ส่วนใหญ่มีผลต่อเด็กอายุต่ำกว่า 1 ปีและมักจะหายหรือจางได้เอง เป็นจุดสีเหลืองส้มหรือเนื้องอกครึ่งซีกที่อ่อนโยน ตราบใดที่ไม่ได้อยู่ในดวงตา xanthogranuloma จำเป็นต้องได้รับการรักษาทางการแพทย์ในกรณีที่หายากมากเท่านั้น

Xanthogranuloma เด็กและเยาวชนคืออะไร?

xanthogranuloma เด็กและเยาวชน (JXG) เป็นฮิสทิโอซิโตซิสของเซลล์ที่ไม่เป็นอันตรายและไม่เป็นอันตรายซึ่งเกิดขึ้นในทารกและเด็กเล็กที่มีอายุต่ำกว่าสองปี เป็นชุดของแมคโครฟาจที่มีไขมันสะสม แม้ในช่วงแรกเกิดก้อนกลมรูปโดมและเลือดคั่งที่มีสีเหลืองส้มทั่วไปก็สามารถปรากฏขึ้นได้

มักเกิดขึ้นในช่วงอายุ 2 ขวบ พบได้น้อยในเด็กโตและพบได้น้อยในผู้ใหญ่ Benign หมายถึงความอ่อนโยนและไม่ก้าวร้าว ในแต่ละกรณีอาจมีส่วนเกี่ยวข้องกับอวัยวะอื่น ๆ ซึ่งรวมถึงตาม้ามตับปอดและระบบประสาทส่วนกลาง แต่ค่อนข้างหายาก เรียกอีกอย่างว่า xanthogranuloma ของเด็กและเยาวชน Histiocytosis ที่ไม่ใช่ X, Xanthogranuloma เด็กและเยาวชน หรือ เยื่อบุโพรงมดลูก Nevoxanthoid ที่กำหนด

สาเหตุ

ไม่มีอะไรทราบแน่ชัดเกี่ยวกับสาเหตุของ xanthogranulomas เป็นไปได้ว่าการจัดการทางพันธุกรรมอยู่เบื้องหลังพัฒนาการของการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังเหล่านี้ ไม่ว่าในกรณีใดมันเป็นการผลิตฮิสทิโอไซต์และเซลล์เดนไดรติกมากเกินไปซึ่งสะสมและนำไปสู่อาการที่แตกต่างกันขึ้นอยู่กับตำแหน่ง

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

JXG ส่วนใหญ่มีลักษณะเป็นก้อนสีเหลืองส้มโดดเดี่ยวหรือมีเลือดคั่งที่มีเส้นผ่านศูนย์กลาง 0.5 ถึง 2 เซนติเมตร สิ่งเหล่านี้อาจดูเป็นสีแดงในตอนเริ่มต้น ส่วนใหญ่จะมองเห็นได้ในบริเวณศีรษะที่คอหรือลำตัวส่วนบนและที่ด้านข้างของแขนขาและไม่เป็นอันตราย

อย่างไรก็ตามหากเกิดขึ้นที่หรือใกล้ดวงตาและอาจเป็นได้หลายครั้งเช่นหลายครั้งควรปรึกษาจักษุแพทย์ ด้วยการตรวจทางจักษุวิทยาจะต้องมีการชี้แจงความเสี่ยงต่อสายตา ในบางกรณี xanthogranuloma ของเด็กและเยาวชนสามารถอยู่ในอวัยวะอื่น ๆ ได้ มีหลายตัวเลือกสำหรับสิ่งนี้ นอกเหนือจากที่กล่าวมาแล้วยังพบในไตกระดูกเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อต่อมหมวกไตอัณฑะ (อัณฑะ) ในกล่องเสียง (หลอดลม) ในลำไส้และในเยื่อหุ้มหัวใจ (กล้ามเนื้อหัวใจ)

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

การวินิจฉัยภาพมักเพียงพอที่จะระบุลักษณะอาการทางผิวหนังได้ อุปกรณ์ตรวจที่ทันสมัยและกล้องจุลทรรศน์ความละเอียดสูงช่วยให้ผู้ป่วยอายุน้อยใช้วิธีการวินิจฉัยที่อ่อนโยนกว่าเมื่อไม่กี่ปีที่ผ่านมา ทารกที่ได้รับผลกระทบในช่วงแรกเกิดจนถึงหกเดือนแรกของชีวิตมีแนวโน้มที่จะมีหลายแผล

มีการสันนิษฐานว่ามีความถี่ในการตกถึงร้อยละ 10 ของการเกิดและเป็นที่น่าสังเกตว่าทารกเพศชายได้รับผลกระทบบ่อยกว่า ในกรณีที่ไม่ชัดเจนจะต้องยกเว้น Langerhans histiocytosis, neurofibromatosis type 1 และ juvenile myelomonocyte leukemia เหล่านี้เป็นโรคที่อันตรายที่สุดที่ JXG สามารถสับสนได้

การวินิจฉัยแยกโรคอื่น ๆ ได้แก่ Molluscum contagiosum, Feuerstein-Mims-Schimmelpenning-Syndrome, Keloid scar, urticaria pigmentosa, histiocytoma, fibromatosis, digital, infantile, Spitz nevus, fibroma, xanthoma tuberosum และ eruptivum โดยปกติจะไม่มีการเก็บตัวอย่างเนื้อเยื่อจากทารกและเด็กเล็กเว้นแต่จะมีความจำเป็นอย่างยิ่งเนื่องจาก xanthogranuloma ของเด็กและเยาวชนมักจะหายไปเองเมื่ออายุหกขวบ

สถานที่ที่พบบ่อยที่สุดของการเกิดภายนอกคือในดวงตาที่มีเปลือกตาและม่านตา ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยรายเล็กเหล่านี้มีแผลที่ผิวหนังทำให้ xanthogranulomatosis เด็กและเยาวชนเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของภาวะ hyphema ที่เกิดขึ้นเองในม่านตาและปรับเลนส์

ซึ่งหมายถึงการสะสมของเซลล์เม็ดเลือดแดงในบริเวณรอบดวงตาซึ่งเกิดขึ้นจากการบาดเจ็บที่ทื่อเช่นในการชกมวย ในเด็กที่ได้รับผลกระทบสิ่งนี้นำไปสู่โรคต้อหินทุติยภูมิและต่อมามักถึงขั้นตาบอด การรักษาจึงเป็นความท้าทายอย่างยิ่งสำหรับจักษุแพทย์ทุกคน

หากโรคนี้เกิดขึ้นในผู้ใหญ่การวินิจฉัยทำได้ยากและมีผู้ป่วยที่ไม่ได้รับรายงานจำนวนมาก นอกจากนี้การหายเองไม่เกิดขึ้นอีกต่อไปเช่นเดียวกับเด็กส่วนใหญ่ อาการที่แตกต่างกันมากที่สุดเกิดขึ้นโดยขึ้นอยู่กับสถานที่ซึ่งสามารถกำหนดให้กับโรคอื่น ๆ ได้อีกมากมาย ดังนั้นการวินิจฉัยเหล่านี้จึงอาจพบได้โดยบังเอิญมากกว่าเมื่อวินิจฉัยโรคอื่น ๆ

ภาวะแทรกซ้อน

ในกรณีส่วนใหญ่ภาวะนี้ไม่จำเป็นต้องได้รับการดูแลเป็นพิเศษ ในกรณีส่วนใหญ่คราบหรือเนื้องอกที่อ่อนโยนจะหายไปเองดังนั้นจึงไม่มีภาวะแทรกซ้อนหรืออาการใด ๆ เพิ่มเติม ตามกฎแล้วจะเห็นก้อนเล็ก ๆ ในเด็ก อย่างไรก็ตามหากเป็นโรคที่ตาโดยตรงหรือบริเวณใกล้เคียงดวงตาต้องปรึกษาจักษุแพทย์

ในกรณีนี้ก้อนเนื้ออาจส่งผลต่อสายตาของผู้ป่วยและทำให้คุณภาพชีวิตของผู้ป่วยลดลง โรคนี้ยังสามารถเกิดขึ้นในอวัยวะภายในอื่น ๆ และนำไปสู่การร้องเรียนหรือภาวะแทรกซ้อนได้เช่นกัน หลักสูตรต่อไปส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับภูมิภาคที่ได้รับผลกระทบของผู้ป่วย ในกรณีส่วนใหญ่การรักษาโรคนี้ไม่จำเป็น

อาการมักจะหายไปเองโดยไม่มีภาวะแทรกซ้อนใด ๆ สิ่งนี้ไม่ได้ จำกัด อายุขัยของผู้ป่วย นอกจากนี้เนื้องอกยังสามารถ จำกัด ได้ด้วยการฉายรังสีหรือเคมีบำบัด มักจะไม่มีอาการแทรกซ้อนอีกในบางกรณีจำเป็นต้องได้รับการสนับสนุนทางจิตใจสำหรับพ่อแม่หรือญาติด้วย

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

โดยปกติแล้ว xanthogranuloma เด็กและเยาวชนไม่จำเป็นต้องไปพบแพทย์ ความผิดปกติของผิวหนังปรากฏในทารกแรกเกิดและทารก การหายเองจะเกิดขึ้นภายในสองสามสัปดาห์หรือหลายเดือนโดยไม่มีผลสืบเนื่องอีกต่อไป การไปพบแพทย์สามารถทำได้เพื่อปกป้องและสร้างความมั่นใจให้กับผู้ปกครอง อย่างไรก็ตามบ่อยครั้งข้อมูลจากสูติแพทย์เพียงพอผ่านการสัมผัสด้วยสายตา เนื่องจากการตรวจสุขภาพทารกแรกเกิดเป็นประจำจะดำเนินการภายในเดือนแรกของชีวิตการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังมักจะได้รับการแก้ไขและชี้แจงโดยแพทย์ในระหว่างการนัดหมายการรักษาเหล่านี้

ในบางกรณีกรานูโลมาจะพัฒนาในส่วนต่างๆของร่างกายที่ต้องได้รับการแทรกแซงทางการแพทย์ หากการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังเกิดขึ้นในบริเวณใกล้เคียงดวงตาอาจทำให้การมองเห็นบกพร่องได้ หากสังเกตเห็นการเปลี่ยนสีของผิวหนังหรือการสร้างเนื้อเยื่อใหม่ในรูปแบบของป๊อปลาร์ในบริเวณรอบ ๆ เปลือกตาควรปรึกษาแพทย์ แนะนำให้ใช้การรักษาทางการแพทย์หากสายตามีความเสี่ยง ในกรณีพิเศษ granulomas สามารถยึดติดกับอวัยวะต่างๆภายในร่างกายได้

ดังนั้นควรปรึกษาแพทย์ในกรณีที่การย่อยอาหารผิดปกติหรือความอยากอาหารของทารกลดลง หากน้ำหนักลดลงอย่างมีนัยสำคัญท้องเสียท้องผูกหรือปวดบริเวณช่องท้องและไตขอแนะนำให้แพทย์

การบำบัดและบำบัด

ไม่มีการบำบัดพิเศษสำหรับทารกและเด็กเล็กและโดยปกติจะไม่เหมาะสมเนื่องจาก xanthogranulomas ของเด็กและเยาวชนมักจะหายไปเอง อย่างไรก็ตามหากอยู่ใกล้ดวงตาสามารถใช้รังสีปริมาณต่ำมากเพื่อควบคุมการเจริญเติบโตได้

มีตัวเลือกมากมายสำหรับ JXG นอกผิวหนังขึ้นอยู่กับตำแหน่ง เคมีบำบัดที่คล้ายกับการรักษาฮิสทิโอไซโตซิส X สามารถใช้สำหรับการสะสมในช่องท้องและอวัยวะต่างๆรวมทั้งในระบบประสาท JXG นอกผิวหนังเป็นหนึ่งในโรคที่หายากซึ่งแทบจะไม่มีเงินทุนวิจัยใด ๆ ดังนั้นจึงยังไม่มีการบำบัดมาตรฐานสำหรับสิ่งนี้ที่สามารถใช้ได้ในแต่ละกรณี

คุณสามารถหายาของคุณได้ที่นี่

Outlook และการคาดการณ์

xanthogranuloma เด็กและเยาวชนมีการพยากรณ์โรคที่ดีในผู้ป่วยเกือบทั้งหมด ในกรณีส่วนใหญ่จะมีการรักษาโดยธรรมชาติ การเปลี่ยนแปลงลักษณะของผิวหนังไม่ได้เป็นภัยคุกคามต่อสุขภาพของบุคคลที่เกี่ยวข้องอีกต่อไปการรักษาหรือการแทรกแซงของแพทย์ผู้เชี่ยวชาญแทบไม่จำเป็น Granulomas ส่วนใหญ่เกิดในเด็กและหายไปภายในสองสามวันสัปดาห์หรือเดือน

หากการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังไม่ได้รับการขูดขีดและมีการพัฒนาบาดแผลเปิดแสดงว่าพวกเขาไม่มีค่าโรค หากมีบาดแผลเปิดมีความเสี่ยงต่อการเป็นพิษจากเลือด บาดแผลสามารถปนเปื้อนและเชื้อโรคสามารถเข้าไปในสิ่งมีชีวิตได้ทางจุดเข้า คาดว่าการพยากรณ์โรคจะแย่ลงเนื่องจากภาวะติดเชื้อในกระแสเลือดอาจถึงแก่ชีวิตได้ นอกจากนี้โรคทุติยภูมิสามารถเกิดขึ้นได้

หากแกรนูโลมาพัฒนาขึ้นใกล้ดวงตาการพยากรณ์โรคที่ดีเป็นอย่างอื่นก็จะแย่ลงเช่นกัน เมื่อถึงจุดนี้ในร่างกายอาจทำให้เกิดความบกพร่องในการมองเห็น การดูแลทางการแพทย์เป็นสิ่งจำเป็นเพื่อหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนและเพื่อขจัดรอยโรค หากการรักษาดำเนินไปโดยไม่มีเหตุการณ์อื่น ๆ อีกผู้ป่วยสามารถออกจากการรักษาได้ภายในระยะเวลาอันสั้นเมื่อหายเป็นปกติ การกำเริบของโรคเป็นไปได้ในหลักสูตรต่อไปโดยเฉพาะในช่วงวัยเด็ก การพยากรณ์โรคที่ดียังคงอยู่ในกรณีเหล่านี้

การป้องกัน

ไม่สามารถป้องกัน xanthogranuloma เด็กและกลไกการออกฤทธิ์และวิธีการเกิดขึ้นได้ Histiocytosis Association ทำงานอย่างใกล้ชิดกับกลุ่มแพทย์นานาชาติเพื่อพัฒนางานวิจัยในด้านนี้และให้โอกาสผู้ป่วยที่หายากเหล่านี้ได้รับการรักษาในอนาคต

aftercare

ในหลายกรณีไม่มีมาตรการติดตามพิเศษสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบจากโรคนี้ ก่อนอื่นการวินิจฉัยอย่างรวดเร็วด้วยการรักษาในภายหลังเป็นสิ่งสำคัญเพื่อไม่ให้เกิดภาวะแทรกซ้อนในชีวิตของบุคคลที่เกี่ยวข้อง ในบางกรณีเนื้องอกนี้สามารถหายได้เอง แต่ยังควรได้รับการตรวจโดยแพทย์

หากโรคหายไปเองไม่จำเป็นต้องมีการดูแลติดตามเป็นพิเศษหรือเป็นไปได้ อย่างไรก็ตามผู้ที่ได้รับผลกระทบควรได้รับการตรวจและควบคุมโดยแพทย์เป็นประจำเพื่อระบุและรักษาเนื้องอกอื่น ๆ หรือข้อร้องเรียนอื่น ๆ ในระยะเริ่มต้น เนื่องจากโรคนี้เกิดขึ้นในเด็กเป็นหลักจึงต้องได้รับการสนับสนุนจากพ่อแม่และญาติคนอื่น ๆ

การพูดคุยอย่างเข้มข้นและด้วยความรักก็มีความสำคัญเช่นกันที่นี่เนื่องจากส่วนใหญ่จะป้องกันภาวะซึมเศร้าและความสับสนทางจิตใจอื่น ๆ ผู้ปกครองควรดูแลไม่ให้เด็กเกาการเปลี่ยนแปลงบนผิวหนัง โรคนี้ จำกัด อายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบในบางกรณีเท่านั้น

คุณสามารถทำเองได้

สำหรับผู้ป่วยที่เป็นโรคแซนโทกรานูโลมาที่เป็นเด็กและเยาวชนมีความสำคัญสูงสุดที่จะต้องสังเกตการเปลี่ยนแปลงที่เกี่ยวข้องกับโรคอย่างรอบคอบและไปพบแพทย์ที่รักษาทันทีหากแกรนูโลมาขยายใหญ่ขึ้นหรืออย่างอื่น นอกจากนี้ขอแนะนำให้ผู้ปกครองพาเด็กที่ได้รับผลกระทบไปตรวจสุขภาพตามปกติเพื่อบันทึกการเปลี่ยนแปลงในช่วงเวลาที่เหมาะสมและเริ่มการบำบัดอย่างเพียงพอ

ในหลายกรณี xanthogranuloma ของเด็กและเยาวชนจะหายไปเองในคนหนุ่มสาวและไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษาพยาบาล จากนั้นผู้ป่วยและผู้ปกครองจะสนับสนุนแนวทางของโรคเท่านั้นโดยดูแลไม่ให้ xanthogranuloma ของเด็กและเยาวชนระคายเคือง อาจเกิดการระคายเคืองได้เช่นจากเครื่องสำอางหรือการบาดเจ็บที่เกิดจากการถูเสื้อผ้าหรือการเคลื่อนไหวของมือในระหว่างสุขอนามัยส่วนบุคคล ดังนั้นผู้ป่วยจึงระมัดระวังและระมัดระวังเป็นพิเศษในระหว่างกิจกรรมดังกล่าวเพื่อไม่ให้เกิดการเปลี่ยนแปลงเชิงลบ

จำเป็นต้องได้รับการรักษาหากกรานูโลมาอยู่ใกล้กับดวงตาและคุกคามต่อการทำงานของภาพ ในกรณีเช่นนี้จักษุแพทย์และผู้เชี่ยวชาญอื่น ๆ จำเป็นต้องได้รับการดูแลเพื่อกำจัด xanthogranuloma ของเด็กและเยาวชนออกไปและป้องกันภาวะแทรกซ้อนได้ในเวลาที่เหมาะสม